Susipažinkime su Budd-Chiari sindromu – sunkia liga, kai užsikemša kepenų kraujagyslės.

Kepenys yra vienas svarbiausių mūsų kūno organų. Kaip didelė gamykla, kepenys turi didelę kraujagyslių sistemą, kuri pašalina priemaišas iš kraujo. Įsivaizduokite, kas nutinka, jei viena ar kelios iš šių kraujagyslių užsikemša arba susiaurėja? Medicinoje tai reta, bet labai rimta būklė, kurią sukelia venų, kurios neša kraują iš kepenų , užsikimšimas. Labai svarbu tai žinoti. Pakalbėkime apie tai paprastai.

Paprastai tariant, kas yra Budd-Chiari sindromas?

Geriausias būdas tai suprasti – pagalvoti, kas nutinka, kai užsikemša kanalizacija mūsų namuose. Kaip užsikimšęs vamzdis prisipildo vandens, taip ir užsikimšus kepenų venoms, kepenyse pradeda kauptis kraujas. Tai gali būti dėl kraujo krešulio, patinimo venos viduje arba išorinio spaudimo.

Kai kraujas kaupiasi tokiu būdu, kepenys patinsta ir padidėja. Negana to, dėl šio spaudimo gali padidėti ir blužnis. Jei ši būklė tęsiasi, gali pasireikšti ir kitų rimtų šalutinių poveikių.

• Portalinė hipertenzija: per didelis spaudimas pagrindinėje venoje, kuria kraujas teka į kepenis („portalinėje venoje“).
• Varikozės: Dėl šio aukšto slėgio kraujagyslės tokiose vietose kaip stemplė ir skrandis išsiplečia ir gali sprogti bei kraujuoti.
• Ascitas: būklė, kai pilvą užpildo skystis, panašus į vandenį, todėl jis išsipučia. Mes tai vadiname „ascitu“.
• Cirozė: ilgalaikis kepenų pažeidimas, dėl kurio žūsta kepenų ląstelės ir susidaro kepenų randai. Tai rimta būklė, kurios negrįžtama.

Ar yra skirtingų šios ligos tipų?

Taip, jį galima suskirstyti į kelis pagrindinius tipus pagal simptomų greitį ir sunkumą. Be to, yra du tipai, pagrįsti pagrindine priežastimi.

Priklausomai nuo priežasties, yra du pagrindiniai tipai:

1. Pirminis Budd-Chiari sindromas: šiuo atveju problema yra pačioje kraujagyslėje. Ją gali sukelti kraujo krešulys (trombas) arba patinimas venos viduje.

2. Antrinis Budd-Chiari sindromas: Šiuo atveju problema kyla iš išorės , pavyzdžiui, vėžinis arba nevėžinis navikas šalia kepenų gali užsikimšti kraujagyslę.

Kokie yra šio reiškinio simptomai?

Šios ligos simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis. Jie taip pat skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. Tačiau yra keletas bendrų simptomų, kuriuos galima pastebėti.

Kodėl atsiranda Budd-Chiari sindromas? Kokios yra jo priežastys?

Dažnai tai sukelia medicininė būklė, dėl kurios padidėja organizmo polinkis formuotis kraujo krešuliams.

• Kraujo ligos (mieloproliferacinės neoplazmos – MPN): tai retos kraujo vėžio rūšys. Dėl jų organizmas gamina per daug kraujo ląstelių, todėl padidėja kraujo krešulių rizika.
• Hiperkoaguliacijos sutrikimai: būklės, kai kraujas kreša per greitai dėl genetinių priežasčių ar kitų ligų. Pavyzdžiui, tokios būklės kaip baltymo C arba S trūkumas, antifosfolipidinių antikūnų sindromas.
• Kepenų ar inkstų navikai: vėžiniai arba gerybiniai navikai gali sukelti kraujagyslių suspaudimą iš išorės.
• Nėštumas: moterims nėštumo metu natūraliai yra šiek tiek didesnė kraujo krešulių rizika.
• Kontraceptinės tabletės: Kai kurių rūšių kontraceptinių tablečių vartojimas taip pat gali padidinti kraujo krešulių riziką.
• Kitos ligos: tokios ligos kaip „pjautuvinė anemija“ ir „uždegiminė žarnyno liga“ taip pat gali tai sukelti.

Tačiau kartais pasitaiko atvejų, kai tikslios priežasties nerandama . Tai vadiname „idiopatiniu“.

Kaip gydytojas tai nustato?

Kai apsilankysite pas gydytoją, jis atidžiai išklausys jūsų simptomus, apžiūrės jus ir paskirs keletą tyrimų diagnozei patvirtinti.

1. Kraujo tyrimai: jie padeda patikrinti kepenų fermentų kiekį ir nustatyti, ar yra kraujo krešulių rizika.

2. Vaizdavimo tyrimai:

• Doplerio ultragarsinis skenavimas: tai pirmasis, paprasčiausias ir svarbiausias skenavimas. Jo metu garso bangomis tiriamas kraujo tekėjimas kepenų kraujagyslėse. Tai gali padėti suprasti, ar yra užsikimšimas.
• KT arba MRT tyrimas: šio tipo tyrimai gali suteikti aiškesnes kepenų ir aplinkinių organų nuotraukas. Kartais į organizmą gali būti suleidžiamas specialus skystis („kontrastinė medžiaga“), kad kraujagyslės būtų geriau matomos.
• Venografija (venograma): šis tyrimas atliekamas, jei kiti tyrimai neduoda įtikinamų rezultatų. Šio tyrimo metu į kraujagyslę suleidžiamas specialus skystis ir atliekami rentgeno vaizdai kraujotakai įvertinti.

3. Kepenų biopsija: norint tiksliai nustatyti, kiek pažeistos kepenys ir ar išsivystė cirozė, maža adata paimamas labai mažas kepenų gabalėlis ir tiriamas mikroskopu.

Kokie yra gydymo būdai?

Yra du pagrindiniai gydymo tikslai. Vienas – vėl atverti užsikimšusią kraujagyslę arba sukurti alternatyvų kraujo tekėjimo kelią. Kitas – gydyti pagrindinę priežastį.

Gydymas vaistais

Iš pradžių skiriami vaistai, tokie kaip antikoaguliantai (kraujo skiedikliai ), siekiant ištirpinti kraujo krešulius ir užkirsti kelią naujų krešulių susidarymui. Pavyzdžiui, tokie vaistai kaip heparinas ar varfarinas.

Specialūs nechirurginiai gydymo būdai

Jei vien vaistais nepavyksta kontroliuoti būklės, specialistai taiko įvairius gydymo metodus.

• Transjugulinis intrahepatinis portosisteminis šuntas (TIPS): tai šiek tiek sudėtingesnė procedūra. Paprastai tariant, jos metu kepenų viduje sukuriamas „aplinkkelis“. Tarp aukšto slėgio vartų venos ir kepenų venos įterpiamas mažas vamzdelis (stentas), kuris iš kepenų išleidžia kraują. Taip sukuriamas naujas kelias kraujui tekėti neužsikimšus.
• Perkutaninė transliuminalinė angioplastika: tai procedūra, kurios metu užsikimšusi arba susiaurėjusi kraujagyslė pripučiama balionu. Kartais įkišamas mažas tinklelio formos vamzdelis („stentas“), kad kraujagyslė vėl nesusiaurėtų.

Kepenų transplantacija

Jei visi kiti gydymo būdai nepavyksta arba jei kepenys visiškai nustojo funkcionuoti (kepenų nepakankamumas) arba išsivystė cirozė, paskutinė išeitis yra sveikų kepenų transplantacija.

Kokia ateitis laukia su šia liga?

Prognozė priklauso nuo kelių veiksnių. Svarbu, kaip anksti liga nustatoma, koks yra pažeidimo mastas ir kaip gerai ji reaguoja į gydymą.

Jei pacientas negydomas, visiškai užsikimšęs kraujagyslės gali mirti nuo kepenų nepakankamumo maždaug per trejus metus. Tačiau tinkamai gydant, ypač atlikus kepenų transplantaciją, paprastai galima gyventi ilgą gyvenimą. Todėl geriausią informaciją apie tai galite gauti iš savo gydytojo. Jis arba ji jums tai paaiškins tiksliai atsižvelgdami į jūsų situaciją.