Ar kartais jus kamuoja užsitęsęs kosulys? Ar kartais su tuo kosuliu atsiranda šiek tiek kraujo? Ar jaučiate, kad jums sunku kvėpuoti, ar tiesiog esate pavargęs ir sumažėja šlapimo išsiskyrimas? Tai gali būti rimtos ligos požymiai. Šiandien kalbėsime apie vieną tokią retą būklę, apie kurią turėtumėte žinoti.
Kas yra Goodpasture sindromas?
Paprastai tariant, Goodpasture sindromas yra reta, bet potencialiai gyvybei pavojinga autoimuninė liga . „Autoimuninė“ reiškia, kad mūsų organizmo gynybos sistema, imuninė sistema, klaidingai pradeda atakuoti mūsų pačių sveikas ląsteles ir audinius.
Sergant šia liga, mūsų imuninė sistema atakuoja baltymą, vadinamą kolagenu. Kolagenas yra tarsi statybinė medžiaga mūsų kūne. Kolagenas padeda išlaikyti stiprius mūsų odą, raumenis, sausgysles, raiščius ir kaulus.
Taigi, jei sergate Goodpasture sindromu, kai kurie jūsų organizmo gaminami baltymai, vadinami antikūnais, prisijungia prie plaučių ir inkstų kolageno. Kai taip nutinka, tose vietose prasideda uždegimas ir tas audinys pradeda lėtai irti. Negydomas tai gali sukelti sunkų inkstų uždegimą (glomerulonefritą), kuris gali sukelti inkstų nepakankamumą. Taip pat galite pradėti stipriai kraujuoti iš plaučių (plaučių hemoragija). Daugeliu atvejų pagrindinė mirties nuo šios ligos priežastis yra kraujavimas iš plaučių.
Kitas šio reiškinio pavadinimas yra:
- Antiglomerulų bazinės membranos (anti-GBM) liga
- Gudpasturo liga
Kaip dažnai tai pasitaiko?
Tai labai reta liga. Pasak gydytojų, per metus užregistruojamas tik vienas ar du nauji šios ligos atvejai iš 100 000 žmonių. Taigi galite įsivaizduoti, kokia ji reta.
Kokie yra simptomai?
Gudpasturo sindromas yra „(plaučių ir inkstų)“ būklė. Tai reiškia, kad vienu metu pažeidžiami ir plaučiai, ir inkstai. Dažnai pirmieji simptomai yra susiję su plaučiais. Tai yra:
- Kvėpavimo sutrikimas (dusulys): Ne tik lipant laiptais, bet ir ramybės būsenoje.
- Krūtinės skausmas : krūtinės skausmas kvėpuojant ar kosint.
- Kosulys : nuolatinis, kartais skausmingas kosulys.
- Kvėpuojant iš krūtinės girdimas triukšmas : tai gali būti gurguliavimas, tarsi kažkas būtų įstrigęs krūtinėje.
- Jaučiuosi labai pavargęs.`(nuovargis)`: Toks silpnumo jausmas, kad nieko negali padaryti.
- Kraujavimas iš nosies (epistaksė).
- Kosulys su krauju : tai ženklas, kuris gąsdina daugelį žmonių ir reikalauja nedelsiant kreiptis į gydytoją.
- Blyškumas : oda tampa blyški dėl kraujo trūkumo.
Su inkstais susiję simptomai taip pat gali pasireikšti vėliau. Jie apima:
- Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas kraujyje, tai yra, anemija .
- Kraujas šlapime (hematurija): šlapimas gali tapti raudonas arba tamsiai rudas.
- Mažiau nei įprastai išsiskiriančio šlapimo .
- Aukštas kraujospūdis .
- Pykinimas ir vėmimas : Tai taip pat gali pasireikšti kartu su apetito praradimu.
Kas tai sukelia?
Gudpasturo sindromas atsiranda, kai mūsų imuninės sistemos gaminami antikūnai atakuoja inkstų glomerulų pamatinėje membranoje (GBM) esantį kolageną. Ši GBM yra glomerulų – mažyčių kraują filtruojančių vienetų mūsų inkstuose – dalis. Šie antikūnai taip pat atakuoja plaučių oro maišeliuose esantį kolageną. Dėl to suyra plaučių audinys, prasideda kraujavimas ir pasunkėja kvėpavimas.
Kol kas tiksliai nežinoma, kodėl imuninė sistema atakuoja savo pačios kolageną. Gali būti, kad prie šios būklės prisidėjo aplinkos veiksniai ir mūsų genai. Tyrimai parodė, kad sergantieji šia liga yra stipriai susiję su genetiniu žymeniu, vadinamu žmogaus leukocitų antigenu (HLA) DR15. Tai baltymas, kuris padeda imuninei sistemai atskirti savo audinius nuo svetimkūnių.
Kartais ši liga gali pasireikšti po infekcijos, pavyzdžiui, peršalimo ar gripo. Be to, jūs:
- Jei rūkote .
- Jei įkvepiate narkotikų, tokių kaip kokainas .
- Šios ligos išsivystymo rizika yra didesnė, jei esate veikiami metalo dulkių arba angliavandenilių cheminių medžiagų, tokių kaip metanas ir propanas.
Kam tai daro didžiausią įtaką?
Goodpasture sindromas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai jis pasireiškia jaunesniems žmonėms nuo dešimties iki trisdešimties metų, o vėliau ir 60–70 metų žmonėms.
Kaip nustatoma diagnozė?
Kai apsilankysite pas gydytoją, jis paklaus apie jūsų simptomus ir atliks fizinę apžiūrą. Be to, jis taip pat gali atlikti šiuos tyrimus, kad patvirtintų Goodpasture sindromą:
- Kraujo tyrimai : Šie tyrimai patikrina jūsų apskaičiuotą glomerulų filtracijos greitį (eGFR), kuris matuoja, kaip gerai veikia jūsų inkstai.
- Šlapimo tyrimaiŠlapimo tyrimas: Tai patikrina, ar šlapime nėra kraujo arba ar nėra didelio baltymų kiekio (proteinurijos).
- Vaizdavimo tyrimai : atliekama krūtinės ląstos rentgeno arba kompiuterinė tomografija, siekiant patikrinti plaučių pažeidimus.
- Bronchoskopija : Šios procedūros metu gydytojas į nosį ar burną įkiša ploną, ilgą vamzdelį (bronchoskopą) su kamera ir šviesa, kad patikrintų, ar nėra pažeidimų plaučiuose.
- Inkstų biopsija : Šiuo atveju iš inksto paimamas nedidelis audinio gabalėlis ir tiriamas mikroskopu, siekiant patvirtinti, ar nėra inkstų ligos.
Ar galima išgydyti Goodpasture sindromą?
Taip, tai galima išgydyti, jei liga diagnozuojama teisingai ir gydymas pradedamas greitai.
Kaip tai gydoma?
Goodpasture sindromo gydymas priklauso nuo būklės sunkumo. Jei būklė nėra per sunki, gydytojai gali skirti tokių vaistų kaip:
- Kortikosteroidai : Pavyzdžiui, vaistai, tokie kaip prednizonas. Jie padeda sustabdyti kraujavimą plaučiuose.
- Imunosupresiniai vaistai : tokie vaistai kaip ciklofosfamidas. Jie neleidžia imuninei sistemai atakuoti savo audinių.
- Kraujospūdį mažinantys vaistai (antihipertenziniai vaistai): jie padeda kontroliuoti kraujospūdį ir sumažinti inkstų pažeidimus.
Be to, gydytojai taip pat taiko gydymą, vadinamą plazmafereze . Tai procedūra, kurios metu iš rankos venos adata paimamas kraujas, o skystoji kraujo dalis, vadinama plazma, atskiriama nuo kraujo ląstelių. Šioje plazmoje yra kenksmingų anti-GBM antikūnų. Tada plazma paimama, o sveiko žmogaus plazma vėl pridedama prie jūsų kraujo ląstelių ir suleidžiama jums. Paprastai tariant, tai pašalina kenksmingus antikūnus iš jūsų organizmo.
Kiek laiko užtrunka atsigauti po gydymo?
Imunosupresinius vaistus turėsite vartoti maždaug 6–12 mėnesių. Daugeliu atvejų plazmaferezę gali tekti atlikti kiekvieną dieną kelias savaites.
Kas bus toliau?
Negydomas Goodpasture sindromas gali sukelti gyvybei pavojingą kraujavimą iš plaučių ir inkstų nepakankamumą. Tačiau jei liga diagnozuojama anksti ir pradedamas gydymas, rezultatai paprastai būna geri. Jūsų organizmas šiuos kenksmingus antikūnus gamina tik trumpą laiką – nuo kelių savaičių iki maždaug dvejų metų. Atkryčiai ar ligos pasikartojimai yra labai reti.
Rimčiausia šios ligos komplikacija yra inkstų nepakankamumas. Jei taip nutinka, kraujui filtruoti reikalinga dializė .Būtina atlikti inkstų transplantaciją.
Ką aš galiu pasakyti apie savo gyvenimo kelią?
Apie 80 % žmonių, sergančių Goodpasture sindromu, penkerių metų išgyvenamumas yra 80 %, jei liga diagnozuojama anksti ir tinkamai gydoma.
Ar to galima išvengti?
Visiškai to išvengti gali būti neįmanoma. Tačiau riziką galite sumažinti vengdami tam tikrų dalykų:
- Angliavandeniliai, tai yra metanas, propanas, benzinas, žibalas ir degutas.
- Metalo dulkės.
- Kokainas.
- Plaukų dažymo produktai.
Kaip galiu savimi pasirūpinti?
Jei sergate Goodpasture sindromu, patartina atlikti šiuos veiksmus:
- Visiškai meskite rūkyti. Venkite būti vietose, kur rūko kiti žmonės (t. y. venkite pasyvaus rūkymo).
- Užsiimkite fizine veikla bent 30 minučių kiekvieną dieną.
- Stenkitės sumažinti stresą .
Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?
Jei kosėjate krauju, sunku kvėpuoti, sumažėja šlapinimasis arba jaučiate bet kurį kitą aukščiau išvardytą simptomą, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Ankstyva diagnozė labai padidina pasveikimo tikimybę. Negydoma ši liga gali sukelti negrįžtamą inkstų pažeidimą ir net mirtinas plaučių problemas.
Kokius klausimus turėtumėte užduoti gydytojui?
Kreipdamiesi į gydytoją, galite užduoti šiuos klausimus:
- Kaip tiksliai žinoti, ar sergu Goodpasture sindromu?
- Kiek rimta mano būklė?
- Kokius gydymo būdus rekomenduojate?
- Ką galiu padaryti, kad pasirūpinčiau savo inkstais?
- Ar turėčiau kreiptis į nefrologą ar pulmonologą?
- Gal galite papasakoti apie paramos grupę, kuri padeda žmonėms, sergantiems šia liga?
Kokie yra trys pagrindiniai Goodpasture sindromo požymiai (triada)?
Medicinoje „triada“ reiškia tris pagrindinius simptomus, apibūdinančius sveikatos būklę. Trys pagrindiniai Goodpasture sindromo simptomai yra šie:
- Kraujavimas iš plaučių.
- Staigus inkstų uždegimo padidėjimas.
- Šių antikūnų, vadinamų „anti-GBM antikūnais“, buvimas organizme.
Ši liga gali būti labai varginanti ir vieniša, ypač todėl, kad tiksli jos priežastis vis dar nežinoma. Ji gali trukdyti kasdienei veiklai, o dirbant su metalo milteliais, benzinu ar derva gali tekti net keisti darbą.
Galiausiai, ką reikia atsiminti
Taigi, Goodpasture sindromo reikėtų bijoti, tačiau jei anksti atpažinsite simptomus, greitai kreipsitės į gydytoją ir pradėsite gydymą, galite pasiekti labai gerų rezultatų. Atkreipkite dėmesį į savo kūno pokyčius. Jei jaučiate kažką keisto, svarbu kreiptis į gydytoją, neatmetant to kaip nereikšmingo dalyko. Jūs ne vienas, ir gydytojai gali jums padėti.
Gudpasturo sindromas, anti-GBM liga, plaučių kraujavimas, inkstų liga, autoimuninės ligos, pasunkėjęs kvėpavimas, kraujas šlapime
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą