Ar jaučiate, kad jūsų kūnas kovoja su jumis iš vidaus? Tai gali būti antisintetazės sindromas!

Ar kartais jaučiate, kad kažkas jus vargina iš vidaus? Galbūt tiesiog skauda sąnarius, sunku kvėpuoti arba tiesiog pastebite nedidelius odos pokyčius. Neatmeskite jų kaip kažko, kas vyksta. Kartais už jų slypi sudėtingesnė istorija. Šiandien kalbėsime apie retą, bet valdomą būklę, vadinamą antisintetazės sindromu.

Kas yra antisintetazės sindromas? Paprastai tariant...

Antisintetazės sindromas yra labai reta būklė. Jos metu visame kūne vyksta uždegimas , tai yra, tokia būklė kaip uždegimas. Tai iš tikrųjų yra autoimuninė liga. Dabar jūs klausiate, kas yra autoimuninė liga.

Įsivaizduokite, mūsų kūnas turi imuninę sistemą . Tai tarsi armija, sauganti mūsų šalį. Šios sistemos ląstelės ir organai saugo mus nuo ligų sukėlėjų, bakterijų ir virusų. Tačiau sergant autoimunine liga ši gynybos sistema sugenda. Ji mano, kad mūsų pačių sveikos ląstelės ir audiniai yra „priešai“ , ir pradeda juos pulti. Tai tarsi mūsų pačių armija puola mūsų namus. Net gydytojai vis dar negali tiksliai suprasti, kodėl taip nutinka.

Antisintetazės sindromo atveju mūsų imuninė sistema gali paveikti šias kūno sritis:

• Raumenys
• Sąnariai
• Plaučiai
• Oda
• Kraujagyslės

Svarbiausia – pastebėjus bet kokį naują sąnarių skausmą, odos pokyčius ar pasunkėjusį kvėpavimą, kreiptis į gydytoją , neignoruojant to.

Kiek reta ši liga?

Ši (antisintetazės sindromas) yra labai reta liga . Sunku tiksliai pasakyti, kiek žmonių ja serga, nes kasmet registruojama tik labai nedaug atvejų. Kartais šie simptomai yra panašūs į kitų ligų simptomus, todėl liga gali likti nepastebėta.

Kokie yra antisintetazės sindromo simptomai?

Kokie simptomai jums išsivystys, priklausys nuo to, kaip gerai veikia jūsų imuninė sistema ir kiek ji ją pažeidžia.

Dažnai žmonės, sergantys antisintetazės sindromu, turi kelių kitų ligų simptomus kartu. Pažiūrėkime, kokie jie yra:

• Miozitas: tai ilgalaikis raumenų uždegimas, sukeliantis raumenų skausmą ir silpnumą.Taip nutinka. Įsivaizduokite, jaučiatės taip silpni, kad net negalite pakelti rankų. Kartais nusilpsta gerklės raumenys, todėl sunku nuryti maistą ir gėrimus. Mes tai vadiname (disfagija) .

• „Mechaniko rankos“: argi ne keistas pavadinimas? Tai vieta, kur delnų ir pirštų šonų oda sustorėja ir sutrūkinėja. Tai atrodo kaip mechaniko, kuris visą dieną dirba su riebalais ir aliejumi, rankos.

• Intersticinė plaučių liga (ILL): tai liga, kai pažeidžiamas audinys tarp mažyčių oro maišelių (alveolių) plaučiuose ir juos supančių kraujagyslių. Tai gali sukelti dusulį (dispnėją) , sausą kosulį , nuovargį ir diskomfortą krūtinėje . Tai tarsi kritimas nuo laiptų.

• Poliartritas: tai liga, kai vienu metu pažeidžiami penki ar daugiau sąnarių. Tai sukelia sąnarių skausmą, sustingimą ir patinimą . Ryte pabudę galite jausti sustingimą.

• Raynaudo fenomenas (antrinis Raynaudo sindromas): šiuo atveju pirštų ir kojų pirštai pakeičia spalvą (pasiblyšksta, tada pamėlynuoja, tada parausta) ir tampa nutirpę, ypač veikiami šalčio. Tai panašu į pirštų nutirpimą išėmus ledo kubelį iš šaldiklio.

• Karščiavimas: Kai kurie žmonės gali karščiuoti be jokios infekcijos organizme. Tai reiškia, kad dėl šio imuninės sistemos aktyvumo pakyla kūno temperatūra.

Kas sukelia antisintetazės sindromą?

Tiksli šios ligos priežastis dar nežinoma . Tačiau gydytojai nustatė, kad daugelio šia liga sergančių žmonių kraujyje yra specialaus tipo antikūnų. Šie antikūnai rodo, kad jų imuninė sistema puola jų pačių kūną, o ne jį saugo. Mes juos vadiname (autoantikūnais) , tai reiškia „savęs antikūnais“.

Dabar žiūrėkite, antikūnai yra baltymai, kurie apsaugo mus, kai į mūsų organizmą patenka kažkas blogo. Jie yra tarsi cheminiai signalai, kuriuos naudoja mūsų imuninė sistema. Šie antikūnai žymi kenksmingus įsibrovėlius, tokius kaip bakterijos ir virusai, kaip „pavojų“. Tačiau jei sergate autoimunine liga, jūsų imuninė sistema klaidingai gamina ir išskiria antikūnus, kurie puola sveikus audinius.

Žmonės, sergantys antisintetazės sindromu, paprastai turi autoantikūnų, kurie atakuoja fermentus, vadinamus tRNR sintetazėmis . Šios tRNR sintetazės yra būtini ir naudingi fermentai, kurių mūsų organizmui reikia tinkamam funkcionavimui.

Vis dar neaišku, kodėl mūsų imuninė sistema pradeda gaminti šiuos autoantikūnus. Tačiau jei jūsų kraujyje yra šių autoantikūnų, labai tikėtina, kad sergate antisintetazės sindromu.

Įsivaizduokite, kad kažkas paleidžia petardas priešais jūsų namą. Kitą rytą, kai į tai pažiūrėsite, pamatysite petardų šukių ir apdegusių takų, išsibarsčiusių po visą žemę. Galbūt tiksliai nežinote, kas paleido petardas, kada jos buvo padegtos ar kodėl. Tačiau yra įrodymų, kad tai įvyko. Sergant antisintetazės sindromu, vietoj triukšmo, kurį girdite paleidžiant petardas, ir šunų išsigąstų, jaučiate simptomus, apie kuriuos kalbėjome anksčiau.

Kam kyla didžiausia rizika susirgti šia liga?

Antisintetazės sindromu gali susirgti bet kas. Tačiau šia liga dažniau serga moterys ir vyresni nei 50 metų žmonės . Moterims ši liga pasireiškia maždaug dvigubai dažniau nei vyrams.

Kaip diagnozuojamas antisintetazės sindromas?

Gydytojas diagnozuoja šią ligą, remdamasis jūsų simptomais, fizine apžiūra ir keliais kitais tyrimais.

Jums gali tekti apsilankyti pas autoimuninių ligų specialistą, vadinamą reumatologu . Jis arba ji jus apžiūrės ir paklaus apie jūsų simptomus. Turėsite pasakyti gydytojui, kokie yra jūsų simptomai, kada juos pirmą kartą pastebėjote ir ar kas nors juos pablogina.

Be to, jums reikės atlikti keletą tyrimų, kad patvirtintumėte, jog sergate antisintetazės sindromu, ir atmestumėte kitas ligas, kurios gali sukelti panašius simptomus.

Kokie tyrimai naudojami ligai diagnozuoti?

Nė vienas tyrimas negali to galutinai patvirtinti. Diagnozė paprastai nustatoma atliekant diferencinę diagnozę . Tai reiškia, kad gydytojas atliks kelis tyrimus, kad nustatytų jūsų simptomų priežastį, atmestų kitas ligas ir galiausiai diagnozuotų antisintetazės sindromą. Kai kurie tyrimai, kuriuos galite atlikti, yra šie:

• Kraujo tyrimai: siekiant patikrinti, kaip veikia jūsų imuninė sistema, ir nustatyti, ar nėra autoantikūnų, kurie yra antisintetazės sindromo požymis. Kraujo tyrimais taip pat galima patikrinti padidėjusį tam tikrų fermentų, kurie išsiskiria į kraują pažeidus raumenis, kiekį.
• Šlapimo tyrimas: patikrinti inkstų funkciją ir patikrinti, ar nėra infekcijų ar kitų šlapimo problemų, kurios gali sukelti jūsų simptomus.
• Plaučių funkcijos tyrimai: patikrinkite, ar nepažeistas jūsų plaučiai ar kvėpavimo sistema.
• Kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimai arba kiti vaizdo gavimo tyrimai: fotografuokite audinius ir organus kūno viduje.
• (Elektromiografija – EMG):Patikrinkite raumenų funkciją.
• Pažeistų raumenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT) : uždegimui patikrinti.
• Biopsija yra tyrimas, kurio metu paimamas nedidelis raumenų arba plaučių audinio gabalėlis.

Kaip gydomas antisintetazės sindromas?

Antisintetazės sindromo išgydyti neįmanoma . Tačiau gydytojas gali padėti rasti gydymo būdų derinį, kuris padėtų kontroliuoti simptomus, sumažinti jų poveikį kasdieniam gyvenimui ir kuo labiau sumažinti organų pažeidimus.

Jums reikalingas gydymas priklausys nuo to, kur yra jūsų simptomai ir koks jų sunkumas. Štai keletas dažniausiai naudojamų gydymo būdų:

• Kortikosteroidai: tai receptiniai vaistai, kurie mažina skausmą ir patinimą. Gydytojai paprastai skiria kortikosteroidus kartu su vaistais, vadinamais imunosupresantais.
• Imunosupresantai: šie vaistai veikia sustabdydami jūsų imuninę sistemą nuo sveikų ląstelių ir audinių atakavimo. Jums reikalingų vaistų tipas priklausys nuo to, kurie organai yra pažeisti. Dažniausiai pasitaikantys imunosupresantai yra metotreksatas, azatioprinas ir mikofenolatas . Jums taip pat gali prireikti ciklofosfamido, rituksimabo arba takrolimuzo .
• Intersticinės plaučių ligos (ILL) gydymas: Jums gali būti skirti vaistai, palengvinantys kvėpavimą, arba deguonies terapija, jei reikia papildomo deguonies. Jums reikės dirbti su pulmonologu, kad galėtumėte valdyti kvėpavimo problemas.
• Kineziterapija: Kineziterapeutas gali padėti pagerinti kūno judesių amplitudę. Jis gali padėti valdyti su raumenimis susijusius simptomus arba pasiūlyti kvėpavimo pratimus plaučiams sustiprinti. Jums taip pat gali prireikti plaučių reabilitacijos .

Kas atsitiks, jei sergu antisintetazės sindromu?

Jūsų gydytojas gali padėti jums rasti gydymo būdų derinį, kuris gali padėti valdyti jūsų simptomus.

Antisintetazės sindromas yra lėtinė liga . Tai reiškia, kad simptomus turėsite valdyti ilgą laiką (galbūt visą gyvenimą).

Ar (antisintetazės sindromas) yra mirtinas?

Antisintetazės sindromas paprastai nėra mirtinas . Šia liga sergančių žmonių gyvenimo trukmė paprastai reikšmingai nepakinta. Daugelis žmonių su šia liga gyvena visą likusį gyvenimą, tačiau gydydami jie gali kontroliuoti simptomus.

Vis dėlto, jei sergate sunkia intersticine plaučių liga arba kita komplikacija, paveikiančia kvėpavimo sistemą, tai gali būti mirtina. Tačiau tai labai reta. Gydytojas pasakys, ko tikėtis ir kokie besikeičiantys simptomai gali būti ankstyvi sunkių kvėpavimo takų komplikacijų požymiai.

Ar galiu išvengti antisintetazės sindromo išsivystymo?

Nėra jokio būdo užkirsti kelią antisintetazės sindromui, nes ekspertai nėra tiksliai tikri, kas jį sukelia ar kas padidina riziką.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei atsiranda naujų simptomų, ypač jei jie pablogėja, kreipkitės į gydytoją . Jei jaučiate, kad jūsų simptomai nekontroliuojami taip gerai, kaip anksčiau, vartojant gydymą, arba jei simptomai apsunkina kasdienę veiklą, pasitarkite su gydytoju.

Kada turėčiau eiti į skubios pagalbos skyrių?

Jei pasireiškė kuris nors iš šių simptomų, nedelsdami vykite į skubios pagalbos skyrių arba skambinkite 911 (arba vietiniu pagalbos numeriu) :

• Staigus kvėpavimo pasunkėjimas.
• Stiprus dusulys (jausmas, kad negalite kvėpuoti).
• Mėlyna odos, lūpų ar nagų spalva (cianozė).
• Krūtinės skausmas arba sunkumas.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Ar sergu antisintetazės sindromu ar kita autoimunine liga?
• Kokius tyrimus turėsiu atlikti?
• Kokie yra geriausi gydymo būdai mano simptomams kontroliuoti?
• Ar man reikės kineziterapijos ar kvėpavimo takų reabilitacijos?
• Kokia rizika man susirgti sunkiomis plaučių komplikacijomis?

Kokie kiti antisintetazės sindromo pavadinimai?

Gydytojai kartais antisintetazės sindromą vadina kitais pavadinimais. Pavyzdžiui:

• (Antisintetazės trūkumo sindromas)
• (AS sindromas)
• (Anti-Jo1 sindromas)

Tai visi skirtingi tos pačios būklės pavadinimai.

Galiausiai, ką reikia atsiminti (žinutė namo)

Antisintetazės sindromas yra reta būklė, kai imuninė sistema atakuoja jūsų kūną, o ne jį saugo. Pasitarkite su gydytoju apie gydymą, kuris gali padėti sumažinti simptomų poveikį kasdieniam gyvenimui.

Gyvenimas su autoimunine liga gali būti labai varginantis – gali atrodyti, kad jūsų kūnas jus apgaudinėja. Jei jums reikia pagalbos prisitaikant prie gyvenimo pokyčių ar susidorojant su šia liga, paklauskite gydytojo apie psichikos sveikatos konsultacijų būdus. Liūdesys ir depresija yra normalu, bet jums nereikia to išgyventi vienam.

`Antisintetazės sindromas, autoimuninė liga, miozitas, intersticinė plaučių liga, Raynaudo sindromas, autoantikūnai, sąnarių skausmas, raumenų silpnumas