Ar jūsų kūnas naikina jūsų paties raudonuosius kraujo kūnelius? Štai ką reikia žinoti apie autoimuninę hemolizinę anemiją (AIHA)!

Ar kartais be jokios priežasties jaučiatės pavargę ir apatiški? Galbūt jūsų oda šiek tiek pablyško arba pagelto. Būna atvejų, kai negalite suprasti, kodėl taip nutinka, tiesa? Viena iš šių simptomų priežasčių gali būti jūsų organizmo imuninė sistema, armija, kuri saugo jus nuo ligų, puolanti jūsų pačių raudonuosius kraujo kūnelius. Medicinoje tai vadiname „autoimunine hemolizine anemija“ (AIHA). Paprastai tariant, jūsų organizmo gynybos sistema jūsų raudonuosius kraujo kūnelius painioja su „priešu“ ir juos sunaikina. Nors tai šiek tiek rimta, tinkamai gydant, ją galima gerai valdyti . Tačiau negydoma ji gali būti pavojinga gyvybei. Todėl labai svarbu apie tai žinoti ir kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Pakalbėkime apie tai išsamiau.

Kas yra „autoimuninė hemolizinė anemija“ (AIHA)?

Paprastai tariant, „autoimuninė hemolizinė anemija“ (AIHA) yra būklė, kai jūsų imuninė sistema klaidingai atpažįsta jūsų pačių raudonuosius kraujo kūnelius kaip „svetimus“, tai yra, kažką kenksmingo organizmui. Dėl to jūsų organizmas gamina antikūnus, kurie sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius. Šie antikūnai prisijungia prie raudonųjų kraujo kūnelių ir juos sunaikina. Kas tada nutinka? Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius jūsų organizme sumažėja. Tai mes vadiname „anemija“.

Įsivaizduokite, tai, kas čia vyksta, yra tarsi armija, ginanti mūsų šalį, per klaidą puola mūsų pačių piliečius. Tai iš tikrųjų šiek tiek sudėtinga, bet suprasti nesunku.

Kuo skiriasi pirminė ir antrinė AIHA?

Yra du pagrindiniai AIHA tipai, priklausomai nuo to, kaip jis atsiranda.

• Pirminis AIHA: kartais AIHA gali išsivystyti be jokios akivaizdžios pagrindinės ligos. Tai reiškia, kad gydytojai negali suprasti, kodėl jis staiga atsirado. Tai vadinama pirminiu AIHA.
• Antrinis AIHA: Kitas AIHA tipas yra tada, kai AIHA sukelia kita liga. Pavyzdžiui, ją gali sukelti tam tikros virusinės infekcijos, autoimuninės ligos (kai organizmo imuninė sistema atakuoja savo audinius), tam tikri vaistai arba pagrindinis kraujo vėžys, pvz., limfoma.

Kokie yra pagrindiniai AIHA tipai?

Yra du pagrindiniai AIHA tipai. Tai „šiltoji autoimuninė hemolizinė anemija“ ir „šaltoji autoimuninė hemolizinė anemija“ . Jie klasifikuojami pagal ligą sukeliančių antikūnų tipą. Kitaip tariant, pavadinimas kilęs iš temperatūros, kurioje tampa aktyvūs antikūnai, atakuojantys raudonuosius kraujo kūnelius.

Šilta autoimuninė hemolizinė anemija

Tai yra labiausiai paplitęs AIHA tipas. Čia „IgG“ tipo antikūnai jungiasi prie raudonųjų kraujo kūnelių. Ypatinga tai, kad šie antikūnai yra aktyvūs esant normaliai mūsų kūno temperatūrai (t. y. „šiltoje“ aplinkoje). Simptomai paprastai pradeda pasireikšti palaipsniui, per kelias savaites. Tačiau kai kuriais atvejais simptomai gali sustiprėti net per kelias dienas.

Šalta autoimuninė hemolizinė anemija

Šis tipas pasireiškia tik 10–20 % AIHA pacientų. Jam būdingas autoantikūnų, vadinamų „IgM“, tipas. Šie autoantikūnai jungiasi prie raudonųjų kraujo kūnelių, kai kraujo temperatūra yra žemesnė už pagrindinę kūno temperatūrą, t. y. vadinama „šalčiu“. Ši „šalčio“ temperatūra kiekvienam žmogui gali skirtis. Tai reiškia, kad kai kuriems žmonėms šie antikūnai gali būti aktyvuojami, kai jie yra šiek tiek šalti, o kitiems gali reikėti daug šaltesnio oro.

Kam ši AIHA būklė daro didžiausią įtaką?

AIHA gali išsivystyti bet kam, nepriklausomai nuo amžiaus ar lyties. Tačiau ši būklė dažniausiai pasireiškia vyresnėms nei 40 metų moterims .

Nors AIHA yra dažna liga, ji yra gana reta . Ja kasmet serga maždaug vienas ar du žmonės iš šimto tūkstančių.

Kokie yra AIHA simptomai?

AIHA gali sukelti įvairių simptomų. Kai kurie yra labai dažni, o kiti skiriasi priklausomai nuo AIHA tipo.

Štai keletas dažnų simptomų:

• Karščiavimas
• Didelis nuovargis (per didelis nuovargis, kad ką nors gerai nuveiktum)
• Silpnumas
• Širdies permušimai
• Kvėpavimo pasunkėjimas (net ir esant nedideliam krūviui)
• Blyški oda (kaip ir esant žemam kraujospūdžiui)
• Gelta (odos ir akių pageltimas)
• Galvos skausmas (galvos skausmas)
• Raumenų skausmas
• Tamsus šlapimas (kaip arbatos vanduo)
• Vėmimas ir pykinimas
• Dusulys
• Viduriavimas
• Liežuvio trauma
• Palpitacijos (širdies plakimo pojūtis taip stipriai, kad girdite)

Atminkite, kad vienas ar du iš šių simptomų nereiškia, kad sergate AIHA. Tačiau jei šie simptomai išlieka, geriausia kreiptis į gydytoją.

Simptomai gali skirtis, ypač priklausomai nuo AIHA tipo:

Šiltas AIHA dažniausiai pasireiškia:

• Nuovargis
• Galvos svaigimas
• Gelta (odos pageltimas)
• Širdies plakimo jausmas

Peršalęs AIHA gali sukelti tokius simptomus:

• Nuovargis
• Galvos svaigimas
• Šaltos rankos ir kojos (jaučiasi šalčiau nei kiti)
• Gelta
• Krūtinės skausmas
• Skausmas kojų gale
• Raynaudo liga (būklė, kai rankų ir kojų pirštai tampa balti / mėlyni ir nutirpsta nuo šalčio)
• Mėlyna rankų ir kojų spalva
• Širdies ritmo sutrikimai (aritmija)
• Širdies ūžesio girdėjimas
• Širdies nepakankamumas (tai pasireiškia sunkiais atvejais)

Kokios yra AIHA priežastys?

Maždaug pusei visų AIHA sergančių pacientų (apie 50 %) tikslios priežasties nustatyti nepavyksta . Tai vadiname „idiopatine autoimunine hemolizine anemija“. Tai reiškia, kad „priežastis nežinoma“.

Kitoje pusėje AIHA yra susijusi su kitomis sveikatos būklėmis.

Kitos sveikatos būklės, galinčios sukelti AIHA, yra šios:

Yra keletas autoimuninių ligų, kurios gali sukelti antrinį AIHA. Tai yra kitos ligos, kai organizmo imuninė sistema atakuoja sveikas organizmo ląsteles.

• Vilkligė : Tai liga, galinti paveikti įvairias organų sistemas, tokias kaip oda, sąnariai, inkstai ir smegenys.
• Reumatoidinis artritas : būklė, kuri daugiausia pažeidžia sąnarius, sukelia skausmą ir patinimą.
• Sjogreno sindromas : pagrindiniai simptomai yra sausos akys ir burna.
• Skydliaukės liga : skydliaukės hormonų disbalansas.
• Opinis kolitas : gaubtinės žarnos uždegimas ir išopėjimas.
• Hašimoto liga : būklė, kai imuninė sistema atakuoja skydliaukę.

Kartais AIHA gali sukelti ir virusinė infekcija . Tačiau ši anemija dažnai pagerėja, kai virusinė infekcija išnyksta. Kai kurie virusai, kurie gali būti susiję su AIHA, yra šie:

• Epstein-Barr virusas (virusas, sukeliantis mononukleozę)
• Tymai
• Kiaulytė
• Raudonukė
• Netipinė pneumonija
• Vėjaraupius sukeliantis vėjaraupių virusas
• ŽIV
• Hepatitas (virusai, kurie specifiškai veikia kepenis)
• Citomegalovirusas `(Citomegalovirusas)`

Kai kurie vaistai taip pat gali sukelti AIHA. Jei įtariama, kad vartojamas vaistas sukelia šią būklę, gydytojas gali nutraukti vaisto vartojimą.

• Antibiotikai (ypač penicilinas)
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) (pvz., ibuprofenas)
• Priešvėžiniai vaistai

Kaip diagnozuojamas AIHA?

Jei gydytojas įtaria, kad turite anemijos simptomų, jis pirmiausia paskirs atlikti bendrą kraujo tyrimą (BKT) . Tai gali padėti nustatyti įspėjamuosius anemijos požymius. Šis tyrimas konkrečiai matuoja:

• Kiek raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų yra jūsų kraujyje.
• Jūsų raudonųjų kraujo kūnelių dydis (didelis, mažas, normalus).
• Hemoglobino lygis – tai kraujyje esantis baltymas, kuris perneša deguonį po visą kūną.
• Hematokrito vertė (kiek vietos jūsų kraujyje užima raudonieji kraujo kūneliai).

Kiti tyrimai, kurie gali padėti diagnozuoti AIHA

Jei gydytojas įtaria anemiją, jis arba ji rekomenduos atlikti dar kelis tyrimus. Šie tyrimai gali padėti nustatyti, ar anemiją sukelia AIHA, ar kita priežastis.

• Periferinis tepinėlis: tai reiškia, kad paimamas jūsų kraujo mėginys ir tiriamas mikroskopu. Tai gali padėti nustatyti, ar jūsų raudonieji kraujo kūneliai yra pažeisti arba pasikeitė jų forma.
• Retikulocitų skaičius: šis tyrimas matuoja jaunų (naujai susiformavusių) raudonųjų kraujo kūnelių skaičių jūsų organizme. Atminkite, kad kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami, kaulų čiulpai pradeda gaminti daugiau raudonųjų kraujo kūnelių, kad juos pakeistų. Tai padidina retikulocitų skaičių.
• Bilirubino tyrimas: Kai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, gaminama medžiaga, vadinama bilirubinu. Kai jo padaugėja, atsiranda gelta (odos pageltimas). Taigi, jei bilirubino kiekis kraujyje yra didelis, tai yra požymis, kad raudonieji kraujo kūneliai yra skaidomi.
• Kumbso testas: tai labai svarbus testas diagnozuojant AIHA. Jis patikrina, ar jūsų organizmas gamina antikūnus prieš raudonuosius kraujo kūnelius.
• Haptoglobino tyrimas: haptoglobinas yra baltymas, kuris pašalina atliekas iš pažeistų raudonųjų kraujo kūnelių. Kai sunaikinama daug raudonųjų kraujo kūnelių, organizmas sunaudoja daug šio haptoglobino. Dėl to sumažėja haptoglobino kiekis kraujyje.
• Laktatdehidrogenazė (LDH): LDH yra fermentas, randamas raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami, šis LDH fermentas išsiskiria į kraują. Dėl to padidėja LDH kiekis.
• Šalčio agliutininų titras: jei gydytojas įtaria šaltąjį AIHA, jis gali paskirti šį tyrimą. Šis tyrimas matuoja antikūnų, kurie šaltyje puola raudonuosius kraujo kūnelius, lygį.

Kaip gydomas AIHA?

Gydant AIHA, pirmiausia paprastai nustatoma, ar yra pagrindinė priežastis, kurią galima gydyti. Pavyzdžiui, jei jūsų AIHA yra susijusi su vilklige, gydytojas greičiausiai pirmiausia gydys vilkligę. Jei AIHA priežastis yra tokia liga kaip limfoma, svarbu gydyti tą ligą. Jei AIHA sukelia vaistas, gali tekti nutraukti jo vartojimą.

Tačiau kai kuriems žmonėms AIHA yra labai lengvas.Tai reiškia, kad simptomai nėra tokie sunkūs. Tuo metu gydymo gali nereikėti.

Vaistai

• Kortikosteroidai: tai paprastai yra pirmo pasirinkimo AIHA gydymas. Šie vaistai veikia slopindami jūsų organizmo imuninę sistemą, o tai sumažina raudoniesiems kraujo kūneliams daromą žalą.
• Imunosupresantai: Jei vien kortikosteroidų nepakanka ligai kontroliuoti, gydytojas gali skirti šių tipų vaistų. Jie veikia sustabdydami imuninę sistemą nuo kaulų čiulpų atakos.

Blužnies pašalinimo operacija (splenektomija)

Jei AIHA nepavyksta kontroliuoti vien vaistais, gali tekti chirurginiu būdu pašalinti blužnį. Blužnis yra mūsų kūno organas, kuris filtruoja nenormalius raudonuosius kraujo kūnelius, tokius kaip raudonieji kraujo kūneliai, prie kurių yra prisitvirtinę antikūnai. Blužnyje taip pat yra ląstelių, kurios gamina antikūnus. Taigi, pašalinus blužnį, galima sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių irimą ir sumažinti anemijos riziką.

Kraujo perpylimas

Sunkiais AIHA atvejais pacientams gali prireikti kraujo perpylimo, kuris atliekamas iš išorinių šaltinių. Tai gali greitai padidinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir padėti kontroliuoti simptomus.

Ar skiriasi „šilto“ ir „šalto“ AIHA gydymas?

Taip, pirminio „šaltojo AIHA“ gydymas skiriasi nuo „šiltojo AIHA“.

Šiltam AIHA paprastai naudojami kortikosteroidai arba imunosupresiniai vaistai. Jei tai nepavyksta, gali prireikti blužnies pašalinimo operacijos. Sunkios anemijos atvejais kraujo perpylimai taip pat laikomi palaikomąja terapija ligos gydymo metu.

Vis dėlto „šaltojo AIHA“ kortikosteroidai ar blužnies pašalinimas nėra gerai gydomi. Jei „šaltojo AIHA“ forma yra lengva, ligą galima kontroliuoti palaikant kūną šiltą (pvz., naudojant rankų / kojų šildytuvus, mūvint pirštines, kojines ir galbūt keliaujant į šiltesnį klimatą). Jei gydymas būtinas, pirmo pasirinkimo gydymas yra vaistas „rituksimabas“ (kartais kartu su kitais imunosupresantais).

Ar galima sumažinti AIHA išsivystymo riziką?

Autoimuninės hemolizinės anemijos ne visada galima išvengti. Kartais ji atsiranda be jokios aiškios priežasties. Tačiau jei sergate virusine infekcija arba vartojate vaistus, kurie, kaip žinoma, yra susiję su AIHA, gydytojas gali stebėti jūsų būklę ir padėti sumažinti ligos išsivystymo riziką.

Ar AIHA yra rimta būklė?

Autoimuninė hemolizinė anemija kartais būna tokia lengva, kad gydymo gali nereikėti. Tačiau kartais ji gali būti tokia sunki, kad gali prireikti operacijos arba kraujo perpylimo. Jei jums diagnozuojama autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA), gydytojas gali su jumis aptarti jūsų būklės sunkumą ir gydymo galimybes.

Svarbiausia, kad AIHA gali būti mirtina, jei negydoma, todėl greita medicininė intervencija yra tokia svarbi.

Ar AIHA galima išgydyti?

Taip. Daugumai žmonių, sergančių AIHA, reikia mažai arba visai nereikia gydymo. 20–30 % pacientų reikia vaistų, operacijos arba kraujo perpylimų.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei pradedate jausti anemijos simptomus, tokius kaip didelis nuovargis, silpnumas, gelta (odos pageltimas) arba pasunkėjęs kvėpavimas, nedelsdami kreipkitės į gydytoją . Anksti diagnozavus ir pradėjus gydymą, galite greičiau pasveikti ir grįžti į normalų gyvenimą.

Apibendrinant (pranešimas apie namus)

Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) yra būklė, kai jūsų imuninė sistema atakuoja jūsų raudonuosius kraujo kūnelius ir sukelia anemiją.

• Simptomai gali būti lengvi arba sunkūs. Svarbiausi yra nuovargis, blyškumas, gelta ir pasunkėjęs kvėpavimas.
• Priežastys įvairios. Kartais priežasties nerandama (pirminė), kartais ją gali sukelti kitos ligos, infekcijos ar vaistai (antrinė).
• Yra keletas gydymo būdų. Tai vaistai, blužnies pašalinimas ir kraujo perpylimai. Gydymas skiriasi priklausomai nuo „šilto“ ir „šalčio“ tipo.
• Nors AIHA yra labai lengvai valdoma liga, negydoma ji gali būti rimta, net pavojinga gyvybei .

Todėl, jei jaučiate šiuos simptomus, nepanikuokite ir nedelskite, o kreipkitės medicininės pagalbos. Gydytojas gali atlikti reikiamus tyrimus, tiksliai diagnozuoti jūsų būklę ir paskirti tinkamiausią gydymą. Tuomet galėsite greitai pasveikti ir tęsti savo kasdienę veiklą!

` autoimuninė hemolizinė anemija, AIHA, anemija, raudonieji kraujo kūneliai, antikūnai, imuninė sistema, gelta, nuovargis