Kai atsiranda maža žaizdelė, kraujavimas po kurio laiko sustoja, tiesa? Taip yra dėl nuostabaus mūsų organizmo gynybos mechanizmo. Tačiau kai kuriems žmonėms šis kraujo krešėjimo procesas nevyksta tinkamai. Net maža žaizdelė gali sukelti nuolatinį kraujavimą. Šiandien kalbame apie hemofiliją – paveldimą būklę, dėl kurios prastai kreša kraujas.
Kaip sužinoti, ar sergu hemofilija?
Paprastai tariant, kai mūsų kūnas pradeda kraujuoti, cheminių reakcijų grandinė pradeda jį stabdyti. Galutinis to rezultatas – kraujo krešulio (fibrino krešulio) susidarymas. Šį krešulį padeda suformuoti daug specialių baltymų mūsų kraujyje. Juos vadiname „krešėjimo faktoriais“ arba krešėjimo faktoriais .
Hemofilija yra paveldima būklė, kai trūksta vieno iš kraujo krešėjimo faktorių, daugiausia VIII arba IX faktoriaus, arba jo kiekis yra sumažėjęs. Tai reiškia, kad kraujas normaliai nekreša.
Jei gydytojas įtaria, kad sergate hemofilija, jis atliks kelis kraujo tyrimus, kad pamatytų, kaip gerai kreša jūsų kraujas. Šie tyrimai apima:
- Paimamas jūsų kraujo mėginys, laboratorijoje sumaišomas su specialiomis cheminėmis medžiagomis ir tiriamas, ar susidaro kraujo krešulys, o jei taip, kaip greitai jis susidaro.
- Jei šių tyrimų rezultatai yra nenormalūs, Jums bus atlikti specializuoti kraujo tyrimai, siekiant nustatyti VIII ir IX faktorių kiekį kraujyje.
Šie tyrimai padės gydytojui tiksliai nustatyti, kokio tipo hemofilija sergate (A ar B) ir koks jos sunkumas.
Kokie yra hemofilijos gydymo būdai?
Yra keli hemofilijos gydymo būdai. Jums reikalingas gydymo tipas priklausys nuo hemofilijos tipo ir jos sunkumo.
Pavyzdžiui, jei sergate lengva hemofilija, gydymo gali prireikti tik patyrus traumą arba ruošiantis operacijai. Tačiau jei sergate sunkia hemofilija ir dažnai kraujuojate, gali prireikti reguliaraus gydymo , kad būtų išvengta kraujavimo ir apsaugoti sąnariai nuo deformacijos ir negalios.
Pagrindiniai gydymo metodai yra šie:
| Gydymo metodas | Paprastas paaiškinimas |
|---|---|
| Kraujo krešėjimo faktorių tiekimas (faktorių pakaitinė terapija) | Pagrindinis gydymo būdas yra trūkstamo arba sumažėjusio kraujo krešėjimo faktoriaus (VIII arba IX faktoriaus) suleidimas į veną (intraveniniu būdu). |
| Kitų rūšių narkotikai | Kitų vaistų, skirtų kraujavimui kontroliuoti, skyrimas su kraujo krešėjimo faktoriais arba be jų. |
| Kraujuojančių sąnarių ir kitų problemų gydymas | Sąnarių pažeidimų, kuriuos sukelia dažnas kraujavimas, kontrolė, kineziterapija ir gyvenimo būdo pokyčiai. |
Panagrinėkime konkrečius vartojamus vaistus.
Žmonėms, sergantiems hemofilija A, skiriamas VIII faktorius, o žmonėms, sergantiems hemofilija B, – IX faktorius. Šie faktoriai gaminami dviem pagrindiniais būdais:
1. Paaukota kraujo plazma
2. Sintetinės / rekombinantinės DNR kilmės
Naujesnių tipų veiksniai dabar sukurti taip, kad ilgiau išliktų organizme, todėl reikia mažiau injekcijų nei anksčiau.
| Vaisto pavadinimas | Naudojimas ir funkcionalumas |
|---|---|
| Emicizumabas-kxwh (HEMLIBRA) | Vaistas, skiriamas kraujavimui išvengti arba sumažinti žmonėms, sergantiems hemofilija A. Jis veikia kitaip pakeisdamas trūkstamą VIII faktorių. Jis leidžiamas po oda kartą per savaitę. |
| Desmopresinas (DDAVP) | Vaistas, skiriamas žmonėms, sergantiems lengva hemofilija A. Jis laikinai padidina VIII faktoriaus koncentraciją kraujyje. Jis gali būti leidžiamas į veną, injekcijomis arba kaip nosies purškalas. |
| Antifibrinolitiniai vaistai (pvz., traneksamo rūgštis) | Tai vaistai, kuriuos galima vartoti tablečių pavidalu. Jie veikia neleisdami kraujo krešuliui per greitai ištirpti. Kai kuriais atvejais jie vartojami kartu su faktorių terapija. |
| Obizūras | Tai VIII faktoriaus tipas, gaunamas iš kiaulių. Jis nenaudojamas paveldimai hemofilijai gydyti, bet retai, vėliau pasireiškiančiai būklei, vadinamai įgyta hemofilija A, gydyti. Šią būklę gali sukelti nėštumas, vėžys arba tam tikri vaistai. |
Kiti klausimai ir valdymas
Taip pat turime atkreipti dėmesį į keletą kitų problemų, susijusių su hemofilija.
Kraujuojantys sąnariai
Tai yra sunkiausia hemofilijos komplikacija. Kai kraujavimas prasideda sąnariuose, tokiuose kaip kelio, alkūnės ar čiurnos, svarbu nedelsiant pradėti faktorių terapiją. Jei tai nebus padaryta, sąnarys gali būti negrįžtamai pažeistas, dėl to laikui bėgant gali atsirasti skausmas, patinimas ir sunkumų judant. Prasidėjus kraujavimui, leiskite sąnariui pailsėti ir jį šaldyti, kaip nurodė gydytojas. Kai skausmas ir patinimas nurimo, labai svarbi fizioterapija, siekiant atkurti sąnario judrumą ir jėgą.
Fizinis aktyvumas
Hemofilija nereiškia, kad turite visą laiką likti namuose. Tačiau protinga vengti kontaktinių sporto šakų, kurios gali sukelti traumas. Pavyzdžiui, tokios sporto šakos kaip regbis ir boksas netinka. Tačiau tokie pratimai kaip plaukimas, vaikščiojimas ir važiavimas dviračiu (saugiai) yra labai naudingi organizmui. Geriausia pasikalbėti su gydytoju, kokie pratimai jums tinka, o kokių nereikėtų daryti.
Kokios galimos komplikacijos gydymo metu?
Nors dabartiniai gydymo būdai yra labai saugūs, reikia žinoti apie dvi komplikacijas.
1. Per kraują plintančios ligos: Anksčiau, aštuntajame ir devintajame dešimtmečiuose, taikant kraujo faktorių terapiją buvo didelė rizika perduoti tokius virusus kaip ŽIV ir hepatitas. Tačiau dabar dėl to nerimauti nereikia.Šiais laikais kraujo donorai yra labai atidžiai tikrinami. Visas kraujas yra tiriamas dėl virusų, o po to apdorojamas specialiais procesais, kad jie būtų inaktyvuoti prieš naudojant medicinoje. Taigi rizika dabar yra labai maža. Tačiau sergant hemofilija labai svarbu pasiskiepyti nuo hepatito A ir B.
2. Imuninės sistemos pokyčiai (inhibitoriai): Kartais mūsų organizmo imuninė sistema iš išorės gaunamą faktoriaus baltymą palaiko „priešu“ ir pradeda jį pulti. Tai vadiname inhibitorių susidarymu. Tuomet mūsų taikoma faktoriaus terapija neveikia tinkamai. Tai šiek tiek sudėtinga. Štai kodėl gydytojas reguliariai tirs jūsų (arba jūsų vaiko) kraują, kad pamatytų, ar nepasireiškia tokio tipo reakcija.
Žinutė namo
- Hemofilija yra paveldimas kraujo krešėjimo sutrikimas. Yra du pagrindiniai tipai: hemofilija A (VIII faktoriaus trūkumas) ir hemofilija B (IX faktoriaus trūkumas).
- Liga diagnozuojama atlikus specialius kraujo tyrimus.
- Pagrindinis gydymas – per veną suteikti organizmui trūkstamo arba sumažėjusio kraujo krešėjimo faktoriaus.
- Šiandien naudojami gydymo būdai yra labai saugūs ir veiksmingi. Praeityje buvusi rizika iš esmės išnyko.
- Jei sąnario viduje atsiranda kraujavimas, svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tai gali padėti išvengti negrįžtamo sąnario pažeidimo.
- Visada aptarkite su gydytoju, koks gyvenimo būdas ir mankštos režimas jums tinkamiausias. Labai svarbu laikytis gydytojo patarimų.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą