ລອງນຶກພາບເບິ່ງວ່າ, ໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນທີ່ຊັດເຈນ, ເຈົ້າມີອາການໄຂ້, ເຈັບຂໍ້ຕໍ່, ແລະ ມີຜື່ນນ້ອຍໆຢູ່ທົ່ວຮ່າງກາຍຂອງເຈົ້າຢູ່ເລື້ອຍໆ. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ຈະຫາຍໄປພາຍໃນສອງຫຼືສາມມື້, ແລ້ວກໍ່ກັບມາເປັນອີກ. ຖ້າເຫດການແບບນີ້ເກີດຂຶ້ນກັບເຈົ້າ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານ, ສາເຫດອາດຈະເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກທີ່ຫຼາຍຄົນບໍ່ເຄີຍໄດ້ຍິນມາກ່ອນ. ມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະເວົ້າກ່ຽວກັບພະຍາດໜຶ່ງໃນນັ້ນຄື CAPS.
CAPS ໝາຍຄວາມວ່າແນວໃດ?
ເວົ້າງ່າຍໆ, ໂຣກ Cryopyrin-Associated Periodic Syndrome ຫຼື CAPS ແມ່ນກຸ່ມຂອງພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ຫາຍາກຫຼາຍທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງພວກເຮົາ. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ, ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງພວກເຮົາຈະປົກປ້ອງພວກເຮົາຈາກເຊື້ອພະຍາດ ແລະ ພະຍາດອື່ນໆ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນສະພາບ CAPS ນີ້, ເນື່ອງຈາກຄວາມບົກຜ່ອງໃນລະບົບພູມຄຸ້ມກັນເອງ, ມັນຈະເລີ່ມໂຈມຕີຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາເອງ. ສິ່ງນີ້ເອີ້ນວ່າ 'ພະຍາດອັກເສບດ້ວຍຕົນເອງ' ໃນວິທະຍາສາດທາງການແພດ. ສິ່ງນີ້ເຮັດໃຫ້ເກີດການອັກເສບທີ່ບໍ່ຈໍາເປັນໃນຮ່າງກາຍ, ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການເຊັ່ນ: ຜື່ນຄັນຕາມຜິວໜັງ, ໄຂ້, ເຈັບຂໍ້ຕໍ່ ແລະ ໃຄ່ບວມ, ແລະ ຕາແດງ.
ມີຕົວອັກສອນໃຫຍ່ສາມປະເພດຫຼັກ. ລອງເບິ່ງວ່າພວກມັນແມ່ນຫຍັງ.
| ຊື່ໂຣກ | ລາຍລະອຽດ ແລະ ຄວາມຮຸນແຮງ |
|---|---|
| ໂຣກອັກເສບອັດຕະໂນມັດຍ້ອນໄຂ້ຫວັດໃນຄອບຄົວ (FCAS) | ນີ້ແມ່ນພະຍາດ ທີ່ຮ້າຍແຮງໜ້ອຍທີ່ສຸດ ໃນສາມປະເພດ. ດັ່ງທີ່ຊື່ໄດ້ແນະນຳ, ອາການຕ່າງໆແມ່ນເກີດຈາກການສຳຜັດກັບຄວາມໜາວເຢັນ. ອາການຫຼັກໆແມ່ນໄຂ້, ເຈັບຂໍ້ຕໍ່, ແລະ ເປັນຕຸ່ມຕາມຜິວໜັງ. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວມັນບໍ່ກໍ່ໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ຮ່າງກາຍໃນໄລຍະຍາວ. |
| ໂຣກມັກເກິລ-ເວວສ໌ (MWS) | ນີ້ແມ່ນຮ້າຍແຮງກວ່າ FCAS ໜ້ອຍໜຶ່ງ. ອາການຕ່າງໆສາມາດກະຕຸ້ນໄດ້ບໍ່ພຽງແຕ່ຈາກຫວັດເທົ່ານັ້ນ, ແຕ່ຍັງມາຈາກ ຄວາມຕຶງຄຽດ ແລະ ການອອກກຳລັງກາຍ . ອາການຕ່າງໆສາມາດຮຸນແຮງ, ແລະ ບາງຄົນອາດຈະປະສົບກັບ ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ . |
| ພະຍາດອັກເສບຫຼາຍລະບົບໃນເດັກເກີດໃໝ່ (NOMID) | ນີ້ແມ່ນພະຍາດ ທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດ ແລະ ຫາຍາກທີ່ສຸດ ໃນບັນດາພະຍາດກຸ່ມນີ້.ປະເພດ. ສິ່ງນີ້ເລີ່ມຕົ້ນທັນທີທີ່ເດັກເກີດ. ມັນເຮັດໃຫ້ເກີດການອັກເສບໃນຫຼາຍອະໄວຍະວະຂອງຮ່າງກາຍ. ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ CINCA. ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ມັນສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຢ່າງຮ້າຍແຮງຕໍ່ສະໝອງ, ຕາ, ແລະອະໄວຍະວະອື່ນໆ . |
ສາເຫດຂອງ CAPS ແມ່ນຫຍັງ?
ສາເຫດຫຼັກຂອງສິ່ງນີ້ແມ່ນການປ່ຽນແປງຂອງ gene ໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ເພື່ອໃຫ້ຊັດເຈນ, ພະຍາດນີ້ແມ່ນເກີດ ຈາກການກາຍພັນໃນ gene ທີ່ເອີ້ນວ່າ `NLRP3` .
ໃຫ້ຄິດວ່າ gene `NLRP3` ນີ້ຄືກັບແບບແຜນທີ່ສັ່ງໃຫ້ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາສ້າງໂປຣຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ `cryopyrin`. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ, ໂປຣຕີນ `cryopyrin` ນີ້ຊ່ວຍໃຫ້ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາຜະລິດສານທີ່ເອີ້ນວ່າ `interleukin-1 (IL-1)`, ເຊິ່ງຊ່ວຍໃຫ້ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາຕໍ່ສູ້ກັບການຕິດເຊື້ອ.
ແຕ່ເນື່ອງຈາກ gene `NLRP3` ໃນຄົນທີ່ເປັນ CAPS ໄດ້ກາຍພັນ, ໂປຣຕີນ `cryopyrin` ຈຶ່ງບໍ່ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ມັນສົ່ງສັນຍານໃຫ້ຮ່າງກາຍຜະລິດ `IL-1` ຫຼາຍເກີນໄປຢູ່ສະເໝີ. ການຜະລິດ `IL-1` ທີ່ຫຼາຍເກີນໄປນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການອັກເສບທີ່ບໍ່ຈຳເປັນໃນຮ່າງກາຍ ແລະ ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການຂອງ CAPS.
ພະຍາດນີ້ສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ຖ້າເດັກໄດ້ຮັບມໍລະດົກພັນທຸກໍາທີ່ກາຍພັນຈາກພໍ່ແມ່ພຽງຄົນດຽວຄືແມ່ ຫຼື ພໍ່. ບາງຄັ້ງພັນທຸກໍາສາມາດປ່ຽນແປງໄດ້ເອງໃນທ້ອງໂດຍບໍ່ມີພໍ່ແມ່ຢູ່ນຳ.
ອາການແມ່ນຫຍັງ?
ອາການຫຼັກ ແລະ ທົ່ວໄປທີ່ສຸດຂອງ CAPS ແມ່ນ ຜື່ນທີ່ປະກົດເປັນຕຸ່ມນ້ຳນ້ອຍໆທີ່ບໍ່ຄັນທົ່ວຮ່າງກາຍ . ອາການນີ້ມັກຈະເຫັນໄດ້ຕັ້ງແຕ່ເກີດ. ບາງຄົນມີຕຸ່ມເຫຼົ່ານີ້ຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ, ແຕ່ມັນຈະຮຸນແຮງຂຶ້ນໃນລະຫວ່າງການເປັນແຜ. ອາການອື່ນໆແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມປະເພດຂອງ CAPS ທີ່ເຈົ້າເປັນ.
ອາການທີ່ສາມາດເຫັນໄດ້ໃນ FCAS
ອາການເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະເປັນເວລາ 1-2 ມື້.
- ໄຂ້
- ຕາບວມ
- ໜາວສັ່ນ
- ອາການເຈັບຂໍ້
- ປວດຮາກ
- ປວດຫົວ
ອາການທີ່ເຫັນໃນ MWS
ອາການເຫຼົ່ານີ້ມາແລະຫາຍໄປ. ພວກມັນສາມາດເປັນຢູ່ໄດ້ 1-3 ມື້ຕໍ່ຄັ້ງ.
- ຜື່ນຄັນຕາມຜິວໜັງ
- ໄຂ້ ແລະ ໜາວສັ່ນ
- ຕາແດງ
- ອາການເຈັບຂໍ້
- ເຈັບຫົວຮຸນແຮງ
- ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ (ເດັກທີ່ເປັນພະຍາດ MWS ອາດຈະສູນເສຍການໄດ້ຍິນທັງໝົດ ຫຼື ບາງສ່ວນ ເມື່ອພວກເຂົາຮອດໄວຜູ້ໃຫຍ່)
- ເຈັບທ້ອງ
ອາການທີ່ເຫັນໃນ NOMID
ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນອາການທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດ.
- ເຈັບຫົວຮຸນແຮງ
- ຕາໂປ່ງ
- ອາການເຈັບຂໍ້ ແລະ ໃຄ່ບວມ
- ຮາກ
- ການສູນເສຍວິໄສທັດ
- ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ
ສຳຄັນ: ຖ້າ NOMID ບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ໂປຣຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ amyloid ສາມາດຕົກຄ້າງຢູ່ໃນອະໄວຍະວະທີ່ສຳຄັນເຊັ່ນ: ໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ຂໍ້ຕໍ່, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຮ້າຍແຮງຕາມການເວລາ.
ວິທີການກວດຫາພະຍາດ?
ເມື່ອທ່ານໄປພົບແພດຂອງທ່ານດ້ວຍອາການເຫຼົ່ານີ້, ເຂົາເຈົ້າຈະຖາມທ່ານກ່ຽວກັບປະຫວັດທາງການແພດຂອງທ່ານແລະຄອບຄົວຂອງທ່ານກ່ອນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ເຂົາເຈົ້າຈະກວດທ່ານແລະຖ້າຈຳເປັນ, ອາດຈະແນະນຳທ່ານໃຫ້ເຮັດການກວດບາງຢ່າງເຊັ່ນ:
- ການກວດເລືອດ ແລະ ປັດສະວະ: ການກວດເຫຼົ່ານີ້ຊອກຫາລະດັບເມັດເລືອດຂາວ ແລະ ໂປຣຕີນ C-reactive ທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນ ເຊິ່ງເປັນຕົວຊີ້ບອກຂອງການອັກເສບ ແລະ ສຳລັບໂປຣຕີນສ່ວນເກີນໃນປັດສະວະ.
- ການກວດຊີ້ນຜິວໜັງ: ຕົວຢ່າງຜິວໜັງຂອງທ່ານຈຳນວນໜ້ອຍຫຼາຍຈະຖືກເກັບມາກວດພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດ.
- ການກວດທາງພັນທຸກໍາ: ການກວດນີ້ສາມາດຢືນຢັນໄດ້ວ່າທ່ານມີການກາຍພັນໃນ gene NLRP3 ຂອງທ່ານຫຼືບໍ່. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບາງຄັ້ງຄົນທີ່ມີ CAPS ອາດຈະມີ gene ນີ້ຕາມປົກກະຕິ.
- ການກວດຕາ ແລະ ຫູ: ການກວດເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນເຮັດເພື່ອເບິ່ງວ່າວິໄສທັດ ຫຼື ການໄດ້ຍິນຂອງທ່ານໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຫຼືບໍ່.
- ການເຈາະກະດູກສັນຫຼັງ: ນ້ຳໃນກະດູກສັນຫຼັງຈຳນວນໜ້ອຍໜຶ່ງຈະຖືກເອົາມາຈາກກະດູກສັນຫຼັງ ແລະ ກວດຫາອາການຂອງການອັກເສບ.
- ການສະແກນ MRI: ນີ້ສາມາດຖ່າຍຮູບລະອຽດຂອງໂຄງສ້າງພາຍໃນສະໝອງ ແລະ ຫູເພື່ອເບິ່ງວ່າມີການປ່ຽນແປງໃດໆຫຼືບໍ່.
ຄຳຖາມທີ່ຕ້ອງຖາມທ່ານໝໍ
ມັນເປັນຄວາມຄິດທີ່ດີທີ່ຈະຂຽນບາງຄຳຖາມທີ່ທ່ານມີລົງໃນເຈ້ຍເມື່ອທ່ານໄປຫາທ່ານໝໍ. ວິທີນີ້, ທ່ານຈະບໍ່ລືມຫຍັງເລີຍ. ທ່ານສາມາດຖາມຄຳຖາມຕ່າງໆເຊັ່ນ:
- ຂ້ອຍ (ຫຼືລູກຂອງຂ້ອຍ) ມີ CAPS ປະເພດໃດ?
- ອາການຂອງພະຍາດປະເພດຂ້ອຍສາມາດເຮັດໃຫ້ເປັນແນວໃດ?
- ເຈົ້າແນະນຳວິທີການປິ່ນປົວແບບໃດ? ພວກມັນຈະຊ່ວຍຂ້ອຍໄດ້ແນວໃດ?
- ມີຜົນຂ້າງຄຽງໃດໆຈາກການປິ່ນປົວບໍ?
- ຂ້ອຍສາມາດເຮັດຫຍັງໄດ້ແດ່ຢູ່ເຮືອນເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນອາການຕ່າງໆ?
- ຂ້ອຍຄວນເຮັດການກວດເພີ່ມເຕີມອັນໃດແດ່? ຂ້ອຍຄວນເຮັດການກວດເວລາໃດ?
- ຂ້ອຍຈຳເປັນຕ້ອງໄປພົບທີ່ປຶກສາດ້ານພັນທຸກໍາບໍ?
ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່?
ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງເລີ່ມການປິ່ນປົວພະຍາດນີ້ໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້, ເພາະວ່າເມື່ອຕາ, ຫູ, ກະດູກ ຫຼື ສະໝອງໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍແລ້ວ, ມັນຍາກຫຼາຍທີ່ຈະຟື້ນຟູພວກມັນໃຫ້ກັບຄືນສູ່ສະພາບປົກກະຕິ.
ການປິ່ນປົວຫຼັກແມ່ນຢາທີ່ສະກັດກັ້ນການຜະລິດສານທີ່ເອີ້ນວ່າ IL-1 ຫຼາຍເກີນໄປໃນຮ່າງກາຍ. ຢາເຫຼົ່ານີ້ຄວບຄຸມການອັກເສບ.
- ອານາກິນຣາ (ຄິເນຣັດ)
- ຄານາກິນູແບັບ (ອີລາຣິສ)
- ຢາ Rilonacept (Arcalyst)
ນອກເໜືອໄປຈາກສິ່ງເຫຼົ່ານີ້, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດແນະນຳວິທີການປິ່ນປົວອື່ນໆເຊັ່ນ:
- ການໃສ່ເຝือกສຳລັບອາການປວດຂໍ້ຕໍ່ ແລະ ອາການໃຄ່ບວມ
- ການປິ່ນປົວທາງດ້ານຮ່າງກາຍ
- ຢາເຊັ່ນ: ຢາ NSAIDs, ສະເຕີຣອຍ, ຫຼື methotrexate ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນໄຂ້ ແລະ ການອັກເສບ
- ເຄື່ອງຊ່ວຍຟັງສຳລັບຄົນພິການທາງການໄດ້ຍິນ
- ການຜ່າຕັດຖ້າຂໍ້ຕໍ່ເສຍຫາຍ
ເຈົ້າສາມາດດູແລຕົວເອງໄດ້ແນວໃດ?
ຄຽງຄູ່ກັບການປິ່ນປົວ, ການປ່ຽນແປງເລັກນ້ອຍຕໍ່ວິຖີຊີວິດຂອງທ່ານສາມາດຊ່ວຍຄວບຄຸມອາການໄດ້ຫຼາຍ.
- ຫຼີກລ່ຽງຄວາມໜາວ: ຖ້າທ່ານມີອາການເຊັ່ນ: FCAS, ອາກາດໜາວສາມາດເຮັດໃຫ້ອາການຂອງທ່ານຮ້າຍແຮງຂຶ້ນໄດ້. ສະນັ້ນ ພະຍາຍາມຫຼີກລ່ຽງສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການຢູ່ໃນຫ້ອງທີ່ມີເຄື່ອງປັບອາກາດ ແລະ ການອາໄສຢູ່ໃນບໍລິເວນທີ່ໜາວເຢັນ.
- ຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຕຶງຄຽດ: ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການນັ່ງສະມາທິ, ການຝຶກຫາຍໃຈເລິກໆ ແລະ ໂຍຄະສາມາດຊ່ວຍໄດ້ຫຼາຍໃນເລື່ອງນີ້.
- ຊີວິດທີ່ມີສຸຂະພາບດີ:
- ນອນຫຼັບໃຫ້ຫຼັບດີ.
- ກິນອາຫານທີ່ມີປະໂຫຍດ.
- ຫຼີກລ່ຽງການສູບຢາ, ເຫຼົ້າ ແລະ ອາຫານປຸງແຕ່ງ.
ຂໍ້ຄວາມເອົາກັບບ້ານ
- ພະຍາດ CAPS ແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ຫາຍາກ ເຊິ່ງເກີດຈາກຄວາມບົກຜ່ອງໃນລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ.
- ອາການຫຼັກ ຂອງມັນ ແມ່ນໄຂ້ຊ້ຳໆ, ຕຸ່ມຜິວໜັງທີ່ບໍ່ຄັນ, ແລະ ເຈັບຂໍ້ຕໍ່.
- ນີ້ແມ່ນເກີດຈາກການກາຍພັນໃນ gene ທີ່ເອີ້ນວ່າ
NLRP3. - ມັນເປັນສິ່ງຈຳເປັນທີ່ຈະຕ້ອງກວດຫາພະຍາດ ແລະ ເລີ່ມການປິ່ນປົວໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້ເພື່ອປ້ອງກັນຄວາມເສຍຫາຍຖາວອນຕໍ່ຕາ, ຫູ ແລະ ອະໄວຍະວະອື່ນໆ.
- ຖ້າທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ຢ່າລະເລີຍພວກມັນ ແລະ ໃຫ້ປຶກສາທ່ານໝໍຂອງທ່ານ ທັນທີເພື່ອຂໍຄຳແນະນຳ.
💬 Comments (0)
ຍັງບໍ່ທັນມີຄຳເຫັນເທື່ອ. ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງທ່ານຢູ່ທີ່ນີ້ເປັນເທື່ອທຳອິດ.
ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງເຈົ້າ