ທ່ານມີບັນຫາກ່ຽວກັບໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານບໍ? ລອງມາເວົ້າກ່ຽວກັບໂຣກ Fanconi Syndrome!

ເຈົ້າຮູ້ສຶກຫິວນໍ້າຢ່າງບໍ່ໜ້າເຊື່ອຕະຫຼອດເວລາບໍ? ຫຼື ຖ້າເປັນເດັກນ້ອຍ, ເຈົ້າເຄີຍສັງເກດເຫັນຄວາມເຈັບປວດໃນຮ່າງກາຍ ແລະ ກະດູກອ່ອນຂອງເຂົາເຈົ້າບໍ? ບາງຄັ້ງ, ຢູ່ເບື້ອງຫຼັງອາການເຫຼົ່ານີ້, ອາດຈະມີພະຍາດທີ່ພວກເຮົາຍັງບໍ່ເຄີຍໄດ້ຍິນຫຼາຍ, ແຕ່ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຕ້ອງຮູ້ກ່ຽວກັບມັນ. ໜຶ່ງໃນອາການດັ່ງກ່າວແມ່ນໂຣກ Fanconi. ມື້ນີ້, ພວກເຮົາຈະເວົ້າກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້ຢ່າງງ່າຍດາຍ, ໃນແບບທີ່ທ່ານສາມາດເຂົ້າໃຈໄດ້.

ໂຣກ Fanconi ແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, ໂຣກ Fanconi ແມ່ນອາການທີ່ເກີດຂຶ້ນເມື່ອລະບົບທໍ່ນ້ຳໃນໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງພວກເຮົາ, ໂດຍສະເພາະ ແມ່ນທໍ່ນ້ຳສ່ວນປາຍ, ບໍ່ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ລອງຄິດແບບນີ້: ໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງພວກເຮົາຄືກັບລະບົບກອງທີ່ດີເລີດໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ພວກມັນກັ່ນຕອງເລືອດ ແລະ ກຳຈັດສິ່ງເສດເຫຼືອອອກເປັນປັດສະວະ. ພວກມັນຍັງດູດຊຶມສານອາຫານທີ່ຈຳເປັນຄືນ, ເຊັ່ນ: ເອເລັກໂຕຣໄລ ແລະ ນ້ຳຕານກລູໂຄສ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໃນໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Fanconi, ທໍ່ນ້ຳเหลืองເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນແມ່ນວ່າສິ່ງທີ່ຈຳເປັນຕໍ່ຮ່າງກາຍຈະບໍ່ຖືກດູດຊຶມເຂົ້າສູ່ຮ່າງກາຍຄືນ ແລະ ຖືກຂັບຖ່າຍອອກມາທາງປັດສະວະ. ເວົ້າອີກຢ່າງໜຶ່ງ, ສິ່ງຂອງທີ່ມີຄ່າຈະຖືກເສຍໄປ.

ໃນບັນດາສານທີ່ສຳຄັນທີ່ຖືກຂັບອອກຈາກຮ່າງກາຍດ້ວຍວິທີນີ້, ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນມີຢູ່ດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• ຟອສຟໍຣັດ
• ນ້ຳຕານກລູໂຄສ
• ໂພແທດຊຽມ
• ໄບຄາບອນເນດ
• ກົດຢູຣິກ
• ກົດອະມິໂນ

ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຈຳເປັນສຳລັບເກືອບທຸກໆຂະບວນການໃນຮ່າງກາຍຂອງເຮົາ. ດັ່ງນັ້ນ, ເມື່ອສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ໝົດໄປ, ບັນຫາຕ່າງໆກໍ່ຈະເລີ່ມເກີດຂຶ້ນ.

ໃຜສາມາດເປັນໂຣກ Fanconi ໄດ້?

ນີ້ແມ່ນພະຍາດທີ່ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ທຸກໆຄົນ. ມັນມີສອງວິທີຫຼັກທີ່ມັນສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້.

1. ໂຣກ Fanconi ທີ່ສືບທອດມາ: ນີ້ແມ່ນພາວະທາງພັນທຸກໍາ, ຊຶ່ງໝາຍຄວາມວ່າມັນສືບທອດມາຈາກແມ່ ຫຼື ພໍ່.

2. ໂຣກ Fanconi ທີ່ໄດ້ມາ: ສະພາບການນີ້ສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ໃນບາງຊ່ວງເວລາຂອງຊີວິດ, ດ້ວຍເຫດຜົນອື່ນໆ.

ອາການຂອງໂຣກ Fanconi ແມ່ນຫຍັງ?

ອາການຕ່າງໆອາດຈະແຕກຕ່າງກັນເລັກນ້ອຍຂຶ້ນຢູ່ກັບວ່າມັນເປັນມາແຕ່ກຳເນີດຫຼືໄດ້ມາ.

ອາການຂອງໂຣກ Fanconi ແຕ່ກຳເນີດ:

• ຖ່າຍເບົາເລື້ອຍໆ: ຖ່າຍເບົາຫຼາຍກວ່າປົກກະຕິ.
• ການຂາດນໍ້າ: ອາການຮ່າງກາຍຂາດນໍ້າ.
• ຫິວນໍ້າຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ (Polydipsia): ຮູ້ສຶກຄືກັບວ່າທ່ານບໍ່ໄດ້ຮັບນໍ້າພຽງພໍບໍ່ວ່າທ່ານຈະດື່ມຫຼາຍປານໃດກໍຕາມ.
• ອາການເຈັບກະດູກ: ທ່ານອາດຈະປະສົບກັບອາການເຈັບໃນຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ, ໂດຍສະເພາະຢູ່ໃນກະດູກຂອງທ່ານ.
• ກ້າມເນື້ອອ່ອນເພຍ.
• ກະດູກອ່ອນແອ: ກະດູກສາມາດແຕກຫັກງ່າຍ ແລະ ເພພັງໄດ້.
• ກະດູກຫັກ: ແມ່ນແຕ່ການຕົກຫຼົ່ນເລັກນ້ອຍກໍສາມາດເຮັດໃຫ້ກະດູກຫັກໄດ້.
• ຮູບຮ່າງນ້ອຍ: ເຈົ້າອາດຈະຕ່ຳກວ່າຄົນອື່ນທີ່ມີອາຍຸເທົ່າກັນ.

ອາການຕໍ່ມາຂອງໂຣກ Fanconi:

• ກ້າມເນື້ອອ່ອນເພຍ.
• ລະດັບຟອສເຟດຕໍ່າໃນເລືອດ (Hypophosphatemia): ສິ່ງນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາກະດູກໄດ້.
• ລະດັບໂພແທດຊຽມໃນເລືອດຕໍ່າ (Hypokalemia): ສິ່ງນີ້ຍັງສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ອັດຕາການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈໄດ້.
• ພາວະມີກົດອະມິໂນໃນນໍ້າຍ່ຽວຫຼາຍເກີນໄປ ແມ່ນການມີກົດອະມິໂນຫຼາຍເກີນໄປໃນນໍ້າຍ່ຽວ.
• ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຄວາມເປັນກົດໃນຮ່າງກາຍ (ການເປັນກົດໃນເລືອດ): ສິ່ງນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ອ່ອນເພຍ ແລະ ຫາຍໃຈຍາກ.
• ຖ່າຍເບົາເລື້ອຍໆ.
• ການຂາດນໍ້າ.
• ຄວາມຫິວນໍ້າຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ.

ດຽວນີ້ທ່ານສາມາດເຫັນໄດ້ວ່າອາການເຫຼົ່ານີ້ບາງຢ່າງແມ່ນຄ້າຍຄືກັນ, ສະນັ້ນມັນດີທີ່ສຸດທີ່ຈະໄປພົບແພດເພື່ອຊອກຫາສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນຢ່າງແນ່ນອນ.

ສາເຫດຂອງໂຣກ Fanconi ແມ່ນຫຍັງ?

ອາດມີຫຼາຍເຫດຜົນ. ຂໍໃຫ້ແບ່ງພວກມັນອອກເປັນສອງສ່ວນ.

ສາເຫດຂອງໂຣກ Fanconi ແຕ່ກຳເນີດ:

ເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະເປັນເງື່ອນໄຂທາງພັນທຸກໍາ.

• ພະຍາດກະເພາະປັດສະວະອັກເສບ: ສາເຫດມາຈາກການສະສົມຂອງກົດອະມິໂນຊີສຕິນໃນຮ່າງກາຍ. ມັນສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຫຼາຍສ່ວນຂອງຮ່າງກາຍ, ລວມທັງໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ຕາ, ກ້າມຊີ້ນ, ຫົວໃຈ ແລະ ສະໝອງ. ມັນເປັນສາເຫດຫຼັກຂອງໂຣກ Fanconi ແຕ່ກຳເນີດ.
• ໂຣກໂລວ: ນີ້ຍັງເປັນພາວະທາງພັນທຸກໍາທີ່ຫາຍາກທີ່ເຊື່ອມໂຍງກັບໂຄໂມໂຊມ X. ມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ຕາ, ໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ສະໝອງ. ອາການຕ່າງໆມັກຈະເຫັນໄດ້ຊັດເຈນຕັ້ງແຕ່ເກີດ.
• ພະຍາດວິນສັນ: ໃນສະພາບນີ້, ຮ່າງກາຍບໍ່ສາມາດກຳຈັດທອງແດງໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ເມື່ອທອງແດງສະສົມ, ມັນສາມາດທຳລາຍຕັບ, ສະໝອງ, ໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ຕາໄດ້.
• ການບໍ່ທົນທານຕໍ່ fructose ທີ່ສືບທອດມາ: ສິ່ງນີ້ເກີດຈາກການຂາດ enzyme Aldolase B, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ນໍ້າຕານໃນເລືອດຕໍ່າ (hypoglycemia) ເມື່ອກິນນໍ້າຕານຈາກໝາກໄມ້ (fructose) ແລະ sucrose, ເຊິ່ງສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຕັບ.
• ພະຍາດຕຸ່ມ: ນີ້ຍັງເປັນພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງທີ່ຫາຍາກ. ມັນສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດໂປຣຕີນໃນນໍ້າຍ່ຽວ, ການເພີ່ມແຄວຊຽມໃນນໍ້າຍ່ຽວ, ການສະສົມຂອງແຄວຊຽມໃນທໍ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງ (Nephrocalcinosis), ກ້ອນຫີນໃນໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ແລະໃນທີ່ສຸດກໍ່ເປັນພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍ (ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງຊໍາເຮື້ອ). ມັນສ່ວນຫຼາຍແມ່ນເກີດຂຶ້ນໃນຜູ້ຊາຍ.
• ພະຍາດນ້ຳຕານໃນເລືອດສູງຜິດ ປົກກະຕິ (Glycogenosis): ນີ້ແມ່ນພາວະທາງພັນທຸກໍາທີ່ເກີດຈາກຄວາມບົກຜ່ອງໃນໂປຣຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ GLUT2, ເຊິ່ງຂົນສົ່ງນ້ຳຕານ. ມັນຍັງເປັນທີ່ຮູ້ຈັກກັນໃນນາມໂຣກ Fanconi Bickel.
• ພະຍາດໄທໂຣຊີເນເມຍທີ່ສືບທອດມາຈາກກຳມະພັນປະເພດທີ I: ນີ້ແມ່ນຄວາມບົກຜ່ອງໃນການເຜົາຜານອາຫານຂອງກົດອະມິໂນໄທໂຣຊີນ ເຊິ່ງສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຕັບ, ເສັ້ນປະສາດ ແລະ ໝາກໄຂ່ຫຼັງ ເຊິ່ງນຳໄປສູ່ໂຣກ Fanconi.

ສາເຫດຂອງໂຣກ Fanconi ໃນພາຍຫຼັງ:

• ຢາບາງຊະນິດ:ສະພາບການນີ້ສາມາດເກີດຂື້ນຍ້ອນຜົນຂ້າງຄຽງຂອງຢາບາງຊະນິດເຊັ່ນ: ຢາຕ້ານເຊື້ອ, ຢາຕ້ານເຊື້ອ HIV/AIDS, ແລະ ຢາເຄມີບຳບັດ ເຊິ່ງສາມາດທຳລາຍໝາກໄຂ່ຫຼັງໄດ້.
• ການຜ່າຕັດປ່ຽນໝາກໄຂ່ຫຼັງ: ສິ່ງນີ້ອາດເກີດຂຶ້ນຍ້ອນຢາທີ່ໃຊ້ຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດປ່ຽນໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ໝາກໄຂ່ຫຼັງເສຍຫາຍໃນລະຫວ່າງການຜ່າຕັດ, ຫຼື ການປະຕິເສດໝາກໄຂ່ຫຼັງທີ່ຖືກປູກ.
• ມະເຮັງຕ່ອມນ້ຳຕານຫຼາຍຊະນິດ: ນີ້ແມ່ນມະເຮັງຂອງຈຸລັງພລາສມາໃນເລືອດ. ໂປຣຕີນຜິດປົກກະຕິທີ່ຜະລິດໂດຍຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດໂຣກ Fanconi.
• ພະຍາດອະມີລອຍໂດຊິສຂັ້ນຕົ້ນ (AL amyloidosis): ໃນກໍລະນີນີ້, ໂປຣຕີນໃນຈຸລັງພລາສມາຈະກາຍເປັນຜິດປົກກະຕິ ແລະ ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ອະໄວຍະວະຈຳນວນໜຶ່ງ, ລວມທັງໝາກໄຂ່ຫຼັງ.
• ພະຍາດທໍ່ຫຼອດເລືອດສ່ວນປາຍລະບົບຕ່ອງໂສ້ເບົາ (LCPT): ໃນສະພາບການນີ້, ໂປຣຕີນຜິດປົກກະຕິກໍ່ຖືກຕົກຄ້າງຢູ່ໃນໝາກໄຂ່ຫຼັງເຊັ່ນກັນ.
• ການເປັນພິດຈາກສານຕະກົ່ວ: ການສຳຜັດກັບສານຕະກົ່ວຫຼາຍເກີນໄປກໍ່ເປັນສາເຫດໜຶ່ງເຊັ່ນກັນ. ສີເກົ່າ, ໝໍ້ໄຟບາງຊະນິດ, ແລະ ຢາພື້ນເມືອງບາງຊະນິດອາດມີສານຕະກົ່ວປະສົມຢູ່, ສະນັ້ນຈົ່ງລະມັດລະວັງ.
• ການສຳຜັດກັບໂທລູອີນ: ໂທລູອີນເປັນສານເຄມີທີ່ພົບໃນຢາງໄມ້, ສີ, ແລະ ນ້ຳຢາທຳຄວາມສະອາດໂລຫະ. ການສູດດົມສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ (ເຊັ່ນ: ກິ່ນຢາງໄມ້) ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດໂຣກ Fanconi syndrome.
• ຢາສະໝຸນໄພບາງຊະນິດ: ຢາສະໝຸນໄພບາງຊະນິດທີ່ມີກົດອາຣິສໂຕໂລຊິກກໍ່ຖືກພົບວ່າກ່ຽວຂ້ອງກັບສິ່ງນີ້. ດັ່ງນັ້ນ, ຈຶ່ງບໍ່ແນະນຳໃຫ້ໃຊ້ສິ່ງດັ່ງກ່າວໂດຍບໍ່ມີຄຳແນະນຳຈາກແພດ.

ຢາຊະນິດໃດແດ່ທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດໂຣກ Fanconi?

ໂດຍທົ່ວໄປ, ຢາປະເພດເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຖືກລະບຸວ່າມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ເກີດໂຣກ Fanconi:

• ຢາຊິສພລາຕິນ (Cisplatin)
• ອີຟອສຟາມາຍ
• ເທໂນໂຟເວຍ
• ກົດວາລໂປຣອິກ )
• ຢາຕ້ານເຊື້ອອາມິໂນໄກໂຄໄຊດ໌ ເຊັ່ນ ເຈນຕາມິຊິນ
• ຢາ Deferasirox (ເດເຟີຣາຊີຣອກ)

ບໍ່ແມ່ນທຸກຄົນທີ່ໃຊ້ຢານີ້ຈະເປັນພະຍາດນີ້, ແຕ່ມັນມີຄວາມສ່ຽງ. ສະນັ້ນ, ຖ້າທ່ານໝໍສັ່ງຢານີ້, ເຂົາເຈົ້າຈະຕິດຕາມທ່ານ.

ໂຣກ Fanconi ສາມາດຕິດຕໍ່ໄດ້ບໍ?

ບໍ່. ນີ້ບໍ່ແມ່ນພະຍາດຕິດຕໍ່. ມັນບໍ່ສາມາດແຜ່ລາມຈາກຄົນໜຶ່ງໄປຫາອີກຄົນໜຶ່ງຜ່ານການຕິດຕໍ່ໃກ້ຊິດ.

ໂຣກ Fanconi ຖືກກວດຫາແນວໃດ?

ທ່ານໝໍຈະຖາມທ່ານກ່ຽວກັບອາການຂອງທ່ານ ແລະ ຢາທີ່ທ່ານກຳລັງກິນຢູ່. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ເຂົາເຈົ້າຈະກວດຮ່າງກາຍ. ເຂົາເຈົ້າອາດຈະເຮັດການກວດບາງຢ່າງເພື່ອຢືນຢັນການບົ່ງມະຕິ. ທ່ານຍັງອາດຈະຖືກສົ່ງໄປຫາທ່ານໝໍທີ່ຊ່ຽວຊານດ້ານພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງ (ແພດຊ່ຽວຊານດ້ານໝາກໄຂ່ຫຼັງ).

ມີການທົດສອບຫຍັງແດ່ທີ່ກຳລັງເຮັດຢູ່ສຳລັບສິ່ງນີ້?

ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນເຮັດການກວດປັດສະວະ ແລະ ການກວດເລືອດ.

• ການກວດປັດສະວະ / ການກວດປັດສະວະ:ເຂົາເຈົ້າຈະເອົາຕົວຢ່າງປັດສະວະຈາກທ່ານ ແລະ ກວດເບິ່ງວ່າມັນມີລະດັບນ້ຳຕານໃນເລືອດສູງຫຼືບໍ່ ເຊັ່ນ: ນ້ຳຕານກລູໂຄສ, ກົດອະມິໂນ ແລະ ຟອສເຟດ. ຖ້າສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ສູງ, ມັນເປັນສັນຍານຂອງໂຣກ Fanconi.
• ການກວດເລືອດ: ການກວດເລືອດ ຍັງກວດຫາລະດັບຟອສເຟດ, ໄບຄາບອນເນດ ແລະ ໂພແທດຊຽມໃນລະດັບຕໍ່າ. ລະດັບຕໍ່າຂອງສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ຍັງເປັນສັນຍານຂອງພະຍາດນີ້.

ທ່ານໝໍຈະວິນິດໄສໂດຍອີງໃສ່ຂໍ້ມູນທີ່ໄດ້ຮັບຈາກການກວດເຫຼົ່ານີ້.

ໂຣກ Fanconi ສາມາດປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ບໍ?

ອັນນີ້ ແມ່ນຂຶ້ນກັບສາເຫດຂອງພະຍາດ.

• ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ ເປັນສາເຫດຂອງໂຣກ Fanconi ມັກຈະຍາກທີ່ຈະປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການປ່ຽນແປງອາຫານ ແລະ ການປິ່ນປົວສາມາດຊ່ວຍຄວບຄຸມອາການ ແລະ ປັບປຸງຄຸນນະພາບຊີວິດໄດ້.
• ຖ້າສາເຫດຂອງ ໂຣກ Fanconi ຖືກ ກວດພົບ ແລະ ປິ່ນປົວແລ້ວ, ບາງຄັ້ງໝາກໄຂ່ຫຼັງກໍ່ສາມາດຟື້ນຕົວໄດ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ສິ່ງນີ້ບໍ່ໄດ້ຮັບປະກັນສະເໝີໄປ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ອາການຕ່າງໆສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ ແລະ ຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ກ້າມຊີ້ນ ແລະ ກະດູກສາມາດຈຳກັດໄດ້.

ໂຣກ Fanconi ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແນວໃດ?

ວິທີການປິ່ນປົວຍັງແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມສາເຫດ ແລະ ຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດ.

1. ການປິ່ນປົວສາເຫດຕົ້ນຕໍ: ທ່ານໝໍຈະປິ່ນປົວພະຍາດຕົ້ນຕໍທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດໂຣກ Fanconi ກ່ອນ. ຕົວຢ່າງ, ຖ້າມັນເກີດຈາກຢາ, ຢາອາດຈະຖືກຢຸດ ຫຼື ປະລິມານຢາອາດຈະຖືກຫຼຸດລົງ.

2. ການເຕີມເຕັມ: ຮ່າງກາຍ ຈະໄດ້ຮັບການເຕີມເຕັມດ້ວຍສານອາຫານທີ່ຈຳເປັນ (ເອເລັກໂຕຣໄລ, ນ້ຳ) ທີ່ສູນເສຍໄປທາງປັດສະວະ. ສິ່ງນີ້ສາມາດເຮັດໄດ້ຜ່ານການປ່ຽນແປງອາຫານ, ການໃຫ້ອາຫານເສີມ, ຫຼື ການໃຫ້ຢາທາງເສັ້ນເລືອດ (IV).

3. ການຄວບຄຸມຄວາມເປັນກົດຂອງຮ່າງກາຍ (Metabolic acidosis): ເນື່ອງຈາກຫຼາຍຄົນປະສົບກັບສະພາບນີ້, ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ໂຊດຽມໄບຄາບໍເນດສາມາດໃຫ້ເພື່ອຟື້ນຟູຄ່າ pH ຂອງເລືອດ (pH scale).

4. ສຳລັບຜູ້ທີ່ມີລະດັບຟອສເຟດຕ່ຳ: ເນື່ອງຈາກລະດັບຟອສເຟດຕ່ຳຈະເຮັດໃຫ້ກະດູກອ່ອນແອລົງ, ການກິນອາຫານເສີມຟອສເຟດ ແລະ ວິຕາມິນດີສາມາດໃຫ້ໄດ້.

5. ອາຫານພິເສດສຳລັບພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ຕິດພັນ: ຖ້າເດັກເກີດມາພ້ອມກັບໂຣກ Fanconi, ພວກເຂົາອາດຈະຕ້ອງການອາຫານທີ່ສູດພິເສດ. ຕົວຢ່າງ, ພວກເຂົາອາດຈະຕ້ອງຈໍາກັດອາຫານທີ່ມີສ່ວນປະກອບຂອງ fructose, galactose, ຫຼື tyrosine. ອັນນີ້ແມ່ນຂຶ້ນກັບພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ຕິດພັນ.

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດແມ່ນການປະຕິບັດຕາມຄຳແນະນຳຂອງທ່ານໝໍ. ຖ້າທ່ານພະຍາຍາມເຮັດສິ່ງຕ່າງໆດ້ວຍຕົວທ່ານເອງ, ສະຖານະການອາດຈະຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ.

ຂ້ອຍຈະຟື້ນຕົວໄດ້ໄວປານໃດຫຼັງຈາກການປິ່ນປົວ?

ສິ່ງນີ້ຍັງສາມາດແຕກຕ່າງກັນໄປໄດ້ຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຂຶ້ນກັບສາເຫດ. ບາງກໍລະນີຂອງໂຣກ Fanconi ທີ່ພັດທະນາໃນພາຍຫຼັງອາດຈະຫາຍໄປພາຍໃນສອງສາມມື້ ຫຼື ສອງສາມອາທິດ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບາງອາການທີ່ເກີດມາແຕ່ກຳເນີດ ແລະ ອາການທີ່ເລີ່ມເກີດຂຶ້ນໃນພາຍຫຼັງສາມາດເປັນໄລຍະຍາວ. ດັ່ງນັ້ນ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງມີຄວາມອົດທົນ ແລະ ປິ່ນປົວ.

ໂຣກ Fanconi ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ບໍ?

ພວກເຮົາບໍ່ສາມາດເຮັດຫຍັງໄດ້ເພື່ອປ້ອງກັນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ມີຢູ່ຕັ້ງແຕ່ເກີດ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີບາງສິ່ງທີ່ພວກເຮົາສາມາດເຮັດໄດ້ເພື່ອປົກປ້ອງຕົນເອງຈາກ ການເປັນໂຣກ Fanconi ໃນພາຍຫຼັງ :

• ຫຼີກລ່ຽງການສຳຜັດກັບສານຕະກົ່ວ. ສານຕະກົ່ວສາມາດພົບໄດ້ໃນສີທາເຮືອນເກົ່າ, ເຄື່ອງຫຼິ້ນບາງຊະນິດ ແລະ ທໍ່ນໍ້າທີ່ມີສານຕະກົ່ວ.
• ໃຫ້ປຶກສາທ່ານໝໍກ່ອນໃຊ້ຢາສະໝຸນໄພ ຫຼື ອາຫານເສີມອື່ນໆ. ບາງຊະນິດອາດເປັນອັນຕະລາຍຕໍ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງ.
• ໃຫ້ປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບຄວາມສ່ຽງຂອງຢາຊະນິດຕ່າງໆ (ເຊັ່ນ: ຢາຕ້ານເຊື້ອ, ຢາຕ້ານມະເຮັງ) ທີ່ເພິ່ນສັ່ງໃຫ້. ຖ້າຢາດັ່ງກ່າວມີຄວາມຈຳເປັນ, ທ່ານໝໍກໍ່ຈະດູແລໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານເຊັ່ນກັນ.

ເຈົ້າສາມາດຄາດຫວັງຫຍັງໄດ້ແດ່ຖ້າເຈົ້າເປັນໂຣກ Fanconi?

ໃນປະຈຸບັນ, ທ່ານໝໍ ແລະ ນັກຄົ້ນຄວ້າຮູ້ຫຼາຍກ່ຽວກັບໂຣກ Fanconi ແລະວິທີການປິ່ນປົວມັນ. ວິທີການປິ່ນປົວແບບໃໝ່ໄດ້ຊ່ວຍໃຫ້ຫຼາຍຄົນສາມາດດຳລົງຊີວິດໄດ້ຕາມປົກກະຕິ.

• ໂຣກ Fanconi ແຕ່ກຳເນີດ: ອາການຕ່າງໆມັກຈະປາກົດໃນໄວເດັກ. ຖ້າສິ່ງນີ້ເກີດຈາກ cystinosis, ເດັກອາດຈະມີບັນຫາກ່ຽວກັບການເຕີບໂຕ ແລະ ການເພີ່ມນ້ຳໜັກ. ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍອາດຈະເກີດຂຶ້ນໄວ. ອະໄວຍະວະອື່ນໆ, ເຊັ່ນ: ຕາ, ຕັບ, ແລະ ກະດູກ, ອາດຈະໄດ້ຮັບຜົນກະທົບເຊັ່ນກັນ.
• ໂຣກ Fanconi ທີ່ເລີ່ມຕົ້ນໃນພາຍຫຼັງ: ເມື່ອກວດພົບສາເຫດ ແລະ ປິ່ນປົວແລ້ວ, ໝາກໄຂ່ຫຼັງອາດຈະຟື້ນຕົວໄດ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ບາງຄັ້ງຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງສາມາດເປັນແບບຖາວອນໄດ້.

ເຈົ້າສາມາດມີຊີວິດຢູ່ໄດ້ດົນປານໃດກັບໂຣກ Fanconi?

ມັນເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະບອກໄດ້ຢ່າງແນ່ນອນວ່າສິ່ງນີ້ຈະຢູ່ໄດ້ດົນປານໃດ. ຖ້າທ່ານເຮັດວຽກຕາມແຜນການປິ່ນປົວ ແລະ ການແພດທີ່ເໝາະສົມ, ທ່ານສາມາດດຳລົງຊີວິດຕາມປົກກະຕິໄດ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານລົ້ມເຫຼວ, ອາຍຸຍືນຂອງທ່ານອາດຈະຫຼຸດລົງ. ໃນກໍລະນີທີ່ມີພະຍາດທາງພັນທຸກໍາມາແຕ່ກຳເນີດ, ອາຍຸຍືນແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມລັກສະນະຂອງພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ.

ຂ້ອຍຈະດູແລຕົວເອງແນວໃດ?

ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະພັດທະນາແຜນການປິ່ນປົວທີ່ເໝາະສົມກັບທ່ານ. ອັນນີ້ອາດຈະລວມເຖິງການກິນອາຫານເສີມ, ການປ່ຽນແປງອາຫານ, ແລະ ການປ່ຽນແປງວິຖີຊີວິດ. ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະປະຕິບັດຕາມຄຳແນະນຳຂອງທ່ານໝໍຢ່າງແນ່ນອນ. ໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າທ່ານໄດ້ກວດສຸຂະພາບຕາມເວລາ ແລະ ກິນຢາຕາມທີ່ໄດ້ສັ່ງ.

ຂ້ອຍຄວນໄປພົບແພດເວລາໃດ?

ຖ້າທ່ານມີອາການຂອງໂຣກ Fanconi syndrome, ຫຼື ອາການໃດໆທີ່ພວກເຮົາໄດ້ສົນທະນາກັນມາທີ່ອາດຈະເປັນສາເຫດ, ໃຫ້ໄປພົບແພດທັນທີ. ການກວດພົບແຕ່ຫົວທີຈະງ່າຍຕໍ່ການປິ່ນປົວ ແລະ ສາມາດຫຼຸດຜ່ອນອາການແຊກຊ້ອນໄດ້.

ເຈົ້າຄວນຖາມທ່ານໝໍດ້ວຍຄຳຖາມຫຍັງແດ່?

• ເຈົ້າຈະຮູ້ໄດ້ແນວໃດວ່າຂ້ອຍເປັນໂຣກ Fanconi?
• ມີການກວດປະເພດໃດແດ່ເພື່ອກວດຫາພະຍາດນີ້?
• ມັນແມ່ນສິ່ງທີ່ຂ້ອຍເກີດມານຳ ຫຼື ບາງສິ່ງບາງຢ່າງທີ່ຂ້ອຍພັດທະນາຂຶ້ນໃນພາຍຫຼັງ?
• ສາເຫດຂອງໂຣກ Fanconi ຂອງຂ້ອຍແມ່ນຫຍັງ?
• ຂ້ອຍຄວນໄປພົບຜູ້ຊ່ຽວຊານບໍ?
• ຂ້ອຍຄວນກິນສານອາຫານເພີ່ມເຕີມອັນໃດແດ່?
• ຄວາມສ່ຽງຂອງຂ້ອຍທີ່ຈະເປັນພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍແມ່ນຫຍັງ?
• ຂ້ອຍຈະຕ້ອງການການຜ່າຕັດປ່ຽນໝາກໄຂ່ຫຼັງບໍ?
• ຂ້ອຍຄວນໄດ້ຮັບການກວດທາງພັນທຸກໍາບໍ?
• ຂ້ອຍຄວນມາຕິດຕາມອາການຂອງຂ້ອຍເລື້ອຍປານໃດ?
• ມີກຸ່ມສະໜັບສະໜູນສຳລັບຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Fanconi ບໍ?

ຄວາມແຕກຕ່າງລະຫວ່າງໂຣກ Fanconi ແລະ ພະຍາດເລືອດຈາງ Fanconi ແມ່ນຫຍັງ?

ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ຫຼາຍຄົນສັບສົນ. ໂຣກ Fanconi ແລະ ພະຍາດເລືອດຈາງ Fanconi ແມ່ນສອງພາວະທີ່ແຕກຕ່າງກັນໂດຍສິ້ນເຊີງ.

• ໂຣກ Fanconi ແມ່ນບັນຫາທີ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງບໍ່ສາມາດດູດຊຶມສານທີ່ຮ່າງກາຍຕ້ອງການຄືນໄດ້.
• ພະຍາດເລືອດຈາງ Fanconi ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ ແລະ ສືບທອດມາແຕ່ກຳເນີດ ເຊິ່ງສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ໄຂກະດູກ. ໃນສະພາບນີ້, ໄຂກະດູກບໍ່ສາມາດຜະລິດເມັດເລືອດທີ່ມີສຸຂະພາບດີໄດ້. ມັນຍັງເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນມະເຮັງເລືອດຂາວ ແລະ ມະເຮັງຊະນິດອື່ນໆ.

ດັ່ງນັ້ນ, ທ່ານສາມາດເຫັນໄດ້ວ່າສອງຢ່າງນີ້ແຕກຕ່າງກັນແນວໃດ.

ສຸດທ້າຍ, ສິ່ງທີ່ຄວນຈື່ (ຂໍ້ຄວາມເອົາກັບບ້ານ)

ໂຣກແຟນໂຄນີ ເປັນພາວະທີ່ຫາຍາກທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ແຕ່ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຕ້ອງລະວັງ. ມັນເຮັດໃຫ້ຮ່າງກາຍສູນເສຍສານອາຫານທີ່ຈຳເປັນຜ່ານທາງປັດສະວະ. ມັນສາມາດມີຢູ່ໃນຕອນເກີດ ຫຼື ເກີດຂຶ້ນໃນພາຍຫຼັງຂອງຊີວິດດ້ວຍເຫດຜົນອື່ນໆ.

ທ່ານອາດຈະຮູ້ສຶກຢ້ານກົວ ແລະ ກັງວົນເມື່ອທ່ານໄດ້ຍິນກ່ຽວກັບພະຍາດນີ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ດ້ວຍການປິ່ນປົວທີ່ກ້າວໜ້າໃນປະຈຸບັນ, ຫຼາຍຄົນສາມາດດຳລົງຊີວິດໄດ້ຕາມປົກກະຕິ. ຖ້າທ່ານມີຄຳຖາມໃດໆກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້, ໃຫ້ປຶກສາກັບທ່ານໝໍ. ລາວ ຫຼື ນາງສາມາດຕອບຄຳຖາມຂອງທ່ານ, ແນະນຳທ່ານໄປຫາຜູ້ຊ່ຽວຊານຖ້າຈຳເປັນ, ຫຼື ໃຫ້ຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບກຸ່ມສະໜັບສະໜູນ. ຢ່າຕົກໃຈ, ແລະ ປະຕິບັດຕາມຄຳແນະນຳທາງການແພດທີ່ຖືກຕ້ອງ.

ໂຣກ Fanconi, ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ທາດເອເລັກໂຕຣໄລ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງປັດສະວະ, ສຸຂະພາບເດັກ, ຜົນຂ້າງຄຽງຂອງຢາ