Sužinokime apie keistus baltymus, kurie nusėda širdyje? (Širdies amiloidozė)

Ar kartais jaučiatės pavargę ar sunkiai kvėpuojate? Galbūt į šiuos dalykus nekreipiate daug dėmesio. Tačiau kartais tai gali būti širdies problemos požymis. Šiandien kalbėsime apie širdies sutrikimą, apie kurį galbūt negirdėjote, bet apie kurį labai verta žinoti. Nesijaudinkite, apie tai pakalbėsime paprastai ir jums suprantamai.

Kas tai yra (širdies amiloidozė)?

Paprastai tariant, „(širdies amiloidozė)“ yra liga, kurią sukelia deformuoti baltymai mūsų organizme, kurie nusėda širdyje ir aplink ją. Įsivaizduokite tai kaip užsikimšimą vandens vamzdyje. Dėl baltymų kaupimosi sumažėja širdies gebėjimas pumpuoti kraują. Tada širdis turi dirbti sunkiau. Galiausiai šios papildomos pastangos gali susilpninti ir pažeisti širdį, o tai gali sukelti „(širdies nepakankamumą)“.

Tam gali būti daug priežasčių. Kai kurie žmonės paveldi šią ligą iš savo tėvų, o tai reiškia, kad ji yra genetinė . Kitiems ši liga gali išsivystyti be jokio genetinio ryšio. Ją taip pat gali sukelti kitos ligos, pavyzdžiui, vėžys. Nors ši liga, vadinama „amiloidoze“, negali būti visiškai išgydyta, kai kurioms jos rūšims yra gerų gydymo būdų.

Kokie yra širdies amiloidozės tipai?

Mūsų kūne esantys baltymai yra ilgos molekulių grandinės. Šie baltymai padeda mums atlikti daugelį funkcijų, įskaitant energijos tiekimą, cheminių reakcijų vykdymą mūsų kūne ir pranešimų perdavimą tarp skirtingų sistemų. Tačiau yra problema. Mūsų ląstelės gali naudoti šias baltymų grandines tik tada, kai jos yra tinkamos formos. Baltymų susilankstymo sutrikimai, tokie kaip amiloidozė, sukelia šių baltymų susisukimą, neteisingą susilankstymą ir negalią tinkamai funkcionuoti.

Kai baltymai tampa pernelyg neorganizuoti, jie susipainioja ir organizmas negali jų panaudoti. Kai jie neturi kur dingti, šie susipynę baltymai sulimpa, sulimpa ir įstringa įvairiose kūno vietose.

Amiloidozė gali paveikti daugelį organizmo sistemų, ypač širdį. Yra trys pagrindiniai amiloidozės tipai, pažeidžiantys širdį (kiti tipai taip pat gali paveikti širdį, tačiau jie yra daug retesni).

AL (lengvosios grandinės) amiloidozė

Mūsų kūnas imuninei sistemai naudoja vadinamąsias „lengvąsias grandines“. Jos apsaugo mus nuo tokių mikrobų kaip virusai ir bakterijos. „AL amiloidozė“ atsiranda, kai mūsų kaulų čiulpų ląstelės sutrinka ir pagamina per daug šių „lengvųjų grandinių“. Tai gali atsitikti savaime arba ją gali sukelti tam tikros rūšies kraujo vėžys ar imuninės sistemos vėžys. Šis tipas paprastai diagnozuojamas po 50 metų amžiaus.

ATTR amiloidozė

Transtiretinas (TTR) yra baltymas, kuris padeda pernešti tam tikras chemines medžiagas mūsų organizme. Jis gavo savo pavadinimą dėl to, kad perneša skydliaukės hormoną ir vitaminą A (retinolį). Anksčiau jis buvo vadinamas tiroksiną surišančiu prealbuminu (TBPA), bet šis pavadinimas nebenaudojamas.

„ATTR amiloidozės“ simptomai yra labai įvairūs. Ji gali pasireikšti nuo 20 metų iki 70 metų amžiaus. Yra du pagrindiniai potipiai:

• Paveldima ATTR: tai genetinė būklė. Tai reiškia, kad ją paveldite iš motinos, tėvo arba abiejų.
• Laukinio tipo ATTR: Tai įvyksta, kai TTR baltymas tiesiog pradeda sutrikti, be jokios genetinės mutacijos. Paprastai tai įvyksta po 60 metų amžiaus. Anksčiau tai buvo vadinama seniline sistemine amiloidoze arba seniline širdies amiloidoze, tačiau šie pavadinimai nebėra dažnai vartojami.

Su dialize susijusi amiloidozė

Žmonėms, kuriems dėl inkstų ligos daugelį metų atliekama dializė, yra padidėjusi amiloidozės išsivystymo rizika. Taip yra todėl, kad baltymas, vadinamas beta-2 mikroglobulinu (beta-2 mikroglobulinas), dializės metu paprastai nėra filtruojamas. Šis baltymas, žinomas kaip beta-2M, kaupiasi širdyje ir kitose kūno dalyse.

Reti (širdies amiloidozės) tipai

Be to, yra ir keletas kitų „širdies amiloidozės“ potipių, tačiau jie yra labai reti.

Kas labiau linkęs tai išsivystyti?

Yra keletas pagrindinių veiksnių, turinčių įtakos šios ligos vystymuisi:

• Amžius: Nors kai kuriems žmonėms amiloidoze gali išsivystyti ir sulaukus 20 metų, ji paprastai reta jaunesniems nei 40 metų žmonėms. Liga dažniausiai diagnozuojama po 50 metų, ypač laukinio tipo ATTR amiloidozės pavidalu.
• Lytis: Vyrams širdies amiloidoze išsivysto daugiau nei moterims. Ypač sergant laukinio tipo ATTR amiloidoze, vienai moteriai tenka 25–50 daugiau vyrų.
• Gimimo šalis: genetinė mutacija, sukelianti šeiminę ATTR amiloidozę, yra labai dažna kai kuriose šalyse. Pavyzdžiui, tokiose šalyse kaip Portugalija, Japonija, Švedija, Suomija ir kelios kitos Europos šalys.
• Rasė / etninė priklausomybė: kita genetinė mutacija, sukelianti šeiminę ATTR amiloidozę, aptinkama maždaug 4 % Vakarų Afrikos kilmės juodaodžių. Tai apima afroamerikiečius, taip pat juodaodžius iš Lotynų Amerikos ir Karibų jūros regiono.
• Nuolatinė dializė metų metus: kuo ilgiau atliekate dializę, tuo didesnė tikimybė, kad atsiras šių simptomų.

Kaip dažna ši liga?

Apskritai „(amiloidozė)“ yra reta liga. Tačiau kai kurie „(amiloidozės)“ tipai yra dažnesni nei kiti.

• AL amiloidozė: Vien Jungtinėse Valstijose kasmet užregistruojama apie 4000 naujų AL amiloidozės atvejų. Tai yra maždaug vienas iš 64 500 suaugusiųjų.
• Paveldima „ATTR amiloidozė“: ši būklė gali pasireikšti iki 4 % Vakarų Afrikos kilmės juodaodžių. Europiečių kilmės žmonių tarpe ji pasireiškia maždaug vienam iš šimto tūkstančių. Tačiau minėtose šalyse šis skaičius yra daug didesnis. Pavyzdžiui, Portugalijoje šia liga serga maždaug vienas iš 538 žmonių.
• Laukinio tipo ATTR amiloidozė: ekspertai mano, kad tai yra nepakankamai diagnozuota būklė, o skaičiavimai rodo, kad ja gali susirgti iki 20 % vyresnių nei 80 metų vyrų.
• Su dialize susijusi amiloidozė: tai pasireiškia maždaug 20 % žmonių, kuriems dializė atliekama dvejus–ketverius metus. Ji pasireiškia beveik visiems, kuriems dializė atliekama 13 metų ar ilgiau.

Kaip ši liga veikia organizmą?

Širdies amiloidozė yra liga, kuri keičia širdies struktūrą ir sutrikdo jos gebėjimą pumpuoti kraują. Ji pasireiškia šiais būdais:

• Širdies sienelių sustorėjimas: Kai širdies raumenyje nusėda „(amiloido)“ baltymai, širdies sienelės sustorėja ir širdis padidėja. Kai taip nutinka, širdis turi dirbti sunkiau, kad pumpuotų kraują po visą kūną. Šios papildomos pastangos galiausiai sukelia „(širdies nepakankamumą)“ .
• Širdies amiloidozė gali sukelti nereguliarų širdies ritmą (aritmijas) arba susilpnėjusius elektrinius signalus širdyje. Prieširdžių virpėjimas yra dažnas su amiloidoze susijęs aritmijos tipas.
• Amiloido sankaupos: amiloidiniai baltymai yra vaškiniai, lipnūs baltymai, kurie lengvai sulimpa ir sudaro didelius gumulus. Jei šie gumulai įstringa širdies vožtuve, vožtuvas gali būti iš dalies užsikimšęs ir apriboti kraujotaką.

Kokie yra simptomai?

Ne visi, turintys genetinę mutaciją, galinčią sukelti amiloidozę, susirgs šia liga. Kai kuriems žmonėms ji niekada neišsivysto. Kitiems pasireiškia, bet ji nėra tokia sunki.

Širdies amiloidozės simptomai paprastai pasireiškia širdyje, tačiau gali pasireikšti ir kituose gyvybiškai svarbiuose organuose, tokiuose kaip kepenys ir inkstai. Paskutinėse širdies amiloidozės stadijose gali pasireikšti sunkus širdies nepakankamumas (išvardytas toliau).

Galimi simptomai gali būti šie:

• Dusulys: Tai gali nutikti, kai esate aktyvus arba gulite.
• Patinimas dėl skysčių kaupimosi: dažniausiai pasireiškia kojose, kulkšnyse, kirkšnyse ir pilve.
• Nuovargis:Jaučiamas didelis nuovargis kelias dienas ar ilgiau.
• Širdies palpitacija: nemalonus pojūtis, tarsi širdis plaktų be jokių pastangų.
• Kaklo venų varikozė: taip atsitinka, kai širdis nustoja veikti dėl sunkumų tinkamai pumpuojant kraują. Padidėjęs spaudimas taip pat spaudžia kaklo venas, todėl jos išsiplečia.
• Hepatomegalija: tai taip pat dažna širdies nepakankamumo komplikacija ir ta pati priežastis, kodėl išsiplečia kaklo venos. Padidėjęs širdies spaudimas taip pat spaudžia kepenų kraujagysles, todėl organas patinsta.
• Inkstų problemos: tokie dalykai kaip inkstų uždegimas arba inkstų funkcijos pokyčiai.

Kiti dalykai, kurie gali būti „širdies amiloidozės“ simptomai, nesusiję su širdimi, kepenimis ar inkstais:

• Neįprastos mėlynės .
• Patinęs liežuvis.
• Riešo kanalo sindromas (plaučių nervo suspaudimas – tai gali būti ankstyvas įspėjamasis požymis, dažnai pasireiškiantis metais anksčiau nei pasireiškia liga).
• Juosmens stuburo stenozė (erdvės aplink nugaros smegenis susiaurėjimas apatinėje nugaros dalyje).
• Regėjimo problemos.
• Klausos problemos ir kurtumas.
• Tirpimas ar dilgčiojimas rankose ar kojose.

Kokios yra širdies amiloidozės priežastys?

Yra daug skirtingų amiloidozės tipų priežasčių, tačiau dauguma jų yra susijusios su mūsų DNR .

Įsivaizduokite tai kaip šeimos receptų knygą. Joje yra nurodymų, kaip turėtų funkcionuoti mūsų ląstelės, kaip gaminti tam tikrus baltymus. DNR perdavimas iš tėvų vaikams yra tarsi jūsų tėvų ranka parašyta receptų knyga jums.

Genetinės mutacijos yra tarsi rašybos klaidos DNR receptų knygelėje. Didžioji raidė gali sugadinti receptą. Lygiai tas pats pasakytina ir apie tokias ligas kaip amiloidozė. Jūsų ląstelės dirba kiek įmanydamos, bet jos žino tik tai, kaip laikytis recepto. Šios rašybos klaidos gali atsitikti dviem būdais.

Paveldėtas

Širdies amiloidozė dažnai yra šeimyninė liga. Tai reiškia, kad ji paveldima. Taip atsitinka, kai vienas ar abu jūsų tėvai turi DNR mutaciją, o klaida iš tos „receptų knygos“ nukopijuojama į jūsų DNR.

Įsigytas

Įgytos ligos yra ligos, kurių nepaveldime, bet kurios išsivysto tam tikru gyvenimo momentu. Laukinio tipo ATTR amiloidozė ir su dialize susijusi amiloidozė yra šių įgytų ligų pavyzdžiai. Tačiau nė viena iš jų nėra susijusi su DNR mutacijomis.

• Laukinio tipo ATTR amiloidozė atsiranda todėl, kad jūsų organizmas baltymus gamina teisingai, tačiau laikui bėgant tie baltymai tampa nestabilūs (todėl ši liga taip susijusi su amžiumi). Galiausiai baltymas tiesiog susilanksto neteisingai.
• Su dialize susijusi amiloidozė atsiranda, kai organizme kaupiasi normalus baltymas, kurio negalima pašalinti dializės metu, pavyzdžiui, iš inkstų. Laikui bėgant, šis baltymas kaupiasi iki tokio lygio, kad sukelia problemų.

Ar tai užkrečiama?

Ne, „(amiloidozė)“ jokiu būdu nėra užkrečiama liga .

Kaip gydytojas tai diagnozuoja? (Diagnozė)

Gydytojas pirmiausia įtars „(širdies amiloidozę)“, remdamasis jūsų simptomais, fizine apžiūra (gydytojas apžiūri, apčiuopia ir klausosi jūsų kūno, ieškodamas ligos požymių) ir jūsų šeimos ligos istorija. Tada jis atliks diagnostinius, vaizdinius ir laboratorinius tyrimus, kad patvirtintų, ar sergate „(širdies amiloidoze)“, ar ne.

Jei kas nors jūsų šeimoje serga šeimine amiloidoze, jums gali nereikėti kai kurių tyrimų arba gali prireikti kitų. Taip pat gali būti atliekami genetiniai tyrimai, siekiant išsiaiškinti, ar neturite genetinių mutacijų, galinčių sukelti širdies amiloidozę.

Kokie tyrimai atliekami šiai ligai diagnozuoti?

Jei gydytojas įtaria, kad sergate „širdies amiloidoze“, jis gali paskirti vieną ar kelis iš toliau nurodytų tyrimų.

Laboratoriniai tyrimai

Šių tyrimų metu imami audinių, kraujo ar kitų kūno skysčių mėginiai. Daugelyje šių tyrimų naudojamas specialus dažiklis, vadinamas Kongo raudonuoju . Dėl šio dažiklio tam tikromis apšvietimo sąlygomis amiloido nusėdimo sritys ima švytėti žaliai.

• Audinių biopsija: šios procedūros metu gydytojai paima nedidelį audinio mėginį iš tam tikros srities, pavyzdžiui, širdies raumens, ir jį ištiria laboratorijoje. Audinių mėginiai taip pat gali būti imami iš kitų sričių, tačiau jei mėginys iš ne širdies srities duoda teigiamą rezultatą, jį reikia patvirtinti vaizdiniais tyrimais.
• Kraujo tyrimai: Kai kurių tipų širdies amiloidozės atveju amiloidiniai baltymai cirkuliuoja kraujyje. Laboratoriniai tyrimai gali aptikti šiuos baltymus.
• Šlapimo tyrimas: kai kuriais atvejais šlapime gali būti amiloidinių baltymų. Šių baltymų buvimo šlapime tyrimas taip pat gali padėti diagnozuoti.

Vaizdavimo tyrimai

Kadangi širdies amiloidozė gali padidinti širdies dydį ir pakeisti jos formą, vaizdiniai tyrimai gali padėti diagnozuoti šią būklę. Galimi šie tyrimai:

• Echokardiograma:Šis tyrimas panašus į šikšnosparnį, kuris, naudodamas garsą, ieško kelio. Jame naudojamos aukšto dažnio garso bangos. Prie krūtinės odos uždedamas garsą skleidžiantis prietaisas, ir gydytojai gali „matyti“ širdį, stebėdami, kaip garso bangos atsispindi nuo skirtingų kūno struktūrų. Tai labai naudinga norint pamatyti, ar širdies dalys yra neįprastai storos.
• Scintigrafija: šiam tyrimui gydytojai į jūsų kraują suleidžia žymeklį – šiek tiek radioaktyvią (bet nekenksmingą) medžiagą. Žymeklis kaupiasi tose vietose, kur susikaupė amiloidinis baltymas. Šias vietas galima lengvai pamatyti vaizdo gavimo tyrimu, vadinamu SPECT skenavimu (vieno fotono emisijos kompiuterine tomografija) .
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Šiame tyrime naudojamas labai galingas magnetas ir kompiuterinė technologija, siekiant sukurti širdies vaizdą. MRT yra labai detalus, todėl gydytojai gali matyti širdies sustorėjimą ar kitus pokyčius.

Elektrokardiograma (EKG)

EKG metu prie krūtinės odos pritvirtinami keli jutikliai (paprastai 12). Jutikliai aptinka per širdį tekančią elektros srovę ir popieriuje arba ekrane rodo to elektrinio signalo stiprumą kaip bangą. Apmokyti specialistai, pavyzdžiui, gydytojai, gali analizuoti bangą, kad pamatytų, ar nėra kokių nors neįprastų pokyčių, kaip tam tikros širdies dalys praleidžia elektrą.

Genetiniai tyrimai

Atsižvelgdamas į kitų tyrimų rezultatus, gydytojas gali rekomenduoti genetinius tyrimus. Šie tyrimai gali nustatyti jūsų DNR mutacijas, kurios gali sukelti amiloidozę.

Ar yra amiloidozės gydymas?

Daugelis širdies amiloidozės tipų gali būti gydomi, tačiau liga ne visada pavyksta visiškai išgydyti . Gydymas taip pat priklauso nuo amiloidozės tipo. Apskritai labai svarbi ankstyva diagnozė . Anksti diagnozavus amiloidozę, ilgalaikė širdies žala gali būti apribota. Anksti neaptikus ir negydoma, gali atsirasti nuolatinė žala. Vienintelis būdas atitaisyti nuolatinę širdies žalą yra širdies transplantacija.

AL amiloidozė

AL amiloidozės gydymas labai panašus į įprastus vėžio gydymo metodus. Jie yra šie:

• Chemoterapija: Kaip ir vėžio atveju, chemoterapija gali sunaikinti sutrikusias plazmos ląsteles.
• Kamieninių ląstelių transplantacija: šis gydymas paprastai atliekamas kartu su chemoterapija, o sutrikusios plazminės ląstelės pakeičiamos naujomis ląstelėmis. Šios kamieninės ląstelės paprastai paimamos iš jūsų (autologinės). Kadangi jos yra jūsų pačios, jūsų kūnas jas atpažįsta ir neatmeta bei nereaguoja į jas neigiamai.
• Imunoterapija:Jūsų imuninė sistema paprastai gali atpažinti ir sunaikinti sutrikusias ląsteles. Sergant tokiomis ligomis kaip vėžys ar AL amiloidozė, jūsų imuninė sistema neatpažįsta tų ląstelių kaip pažeistų. Imunoterapija moko jūsų imuninę sistemą atpažinti ir sunaikinti pažeistas ląsteles.

ATTR amiloidozė

Šis amiloidozės tipas atsiranda, kai kepenys gamina lengvai skaidomus baltymus. Dėl šios problemos reikia nutraukti bet kokį gydymą. Žemiau pateiktame sąraše pateikiami tiek vyriausybės patvirtinti gydymo būdai, tiek tie, kurie vis dar yra tyrimų stadijoje.

• Kepenų transplantacija: Anksčiau kepenų transplantacija buvo vienintelis būdas sustabdyti kepenis nuo netinkamų baltymų gamybos. Nors tai nebėra vienintelė išeitis, jis vis dar yra naudingas ir veiksmingas metodas.
• Genetiniai slopintuvai: ATTR amiloidozę sukelia genetinė DNR mutacija, pavyzdžiui, rašybos klaida receptų knygoje. Genetiniai slopintuvai – tai vaistai, kurie veikia kaip laikina receptų kortelė. Užuot sekę neteisingu receptu, jie duoda joms naujas instrukcijas, kad jos galėtų teisingai gaminti baltymą.
• Stabilizatoriai: šie vaistai neleidžia TTR molekulėms netinkamai susilankstyti ar suskaidyti.
• Fibrilų inhibitoriai: Kai amiloidiniai baltymai pradeda sulipti, jie sudaro skaidulų tipo struktūras, vadinamas fibrilėmis. Šie vaistai stabdo fibrilų susidarymą.

Su dialize susijusi amiloidozė

Šis amiloidozės tipas išsivysto žmonėms, kuriems reikalinga dializė, nes kaupiasi baltymas beta-2M. Paprastai inkstai filtruoja ir pašalina šį baltymą, tačiau įprastinė dializė to padaryti negali. Štai kodėl dializuojamiems žmonėms šia liga išsivysto tik po kelerių metų. Šiuo metu yra du gydymo būdai:

• Inksto transplantacija: sveikas inkstas reiškia, kad jums nebereikia dializės, o persodintas inkstas gali išfiltruoti beta-2M baltymo perteklių. Inksto transplantacija gali sustabdyti su dialize susijusios amiloidozės progresavimą, tačiau tyrėjai nėra tikri, ar ji taip pat pašalins organizme susikaupusį amiloidinį baltymą.
• Specialūs filtrai: Nors įprasti dializės filtrai negali pašalinti beta-2M baltymų, yra specialių filtrų, kurie gali juos pašalinti bent iš dalies. Deja, šie filtrai neišfiltruoja visų baltymų ir nefiltruoja jų visų. Tai reiškia, kad net ir po daugelio metų dializės gali išsivystyti su dialize susijusi amiloidozė.

Nespecifinis gydymas

Yra įvairių kitų gydymo būdų ir vaistų, kurie gali padėti žmonėms, sergantiems širdies amiloidoze. Jie paprastai gydo ligos simptomus ir gali apimti:

• Širdies transplantacija: žmonėms, sergantiems sunkia širdies pažeidimo forma dėl širdies amiloidozės, kartais reikia širdies transplantacijos. Ši operacija dažnai atliekama pašalinus arba gydant amiloidozės priežastį.
• Antiaritminiai vaistai: šie vaistai padeda išvengti nereguliaraus širdies plakimo, kai kurie iš jų gali būti pavojingi.
• Implantuojami prietaisai: Šie prietaisai apima širdies stimuliatorius ir implantuojamus kardioverterius defibriliatorius (IKD) . Jie reguliuoja jūsų širdies ritmą, siųsdami elektros šokus ir užkirsdami kelią pavojingoms aritmijoms.
• Diuretikai: šie vaistai specialiai padeda nuo skysčių susilaikymo (dažno širdies nepakankamumo požymio), gerindami inkstų funkciją. Tačiau šių vaistų negalima vartoti, jei sergate sunkia inkstų liga.
• Doksiciklinas : AL amiloidozės lengvosios grandinės taip pat yra toksiškos jūsų širdies ląstelėms. Dėl priežasčių, kurių ekspertai vis dar iki galo nesupranta, antibiotikas doksiciklinas gali neutralizuoti šį toksinį poveikį.

Ar yra kokių nors gydymo šalutinių poveikių?

Šios ligos gydymo komplikacijos ir šalutinis poveikis labai skiriasi. Žemiau pateikiamos kelios dažniausios galimybės. Tačiau gydytojas gali geriau paaiškinti komplikacijas, šalutinį poveikį ir kitą riziką. Taip yra todėl, kad jis iš pirmų lūpų žino jūsų būklę, todėl gali pritaikyti savo informaciją ir paaiškinimus prie jūsų konkrečios situacijos.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Širdies amiloidozės gydymas paprastai apsiriboja simptomų valdymu. Kai kurie gydymo būdai gali šiek tiek palengvinti simptomus, tačiau poveikis yra laikinas. Kai kuriais atvejais gydymas gali sukelti šalutinį poveikį, kuris gali kurį laiką pabloginti savijautą, tačiau gydytojas gali skirti vaistų ir nurodymų, kurie padės sumažinti šio šalutinio poveikio sunkumą.

Ar to galima išvengti? O gal sumažinti riziką?

Deja, amiloidozės išvengti neįmanoma (išskyrus vieną išimtį, žr. toliau). Kadangi nepaveldimos amiloidozės priežastis nežinoma, nėra jokio būdo jos išvengti. Paveldimos amiloidozės taip pat negalima išvengti, nes ji yra DNR, kurią paveldite iš savo tėvų.

Vienintelė išimtis yra širdies amiloidozė, kuri yra susijusi su dialize. Šios būklės galima išvengti, jei ilgą laiką neatliekama dializė arba jei naudojami specialūs filtrai, siekiant sustabdyti beta-2M baltymų kaupimąsi. Tačiau šie filtrai paprastai visiškai nesustabdo kaupimosi, o tai reiškia, kad jie dažnai tėra būdas atitolinti ligos pradžią.

Kokia šios ligos perspektyva?

Širdies amiloidozė yra progresuojanti liga, kurios širdies nepakankamumo simptomai palaipsniui stiprėja. Ilgainiui liga gali susilpninti jūsų širdį iki tokio lygio, kad ji nebegali funkcionuoti. Jei negydoma, prognozė yra ypač prasta.

Be gydymo, vidutinė AL amiloidoze sergančių žmonių išgyvenamumo trukmė yra mažesnė nei aštuoni mėnesiai. Sunkiausiais atvejais ji gali trukti nuo trijų iki šešių mėnesių. Sergančiųjų ATTR amiloidoze vidutinė išgyvenamumo trukmė yra nuo dvejų iki penkerių metų. Tiems, kurių šeimose yra sergančių ATTR amiloidoze ir kurie negydomi, situacija yra dar blogesnė – vidutinė išgyvenamumo trukmė yra nuo dvejų iki trejų metų.

Kaip galiu pasirūpinti savimi ir valdyti savo simptomus?

Deja, nėra daug ką padaryti, kad padėtumėte sau iškart po amiloidozės išsivystymo. Jei kas nors jūsų šeimoje serga šia liga, turėtumėte pasikalbėti su gydytoju apie genetinius tyrimus. Nors ne visi, turintys su širdies amiloidoze susijusią mutaciją, susirgs šia liga, svarbu žinoti, ar jums ji gali išsivystyti. Tokiu būdu galėsite atpažinti simptomus ir anksti pradėti gydymą.

Jei sergate „(širdies amiloidoze)“, labai svarbu laikytis gydytojo nurodymų dėl vaistų ir gydymo. Daugelis šių vaistų veikia labai specifiniu būdu, todėl norint, kad jie veiktų tinkamai, būtina juos vartoti tiksliai taip, kaip nurodė gydytojas.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją arba kreiptis skubios pagalbos?

Diagnozavus širdies amiloidozę, gydytojas suplanuos reguliarius tolesnius vizitus. Priklausomai nuo Jūsų būklės sunkumo, Jums gali tekti lankytis pas gydytoją dažniau.

Gydytojas taip pat pasakys, kokie simptomai turėtų paskatinti kreiptis į gydytoją. Tačiau apskritai kreipkitės į gydytoją, jei pasireiškia kuris nors iš šių simptomų:

• Galvos svaigimas ar alpimas sėdint ar stovint: tai vadinama „ortostatine hipotenzija“. Taip atsitinka todėl, kad dėl žemo kraujospūdžio sumažėja į smegenis patenkančio kraujo kiekis, kai atsistojate.
• Galūnių ar pilvo patinimas: tai dažniausiai atsiranda dėl skysčių susilaikymo.
• Staigus, reikšmingas svorio kritimas: tai svarbus simptomas, ypač kai nesistengiate numesti svorio.

Kada turėčiau vykti į skubios pagalbos skyrių?

Kadangi širdies amiloidozė gali smarkiai sutrikdyti širdies veiklą, kai kurie simptomai rodo, kad reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.Tai būtina. Kai kurie iš jų yra šie:

• Širdies permušimų pojūtis.
• Neįprastai greitas, lėtas arba nereguliarus širdies plakimas.
• Kvėpavimo sutrikimas dėl bet kokios priežasties.

Galiausiai, keli svarbūs punktai (pranešimas namo)

Širdies amiloidozė iš tiesų yra gana sudėtinga būklė, tačiau labai svarbu apie ją žinoti.

Atminkite, kad nors ši liga gali progresuoti lėtai, ankstyva diagnozė ir tinkamas gydymas gali labai pailginti jūsų gyvenimo trukmę ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Kartais organų transplantacija gali išgydyti šią būklę. Dėl naujų vaistų ir gydymo būdų daugelis šia liga sergančių žmonių gali kontroliuoti savo simptomus ir gyventi daugelį metų po ligos išsivystymo.

Jei turite kokių nors abejonių ar klausimų, būtinai pasitarkite su gydytoju . Jis gali duoti jums tinkamą patarimą. Nebijokite, gaukite informacijos, užduokite klausimus. Jūs ne vienas.

Širdies amiloidozė, širdies amiloidozė, baltymų nusėdimas, širdies liga, širdies ligos simptomai, amiloidozės gydymas, AL amiloidozė, ATTR amiloidozė, širdies liga