ເຈົ້າຮູ້ສຶກຄືກັບວ່າຂາຂອງເຈົ້າກຳລັງຊາບໍ? ນີ້ອາດຈະເປັນໂຣກ Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)!

ບາງຄັ້ງເຈົ້າຮູ້ສຶກວ່າຂາຂອງເຈົ້າອ່ອນເພຍ, ເຈົ້າມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການລຸກຈາກຕັ່ງ, ເຈົ້າຮູ້ສຶກເມື່ອຍເມື່ອຂຶ້ນຂັ້ນໄດບໍ? ຫຼື ເຈົ້າຮູ້ສຶກເມື່ອຍກັບອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ: ໜັງຕາໜັກ, ປາກແຫ້ງ, ແລະ ເຫັນພາບຊ້ອນ? ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະບໍ່ແມ່ນພຽງແຕ່ຄວາມອິດເມື່ອຍ. ມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະເວົ້າກ່ຽວກັບສະພາບທີ່ເຈົ້າອາດຈະບໍ່ເຄີຍໄດ້ຍິນມາກ່ອນ, ແຕ່ມັນຄຸ້ມຄ່າທີ່ຈະຮູ້ກ່ຽວກັບ, ໂຣກ Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, ຫຼື "(LEMS)" ຕາມທີ່ພວກເຮົາເອີ້ນມັນສັ້ນໆ.

ໂຣກ Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) ແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, ໂຣກ Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) ແມ່ນ ພະຍາດພູມຕ້ານທານຕົນເອງ. ດຽວນີ້ທ່ານອາດຈະສົງໄສວ່າພະຍາດພູມຕ້ານທານຕົນເອງແມ່ນຫຍັງ . ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາມີລະບົບພູມຕ້ານທານ. ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ປົກປ້ອງພວກເຮົາໂດຍການຕໍ່ສູ້ກັບເຊື້ອພະຍາດຈາກພາຍນອກ. ມັນຄືກັບກອງທັບໃນປະເທດຂອງພວກເຮົາ. ແຕ່ບາງຄັ້ງລະບົບພູມຕ້ານທານນີ້ກໍ່ຜິດປົກກະຕິ. ຫຼັງຈາກນັ້ນມັນກໍ່ເລີ່ມໂຈມຕີຈຸລັງທີ່ມີສຸຂະພາບດີຂອງພວກເຮົາເອງ. ນັ້ນແມ່ນສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນ LEMS.

ໃນ `(LEMS)` ນີ້, ລະບົບພູມຕ້ານທານຂອງພວກເຮົາໂຈມຕີ ການເຊື່ອມຕໍ່ລະຫວ່າງເສັ້ນປະສາດມໍເຕີ ແລະ ກ້າມຊີ້ນຂອງພວກເຮົາ . ເພື່ອໃຫ້ຊັດເຈນ, ການເຊື່ອມຕໍ່ນີ້ເອີ້ນວ່າ `ຈຸດເຊື່ອມຕໍ່ປະສາດ ແລະ ກ້າມຊີ້ນ`. ເມື່ອຈຸດເຊື່ອມຕໍ່ນີ້ເສຍຫາຍ, ການສົ່ງຂໍ້ຄວາມຈາກເສັ້ນປະສາດໄປຫາກ້າມຊີ້ນຈະຖືກບົກຜ່ອງ. ນີ້ແມ່ນເວລາທີ່ກ້າມຊີ້ນ ອ່ອນ ເພຍ.

ຄວາມອ່ອນເພຍນີ້ມັກຈະເລີ່ມຕົ້ນຢູ່ທີ່ ຂາສ່ວນເທິງ ຂອງທ່ານ, ແຕ່ມັນສາມາດແຜ່ລາມໄປຫາແຂນ, ການຫາຍໃຈ, ການກືນອາຫານ ແລະ ການເວົ້າຂອງທ່ານເທື່ອລະກ້າວ.

ໃຜມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະເປັນພະຍາດ "(LEMS)" ນີ້ຫຼາຍກວ່າ?

ມີສອງກຸ່ມຫຼັກທີ່ປະກອບເປັນ `(LEMS)`.

1. ກ່ຽວຂ້ອງກັບມະເຮັງ: ປະມານ 60% ຂອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ LEMS ມີມະເຮັງບາງຮູບແບບ. ມະເຮັງທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ ແມ່ນມະເຮັງປອດຈຸລັງນ້ອຍ . ໜ້າແປກໃຈ, ບາງຄັ້ງອາການຂອງ LEMS ສາມາດປາກົດຂຶ້ນຫຼາຍເດືອນ ຫຼື ແມ່ນແຕ່ປີກ່ອນທີ່ມະເຮັງຈະພັດທະນາ. ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ເຫຼົ່ານີ້ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ 60 ປີ, ເປັນເພດຊາຍ, ແລະ ໄດ້ໃຊ້ຜະລິດຕະພັນຢາສູບ.

2. ບໍ່ມີມະເຮັງ: ອີກ 40% ຂອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ LEMS ບໍ່ກວດພົບວ່າເປັນມະເຮັງ. ຄົນເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະຖືກກວດພົບວ່າມີອາຍຸປະມານ 35 ປີ ແລະ ອີກຄັ້ງເມື່ອອາຍຸປະມານ 60 ປີ.

ພະຍາດເລື້ອຍໃນເດັກ (LEMS) ເປັນພະຍາດ ທີ່ຫາຍາກ ຫຼາຍໃນບັນດາເດັກນ້ອຍ.

ມີພຽງແຕ່ມະເຮັງປອດຈຸລັງນ້ອຍ (LEMS) ເທົ່ານັ້ນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບສິ່ງນີ້ບໍ?

ບໍ່ແມ່ນ. ມະເຮັງປອດຊະນິດນ້ອຍແມ່ນມະເຮັງທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ, ແຕ່ມະເຮັງປະເພດອື່ນໆກໍ່ສາມາດກ່ຽວຂ້ອງກັບ LEMS ໄດ້ເຊັ່ນກັນ. ຕົວຢ່າງລວມມີມະເຮັງຕ່ອມລູກໝາກ, ໄທໂມມາ, ແລະ ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງ. ເນື່ອງຈາກວ່າອາການຂອງ LEMS ສາມາດປາກົດກ່ອນທີ່ອາການຂອງມະເຮັງຈະປາກົດ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງມີການກວດທີ່ຖືກຕ້ອງເພື່ອກວດຫາມະເຮັງ ຖ້າທ່ານໝໍຂອງທ່ານວິນິດໄສວ່າທ່ານເປັນ LEMS.

LEMS ເກີດຈາກການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາບໍ?

ນັກວິທະຍາສາດເຊື່ອວ່າພະຍາດພູມຕ້ານທານຕົນເອງໂດຍທົ່ວໄປອາດມີການເຊື່ອມໂຍງທາງພັນທຸກໍາບາງຢ່າງ. ເນື່ອງຈາກວ່າ LEMS ຍັງເປັນພະຍາດພູມຕ້ານທານຕົນເອງ, ມັນເປັນໄປໄດ້ວ່າມັນຍັງມີອິດທິພົນທາງພັນທຸກໍາ, ແຕ່ເລື່ອງນີ້ຍັງບໍ່ທັນເຂົ້າໃຈຢ່າງເຕັມສ່ວນ.

`(LEMS)` ພົບເຫັນໄດ້ທົ່ວໄປປານໃດ?

ພະຍາດ LEMS ເປັນ ພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ . ຄາດຄະເນວ່າສະພາບການນີ້ມີຜົນກະທົບຕໍ່ປະມານ 2.8 ລ້ານຄົນທົ່ວໂລກ. ໃນສະຫະລັດອາເມລິກາ, ມີລາຍງານກໍລະນີຂອງພະຍາດ LEMS ປະມານ 400 ກໍລະນີ. ເຖິງແມ່ນວ່າບໍ່ມີສະຖິຕິທີ່ແນ່ນອນກ່ຽວກັບຈຳນວນຄົນໃນປະເທດຂອງພວກເຮົາ, ແຕ່ມັນເປັນທີ່ຊັດເຈນວ່ານີ້ແມ່ນສະພາບທີ່ຫາຍາກ.

ອາການຂອງ `(LEMS)` ແມ່ນຫຍັງ?

ລອງມາເບິ່ງອາການຂອງພະຍາດ "(LEMS)" ເທື່ອລະຢ່າງ. ອາການເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ໄດ້ເກີດຂຶ້ນພ້ອມໆກັນໃນທຸກໆຄົນ, ບາງອາການອາດຈະປາກົດກ່ອນໜ້ານີ້, ບາງອາການອາດຈະປາກົດຊ້າກວ່ານີ້.

• ກ້າມເນື້ອອ່ອນເພຍ ແລະ ເມື່ອຍລ້າ: ໂດຍສະເພາະຢູ່ຂາສ່ວນເທິງ.
• ຍ່າງຍາກ: ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການປີນຂັ້ນໄດ ຫຼື ລຸກຈາກຕັ່ງ.
• ເຈັບກ້າມຊີ້ນ ຫຼື ແຂງຕົວ.
• ຄວາມຮູ້ສຶກຂອງອາການຊາຢູ່ແຂນຂາ.
• ໜັງຕາຫ້ອຍ (ptosis): ອັນນີ້ອາດເບິ່ງຄືວ່າງ້ວງນອນ.
• ເຫັນສອງຢ່າງພ້ອມກັນ (ເຫັນສອງຢ່າງພ້ອມກັນ).
• ປາກແຫ້ງ ແລະ ຕາແຫ້ງ (xerostomia): ນ້ຳລາຍຫຼຸດລົງ, ນ້ຳຕາໃນຕາຫຼຸດລົງ.
• ທ້ອງຜູກ.
• ເຫື່ອອອກຫຼຸດລົງ.
• ການສູນເສຍນ້ຳໜັກ.
• ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຖ່າຍເບົາ.
• ການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິຂອງອະໄວຍະວະເພດຊາຍໃນຜູ້ຊາຍ.
• ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການເວົ້າ (dysarthria) ແລະ ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການກືນ (dysphagia): ອາການເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະເກີດຂຶ້ນໃນພາຍຫຼັງຂອງພະຍາດ.
• ຫາຍໃຈຍາກ (ຫາຍໃຈຝືດ) ແລະ ຫາຍໃຈຍາກ: ນີ້ຍັງເປັນອາການທີ່ຫາຍາກ ແລະ ຮຸນແຮງທີ່ສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນໄລຍະທ້າຍຂອງພະຍາດ.

ສຳຄັນ: ຖ້າທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້ໜຶ່ງຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນ, ຢ່າສົມມຸດວ່າມັນເປັນ LEMS. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຖ້າອາການເຫຼົ່ານີ້ຍັງຄົງຢູ່, ທ່ານຄວນໄປພົບແພດ.

ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ LEMS ຈະປາກົດ ແລະ ມີຄວາມຄືບໜ້າແນວໃດ?

ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ LEMS ຈະສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ ກ້າມຊີ້ນຂາ ກ່ອນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນມັນສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ກ້າມຊີ້ນບ່າໄຫລ່, ກ້າມຊີ້ນແຂນ ແລະ ຂາ, ກ້າມຊີ້ນທີ່ຊ່ວຍໃນການເວົ້າ ແລະ ກືນ, ແລະ ກ້າມຊີ້ນຂອງຕາ.

ໃນໄລຍະຕົ້ນໆຂອງພະຍາດ, ທ່ານອາດຈະມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການລຸກຈາກຕັ່ງ, ປີນຂັ້ນໄດ ຫຼື ເນີນພູ, ຫຼື ເຮັດວຽກໜັກທີ່ຕ້ອງການໃຊ້ຂາ.

ອາການຕ່າງໆມັກຈະເກີດຂຶ້ນ ຊ້າໆ, ເປັນເວລາສອງສາມອາທິດຫາຫຼາຍເດືອນ . ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຖ້າທ່ານມີໂຣກ LEMS ພ້ອມກັບມະເຮັງ, ອາການອາດຈະເກີດຂຶ້ນໄວຂຶ້ນ.

ສາເຫດຂອງ LEMS ແມ່ນຫຍັງ?

ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ສົນທະນາກັນມາກ່ອນ, LEMS ເປັນ ພະຍາດພູມຕ້ານທານ ຕົນເອງ. ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າລະບົບປ້ອງກັນຂອງຮ່າງກາຍຂອງທ່ານເອງ (ພູມຕ້ານທານ) ຈະໂຈມຕີເນື້ອເຍື່ອທີ່ມີສຸຂະພາບດີຂອງທ່ານເອງ. ໃນ LEMS, ພູມຕ້ານທານເຫຼົ່ານີ້ໂຈມຕີສະຖານທີ່ທີ່ຈຸລັງປະສາດ ແລະ ເສັ້ນໃຍກ້າມຊີ້ນພົບກັນ, ຈຸດເຊື່ອມຕໍ່ຂອງເສັ້ນປະສາດ ແລະ ກ້າມຊີ້ນ. ໂດຍສະເພາະ, ພວກມັນໂຈມຕີ ຊ່ອງທາງແຄວຊຽມ ຢູ່ທີ່ນັ້ນ. ຊ່ອງທາງແຄວຊຽມເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນສິ່ງຈຳເປັນສຳລັບການສົ່ງຂໍ້ຄວາມຂອງເສັ້ນປະສາດ.

ລອງຄິດເບິ່ງຄືກັບແຖວໂດມິໂນ. ການໂຈມຕີນີ້ເຮັດໃຫ້ເກີດລະບົບຕ່ອງໂສ້ຂອງເຫດການຕ່າງໆ:

1. ພູມຕ້ານທານຈະຜູກມັດກັບຊ່ອງທາງແຄວຊຽມຢູ່ປາຍຂອງຈຸລັງເສັ້ນປະສາດ ແລະ ສະກັດກັ້ນພວກມັນ.

2. ເມື່ອຊ່ອງແຄວຊຽມຫຼຸດລົງ, ປະລິມານຂອງ acetylcholine, ເຊິ່ງເປັນສານສື່ປະສາດ ທີ່ປ່ອຍອອກມາຈະຫຼຸດລົງ. acetylcholine ນີ້ແມ່ນສານເຄມີທີ່ຈຳເປັນຕໍ່ການເຮັດວຽກຂອງກ້າມຊີ້ນ.

3. ເມື່ອ acetylcholine ບໍ່ພຽງພໍຖືກປ່ອຍອອກມາ, "ຂໍ້ຄວາມ" ໄປຫາເສັ້ນໃຍກ້າມຊີ້ນຈະບໍ່ຜ່ານໄປໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ກ້າມຊີ້ນຂອງທ່ານກໍ່ບໍ່ສາມາດເຮັດວຽກໄດ້ຢ່າງເຕັມທີ່.

4. ດ້ວຍເຫດນີ້, ກ້າມຊີ້ນຈຶ່ງບໍ່ເຮັດວຽກຕາມປົກກະຕິ, ເຊິ່ງສົ່ງຜົນໃຫ້ມີອາການອ່ອນເພຍ.

ນີ້ແມ່ນວິທີທີ່ຄົນທີ່ເປັນມະເຮັງປອດຈຸລັງນ້ອຍພັດທະນາ LEMS: ເມື່ອທ່ານມີມະເຮັງຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ, ພູມຕ້ານທານຈະໄດ້ຮັບສັນຍານໃຫ້ "ເຂົ້າສູ່ສົງຄາມ." ແຕ່ແທນທີ່ຈະໂຈມຕີຈຸລັງມະເຮັງ (ໂດຍສະເພາະແມ່ນຊ່ອງທາງແຄວຊຽມຢູ່ເທິງໜ້າຜິວຂອງຈຸລັງມະເຮັງ), ພູມຕ້ານທານເຫຼົ່ານີ້ໂຈມຕີຊ່ອງທາງແຄວຊຽມຢູ່ປາຍຂອງຈຸລັງເສັ້ນປະສາດໂດຍຜິດພາດ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ລະບົບຕ່ອງໂສ້ຂອງເຫດການດຽວກັນກໍ່ເກີດຂຶ້ນ.

ນັກວິທະຍາສາດເຊື່ອວ່າສາເຫດຂອງ LEMS ໃນຄົນທີ່ບໍ່ມີມະເຮັງປອດແມ່ນພຽງແຕ່ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ. ແຕ່ຍັງບໍ່ທັນຮູ້ຊັດເຈນວ່າເປັນຫຍັງເລື່ອງນີ້ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ.

ວິທີການລະບຸ `(LEMS)`?

ຂັ້ນຕອນທຳອິດໃນການວິນິດໄສ LEMS ແມ່ນໃຫ້ທ່ານໝໍຂອງທ່ານກວດທ່ານຢ່າງລະອຽດ. ສິ່ງນີ້ມັກຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບນັກປະສາດວິທະຍາ ຫຼື ທ່ານໝໍທີ່ຊ່ຽວຊານດ້ານພະຍາດຂອງເສັ້ນປະສາດ ແລະ ກ້າມຊີ້ນ. ສ່ວນໜຶ່ງຂອງຂະບວນການນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຖາມກ່ຽວກັບອາການຂອງທ່ານ, ປະຫວັດທາງການແພດຂອງທ່ານ, ແລະ ຢາທີ່ທ່ານກິນ. ການກວດສຸຂະພາບທາງລະບົບປະສາດຢ່າງລະອຽດແມ່ນດຳເນີນເພື່ອຊອກຫາຮູບແບບຂອງຄວາມອ່ອນເພຍ ແລະ ອາການທີ່ສອດຄ່ອງກັບ LEMS.

ຂັ້ນຕອນຕໍ່ໄປແມ່ນການທົດສອບ. ການທົດສອບສຳລັບ `(LEMS)` ປະກອບມີ:

• ການກວດເລືອດ: ການກວດ ນີ້ສາມາດກວດສອບວ່າທ່ານມີພູມຕ້ານທານຕໍ່ຊ່ອງທາງແຄວຊຽມໃນເລືອດຂອງທ່ານຫຼືບໍ່. ປະມານ 85% ຂອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ LEMS ມີພູມຕ້ານທານເຫຼົ່ານີ້ຢູ່ໃນເລືອດຂອງເຂົາເຈົ້າ.
• ການກວດກ້າມຊີ້ນດ້ວຍໄຟຟ້າ (EMG): ການກວດນີ້ເບິ່ງວ່າກ້າມຊີ້ນ ແລະ ເສັ້ນປະສາດຂອງທ່ານເຮັດວຽກຮ່ວມກັນໄດ້ດີປານໃດ. ໃນ LEMS, ການກວດ EMG ມີການຄົ້ນພົບສະເພາະຫຼາຍ, ສະນັ້ນມັນສາມາດຊ່ວຍຢືນຢັນການບົ່ງມະຕິໄດ້.
• ການສະແກນເອັກຊະເຣປອດ "(X-ray)" ຫຼື ການສະແກນ CT (CT scan) ຫຼື ການສະແກນ MRI (MRI) (ຂອງໜ້າເອິກ): ເນື່ອງຈາກອາການທີ່ເອີ້ນວ່າ "(LEMS)" ສາມາດພັດທະນາໄດ້ໃນຄົນທີ່ເປັນມະເຮັງປອດຈຸລັງນ້ອຍ, ການກວດເຫຼົ່ານີ້ຈະຊອກຫາອາການຂອງມະເຮັງປອດ.

ອາການຂອງພະຍາດ LEMS ສາມາດເລີ່ມຕົ້ນໄດ້ຫຼາຍເດືອນຫາຫົກປີກ່ອນທີ່ມະເຮັງຈະພັດທະນາ. ດັ່ງນັ້ນ, ຫຼັງຈາກກວດພົບພະຍາດ LEMS ແລ້ວ, ທ່ານຄວນກວດຫາມະເຮັງທຸກໆສາມຫາຫົກເດືອນເປັນເວລາຢ່າງໜ້ອຍສອງປີ. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະແນະນຳຕາຕະລາງການກວດທີ່ເໝາະສົມກັບທ່ານ.

LEMS ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແນວໃດ?

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຼາຍຢ່າງສຳລັບ LEMS.

• ການປິ່ນປົວມະເຮັງທີ່ຕິດພັນ: ຖ້າ LEMS ກ່ຽວຂ້ອງກັບມະເຮັງ, ເຊັ່ນ: ມະເຮັງປອດຈຸລັງນ້ອຍ, ການປິ່ນປົວມະເຮັງນັ້ນອາດຈະຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນອາການຂອງ LEMS ໄດ້. ການປິ່ນປົວມະເຮັງອາດຈະປະກອບມີການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ, ການປິ່ນປົວດ້ວຍລັງສີ, ແລະ/ຫຼື ການຜ່າຕັດ. ອັນນີ້ແມ່ນຂຶ້ນກັບປະເພດຂອງມະເຮັງ ແລະ ຄໍາແນະນໍາຂອງທ່ານໝໍ.
• ການປິ່ນປົວສະເພາະສຳລັບ (LEMS): ເຫຼົ່ານີ້ລວມມີຢາທີ່ບັນເທົາອາການ ແລະ ຢາທີ່ຄວບຄຸມລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ.

ການປິ່ນປົວອາການ

• ຢາ Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: ຢາເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍເພີ່ມຄວາມແຂງແຮງຂອງກ້າມຊີ້ນ. ພວກມັນຊ່ວຍເພີ່ມການປ່ອຍສານສື່ປະສາດ acetylcholine ຢູ່ຈຸດເຊື່ອມຕໍ່ຂອງລະບົບປະສາດແລະກ້າມຊີ້ນ, ປັບປຸງສັນຍານໄປຫາກ້າມຊີ້ນ.
• ຢາ Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): ຢາ Pyridostigmine ເຮັດວຽກໂດຍການປ້ອງກັນການແຕກສະຫຼາຍຂອງ acetylcholine ຢູ່ຈຸດເຊື່ອມຕໍ່ neuromuscular. ສິ່ງນີ້ຍັງເພີ່ມສັນຍານ acetylcholine ແລະປັບປຸງຄວາມແຂງແຮງຂອງກ້າມຊີ້ນ. ຢາ Pyridostigmine ບາງຄັ້ງກໍ່ຖືກໃຫ້ຮ່ວມກັບຢາ amifampridine ເພື່ອປັບປຸງການເຮັດວຽກຂອງກ້າມຊີ້ນ ແລະປິ່ນປົວອາການຂອງ LEMS ເຊັ່ນ: ປາກແຫ້ງ, ຕາແຫ້ງ, ທ້ອງຜູກ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງເພດ, ແລະເຫື່ອອອກຫຼຸດລົງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ການໃຊ້ຢາ pyridostigmine ສຳລັບ LEMS ແມ່ນການໃຊ້ນອກປ້າຍຊື່, ຊຶ່ງໝາຍຄວາມວ່າອົງການອາຫານ ແລະຢາຂອງສະຫະລັດ (FDA) ຍັງບໍ່ທັນໄດ້ອະນຸມັດຢານີ້ສຳລັບອາການນີ້.

ການປິ່ນປົວດ້ວຍການປັບປ່ຽນພູມຕ້ານທານ

• ຢາກົດພູມຄຸ້ມກັນ:ຢາເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍຢຸດ ຫຼື ຄວບຄຸມໜ້າທີ່ "ປ້ອງກັນ" ຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງທ່ານ. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະສັ່ງຢາເຫຼົ່ານີ້ຖ້າຢາຊະນິດອື່ນບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມອາການຂອງທ່ານໄດ້. ຕົວຢ່າງ, ຢາທີ່ເອີ້ນວ່າ prednisone ອາດຈະໃຫ້ຮ່ວມກັບ ຫຼື ບໍ່ຮ່ວມກັບ azathioprine ຫຼື cyclosporine.
• ການແລກປ່ຽນພລາສມາ: ໃນຂັ້ນຕອນນີ້, ເຄື່ອງຈັກຈະແຍກສ່ວນທີ່ເປັນຂອງແຫຼວຂອງເລືອດຂອງທ່ານ (ພລາສມາ) ອອກຈາກເມັດເລືອດ. ພູມຕ້ານທານຂອງທ່ານຢູ່ໃນພລາສມານີ້. ຫຼັງຈາກການແຍກອອກ, ເລືອດຈະຖືກເອົາກັບຄືນສູ່ຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະພິຈາລະນາການປິ່ນປົວນີ້ຖ້າທ່ານມີອາການຮຸນແຮງ ແລະ ຕ້ອງການການປິ່ນປົວຢ່າງຮີບດ່ວນ.
• ອິມມູໂນໂກຼບູລິນ: ສຳລັບບາງຄົນ, ການປິ່ນປົວດ້ວຍອິມມູໂນໂກຼບູລິນໃນປະລິມານສູງອາດຈະຊ່ວຍປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ພະຍາດຮ້າຍແຮງຂຶ້ນໄດ້.

LEMS ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ບໍ?

ສາເຫດທີ່ແນ່ນອນຂອງ LEMS ຍັງບໍ່ທັນເຂົ້າໃຈຢ່າງເຕັມສ່ວນ, ສະນັ້ນຈຶ່ງບໍ່ຮູ້ວ່າມີວິທີປ້ອງກັນພະຍາດນີ້ຫຼືບໍ່.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ເນື່ອງຈາກ LEMS ສາມາດພັດທະນາໃນຜູ້ທີ່ເປັນມະເຮັງປອດ, ທ່ານສາມາດຊ່ວຍປ້ອງກັນມະເຮັງປອດໄດ້ໂດຍ:

• ຢ່າສູບຢາ. ຖ້າທ່ານໃຊ້ຜະລິດຕະພັນຢາສູບ, ໃຫ້ຂໍຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອຈາກທ່ານໝໍໃນການເຊົາສູບຢາ.
• ຫຼີກລ່ຽງຄວັນຢາສູບມືສອງ.
• ກວດສອບເຮືອນຂອງທ່ານເພື່ອຊອກຫາອາຍແກັສຣາດອນ. ການສຳຜັດກັບອາຍແກັສຣາດອນໃນໄລຍະຍາວສາມາດເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນມະເຮັງປອດໄດ້.

ທ່ານຍັງສາມາດປະຕິບັດຂັ້ນຕອນເພື່ອຮັກສາວິຖີຊີວິດທີ່ມີສຸຂະພາບດີໄດ້:

• ກິນຜັກ ແລະ ໝາກໄມ້ໃຫ້ຫຼາຍຂຶ້ນ. ກິນອາຫານແບບເມດີເຕີເຣນຽນ ຫຼື ອາຫານ DASH.
• ຮັກສານ້ຳໜັກໃຫ້ມີສຸຂະພາບດີ.
• ອອກກຳລັງກາຍຕາມທີ່ທ່ານໝໍແນະນຳ.
• ນອນຫຼັບໃຫ້ພຽງພໍ - ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວເຈັດຫາເກົ້າຊົ່ວໂມງ.
• ຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຕຶງຄຽດ. ຄວາມຕຶງຄຽດສາມາດເຮັດໃຫ້ອາການຮ້າຍແຮງຂຶ້ນໄດ້.
• ຫຼີກລ່ຽງການອາບນໍ້າຮ້ອນ. ຄວາມຮ້ອນສາມາດເຮັດໃຫ້ອາການຂອງ LEMS ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນໄດ້.
• ໃຫ້ໄປພົບແພດຂອງທ່ານເປັນປະຈຳ, ແລະ ແຈ້ງໃຫ້ເຂົາເຈົ້າຮູ້ທັນທີ ຖ້າສຸຂະພາບຂອງທ່ານມີການປ່ຽນແປງ ຫຼື ຖ້າທ່ານມີອາການໃໝ່.

LEMS ສາມາດປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ບໍ?

ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ບໍ່ມີວິທີປິ່ນປົວພະ ຍາດ LEMS ໄດ້. ການປິ່ນປົວມະເຮັງທີ່ຕິດພັນກັບ LEMS ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າຊ່ວຍປັບປຸງອາການຂອງ LEMS. ຢາກົດພູມຄຸ້ມກັນສາມາດຊ່ວຍຄວບຄຸມການໂຈມຕີຂອງພູມຕ້ານທານຕົນເອງໄດ້, ແລະຍັງມີການປິ່ນປົວທີ່ສາມາດຊ່ວຍບັນເທົາອາການໄດ້ໂດຍການເພີ່ມປະລິມານຂອງ acetylcholine ໃນປາຍເສັ້ນປະສາດ ແລະ ປັບປຸງຄວາມແຂງແຮງຂອງກ້າມຊີ້ນ.

ຖ້າທ່ານມີພະຍາດ LEMS ໂດຍບໍ່ມີມະເຮັງ, ທ່ານສາມາດຄາດຫວັງວ່າຈະມີອາຍຸຍືນສະເລ່ຍຕາມປົກກະຕິ. ຖ້າທ່ານມີພະຍາດ LEMS ແລະ ເປັນມະເຮັງ, ອາການຂອງທ່ານອາດຈະດີຂຶ້ນຕາມການເວລາ (ເຖິງແມ່ນວ່າຈະບໍ່ສົມບູນ) ຖ້າມະເຮັງຖືກກວດພົບ ແລະ ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີ.

ຄຸນນະພາບຊີວິດຂອງເຈົ້າສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຂຶ້ນກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການຂອງເຈົ້າ.

ຂ້ອຍຄວນຕິດຕໍ່ຫາທ່ານໝໍເມື່ອໃດຖ້າຂ້ອຍເປັນພະຍາດ "LEMS"?

ຖ້າມີການປ່ຽນແປງໃນສຸຂະພາບຂອງທ່ານ, ຫຼື ຖ້າອາການຂອງທ່ານຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ, ໃຫ້ຕິດຕໍ່ຫາທ່ານໝໍຂອງທ່ານ ໄດ້ທຸກເວລາ . ຢ່າຢ້ານ, ຢ່າຕົກໃຈ. ທ່ານໝໍພ້ອມແລ້ວທີ່ຈະຊ່ວຍທ່ານ.

ມີຄວາມແຕກຕ່າງກັນແນວໃດລະຫວ່າງ "(LEMS)" ແລະ "(ພະຍາດກ້າມຊີ້ນອ່ອນເພຍຜິດປົກກະຕິ - MG)"?

ໂຣກກ້າມຊີ້ນອ່ອນເພຍ Lambert-Eaton (LEMS) ແລະ ໂຣກກ້າມຊີ້ນອ່ອນເພຍ myasthenia gravis (MG) ມີອາການຄ້າຍຄືກັນ. ທັງສອງຢ່າງນີ້ເຮັດໃຫ້ກ້າມຊີ້ນອ່ອນເພຍ ແລະ ອ່ອນເພຍ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ພະຍາດ myasthenia gravis (MG) ມັກຈະສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ກ້າມຊີ້ນອ້ອມຕາ ແລະ ກ້າມຊີ້ນທີ່ໃຊ້ສຳລັບການກືນ. ຕໍ່ມາ, ມັນສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ກ້າມຊີ້ນທົ່ວໄປ, ລວມທັງກ້າມຊີ້ນຫາຍໃຈ ແລະ ກ້າມຊີ້ນແຂນຂາ.

ພະຍາດ LEMS ມັກຈະເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍອາການອ່ອນເພຍຢູ່ຂາສ່ວນເທິງຂອງທ່ານ, ຈາກນັ້ນເຄື່ອນຍ້າຍໄປຫາແຂນຂອງທ່ານ. ພະຍາດ LEMS ຍັງສາມາດເຮັດໃຫ້ກ້າມຊີ້ນຕາຂອງທ່ານອ່ອນເພຍໄດ້, ແຕ່ມັນມັກຈະບໍ່ຮຸນແຮງກວ່າພະຍາດ myasthenia gravis (MG).

ໃນພະຍາດ myasthenia gravis (MG), ກ້າມຊີ້ນຫາຍໃຈທີ່ອ່ອນເພຍຢ່າງຮຸນແຮງ (ກ້າມຊີ້ນທີ່ຊ່ວຍຫາຍໃຈ) ອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້. ສິ່ງນີ້ຫາຍາກໃນພະຍາດ LEMS.

ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ myasthenia gravis (MG) ມັກຈະບໍ່ສະແດງອາການຫຼາຍຢ່າງຂອງການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບປະສາດອັດຕະໂນມັດ (ເຊັ່ນ: ຕາແຫ້ງ, ປາກແຫ້ງ, ທ້ອງຜູກ, ເຫື່ອອອກຫຼຸດລົງ, ການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິທາງເພດ). ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ LEMS ມັກຈະມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ແລະອາການເຫຼົ່ານີ້ບາງຄັ້ງສາມາດຊ່ວຍແຍກແຍະສອງພະຍາດນີ້ໄດ້.

ສຸດທ້າຍ, ສິ່ງທີ່ຄວນຈື່ (ຂໍ້ຄວາມເອົາກັບບ້ານ)

ມາຮອດດຽວນີ້ທ່ານອາດຈະເຂົ້າໃຈແລ້ວວ່າໂຣກ Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) ເປັນພະຍາດທີ່ເກີດຈາກລະບົບພູມຄຸ້ມກັນທີ່ເຮັດວຽກຫຼາຍເກີນໄປ. ຈຸລັງປະສາດຂອງທ່ານບໍ່ໄດ້ສົ່ງຂໍ້ຄວາມພຽງພໍທີ່ຈະໄປຫາເສັ້ນໃຍກ້າມຊີ້ນຂອງທ່ານເພື່ອ "ຫົດຕົວ". ຜົນໄດ້ຮັບແມ່ນກ້າມຊີ້ນອ່ອນເພຍ ແລະ ອາການອື່ນໆ.

ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າປະມານ 60% ຂອງຄົນທີ່ເປັນມະເຮັງປອດຊະນິດ LEMS ເປັນມະເຮັງປອດຊະນິດຈຸລັງນ້ອຍ. ຖ້າທ່ານເປັນມະເຮັງປອດຊະນິດ LEMS ແຕ່ບໍ່ມີມະເຮັງ, ໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າທ່ານ ແລະ ທ່ານໝໍຂອງທ່ານໄດ້ຮັບການກວດຫາມະເຮັງທຸກໆສອງສາມເດືອນຢ່າງໜ້ອຍສອງປີຫຼັງຈາກການກວດພົບ.

ມີວິທີການປິ່ນປົວ. ການປິ່ນປົວເຫຼົ່ານີ້ລວມມີການປິ່ນປົວມະເຮັງຖ້າມັນມີຢູ່, ພ້ອມທັງການກິນຢາທີ່ປັບປຸງການສື່ສານລະຫວ່າງຈຸລັງປະສາດແລະເສັ້ນໃຍກ້າມຊີ້ນ. ການປັບປຸງການສື່ສານສາມາດປັບປຸງຄວາມແຂງແຮງຂອງກ້າມຊີ້ນແລະອາການອື່ນໆ.

ຂ້ອຍຫວັງວ່າຂໍ້ມູນນີ້ຈະເປັນປະໂຫຍດຕໍ່ເຈົ້າ.ຈົ່ງຈື່ໄວ້ສະເໝີວ່າ ຖ້າທ່ານມີບັນຫາສຸຂະພາບໃດໆ, ທ່ານຄວນປຶກສາກັບທ່ານໝໍທີ່ມີຄວາມຮູ້ກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້.

ໂຣກ Lambert -Eaton myasthenic syndrome, LEMS, ພະຍາດພູມຕ້ານທານຕົນເອງ, ກ້າມຊີ້ນອ່ອນເພຍ, ມະເຮັງປອດຈຸລັງນ້ອຍ, ການເຊື່ອມຕໍ່ເສັ້ນປະສາດ ແລະ ກ້າມຊີ້ນ, acetylcholine