ໂຣກ Rabson-Mendenhall ແມ່ນຫຍັງ? ລອງມາເວົ້າກ່ຽວກັບອາການທີ່ຫາຍາກນີ້.

ສິ່ງພື້ນຖານທີ່ສຸດທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາແມ່ນອາຫານທີ່ພວກເຮົາກິນໃຫ້ພະລັງງານແກ່ພວກເຮົາ. ມັນຄືກັບການໃສ່ນໍ້າມັນໃນລົດ. ໃນທີ່ນີ້, ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາໄດ້ຮັບພະລັງງານຈາກນໍ້າຕານ (ກລູໂຄສ). ຂະບວນການທັງໝົດນີ້ຖືກຄວບຄຸມໂດຍຮໍໂມນທີ່ເອີ້ນວ່າ ອິນຊູລິນ . ມັນແມ່ນອິນຊູລິນນີ້ເອງທີ່ບອກໃຫ້ນໍ້າຕານໃນເລືອດຖືກສົ່ງໄປຫາຈຸລັງທີ່ຕ້ອງການພະລັງງານ. ມັນຄືກັບການເປີດປະຕູຈຸລັງແລະປ່ອຍໃຫ້ນໍ້າຕານເຂົ້າມາ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນຮ່າງກາຍຂອງຄົນທີ່ເປັນໂຣກ Rabson-Mendenhall, ຂະບວນການນີ້ບໍ່ໄດ້ເກີດຂຶ້ນຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ນັ້ນຄື, ຮ່າງກາຍຂອງເຂົາເຈົ້າບໍ່ສາມາດໃຊ້ອິນຊູລິນໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ນີ້ແມ່ນສະພາບທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ.

ສະນັ້ນໂຣກນີ້ແມ່ນຫຍັງແທ້?

ເມື່ອອິນຊູລິນບໍ່ສາມາດເຮັດວຽກໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ມັນຈະສົ່ງຜົນກະທົບໂດຍກົງຕໍ່ການເຕີບໃຫຍ່ຂອງເດັກ. ລອງນຶກພາບເບິ່ງວ່າຜົນກະທົບຂອງສິ່ງນີ້ເລີ່ມຕົ້ນກ່ອນທີ່ເດັກຈະເກີດ, ນັ້ນຄື, ໃນຂະນະທີ່ລາວຍັງຢູ່ໃນທ້ອງແມ່. ເດັກນ້ອຍທີ່ມີອາການນີ້ມັກຈະມີຂະໜາດນ້ອຍ. ເຖິງແມ່ນວ່າຫຼັງຈາກເກີດແລ້ວ, ການເພີ່ມນ້ຳໜັກ ແລະ ການເຕີບໂຕຂອງຮ່າງກາຍ ຂອງເຂົາເຈົ້າກໍ່ເກີດຂຶ້ນຊ້າຫຼາຍ. ທາງການແພດ, ໂຣກ Rabson-Mendenhall ເປັນພະຍາດທີ່ຢູ່ໃນກຸ່ມໃຫຍ່ທີ່ເອີ້ນວ່າໂຣກຕ້ານທານອິນຊູລິນຮຸນແຮງ. ໂຣກ Donohue ແລະ ໂຣກຕ້ານທານອິນຊູລິນປະເພດ A ແມ່ນສອງພະຍາດອື່ນໆທີ່ຢູ່ໃນກຸ່ມນີ້.

ເຫດຜົນຂອງສະຖານະການນີ້ແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, ນີ້ແມ່ນສະພາບທາງພັນທຸກໍາ. ນັ້ນຄື, ມັນໄດ້ຮັບການສືບທອດມາຈາກພໍ່ແມ່ສູ່ລູກ . ສິ່ງນີ້ເກີດຈາກຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນ gene ທີ່ເອີ້ນວ່າ 'INSR' ໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ບັດນີ້, ລອງເບິ່ງວ່າສິ່ງນີ້ເກີດຂຶ້ນໄດ້ແນວໃດ. ໃນທຸກໆຈຸລັງຂອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ, ມີສອງສຳເນົາຂອງ gene ແຕ່ລະອັນ. ໜຶ່ງສຳເນົາມາຈາກແມ່, ແລະອີກອັນໜຶ່ງມາຈາກພໍ່. ເພື່ອໃຫ້ເດັກເປັນໂຣກ Rabson-Mendenhall syndrome, ສຳເນົາທັງສອງຂອງ gene 'INSR' ທີ່ເດັກໄດ້ຮັບຕ້ອງມີຂໍ້ບົກຜ່ອງດັ່ງກ່າວ. ຖ້າມີພຽງສຳເນົາດຽວເທົ່ານັ້ນທີ່ມີຂໍ້ບົກຜ່ອງ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວຈະບໍ່ພັດທະນາ. ເວົ້າອີກຢ່າງໜຶ່ງ, ເພື່ອໃຫ້ເດັກເປັນພະຍາດນີ້, ທັງແມ່ແລະພໍ່ຕ້ອງມີສຳເນົາຂອງ gene ທີ່ບົກຜ່ອງນີ້ໜຶ່ງສຳເນົາ ແລະ gene ທີ່ມີປະໂຫຍດໜຶ່ງສຳເນົາ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ເດັກຕ້ອງໄດ້ຮັບສຳເນົາທີ່ບົກຜ່ອງທັງສອງອັນຈາກທັງສອງໂດຍບັງເອີນ. ນີ້ແມ່ນເຫດຜົນທີ່ມັນຫາຍາກຫຼາຍເພາະວ່າມັນມັກຈະບໍ່ເກີດຂຶ້ນສາມເທື່ອໃນສີ່ເທື່ອ.

ອາການຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນຫຍັງ?

ອາການຕ່າງໆມັກຈະເລີ່ມປາກົດຂຶ້ນ ພາຍໃນປີທຳອິດ ຂອງຊີວິດຂອງເດັກ. ນອກຈາກນັ້ນ, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ. ລອງມາເບິ່ງອາການຫຼັກໆທີ່ສາມາດເຫັນໄດ້.

ພະຍາດອື່ນໆທີ່ອາດເກີດຂຶ້ນຍ້ອນສິ່ງນີ້

ນອກເໜືອໄປຈາກອາການພື້ນຖານເຫຼົ່ານີ້, ໂຣກນີ້ຍັງສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດອາການຮ້າຍແຮງອື່ນໆໄດ້.

• ຖົງນ້ຳໃນ ຮວຍໄຂ່ ຂອງເດັກຍິງ.
• ພະຍາດເບົາຫວານ . ບາງຄັ້ງສິ່ງນີ້ສາມາດນໍາໄປສູ່ສະພາບທີ່ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດທີ່ເອີ້ນວ່າ ketoacidosis .
• ບັນຫາ ກ່ຽວກັບໝາກໄຂ່ຫຼັງ .

ການວິນິດໄສເຮັດໄດ້ແນວໃດ?

ໜຶ່ງໃນສິ່ງທ້າທາຍໃນການວິນິດໄສອາການນີ້ແມ່ນການຈຳແນກມັນອອກຈາກອາການອື່ນໆທີ່ມີລັກສະນະຄ້າຍຄືກັນ (ເຊັ່ນ: ໂຣກໂດນາຮິວ). ທ່ານໝໍ ຂອງລູກທ່ານຈະກວດຮ່າງກາຍຢ່າງລະອຽດ, ຖາມກ່ຽວກັບອາການ ແລະ ປະຫວັດສຸຂະພາບຄອບຄົວຂອງລູກທ່ານ, ແລະ ອາດຈະສັ່ງໃຫ້ກວດເລືອດຫຼາຍໆຄັ້ງເພື່ອກວດ ນໍ້າຕານໃນເລືອດ ແລະ ລະດັບອິນຊູລິນ ຂອງລູກທ່ານ. ນີ້ແມ່ນວິທີດຽວທີ່ຈະວິນິດໄສໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

ມັນໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແນວໃດ?

ການປິ່ນປົວໂຣກ Rabson-Mendenhall ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວຕ້ອງການຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອຈາກທີມງານໃຫຍ່, ລວມທັງຜູ້ຊ່ຽວຊານ, ແພດຜ່າຕັດ ແລະ ໝໍແຂ້ວຕ່າງໆ. ການໃຫ້ຄຳປຶກສາຍັງສາມາດມີຄວາມສຳຄັນຫຼາຍສຳລັບຄອບຄົວໃນການຈັດການຄວາມຕຶງຄຽດ ແລະ ອາລົມທີ່ມາພ້ອມກັບການມີລູກທີ່ມີອາການທີ່ຫາຍາກນີ້. ການປິ່ນປົວມັກຈະເປັນໄປຕາມແຕ່ລະອາການ. ຕົວຢ່າງ, ການຜ່າຕັດເພື່ອເອົາຖົງນ້ຳຮວຍໄຂ່ອອກ, ການປິ່ນປົວແຂ້ວສຳລັບບັນຫາແຂ້ວ, ແລະອື່ນໆ. ໃນບາງກໍລະນີ, ທ່ານໝໍສັ່ງໃຫ້ໃຊ້ອິນຊູລິນໃນປະລິມານສູງ ຫຼື ຢາອື່ນໆທີ່ກະຕຸ້ນການໃຊ້ອິນຊູລິນ, ແຕ່ຢາເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະບໍ່ມີປະສິດທິພາບໃນໄລຍະຍາວ.

ວິທີການປິ່ນປົວແບບໃໝ່ທີ່ກຳລັງຢູ່ໃນຂັ້ນຕອນການສືບສວນ

ຜູ້ຊ່ຽວຊານຍັງສືບຕໍ່ຄົ້ນຄວ້າທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວທີ່ດີກວ່າສຳລັບລະດັບນໍ້າຕານໃນເລືອດສູງ (hyperglycemia) ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຕ້ານທານອິນຊູລິນຮຸນແຮງ. ເຖິງແມ່ນວ່າການປິ່ນປົວເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນຜົນໄດ້ຮັບທີ່ດີບາງຢ່າງ, ແຕ່ການຄົ້ນຄວ້າຕື່ມອີກແມ່ນຈຳເປັນ.

• ຢາບິກວານໄນດ໌ (Biguanides): ຢາເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຢາປະເພດໜຶ່ງທີ່ຊ່ວຍຫຼຸດການຜະລິດນໍ້າຕານໃນຮ່າງກາຍ ແລະ ເພີ່ມການໃຊ້ ອິນຊູລິນ .
• ເລບຕິນ: ໂປຣຕີນນີ້ໄດ້ຖືກພົບເຫັນວ່າຊ່ວຍຄວບຄຸມນໍ້າຕານໃນເລືອດ ແລະ ລະດັບອິນຊູລິນ.
• rhIGF-I (ປັດໄຈການຈະເລີນເຕີບໂຕຄ້າຍຄືອິນຊູລິນທີ່ປະສົມປະສານ I): ໂປຣຕີນນີ້ຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອປິ່ນປົວພະຍາດ ketoacidosis, ເຊິ່ງເປັນສະພາບທີ່ເກີດຈາກ ການຕ້ານທານອິນຊູລິນ ຢ່າງຮຸນແຮງ.

ໂຣກ Rabson-Mendenhall, ການຕ້ານທານອິນຊູລິນ, ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ພະຍາດເດັກ, ໂຣກຜິວໜັງອັກເສບສີນ້ຳຕານ, ໂຣກ ketoacidosis, ພະຍາດເບົາຫວານ