Ozali mpe na mokakatano te mpo na kopekisa makila ebima ata na esika oyo bakati mwa moke? Tolobela Maladi ya von Willebrand!

Ozalaka ntango mosusu na mwa esika oyo bakati yo mpe etika te kobima makila ntango molai? To ozali kobima makila na zolo mbala na mbala? Mbala mosusu moto moko na libota na yo azali na mikakatano ya ndenge wana? Soki ezali bongo, yango ezali likambo oyo ekoki kozala na ntina mpo na yo. Lelo tokoloba na ntina ya bokono moko oyo emonanaka mingi te kasi oyo emonanaka mingi oyo babengi Maladi ya von Willebrand .

Maladi ya von Willebrand ezali nini?

Na mokuse, Maladi ya von Willebrand ezali maladi oyo makila na biso ekangamaka malamu te, elingi koloba ete mosala oyo esalisaka makila etika kobima elɛmbisamaka. Mbala mingi, yango eutaka na libula , elingi koloba ete baboti bakoki kopesa maladi yango epai ya bana na bango. Kasi komitungisa te, ezali na nkisi mpo na likambo oyo. Minganga bakoki kopesa yo bankisi oyo esalisaka mpo makila ekangama.

Nini ekómelaka moto oyo azali na maladi ya von Willebrand?

Moto oyo azali na maladi yango akoki kobimisa makila mingi koleka ndenge ezalaka. Kanisá naino, ata kokata mino mwa moke to kolongola mino ekoki kozwa ntango molai mpo makila etika kobima. Bato mosusu babimisaka makila na zolo mbala na mbala. Mpo na basi, bakoki kobima makila mingi na ntango ya komona sanza, to mpe makila mingi nsima ya kobota.

Na makambo ya makasi mpenza ya maladi yango, makila ekoki ntango mosusu kobima kozanga ntina na matonga to na misisa ya pɛtɛɛ. Yango ekoki kobimisa kovimba mpe kosala mpasi makasi. Mpo na basusu, ekoki kutu komema na anémie , oyo ezali kozanga makila .

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Oyo ezali mpenza maladi ya makila oyo emonanaka mingi na mokili. Balapolo mosusu emonisi ete ezwamaka soki 1% ya bato ya Amerika. Na mokili mobimba, ekanisami ete kati na bato 23 kino 110 na milió moko na bato bakoki kozala na maladi yango. Kasi, mituya yango ekoki kokesana, mpamba te bato mosusu bakoki kozala na mikakatano ya kobima makila kasi bakozwa maladi ya von Willebrand te . Bato mosusu bakoki kozala na mikakatano yango banda bambula mingi, kasi bazwaka yango te tii ntango ekokóma na retare.

Maladi ya von Willebrand mpe hémophilie ezali eloko moko?

Ee, atako nyonso mibale ezali mikakatano ya kokangama ya makila, Maladi ya von Willebrand ezali maladi oyo mbala mingi ezalaka na bilembo mingi te mpe ezalaka makasi mingi te koleka hémophilie . Kasi yango elingi koloba te ete ezali likambo oyo esengeli koboya.

Nini ezali bilembo ya maladi ya von Willebrand?

Bato mingi oyo bazali na maladi yango bakoki kozala na bilembo ata moke te , to kaka bilembo ya pɛtɛɛ mpenza. Kasi, baoyo bazali na maladi ya makasi mingi bakoki komona bilembo lokola:

• Kobima makila na zolo : Oyo ezali kaka makila ya normal te. Ekoki kozala kobima makila na boumeli ya miniti koleka 10, to kobima makila na zolo koleka mbala mitano na mbula.
• Kobima makila na mpota: Kobima makila na mwa esika oyo bakati to mpota mosusu na boumeli ya miniti koleka 10.
• Bampota: Bato oyo bazali na maladi yango bazwaka bampota na pɛtɛɛ nyonso. Bampota oyo ezalaka kaka plat te na loposo, kasi ekoki kovimba mwa moke mpe kotombolama lokola libulu. Ba bruits wana ekoki pe kozala minene koleka mbongo ya ebende ya roupies mitano.
• Kozanga ferAnémie oyo eutaka na bozangi ya fer : Anémie ezali maladi oyo nzoto ezalaka na ba globules rouges ekoki te . Anémie oyo euti na kozanga fer esalemaka ntango nzoto na biso ezali na fer oyo ekoki te mpo na kosala hémoglobine . Eloko yango, oyo babengaka hémoglobine, esalisaka globule rouge emema oxygène. Na yango, ntango tobungisi makila mingi, tokoki mpe kobungisa fer mpe kozwa maladi yango.
• Kobima makila nsima ya lipaso: Bato oyo bazali na maladi yango bakoki kobima makila mingi, ata nsima ya lipaso ya mikemike, na ndakisa kobimisa mino.
• Komona sanza makasi : Mpo na basi mosusu, soki makila oyo ebimaka na sanza ezali makasi mpenza na boye ete basengeli kobongola pad to tampon na bango ngonga nyonso, to soki sanza na bango eumelaka koleka mikolo nsambo, ekoki kozala elembo ya maladi yango.
• Kobima makila mingi nsima ya kobota to kosopa zemi.
• Makila na nsɔi: Ezala ozali na makila na nsɔi na yo to makila nsima ya koleka na nsɔi, ekoki kozala elembo ya maladi mosusu ya monganga. Yango wana , esengeli mpenza kokende epai ya monganga .
• Makila na makila (hématurie): Soki omoni makila ntango ozali kozoka, mingimingi soki makila yango ezali na mposa ya mbalakaka ya kobimisa makila, yebisá monganga mbala moko .

Likambo ya ntina mingi ezali ete soki ozali na elembo moko to mingi ya bilembo yango, koboya yango te mpe kende epai ya monganga mpo na kozwa toli.

Nini epesaka Maladi ya von Willebrand?

Oyo ezali maladi oyo euti na ba gènes . Yango elingi koloba ete bokono oyo ewutaka na mbongwana (mutation) na ba gènes na biso. Na ntina na mbongwana wana ya ba gènes, nzoto na biso ekoki te kobimisa malamu proteini oyo babengi facteur von Willebrand . Makambo yango ezali baproteini oyo esalisaka makila na biso ekangama.

Facteur wana ya von Willebrand ezwamaka na plasma (eteni ya mai ya makila na biso), na ba plaquettes (ba cellules oyo esalisaka makila ekangama), mpe na bifelo ya misisa ya makila . Na momeseno, soki misisa ya makila ebebi, baplaquettes ekangamaka na esika oyo ebebi, mpe esalaka ete makila ekangama mpe epekisaka makila ebima.Facteur Von Willebrand nde esalisaka ba plaquettes wana ekangama malamu. Na yango, ntango obungisi facteur oyo ekoki, to soki obungisi yango mobimba, ba plaquettes ekoki kokangama malamu te. Na nsima, esɛngaka ntango molai mpo makila ekangama.

Bato mingi bazwaka maladi yango soki bazwaka gène oyo ebongwani epai ya moko ya baboti na bango . Yango babengaka yango héritage autosomique dominante . Basusu bakoki kozwa gène oyo ebongwani epai ya baboti nyonso mibale . Yango babengaka yango héritage autosomique récessif , mpe ezali lolenge ya maladi oyo eleki makasi. Moto oyo amemi gène oyo ebongwani azali na likoki ya 50% ya kopesa mutation yango epai ya bana na ye.

Lisusu, ntango mosusu maladi ya von Willebrand ekoki kobima lokola mokakatano ya maladi mosusu, na ndakisa kanser , maladi ya nzoto oyo ebundisaka maladi , maladi ya motema, mpe maladi ya misisa ya makila.

Ndenge nini minganga bayebaka maladi ya von Willebrand?

Ntango okomona monganga, bakotuna yo liboso bilembo na yo. Bakoki mpe kotuna soki moto moko na libota na yo amonisaki bilembo ya ndenge wana to maladi ya kobima makila. Na nsima, bakoki kosala mwa baekzamɛ, na ndakisa:

• Complete blood count (CBC): Yango emekaka motango ya ba globules rouges, mitindo ndenge na ndenge ya ba globules blancs mpe ba plaquettes na makila na yo. Emekaka mpe motuya ya hémoglobine na globule rouge na yo. Bato mingi oyo bazali na bokono ya von Willebrand bazalaka na CBC normal. Kasi, bato oyo babimisaka makila mingi bakoki kozala na hémoglobine moke mpe motángo ya globule rouge moke.
• Ba test ya agrégation ya ba plaquettes: Yango emekaka ndenge nini ba plaquettes na yo ekangamaka malamu mpo na kosalisa na kosala ba clots ya makila.
• Test ya temps partiel ya thromboplastin activé (APTT): Yango esalaka test ya facteur von Willebrand mpe ba facteurs misusu ya coagulation oyo esalisaka makila ekangama. Soki nivo ya makambo yango ezali na nse koleka ndenge ezalaka, esɛngaka ntango mingi mpo makila ekangama.
• Test ya temps prothrombine (PT): Yango emekaka mpe makambo mosusu oyo esalaka ete makila ekangama.
• Momekano ya fibrinogène:Fibrinogène ezali proteini mosusu oyo esalisaka makila ekangama.
• Test ya antigène facteur Von Willebrand: Yango emekaka motango ya proteine ​​ya facteur von Willebrand na makila na yo.
• Test ya cofacteur ya ristocétine: Yango etalelaka activité ya facteur von Willebrand.
• Von Willebrand facteur multimères test: Yango etali structure ya facteur.

Monganga na yo akoki kozala na mposa ya kosala ba test ya makila ebele mpo na kondimisa diagnostic, mpo makambo lokola niveau ya hormone ekoki kobongola niveau ya facteur von Willebrand na makila na yo.

Ezali na mitindo mingi ya maladi ya von Willebrand. Minganga bakosala baekzamɛ mingi mpo na koyeba mpenza lolenge nini ozali na yango. Mitindo yango ezali:

• Lolenge 1: Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi. Kati na 60% na 80% ya ba maladi bazali na lolenge oyo. Bato oyo bazalaka na niveau ya facteur von Willebrand ya nse na makila na bango. Ekoki kozala ete bazali na bilembo te. Soki basali bongo, bazali mpenza na boboto.
• Lolenge 2: Na lolenge oyo, facteur von Willebrand esalaka malamu te. Bato yango bakoki kobima makila ya moke to ya moke. Kati na 15% na 30% ya ba maladi bazali na lolenge oyo.
• Lolenge 3: Oyo ezali lolenge oyo eleki makasi. Ezali mpe mingi te. Ezwamaka kati na 5% mpe 10% ya ba maladi. Bato oyo bazali na niveau ya facteur von Willebrand ya nse mingi na makila na bango, to ata moko te. Yango ekoki kobimisa mikakatano makasi ya kobima makila.

Ba traitements nini ya bokono ya von Willebrand?

Minganga basalisaka bokono oyo na ba kisi ya ndenge na ndenge :

• (Desmopressine): Yango ezali hormone. Ematisaka niveau ya facteur von Willebrand na makila. Oyo ezali nkisi oyo emonanaka mingi mpo na bokono oyo.
• Ba infusions ya facteur Von Willebrand: Bapesaka bato mosusu facteur oyo na nzela ya misisa mpo makila etika kobima. Traitement oyo ekoki kopesama liboso ya lipaso. Bato mosusu oyo bazali na maladi makasi ekoki kosɛnga bázwa nkisi yango mbala na mbala mpo nivo ya facteur na makila na bango ezala stable.
• (Ba antifibrinolytiques):Nkisi yango esalaka na ndenge epekisaka makila ekangama. Monganga na yo akoki kopesa yo bankisi yango soki bazali kosala yo lipaso ya mino to soki ozali kobima makila mingi na sanza.
• Ba kisi ya kopekisa kobota: Yango esalisaka baoyo bazali na makila mingi na ntango ya komona sanza. Hormone estrogène oyo ezali na ba pilili yango ematisaka niveau ya facteur von Willebrand na makila.

Nakoki kokitisa likama ya kozwa maladi yango?

Mbala mingi, likambo yango eutaka na libula . Soki baboti na yo bazali na maladi yango, okoki kozwa yango epai ya moko to bango mibale. Na yango, ezali na eloko moko te oyo tokoki kosala mpo na kopekisa yango ekola.

Soki nazali na maladi yango, nasengeli kozela nini?

Minganga bakoki kosalisa maladi ya von Willebrand, kasi bakoki kobikisa yango mobimba te . Bato mingi bazalaka na lolenge ya 1 to ya lolenge 2. Bazali na mposa ya lisalisi kaka soki bazoki to basengeli kosala lipaso. Bato oyo bazali na lolenge ya 3 bakoki kozala na mposa ya lisalisi ya monganga oyo ezali kokoba mpo na kopekisa makila ebima.

Nazali na Maladi ya von Willebrand. Ndenge nini nasengeli komibatela?

Lokola bato mingi bazalaka na bilembo ya pɛtɛɛ to ya moke, kofanda na maladi yango elimboli kotalela mwa makambo:

• Bokima misala oyo ekoki kozokisa: Ezali malamu kozala mosika na masano oyo esimbaka makasi, na ndakisa ndembo, rugby, mpe hockey.
• Yebisá minganga na yo nyonso, ata mpe monganga na yo ya mino, ete ozali na maladi yango: na nsima bakoki kobongisa ndenge ya kopekisa makila oyo ebimaka nsima ya lipaso.
• Kosalela aspirine to bankisi oyo ezali na aspirine te.
• Kosalela te bankisi ya anti-inflammatoire non stéroïde (AINE) , lokola ibuprofène, longola se soki monganga oyo ayebi ete ozali na bokono ya von Willebrand akomeli yo.
• Boyá komɛla biloko oyo ebakisaka bilei oyo ezali na vitamini E, mafuta ya mbisi mpe kurkuma.
• Talelá elembo oyo emonisi ete monganga akebisaka yo: Kolata mokaba lokola oyo to komema karte ya koyebana ekoki kosalisa yo ozwa lisalisi ya monganga oyo ebongi na ntango ya mbalakaka.

Ntango nini nasengeli kokende nokinoki na lopitalo?

Kende mbala moko na lopitalo ntango nyonso oyo ozali kobima makila kozanga kopekisa . Ata soki ezali mwa kozoka, soki makila esili te, kobosana te koluka toli ya monganga.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga?

Soki ozali na bokono ya von Willebrand, okoki kozala na mituna na ntina ya lolenge nini bokono yango ekozala na bopusi na bomoi na yo. Talá mwa mituna oyo okoki kotuna monganga na yo:

• Mpo na nini nazwaki maladi oyo?
• Bana na ngai bakoki kozwa maladi yango?
• Yango ekobeba lisusu?
• Ba traitements nini pona likambo oyo?
• Nini ezali ba effets secondaires ya traitement?
• Nakokoka kosala makambo mosusu te, na ndakisa kosala mibembo to kosala masano, mpo na maladi yango?

Na mokuse, makambo oyo tosengeli komikundola ezali

Maladi ya Von Willebrand ezali maladi oyo emonanaka mingi, oyo euti na ba gènes ya kokangama ya makila. Bato mingi bazalaka na bilembo ya pɛtɛɛ to ya moke. Bakoki kobima makila na zolo mbala na mbala, to mpe kokatama mikemike ekoki kozwa ntango molai mpo makila etika kobima. Basusu bazalaka na bilembo ya makasi. Na ndakisa, bakoki kobima makila na matonga mpe mpasi na matonga.

Bato mosusu bakoki koyeba te ete bazali na maladi yango banda bambula mingi. Soki ozali na yango, ekoki kolɛmbisa yo soki oyebi ntina oyo ozali na mikakatano ya kobima makila. Okoki mpe komitungisa ete bana na yo mpe bakozwa maladi yango. Atako minganga bakoki kobikisa maladi yango te, bakoki kosalisa yango . Bakoki mpe koyanola na mituna na yo mpo na koyeba soki bana na yo bakozwa yango. Bakoki pe kopesa yo ba informations oyo esengeli po o vivre na bokono ya von Willebrand po epekisa yo te o vivre vie active, normal. Donc, komitungisa te, soki o comprendre yango pe o gérer yango bien, okoki ko vivre bien na yango.