ເຈົ້າມີຮອຍຊ້ຳງ່າຍບໍ? ເຈົ້າບໍ່ມີເລືອດອອກງ່າຍບໍ? ລອງມາເວົ້າກ່ຽວກັບພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ກັນເທາະ!

ທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານໃຊ້ເວລາດົນເພື່ອຢຸດເລືອດເຖິງແມ່ນວ່າຈະມີບາດແຜເລັກນ້ອຍກໍຕາມ? ຫຼື ທ່ານພຽງແຕ່ມີຈຸດສີຟ້າ (ຮອຍຊ້ຳ) ທົ່ວຮ່າງກາຍຂອງທ່ານບໍ? ບາງຄັ້ງສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ເບິ່ງຄືວ່າເປັນເລື່ອງປົກກະຕິ, ແຕ່ບາງຄັ້ງມັນອາດຈະເປັນສິ່ງທີ່ໜ້າເປັນຫ່ວງ. ນັ້ນແມ່ນສະພາບທີ່ພວກເຮົາຈະມາສົນທະນາໃນມື້ນີ້, ເຊິ່ງເອີ້ນວ່າ Glanzmann Thrombasthenia (GT). ຢ່າກັງວົນ, ພວກເຮົາຈະຮັກສາທຸກຢ່າງໃຫ້ງ່າຍດາຍ.

ພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, Glanzmann Thrombasthenia (GT) ເປັນ ພາວະໄລຍະຍາວ (ໝາຍຄວາມວ່າຕະຫຼອດຊີວິດ) ທີ່ເຮັດໃຫ້ທ່ານມີອາການຊ້ຳເຮື້ອໄດ້ງ່າຍ ແລະ ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຢຸດເລືອດ. ສາເຫດຫຼັກແມ່ນບັນຫາກ່ຽວກັບ ເກັດເລືອດ ໃນເລືອດຂອງພວກເຮົາ, ຈຸລັງຂະໜາດນ້ອຍທີ່ຊ່ວຍໃຫ້ເລືອດແຂງຕົວ.

ລອງນຶກພາບເບິ່ງວ່າ, ຖ້າທ່ານເປັນພະຍາດ GT, ເນື່ອງຈາກການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາໃນຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ, ເມັດເລືອດເຫຼົ່ານີ້ຈະບໍ່ຜະລິດໂປຣຕີນທີ່ສໍາຄັນທີ່ຈໍາເປັນສໍາລັບການແຂງຕົວຂອງເລືອດ. ເນື່ອງຈາກສິ່ງນີ້, ການແຂງຕົວຂອງເລືອດຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນຊ້າຫຼາຍ. ຜົນໄດ້ຮັບແມ່ນທ່ານເລືອດອອກຫຼາຍ. ປະລິມານຂອງການເລືອດອອກນີ້ອາດແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ. ສໍາລັບບາງຄົນ, ນີ້ອາດຈະເປັນ ການເລືອດອອກເລັກນ້ອຍ ທີ່ສາມາດຈັດການໄດ້ຢູ່ເຮືອນ. ສໍາລັບຄົນອື່ນ , ມັນອາດຈະຮຸນແຮງພໍທີ່ຈະຕ້ອງການການປິ່ນປົວສຸກເສີນ .

ພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ພົບເລື້ອຍປານໃດ?

ພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ແມ່ນ ພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ອີງຕາມຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານການແພດ, ມີພຽງແຕ່ໜຶ່ງໃນລ້ານຄົນທົ່ວໂລກທີ່ເກີດມາເປັນພະຍາດນີ້.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໃນບາງຊຸມຊົນທີ່ການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍານີ້ຖືກສົ່ງຕໍ່ຈາກລຸ້ນສູ່ລຸ້ນ, ຕົວເລກນີ້ແມ່ນສູງກວ່າເລັກນ້ອຍ. ນັ້ນຄື, ໃນຊຸມຊົນດັ່ງກ່າວ, ປະມານໜຶ່ງໃນທຸກໆສອງແສນຄົນສາມາດເຫັນສະພາບນີ້. ມີລາຍງານວ່າຈຳນວນເດັກນ້ອຍທີ່ເກີດມາພ້ອມກັບສະພາບ GT ນີ້ແມ່ນສູງໂດຍສະເພາະໃນບາງປະເທດໃນຕາເວັນອອກກາງ, ໃນແຂວງ Newfoundland ແລະ Labrador ໃນການາດາ, ແລະໃນບັນດາຊຸມຊົນ Romani ໃນປະເທດຝຣັ່ງ.

ອາການຂອງພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ແມ່ນຫຍັງ?

ຖ້າທ່ານເປັນພະຍາດ GT, ທ່ານ ອາດຈະມີເລືອດອອກຫຼາຍກວ່າຄົນອື່ນ ຖ້າພວກເຂົາໄດ້ຮັບບາດເຈັບຄືກັນ. ຫຼື ທ່ານອາດຈະມີເລືອດອອກຢ່າງກະທັນຫັນ ແລະ ໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນທີ່ຈະແຈ້ງ.

ອາການຫຼັກຂອງພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ແມ່ນ:

• ຮອຍຊ້ຳງ່າຍຫຼາຍ: ແມ່ນແຕ່ຕຸ່ມນ້ອຍໆກໍສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຮອຍຊ້ຳຂະໜາດໃຫຍ່ໄດ້.
• ເຫືອກມີເລືອດອອກ: ເຫືອກຂອງທ່ານອາດຈະມີເລືອດອອກໄດ້ງ່າຍເມື່ອທ່ານຖູແຂ້ວ.
• ເລືອດກຳເດົາໄຫຼເລື້ອຍໆ (epistaxis): ບາງຄົນອາດຈະມີເລືອດກຳເດົາໄຫຼຫຼາຍຄັ້ງຕໍ່ອາທິດ, ແມ່ນແຕ່ພຽງແຕ່ຢືນເທົ່ານັ້ນ.
• ຈຸດສີມ່ວງ ຫຼື ຈຸດໆເທິງຜິວໜັງ (purpura): ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ແຕກຕ່າງຈາກຮອຍຊ້ຳປົກກະຕິ ແລະ ອາດເປັນຈຸດໃຫຍ່ກວ່າ.
• ຈຸດນ້ອຍໆສີມ່ວງ, ສີນ້ຳຕານ, ຫຼື ສີແດງຢູ່ເທິງຜິວໜັງ (petechiae): ຈຸດເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຈຸດນ້ອຍໆທີ່ເບິ່ງຄືວ່າຖືກເຂັມໝຸດແທງ.
• ປະຈຳເດືອນມາບໍ່ປົກກະຕິ: ມີເລືອດອອກຫຼາຍເກີນໄປໃນເວລາມີປະຈຳເດືອນໃນແມ່ຍິງ: ມີເລືອດອອກຫຼາຍກວ່າປົກກະຕິ.

ໃນ GT, ການມີເລືອດອອກພາຍໃນແມ່ນພົບໜ້ອຍກວ່າການມີເລືອດອອກຈາກບາດແຜຜິວໜັງ (ເຊັ່ນ: ບາດແຜ) ຫຼື ເຍື່ອເມືອກ (ເຊັ່ນ: ພາຍໃນດັງ ຫຼື ປາກ).

ເປັນຫຍັງພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ? ສາເຫດແມ່ນຫຍັງ?

ເດັກທີ່ເກີດມາເປັນພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ຈະສືບທອດຄວາມຜິດປົກກະຕິ ຫຼື ການກາຍພັນ ໃນ gene ທີ່ສ້າງໂປຣຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ integrin alpha IIb/beta 3, ເຊິ່ງຊ່ວຍໃຫ້ເມັດເລືອດແຂງຕົວ. ເພື່ອທີ່ຈະເປັນພະຍາດ GT, ເດັກຕ້ອງສືບທອດ gene ທີ່ຜິດປົກກະຕິຈາກທັງແມ່ ແລະ ພໍ່ຂອງເຂົາເຈົ້າ. ນີ້ເອີ້ນວ່າ autosomal recessive inheritance .

ພໍ່ແມ່ມັກຈະບໍ່ຮູ້ວ່າຕົນເອງເປັນພາຫະຂອງ gene ທີ່ຜິດປົກກະຕິນີ້. ນີ້ແມ່ນຍ້ອນວ່າຕ້ອງມີ gene ທີ່ຜິດປົກກະຕິສອງອັນເພື່ອສະແດງອາການ. ຜູ້ຖື gene ແມ່ນຜູ້ທີ່ມີ gene ປົກກະຕິອັນໜຶ່ງ ແລະ gene ທີ່ຜິດປົກກະຕິອັນໜຶ່ງ.

ຖ້າພໍ່ແມ່ທັງສອງເປັນພາຫະນຳ, ພວກເຂົາມີໂອກາດ 25% ທີ່ຈະມີລູກທີ່ເປັນພະຍາດ GT.

ອາການ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ເລີ່ມຕົ້ນໃນພາຍຫຼັງ

ບາງຄົນສາມາດເປັນພະຍາດ GT ໃນພາຍຫຼັງໄດ້. ນີ້ແມ່ນຫາຍາກທີ່ສຸດ. ເຖິງແມ່ນວ່າມັນສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້, ແຕ່ຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານການແພດຍັງຈັດປະເພດພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ວ່າເປັນ ພະຍາດເລືອດອອກແຕ່ກຳເນີດ .

ນີ້ແມ່ນວິທີທີ່ GT ພັດທະນາໃນພາຍຫຼັງ, ເມື່ອຮ່າງກາຍຂອງທ່ານສ້າງພູມຕ້ານທານຕໍ່ກັບໂປຣຕີນ integrin alpha IIb/beta 3 ທີ່ໄດ້ກ່າວມາຂ້າງເທິງ. ບາງພະຍາດ, ແມ່ນແຕ່ຢາບາງຊະນິດ, ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດສິ່ງນີ້ໄດ້. ແຕ່ຜົນໄດ້ຮັບແມ່ນຄືກັນ. ເນື່ອງຈາກວ່າບໍ່ມີໂປຣຕີນທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວພຽງພໍ, ມັນໃຊ້ເວລາດົນກວ່າທີ່ເມັດເລືອດຂອງທ່ານຈະແຂງຕົວ.

ອາການແຊກຊ້ອນທີ່ອາດເກີດຂຶ້ນຈາກພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ແມ່ນຫຍັງ?

ແມ່ຍິງສາມາດເປັນ ພະຍາດເລືອດຈາງຍ້ອນການຂາດທາດເຫຼັກ ຍ້ອນມີປະຈຳເດືອນມາຫຼາຍ. ໃນກໍລະນີທີ່ຮຸນແຮງ, GT ສາມາດເຮັດໃຫ້ ເກີດເລືອດອອກຮຸນແຮງ ແລະ ເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ຊີວິດ (ເລືອດອອກ). ຄວາມສ່ຽງນີ້ແມ່ນສູງໂດຍສະເພາະໃນຊ່ວງເວລາທີ່ມີເລືອດອອກຫຼາຍ , ເຊັ່ນ: ການເກີດລູກ ຫຼື ການຜ່າຕັດ.

ແຕ່ຢ່າກັງວົນ, ຖ້າທ່ານຖືກກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດ GT, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານສາມາດປະຕິບັດຂັ້ນຕອນທີ່ຈຳເປັນເພື່ອປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນເຫຼົ່ານີ້.

ເຈົ້າຈະຮູ້ໄດ້ແນວໃດວ່າເຈົ້າມີພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT)? (ການວິນິດໄສ)

ທ່ານໝໍໃຊ້ການກວດຕ່າງໆເພື່ອກວດຫາພະຍາດ GT. ມັນ ມັກຈະຖືກກວດພົບໃນໄວເດັກ. ໃນຖານະພໍ່ແມ່, ຖ້າລູກຂອງທ່ານມີຮອຍຊ້ຳງ່າຍ, ມີເລືອດດັງໄຫຼເລື້ອຍໆ, ຫຼືໃຊ້ເວລາດົນເພື່ອຢຸດເລືອດ, ທ່ານອາດຈະຕ້ອງການພາລູກຂອງທ່ານໄປຫາທ່ານໝໍ. ບາງຄັ້ງ, ໃນຊ່ວງເວລາທີ່ສຳຄັນໃນຊີວິດຂອງເດັກ, ຕົວຢ່າງ:

• ເມື່ອ​ເຮັດ​ໜັງ​ສວມ​ໜັງ​ເດັກ.
• ເມື່ອແຂ້ວນ້ຳນົມແຂ້ວທຳອິດຫຼຸດອອກ.
• ຖ້າເປັນເດັກຍິງ, ມັນແມ່ນເວລາທີ່ນາງມີປະຈຳເດືອນຄັ້ງທຳອິດ (ປະຈຳເດືອນປະຈຳເດືອນ).

ໃນເວລານີ້, ທ່ານອາດຈະສັງເກດເຫັນເລືອດອອກຫຼາຍເກີນໄປ ຫຼື ໄຫຼອອກຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ. ຫຼາຍກວ່າ 80% ຂອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ໄດ້ຮັບການກວດພົບກ່ອນອາຍຸ 14 ປີ, ແລະ ຫຼາຍຄົນໄດ້ຮັບການກວດພົບກ່ອນອາຍຸ 5 ປີ. ຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບການກວດພົບວ່າເປັນ GT ໃນຖານະຜູ້ໃຫຍ່ອາດຈະບໍ່ຮູ້ວ່າຕົນເອງເປັນພະຍາດນີ້ຈົນກວ່າເຂົາເຈົ້າຈະມີການບາດເຈັບສາຫັດ ຫຼື ອຸບັດຕິເຫດ.

ມີການທົດສອບຫຍັງແດ່ທີ່ກຳລັງເຮັດຢູ່ສຳລັບສິ່ງນີ້?

ທ່ານໝໍໃຊ້ ການກວດເລືອດ ເພື່ອກວດຫາພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT). ການກວດເຫຼົ່ານີ້ສາມາດສະແດງບັນຫາກ່ຽວກັບ:

• ເກັດເລືອດຂອງທ່ານ: ການກວດນັບຈຳນວນເມັດເລືອດຄົບຖ້ວນ (CBC) ສາມາດກວດສອບໄດ້ວ່າຈຳນວນເມັດເລືອດຂອງທ່ານປົກກະຕິຫຼືບໍ່. ການກວດເລືອດຍັງສາມາດກວດສອບໄດ້ວ່າພວກມັນມີລັກສະນະຜິດປົກກະຕິຫຼືບໍ່.
• ການກວດເລືອດຂອງທ່ານດີປານໃດ: ການກວດຫຼາຍໆຄັ້ງ, ເຊັ່ນ: ການກວດ Prothrombin Time (PT) ແລະ ການກວດ Partial Thromboplastin Time (PTT), ສາມາດວັດແທກໄດ້ວ່າການເລືອດກ້າມຂອງທ່ານໄວ ແລະ ມີປະສິດທິພາບເທົ່າໃດ. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ຍັງສາມາດຊ່ວຍກວດຫາພະຍາດເລືອດໄຫຼທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ມີອາການຄ້າຍຄືກັນກັບ GT (ເຊັ່ນ: ພະຍາດ von Willebrand, ໂຣກ Bernard-Soulier).
• Integrin alpha IIb/beta3: ການທົດສອບເຊັ່ນ: ການວິເຄາະ flow cytometry ແລະ monoclonal antibody panels ສາມາດບອກໄດ້ວ່າທ່ານມີຂໍ້ບົກຜ່ອງຫຼືຂໍ້ບົກຜ່ອງໃນໂປຣຕີນນີ້ຫຼືບໍ່. ພວກມັນຍັງສາມາດກວດຫາວ່າທ່ານມີພູມຕ້ານທານທີ່ໂຈມຕີໂປຣຕີນນີ້ຫຼືບໍ່.
• ພັນທຸກໍາຂອງທ່ານ: ການກວດທາງພັນທຸກໍາສາມາດຢືນຢັນໄດ້ວ່າທ່ານມີການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ (ພັນທຸກໍາທີ່ເອີ້ນວ່າ ITGA2B ແລະ ITGB3) ທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດ GT ຫຼືບໍ່.

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

ຖ້າທ່ານໄດ້ຮັບການກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດ GT, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະໃຫ້ຄໍາແນະນໍາທ່ານກ່ຽວກັບວິທີການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການມີເລືອດອອກ. ທ່ານອາດຈະຕ້ອງໄດ້ເຮັດວຽກຮ່ວມກັບ ແພດຊ່ຽວຊານດ້ານເລືອດ . ນອກຈາກສິ່ງທີ່ທ່ານສາມາດເຮັດໄດ້ເພື່ອປ້ອງກັນການມີເລືອດອອກແລ້ວ, ການປິ່ນປົວຈະຂຶ້ນກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງການມີເລືອດອອກຂອງທ່ານ.

ສຳລັບອາການເລືອດໄຫຼເລັກນ້ອຍຫາປານກາງ

ການປິ່ນປົວສຳລັບກໍລະນີດັ່ງກ່າວແມ່ນ:

• ການບີບອັດ: ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະສອນທ່ານກ່ຽວກັບວິທີການກົດດັນເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນການເລືອດໄຫຼຈາກບາດແຜ ແລະ ຢຸດການເລືອດໄຫຼຂອງດັງເລັກນ້ອຍ. ສຳລັບອາການເລືອດໄຫຼຂອງດັງຮຸນແຮງ, ທ່ານໝໍອາດຈະເອົາບາງສິ່ງບາງຢ່າງເຊັ່ນ: ຜ້າກອດ ຫຼື ໂຟມໃສ່ໃນດັງຂອງທ່ານເພື່ອຢຸດການເລືອດໄຫຼ (ການປິດດັງ).
• ຢາ: ທ່ານອາດຈະຕ້ອງການຢາເຊັ່ນ: ຢາປະທັບຕາໄຟບຣິນ (ບາງສິ່ງບາງຢ່າງເຊັ່ນ: ກາວເລືອດ), ໂຟມເຈລາຕິນ, ຢາ thrombin ທາ, ແລະ ຢາຕ້ານການລະລາຍເສັ້ນໃຍເພື່ອຊ່ວຍໃຫ້ເລືອດແຂງຕົວ.

ສຳລັບການມີເລືອດອອກຮຸນແຮງ

ອາການເລືອດອອກຮຸນແຮງທີ່ເກີດຈາກພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ຕ້ອງການ ການປິ່ນປົວສຸກເສີນ . ການປິ່ນປົວລວມມີ:

• ການໃສ່ເລືອດເມັດເລືອດ: ທ່ານອາດຈະຕ້ອງໄດ້ຮັບເລືອດເມັດເລືອດເພື່ອຢຸດການເລືອດໄຫຼຮຸນແຮງ, ຫຼືເພື່ອປ້ອງກັນການສູນເສຍເລືອດກ່ອນການຜ່າຕັດໃຫຍ່ ຫຼື ການເກີດລູກ. ນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການໃຫ້ເລືອດເມັດເລືອດຈາກຜູ້ບໍລິຈາກທີ່ມີສຸຂະພາບແຂງແຮງ.
• ການໃສ່ເມັດເລືອດແດງ: ຖ້າທ່ານສູນເສຍເລືອດຫຼາຍແລ້ວ, ທ່ານຍັງສາມາດໄດ້ຮັບເມັດເລືອດແດງເພື່ອເຕີມເຕັມປະລິມານນັ້ນໄດ້.
• ປັດໄຈການແຂງຕົວຂອງເລືອດທີ່ລວມເຂົ້າກັນ VIIa (rFVIIa): ຢານີ້ອາດຈະຈຳເປັນ ຖ້າທ່ານບໍ່ເໝາະສົມກັບການໃສ່ເລືອດເມັດເລືອດ.
• ການປູກຖ່າຍຈຸລັງລຳຕົ້ນຂອງເລືອດ: ການປູກຖ່າຍຈຸລັງລຳຕົ້ນແມ່ນວິທີການປິ່ນປົວດຽວທີ່ມີທ່າແຮງທີ່ຈະປິ່ນປົວ GT ໄດ້. ນີ້ອາດເປັນທາງເລືອກໜຶ່ງສຳລັບກໍລະນີຮ້າຍແຮງຂອງ GT ທີ່ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ດ້ວຍວິທີການອື່ນ. ໃນນີ້, ຈຸລັງລຳຕົ້ນຈາກຜູ້ໃຫ້ຈະຖືກສັກເຂົ້າໄປໃນຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ.

ມີອາການແຊກຊ້ອນໃດໆໃນການປິ່ນປົວບໍ?

ແມ່ນແລ້ວ, ແມ່ນແລ້ວ. ລະຫວ່າງ 20% ຫາ 30% ຂອງຄົນທີ່ໄດ້ຮັບເມັດເລືອດຈະພັດທະນາພູມຕ້ານທານຕໍ່ພວກມັນໃນໄລຍະເວລາ. ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າເມັດເລືອດໃໝ່ທີ່ພວກມັນໄດ້ຮັບຈະບໍ່ເຮັດວຽກ. ຖ້າສິ່ງນັ້ນເກີດຂຶ້ນ, ທ່ານຈະຕ້ອງໄປຮັບການປິ່ນປົວອື່ນ, ເຊັ່ນ: ການສັກ rFVIIa. ແຕ່ຢານັ້ນກໍ່ມີຄວາມສ່ຽງບາງຢ່າງ. ຕົວຢ່າງ, ມັນສາມາດເຮັດໃຫ້ເລືອດຂອງທ່ານແຂງຕົວຫຼາຍເກີນໄປ.

ເຖິງແມ່ນວ່າການປູກຖ່າຍສະເຕັມເຊລສາມາດປິ່ນປົວພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ໄດ້, ແຕ່ການຊອກຫາຈຸລັງທີ່ເໝາະສົມກັບຮ່າງກາຍຂອງທ່ານອາດເປັນສິ່ງທ້າທາຍ. ໃນການປູກຖ່າຍສະເຕັມເຊລສຳລັບ GT, ຜູ້ບໍລິຈາກມັກຈະເປັນອ້າຍເອື້ອຍນ້ອງກັນ. ເຖິງແມ່ນວ່າຈະພົບຈຸລັງທີ່ກົງກັນ, ແຕ່ກໍ່ມີຄວາມສ່ຽງທີ່ຮ່າງກາຍຂອງທ່ານຈະປະຕິເສດຈຸລັງຜູ້ບໍລິຈາກ. ສະພາບການນີ້ເອີ້ນວ່າ ພະຍາດ Graft versus Host Disease (GvHD) .

ເມື່ອທ່ານໝໍຂອງທ່ານລົມກັບທ່ານກ່ຽວກັບທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວ, ເພິ່ນຈະອະທິບາຍຄວາມສ່ຽງ ແລະ ຜົນປະໂຫຍດລ່ວງໜ້າ.

ຄົນທີ່ມີ GT ສາມາດຄາດຫວັງອະນາຄົດແບບໃດໄດ້?

ບໍ່ມີສອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT), ເຖິງແມ່ນວ່າເຂົາເຈົ້າຈະມາຈາກຄອບຄົວດຽວກັນ ແລະ ມີການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາດຽວກັນ, ແຕ່ຈະມີປະສົບການພະຍາດແຕກຕ່າງກັນ. ປະລິມານເລືອດອອກຂອງທ່ານ ແລະ ສິ່ງທີ່ທ່ານຕ້ອງເຮັດເພື່ອຈັດການກັບອາການຂອງທ່ານຈະຂຶ້ນກັບອາການສະເພາະຂອງທ່ານ.

ຂ່າວດີແມ່ນວ່າ ດ້ວຍການຈັດການທີ່ເໝາະສົມ, ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ເປັນພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ຈະມີຊີວິດທີ່ເປັນປົກກະຕິ ແລະ ມີອາຍຸຍືນປົກກະຕິ. ໃນບາງກໍລະນີ, ປະລິມານເລືອດອອກອາດຈະຫຼຸດລົງເມື່ອເຂົາເຈົ້າມີອາຍຸຫຼາຍຂຶ້ນ.

ຂ້ອຍຈະຢູ່ໄດ້ດີກັບ GT ໄດ້ແນວໃດ? (ວິທີການດູແລຕົວເອງ)

ຖ້າທ່ານເປັນພະຍາດ GT, ໃຫ້ປຶກສາທ່ານໝໍຂອງທ່ານເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງການມີເລືອດອອກ ແລະ ພະຍາດເລືອດຈາງຮຸນແຮງ. ທ່ານຄວນເຮັດສິ່ງເຫຼົ່ານີ້:

• ຮູ້ຢ່າງແນ່ນອນວ່າຢາຊະນິດໃດທີ່ທ່ານບໍ່ຄວນກິນ.ແນ່ນອນໃຫ້ຫຼີກລ່ຽງຢາທີ່ເຮັດໃຫ້ເລືອດຈາງ (ເຊັ່ນ: ຢາແອດສະໄພລິນ ແລະ ຢາ NSAIDs ອື່ນໆ) ແລະ ຢາອື່ນໆທີ່ແພດຂອງທ່ານບອກບໍ່ໃຫ້ກິນ.
• ເບິ່ງແຍງສຸຂະພາບຊ່ອງປາກຂອງທ່ານໃຫ້ດີ. ການຖູແຂ້ວ ແລະ ໃຊ້ໄໝຂັດແຂ້ວທຸກໆມື້ ແລະ ການໄປພົບໝໍແຂ້ວເປັນປະຈຳສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງການມີເລືອດອອກໃນເຫງືອກໄດ້.
• ເບິ່ງແຍງດັງຂອງທ່ານໃຫ້ດີເຊັ່ນກັນ. ການຮັກສາຄວາມຊຸ່ມຊື່ນພາຍໃນດັງສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງການມີເລືອດກຳຈັດດັງໄດ້. ທ່ານສາມາດໃຊ້ເຄື່ອງເພີ່ມຄວາມຊຸ່ມຊື່ນ, ໃຊ້ສະເປຣພົ່ນດັງ, ຫຼື ທາວາເຊລີນໜ້ອຍໜຶ່ງໃສ່ດັງຂອງທ່ານເພື່ອປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ມັນແຫ້ງ.
• ຈັດການການມີປະຈຳເດືອນມາຫຼາຍ. ການໃຊ້ຢາຄຸມກຳເນີດຮໍໂມນສາມາດຊ່ວຍປ້ອງກັນການມີປະຈຳເດືອນມາຫຼາຍໄດ້. ປຶກສາກັບແພດຊ່ຽວຊານດ້ານພະຍາດຍິງກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້.
• ໃສ່ສາຍແຂນແຈ້ງເຕືອນແພດ. ໃຫ້ພົກບັດປະຈຳຕົວຕິດຕົວໄວ້ສະເໝີ ເພື່ອວ່າທ່ານຈະສາມາດລະບຸຕົວຕົນຂອງທ່ານໄດ້ວ່າຕົນເອງມີບັນຫາເລືອດອອກໃນກໍລະນີສຸກເສີນ. ມັນສາມາດຊ່ວຍຊີວິດທ່ານໄດ້.
• ມີແຜນການວ່າຈະເຮັດແນວໃດຖ້າທ່ານມີອາການເລືອດອອກ. ຮູ້ວ່າເວລາໃດຄວນປິ່ນປົວຢູ່ເຮືອນ ແລະ ເວລາໃດຄວນໄປພົບແພດທັນທີ. ຮູ້ວ່າຈະລົມກັບໃຜ ແລະ ຈະໄປໃສ. ວິທີນີ້ຈະບໍ່ຊ້າເກີນໄປທີ່ຈະໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ.

ຂ້ອຍຄວນໄປພົບແພດເວລາໃດ?

ຖ້າທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານສະແດງອາການເລືອດໄຫຼງ່າຍ, ໃຫ້ໄປພົບແພດ. ອາການຟົກຊ้ำ ແລະ ເລືອດດັງໄຫຼແມ່ນເລື່ອງທຳມະດາ. ແຕ່ ຖ້າອາການເຫຼົ່ານີ້ເກີດຂຶ້ນເລື້ອຍໆ, ຫຼື ຖ້າເລືອດໄຫຼໃຊ້ເວລາດົນກວ່າຈະຢຸດ - ໃຫ້ໄປພົບແພດຢ່າງແນ່ນອນ.

ທ່ານຄວນໄປຫ້ອງປິ່ນປົວສຸກເສີນ (ETU) ເວລາໃດ?

ຖ້າທ່ານມີເລືອດອອກທີ່ທ່ານບໍ່ສາມາດຢຸດໄດ້, ລວມທັງເລືອດປະຈຳເດືອນຫຼາຍ, ໃຫ້ໄປຫ້ອງສຸກເສີນ (ETU) ໂດຍບໍ່ຕ້ອງນັດໝາຍເພື່ອໄປພົບແພດ. ອາການທີ່ຄວນລະວັງລວມມີ:

• ເລືອດດັງໄຫຼບໍ່ຢຸດເປັນເວລາໜຶ່ງຊົ່ວໂມງ.
• ປະຈຳເດືອນມາຫຼາຍເປັນເວລາສອງຊົ່ວໂມງ ຫຼື ຫຼາຍກວ່ານັ້ນ, ເຮັດໃຫ້ປຽກສອງຜ້າອະນາໄມ ຫຼື ຜ້າອະນາໄມສອງອັນຕໍ່ຊົ່ວໂມງ ຫຼື ຫຼາຍກວ່ານັ້ນ.

ຄຳຖາມທີ່ສຳຄັນທີ່ຄວນຖາມທ່ານໝໍຂອງທ່ານ

ຢ່າລືມຖາມຄຳຖາມເຊັ່ນນີ້:

• ຄວນກວດຫຍັງແດ່ເພື່ອກວດຫາອາການຂອງຂ້ອຍ?
• ຂ້ອຍຕ້ອງການການປິ່ນປົວແບບໃດ?
• ຂ້ອຍສາມາດປ່ຽນແປງວິຖີຊີວິດໃດແດ່ເພື່ອຈັດການກັບສະພາບຂອງຂ້ອຍ?
• ມີໂອກາດຫຼາຍປານໃດທີ່ລູກຂອງຂ້ອຍຈະໄດ້ຮັບສະພາບ GT ນີ້?
• ເຈົ້າແນະນຳໃຫ້ກວດພັນທຸກໍາບໍຖ້າຂ້ອຍກຳລັງຄິດທີ່ຈະຖືພາ?

ຈຳນວນເມັດເລືອດຂາວເປັນເລື່ອງປົກກະຕິໃນຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ GT ບໍ?

ຈຳນວນເມັດເລືອດຂາວມັກຈະເປັນປົກກະຕິໃນພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT).ບັນຫາບໍ່ແມ່ນຈຳນວນເມັດເລືອດ. ແທນທີ່ຈະເປັນແນວນັ້ນ, ມັນແມ່ນບັນຫາກັບໂປຣຕີນທີ່ຊ່ວຍໃຫ້ເມັດເລືອດຕິດກັນ, ເຊິ່ງປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ເມັດເລືອດແຂງຕົວໄດ້ຢ່າງມີປະສິດທິພາບ.

ມີຄວາມແຕກຕ່າງກັນແນວໃດລະຫວ່າງໂຣກ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ແລະໂຣກ Bernard-Soulier (BSS)?

ພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ແລະ ໂຣກ Bernard-Soulier (BSS) ລ້ວນແຕ່ເປັນ ພາວະທາງພັນທຸກໍາທີ່ຫາຍາກທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ວິທີການແຂງຕົວຂອງເລືອດຂອງທ່ານ. ແຕ່ພວກມັນເກີດຈາກ ການກາຍພັນຂອງ gene ທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ບັນຫາສະເພາະກັບເມັດເລືອດຂອງທ່ານກໍ່ແຕກຕ່າງກັນ. ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ BSS ອາດຈະມີທັງຈຳນວນເມັດເລືອດຕໍ່າ ແລະ ເມັດເລືອດໃຫຍ່ຜິດປົກກະຕິ.

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດທີ່ຄວນຈື່ຈາກສິ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ສົນທະນາກັນ (ຂໍ້ຄວາມທີ່ເອົາກັບບ້ານ)

ພະຍາດ Glanzmann Thrombasthenia (GT) ເປັນພາວະທີ່ຕ້ອງໃຊ້ເວລາຕະຫຼອດຊີວິດທີ່ທ່ານ ແລະ ແພດຊ່ຽວຊານດ້ານເລືອດຂອງທ່ານຈຳເປັນຕ້ອງຕິດຕາມຢ່າງໃກ້ຊິດ. ດ້ວຍ GT, ບໍ່ມີທາງທີ່ຈະຄາດເດົາໄດ້ວ່າເລືອດອອກຂອງທ່ານຈະຮຸນແຮງ (ຫຼື ໜ້ອຍ) ປານໃດ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການປະຕິບັດຂັ້ນຕອນເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນການເລືອດອອກຂອງທ່ານສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານມີສຸຂະພາບແຂງແຮງ. ຖ້າ GT ຂອງທ່ານຮຸນແຮງ, ການປິ່ນປົວເຊັ່ນ: ການໃສ່ເລືອດເມັດເລືອດອາດຈະຊ່ວຍໄດ້ເຊັ່ນກັນ.

ໃນຂະນະທີ່ທ່ານບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມການເກີດມາພ້ອມກັບສະພາບນີ້ໄດ້, ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າທ່ານມີທາງເລືອກໃນການຈັດການມັນໃນວິທີທີ່ບໍ່ລົບກວນຄຸນນະພາບຊີວິດຂອງເຈົ້າ. ຢ່າຢ້ານທີ່ຈະຊອກຫາຄໍາແນະນໍາທາງການແພດ ແລະ ດູແລຕົວເອງ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ເຈົ້າສາມາດດໍາລົງຊີວິດໄດ້ດີກັບສະພາບນີ້ໄດ້ຢ່າງແນ່ນອນ.