Kas yra Castlemano liga? Pakalbėkime apie ją paprastai!

Ar kada nors pastebėjote, kad ant kaklo ar pažastų atsiranda šių mažų guzelių? Kartais jie atsiranda peršalus ar sergant gripu. Tačiau tai ne toks paprastas dalykas. Tai reta, bet svarbi būklė, į kurią reikia atkreipti dėmesį. Mes ją vadiname Castlemano liga .

Paprastai tariant, Castlemano liga yra būklė, kai mūsų organizmo imuninė sistema tampa pernelyg aktyvi . Įsivaizduokite, kai į mūsų organizmą patenka ligą sukeliantis mikrobas, mūsų imuninė sistema su juo kovoja kaip į karą einantis kareivis. Kai liga išgydoma, tas kareivis vėl nutyla. Tačiau sergančio Castlemano liga žmogaus imuninė sistema yra nuolat „įjungta“. Tai sukelia ilgalaikį uždegimą organizme, kuris gali pažeisti mūsų organus.

Šiuo metu mūsų limfmazgiai – tie maži iškilimai, kaip mes juos vadiname – veikia kaip filtras. Visi mikrobai ir imuninės ląstelės filtruojami per juos. Taigi, kadangi imuninė sistema veikia nuolat, šie limfmazgiai taip pat dirba viršvalandžius. Tuomet juose esančios ląstelės pernelyg dauginasi, o limfmazgiai patinsta. Negana to, atsiranda patinimas, bet ir Castlemano ligos atveju, atsiranda net šių limfmazgių audinio pokyčių.

Tai labai reta liga . Pavyzdžiui, Jungtinėse Valstijose kasmet diagnozuojama tik 4 300–5 200 naujų atvejų. Taigi gydytojai vis dar daug apie tai mokosi. Tačiau jei jums diagnozuojama ši liga, jums bus paskirtas specialus gydymas.

Kokie yra pagrindiniai Castlemano ligos tipai?

Yra du pagrindiniai šios ligos tipai.

Unicentrinė Castlemano liga (UCD)

Unicentrinė Castlemano liga (UCD) – tai liga , kai padidėja tik vienas ar keli limfmazgiai vienoje kūno vietoje . Įsivaizduokite tik kaklą ar pažastis. Maždaug trys ketvirtadaliai Castlemano ligos pacientų patenka į šią kategoriją.

Daugiacentrinė Castlemano liga (MCD)

Daugiacentrinė Castlemano liga (MCD) yra būklė, kai limfmazgiai yra patinę keliose kūno vietose , o ne tik vienoje. Tiksliau sakant, gydytojai šį MCD tipą dar skirsto į:

• Su POEMS susijęs MCD: POEMS yra labai retas kraujo sutrikimas. Kartais POEMS gali pasireikšti kartu su MCD.
• Su HHV-8 susijusi MCD: šio tipo ligą sukelia infekcija virusu, vadinamu žmogaus herpeso virusu 8 (HHV-8) . Jei sergate ŽIV infekcija arba jūsų imuninė sistema yra nusilpusi, jums yra didesnė tikimybė susirgti šio tipo MCD.
• Nežinomos priežasties sukelta MCD (idiopatinė MCD – iMCD):Tai yra labiausiai paplitęs MCD tipas. „Idiopatinis“ reiškia, kad tiksli priežastis nežinoma.

Dabar ši nežinomos priežasties iMCD taip pat turi tris dalis:

• Su TAFRO sindromu susijusi iMCD: kartais iMCD gali lydėti būklė, vadinama TAFRO sindromu. Pavadinimas TAFRO kilęs iš pirmųjų jo simptomų raidžių. Tai yra: trombocitopenija (mažas trombocitų kiekis kraujyje), anasarka (kūno patinimas vandeniu), karščiavimas , inkstų (inkstų) disfunkcija ir organomegalija (blužnies arba kepenų padidėjimas).
• iMCD su idiopatine plazmacitine limfadenopatija (iMCD-IPL): sergant šiuo potipiu gali būti padidėjęs trombocitų skaičius. Jūsų leukocitai taip pat gali gaminti per daug antikūnų.
• Kitaip nenurodyta iMCD (iMCD-NOS): tiksli šio tipo, vadinamo iMCD-NOS, priežastis taip pat nežinoma ir nėra susijusi su TAFRO.

Kokie yra Castlemano ligos simptomai?

Castlemano ligos simptomai skiriasi priklausomai nuo jos tipo. Daugeliu atvejų, jei sergate unicentrine Castlemano liga (UCD), galite nejausti jokių pagrindinių simptomų. Patinę limfmazgiai gali būti vienintelis pastebimas požymis. Tačiau kartais simptomai gali atsirasti, jei patinęs limfmazgis spaudžia kitą netoliese esantį organą.

Tačiau jei sergate MCD, simptomai greičiausiai bus akivaizdesni. Be patinusių limfmazgių, galite pastebėti tokius simptomus:

• Karščiavimas
• Nuovargis (tai gali būti anemijos požymis)
• Prakaitavimas naktį
• Pykinimas ir vėmimas
• Svorio kritimas be jokios priežasties
• Patinimas pėdose, kulkšnyse ar pilve
• Padidėjusi blužnis (splenomegalija) arba padidėjusios kepenys (hepatomegalija)
• Rankų ir kojų tirpimas (periferinė neuropatija)

Kas sukelia Castlemano ligą?

Tiksli unicentrinės Castleman ligos (UCD) priežastis dar nežinoma, tačiau nustatyta, kad viruso, vadinamo HHV-8, infekcija yra vienas iš veiksnių, lemiančių daugiacentrės Castleman ligos (MCD) vystymąsi.

Mokslininkai vis dar tiria kitas galimas ŠKL ir iMCD priežastis. Pavyzdžiui, jie ieško kitų infekcijų, ne tik HHV-8, genų mutacijų ir autoimuninių reakcijų .

Kam kyla didžiausia rizika susirgti šia liga?

Specifiniai ŠKL arba iMCD rizikos veiksniai dar nenustatyti. Tačiau jei sergate ŽIV infekcija arba kita liga, kuri silpnina jūsų imuninę sistemą, jums padidėja su HHV-8 susijusios MKL išsivystymo rizika.

Castlemano liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ji diagnozuojama 30–60 metų žmonėms .

Kokios galimos Castlemano ligos komplikacijos?

Castlemano liga padidina vėžio, ypač limfomos, išsivystymo riziką.

Be to, nors ir labai retai, žmonėms, sergantiems ŠKL, kyla rizika susirgti sunkia liga, vadinama paraneoplastine pemfigus (PNP) . MKL taip pat padidina infekcijų, galinčių pažeisti jūsų organus, riziką. Ši žala gali būti pavojinga gyvybei, jei nebus tinkamai gydoma.

Nesijaudinkite, gydytojas nuolat stebės jūsų būklę ir, kai tik įmanoma, padės išvengti tokių komplikacijų.

Kaip gydytojai diagnozuoja Castlemano ligą?

Castlemano ligos simptomai gali būti panašūs į kitų įprastų ligų, tokių kaip gripas ar peršalimas, simptomus. Todėl gydytojas pirmiausia atmes šias ligas. Tada jis atliks tyrimus, kad diagnozuotų Castlemano ligą ir nustatytų jos tipą.

Testai ir procedūros gali apimti:

• Laboratoriniai tyrimai: gydytojas patikrins jūsų kraujo ląstelių kiekį, ar nėra sutrikimų ir kitų mikroskopinių Castlemano ligos požymių. Jis taip pat gali paskirti ŽIV testą . Jei sergate su HHV-8 susijusia MCD, jūsų ŽIV testas gali būti teigiamas.
• Vaizdavimo tyrimai: Tokie tyrimai kaip KT ir PET tyrimai gali padėti rasti patinusius limfmazgius jūsų kūne, taip pat patikrinti kitus Castlemano ligos požymius, pvz., padidėjusias kepenis ar blužnį.
• Limfmazgių biopsija: vienintelis būdas tiksliai žinoti, ar sergate Castlemano liga, yra atlikti biopsiją. Tai reiškia, kad iš limfmazgio paimamas nedidelis audinio gabalėlis ir tiriamas mikroskopu. Tai nustatys, ar yra kokių nors ligos požymių.

Kaip gydoma Castlemano liga?

Castlemano ligos gydymas priklauso nuo jūsų ligos tipo.

Unicentrinės Castleman ligos (UCD) gydymas

Pagrindinis ŠKL gydymo būdas – chirurginiu būdu pašalinti pažeistus limfmazgius. Kartais prieš operaciją gali prireikti spindulinės terapijos arba imunoterapijos . Šie gydymo būdai sumažina limfmazgių auglius, todėl juos lengviau pašalinti.

Tačiau jei chirurgai negali pašalinti pažeisto limfmazgio ir nejaučiate jokių simptomų, gydytojas gali jį stebėti, o ne gydyti. Jei jaučiate simptomus ir negalite atlikti operacijos, jis gali rekomenduoti MCD gydymą.

Daugiacentrinės Castlemano ligos (MCD) gydymas

MCD yra šiek tiek sunkiau gydyti nei UCD. Kadangi ji išplitusi po visą kūną, chirurgija ar spindulinė terapija paprastai netaikoma. Vietoj to, gydymas priklauso nuo to, ar sergate HHV-8 infekcija ir kokia sunki yra liga.

Gydytojas gali paskirti tokius gydymo būdus kaip:

• Kortikosteroidai: šie vaistai padeda sumažinti uždegimą ir palengvina simptomus.
• Chemoterapiniai vaistai: chemoterapiniai vaistai kontroliuoja ląstelių peraugimą limfinėje sistemoje. Rituksimabas yra vaistas, dažniausiai skiriamas su HHV-8 susijusiai MCD gydyti.
• Imunoterapija: šis gydymas apima tokius dalykus kaip monokloniniai antikūnai . Jie padeda nuraminti organizmo imuninį atsaką. Siltuksimabas (Sylvant®) yra vienintelis JAV Maisto ir vaistų administracijos (FDA) patvirtintas iMCD gydymas.
• Antivirusiniai vaistai: Jei sergate su HHV-8 susijusia MCD, jums gali prireikti antivirusinių vaistų ŽIV arba HHV-8 infekcijai gydyti.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei kakle, pažastyje ar kirkšnyje pastebėjote guzelį ar darinį, nedelsdami kreipkitės į gydytoją . Taip pat, jei jaučiate bet kurį iš kitų aukščiau paminėtų Castlemano ligos simptomų, kurie po kelių savaičių nepagerėja, apie juos taip pat pasakykite gydytojui.

Kiek laiko galima gyventi su šia liga?

Daugumai žmonių, sergančių ŠKS, prognozė yra labai gera. Pašalinus pažeistus limfmazgius, ligą galima išgydyti. Gydant ŠKS paprastai neturi įtakos gyvenimo trukmei.

Tačiau žmonių, sergančių MCD, prognozė priklauso nuo MCD tipo ir ligos sunkumo. Kai kuriems žmonėms simptomai gali pasireikšti staiga ir kelti pavojų gyvybei. Kitiems simptomai gali trukti ilgai. Nuo 65 % iki 75 % žmonių, kuriems diagnozuota MCD, vis dar gyvi po penkerių metų . Atsiradus naujiems gydymo būdams, yra vilties, kad ši situacija pagerės.

Kalbant apie Castlemano ligą, lengvų atsakymų nėra. Jūsų patirtis priklausys nuo to, kokio tipo Castlemano liga sergate. Papildomos ligos, tokios kaip ŽIV, arba susijusios ligos, tokios kaip TAFRO ir POEMS, taip pat gali turėti įtakos jūsų patirčiai. Kai kuriais atvejais gali pakakti operacijos ir atidaus stebėjimo. Arba jums gali prireikti įvairių gydymo būdų visą gyvenimą, kad būtų išvengta komplikacijų. Paklauskite savo gydytojo, kaip jūsų diagnozė paveiks jūsų gydymą ir prognozę.

Taigi, kokie svarbiausi dalykai, kuriuos turime prisiminti iš to?

• Castlemano liga yra retas, bet potencialiai rimtas imuninės sistemos sutrikimas, kai mūsų imuninė sistema tampa pernelyg aktyvi.
• Yra du pagrindiniai tipai: UCD ir MCD. Sergant UCD, limfmazgiai patinsta vienoje vietoje, o sergant MCD – keliose vietose.
• Simptomai gali būti įvairūs. Kartais simptomų gali visai nebūti, tik patinęs guzelis. Arba gali būti tokių simptomų kaip karščiavimas, nuovargis ir svorio kritimas.
• Priežastys ne visada aiškios, tačiau HHV-8 virusas buvo susietas su MCD. ŽIV infekuotiems žmonėms kyla didesnė rizika.
• Ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas dažnai gali duoti gerų rezultatų. Taigi, jei pastebėjote neįprastą guzelį, patinimą ar kitus neįprastus simptomus ant kūno, nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos. Svarbiausia – išlikti informuotam ir nepanikuoti.

Castlemano liga, limfmazgiai, limfadenopatija, imuninė sistema, UCD, MCD, HHV-8, simptomai, gydymas