Ozali ntango nyonso kolɛmba nzoto na yo? Ekómaka motane? Toyeba maladi oyo emonanaka mingi te (Mastocytose systémique) .

Ozali mpe kolɛmba nzoto na yo mobimba ntango na ntango? Elongi mpe nkingo na yo ekómaka motane na mbalakaka mpe ozali koyoka lokola ozali kozwa molunge? Ozali na libumu mpasi, kizunguzungu, mpe motema oyo ezali kopumbwapumbwa? Ata soki okanisi ete makambo yango ezali kaka allergie, ntango mosusu ekoki kozala na maladi mosusu oyo ezali nsima ya likambo oyo, oyo toyokaki mingi te. Lelo tozali kolobela maladi moko ya ndenge wana oyo emonanaka mingi te, Mastocytose Système. Komitungisa te, tósosola likambo oyo na pɛtɛɛ nyonso.

Mastocytose systémique ezali nini?

Na mokuse, oyo ezali maladi oyo eutaka na bokóli oyo ezangi momeseno ya lolenge moko ya baselile oyo babengaka ‘ba baselile masta’ na nzoto na biso. Mastole ezali lolenge moko ya globules blancs. Kanisá ete ba mastocytes yango ezali basoda na ebongiseli na biso oyo ebundisaka maladi. Mosala na bango ya monene ezali ya kobatela biso na bamaladi mpe kosalisa biso tóbika ntango tozoki . Kasi na maladi yango, ba mastocytes yango eyanganaka mingi mpe na ndenge oyo ebongi te na binama ndenge na ndenge lokola loposo na biso, moelle osseuse , mikuwa, mpe misɔpɔ. Nini esalemaka bongo? Na ntina na mwa déclencheur, ba mastocytes oyo eleki mingi ekomaka na mbalakaka na mosala mpe ebimisaka motango monene ya ba produits chimiques lokola ‘histamine’ na nzoto. Yango nde ntango bilembo oyo nalobelaki liboso, na ndakisa kopumbwapumbwa, kolɛmba nzoto, mpe éczema , ebimaka.

Nini epesaka bokono oyo?

Bato mingi bamitunaka soki oyo ezali maladi oyo euti na kobotama. Kasi mbala mingi yango ezalaka maladi oyo euti na libula te. Mbala mingi, esalemaka na gène moko oyo babengi KIT, oyo ezwamaka na ba mastocytes na biso.Ewutaka na mbongwana ya mbalakaka (mutation). Gène yango esalisaka mpo na kosala proteini oyo etambwisaka bokoli ya baselile. Na yango, ntango likambo yango ebongwanaka, baselile oyo babengi mastocytes ebandi kokola kozanga kopekisa yango. Atako bilembo yango ekoki komonana na mbula nyonso, emonanaka mingi epai ya mibange, mingimingi na mbula 40 tii 50 .

Ba déclencheur oyo e aggraver ba symptômes

Bato nyonso te oyo bazali na maladi yango nde bamonaka bilembo ndenge moko. Lisusu, makambo oyo ebimisaka bilembo ekoki kokesana na moto na moto. Kasi, mwa makambo mosusu oyo esalaka ete bato básala makambo mingi ezali na tableau oyo ezali awa na nse. Ezali na ntina koyeba makambo yango. Ezali mpe na ntina tóbosana te ete ntango mosusu bilembo ekoki komonana kozanga ntina moko boye.

Lolenge mpe bilembo ya minene ya bokono oyo ezali nini?

Ezali na mitindo mitano ya minene ya Mastocytose Systémique. Monganga na yo akomeka yo mpe akoyebisa yo lolenge nini ozali na yango.

• Mastocytose systémique indolente (ISM): Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi mpe ezali makasi mingi te. Maladi yango ekólaka malɛmbɛmalɛmbɛ mpe ebebisaka binama monene te.
• Mastocytose systémique ya milinga (SSM): Ezali mwa makasi koleka ISM. Bilembeteli bizali makasi mingi mpe bikoki kozwa binama na boumeli ya ntango.
• Mastocytose systémique avec un néoplasme hématologique associé (SM-AHN): Na cas oyo, mastocytose esanganaka na bokono mosusu oyo euti na makila (e.g. leucémie ).
• Mastocytose systémique agressif (ASM): Lolenge oyo ekólaka nokinoki mpe ekoki kobebisa binama lokola foie, libumu mpe mikuwa.
• Leucémie ya ba cellules mastic (MCL): Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi te mpe oyo eleki makasi. Ezali na motángo monene ya baselile oyo babengi mastocytes na kati ya moelle osseuse mpe na makila.

Bilembeteli oyo okomona etaleli lolenge ya maladi oyo ozali na yango mpe esika nini na nzoto na yo ba mastocytes oyo ezali malamu te ezali mingi. Talá mwa bilembo oyo emonanaka mingi:

• Kolɛmba, kopɔla , kopumbwapumbwa
• Pasi ya libumu, kovimba, kozoka
• Kozoka to kosanza
• Motó mpasi mpe kolɛmba
• Motema ezali kobɛta nokinoki
• Tansiɔ́ ya nse, kizunguzungu, kobungisa makanisi
• Kovimba ya foie, ya libumu mpe ya ba ganglions lymphatiques
• Anémie mpe ba conditions ya kobima makila
• Kolɛmba ya mikuwa (Osteoporose) .
• Na makanisi, makambo lokola mpasi ya kotya makanisi na yo nyonso, mitungisi mbala na mbala, to kotungisama na makanisi.

Ndenge nini koyeba maladi yango? (Diagnostic) .

Monganga na yo akotuna yo liboso bilembo na yo mpe akosala yo ekzamɛ ya nzoto. Na nsima, bakoki kopesa toli ya kosala baekzamɛ mingi mpo na koyeba soki moto azali na maladi yango:

• Biopsie ya loposo: Bazwaka mwa eteni ya loposo na esika oyo ezokaki mpe batalaka yango na mikroskope mpo na koyeba soki mastole ezali mingi.
• Biopsie ya moelle osseuse: Monganga ya makila asalelaka ntonga ya moke mpo na kozwa mwa échantillon ya moelle osseuse na yo mpe kotala yango.
• Ba test ya makila mpe ya makila:Kotánga makila mobimba (CBC) ekoki mpe kosalelama mpo na koyeba soki ezali na maladi mosusu, na ndakisa anémie.
• Momekano ya ba gènes: Bamekaka makila to ya misisa mpo na koyeba soki mbongwana ezali na gène ya KIT oyo tolobelaki liboso.
• Baekzamɛ ya bililingi: Ba rayons X, ultrasons mpe CT ekoki kosalisa mpo na koyeba bolɛmbu ya mikuwa mpe kovimba ya binama lokola foie mpe libumu.
• Endoscopie to Colonoscopie: Basalelaka tube ya moke oyo bakangi na kamera mpo na kotala kati ya libumu to misɔpɔ mpo na koyeba soki ezali na makambo oyo ezali malamu te, na ndakisa ba ulcères.

Ba traitements ezali nini?

Monganga akoyeba mwango ya lisalisi na kotalela bilembo na yo, binama oyo ezwami, mpe lolenge ya bokono.

• Antihistamines: Nkisi yango esalisaka mpo na kopekisa makambo lokola kolɛmba ya loposo, kokóma motane, mpe kolɛmba ya libumu.
• Epinéphrine: Hormone oyo basalelaka soki moto azwi allergie makasi (anaphylaxie).
• Ba inhibiteurs ya pompe ya protons: Contrôler acide ya estomac mpe kokitisa makambo lokola inflammation ya estomac.
• Ba stabilisateurs ya ba mastocytes: Ba kisi oyo epekisaka kobima ya histamine na ba mastocytes.
• Stéroïdes: Ekoki kosalisa na bilembo ya loposo mpe ya mpema.
• Thérapie ciblée: Nkisi oyo etalelaka gène to proteine ​​moko boye oyo ekɔtaka na maladi yango. Yango ekoki kozala na ntina mpo na bato oyo bazali na bilembo ya makasi.
• Chimiothérapie: Nkisi yango ekoki kozala na ntina mpo na makambo oyo maladi yango ezali kopalangana nokinoki mpe ezali kobebisa binama makasi.
• Transplantation ya ba cellules souches: Nzela ya traitement oyo etalelami na ba cas très rare.

Mastocytose systémique, mastocytes, eruption ya loposo, anaphylaxie, anaphylaxie, gène KIT, histamine