Ar leukemija yra keista būklė, kurią sukelia vaistai? Pakalbėkime apie diferenciacijos sindromą!

Kai jūs arba jūsų pažįstamas asmuo gydomas nuo tokios ligos kaip leukemija, galite patirti netikėtų šalutinių poveikių. Šiandien kalbėsime apie rimtų reakcijų, kurios gali pasireikšti vartojant vaistus, ypač tuos, kurie skiriami nuo dviejų tipų kraujo vėžio, derinį. Gydytojai tai vadina diferenciacijos sindromu . Kadangi tai gali būti gana rimta, gydytojai dažnai pradeda gydyti simptomus dar prieš tai, kai gali patvirtinti galutinę išvadą, o tai gali sumažinti gyvybei pavojingų komplikacijų riziką.

Kas yra diferenciacijos sindromas?

Paprastai tariant, diferenciacijos sindromas yra grupė sunkių organizmo reakcijų į tam tikrus vaistus, vartojamus dviejų tipų kraujo vėžiui, būtent ūminei promielocitinei leukemijai (ŪPL) ir ūminei mieloidinei leukemijai (ŪML) , gydyti. Tarsi kai kurios mūsų kūno ląstelės „išprotėtų“ nuo šių vaistų ir pradėtų vienu metu išskirti daug medžiagų. Tai ir sukelia kiekvieną iš simptomų.

Įsivaizduokite, kad jūsų draugui diagnozuojama APL ir pradedamas gydymas. Per kelias dienas jam tiesiog pakyla temperatūra, pasunkėja kvėpavimas ir jis šiek tiek patinsta. Tuo metu gydytojai įtaria, kad tai diferenciacijos sindromas.

Kas yra šie diferenciacijos agentai?

Diferenciacijos vaistai yra vaistų rūšis, kurią gydytojai naudoja APL gydyti. APL yra jautresnė nei kitų tipų AML vaistams, kurie skatina ląstelių brandinimą arba diferenciaciją . Šie vaistai padeda vėžio ląstelėms (blastinėms ląstelėms) išsivystyti į normalius, sveikus baltuosius kraujo kūnelius. Štai kodėl gydytojai naudoja šiuos diferenciacijos vaistus, o ne tiesiogiai skiria chemoterapinius vaistus.

Kaip ir kiti vaistai nuo vėžio, šie vaistai padeda sustabdyti arba sulėtinti vėžio ląstelių augimą. Gydytojai gali naudoti šiuos diferenciacijos agentus atskirai, kartu su kitais arba kartu su chemoterapija. Jie gali sėkmingai gydyti APL. Tačiau kai kuriems žmonėms, sergantiems APL, šie vaistai gali sukelti rimtų šalutinių poveikių.

Kokie vaistai gali sukelti diferenciacijos sindromą?

Šią būklę gali sukelti diferenciacijos agentai, skirti APL. Pavyzdžiai:

• All-trans-retinoinė rūgštis (ATRA) yra vitamino A forma.
• Arseno trioksidas (ATO) yra arseno forma.

Taip pat kai kuriems žmonėms, sergantiems AML, gydytojaiIzocitrato dehidrogenazės (IDH) inhibitoriai yra chemoterapinių vaistų klasė. Šie IDH inhibitoriai (ivosidenibas) ir (enasidenibas) taip pat gali sukelti diferenciacijos sindromą. Be to, šią būklę gali sukelti ir FLT3 inhibitoriai (pvz. , (midostaurinas) , (gilteritinibas) ).

Kam gali prireikti IDH inhibitorių?

• Žmonės, kurių vėžys atsinaujino.
• Žmonės, sergantys sunkiai gydomu vėžiu.
• Žmonės su specifine genų mutacija (IDH1 arba IDH2 mutacija).
• Tie, kurie netoleruoja standartinio chemoterapijos gydymo.

Kam didesnė tikimybė susirgti diferenciacijos sindromu?

Daugeliui žmonių, sergančių APL, yra mažas leukocitų skaičius kraujyje . Tačiau tiems, kurių leukocitų skaičius didelis, yra didesnė diferenciacijos sindromo išsivystymo rizika. Tokiais atvejais gydytojai dažnai skiria vaistą, vadinamą prednizonu arba deksametazonu, kad sumažintų šio sindromo riziką.

Kaip dažnai pasitaiko diferenciacijos sindromas?

Tai iš tiesų labai reta būklė . AML yra labiausiai paplitęs leukemijos tipas suaugusiesiems, nors ji sudaro apie 1% visų vėžio atvejų. Jungtinėse Amerikos Valstijose APL pasireiškia maždaug vienam iš 250 000 žmonių.

Iš tų, kurie serga AML ir APL:

• Maždaug 25 % APL sergančių pacientų, vartojusių ATRA ir ATO vaistus, išsivystė diferenciacijos sindromas.
• Ši būklė nustatyta 14–19 % AML sergančių pacientų, vartojančių IDH inhibitorius.

Kas sukelia šį diferenciacijos sindromą?

Tyrėjai vis dar tiksliai nežino, kodėl kai kurie žmonės į APL gydymą reaguoja taip. Ankstyvieji tyrimai rodo, kad vaistai nuo vėžio sukelia leukemijos ląsteles staiga išskirti didelius imuninės sistemos cheminių medžiagų kiekius. Tai vadinama citokinų išsiskyrimo sindromu . Šis nekontroliuojamas uždegimas sukelia įvairius simptomus – nuo ​​lengvų iki sunkių.

Kokie yra diferenciacijos sindromo simptomai?

Asmeniui, sergančiam APL, diferenciacijos sindromo simptomai paprastai pradeda pasireikšti per savaitę ar dvi nuo ATRA ir (arba) arseno trioksido vartojimo pradžios. Tačiau jei vartojate IDH inhibitorių nuo AML, simptomai gali pasireikšti šiek tiek vėliau .Tai gali išnykti (šie simptomai gali pasireikšti nuo vienos dienos iki penkių–šešių mėnesių nuo vaisto vartojimo pradžios).

Tai yra dažniausiai pastebimi simptomai:

• Kosulys .
• Papildomas skysčių kaupimasis aplink širdį ir plaučius (pleuros efuzija) .
• Inkstų nepakankamumas .
• Žemas kraujospūdis (hipotenzija) .
• Žemas deguonies kiekis kraujyje (hipoksemija) .
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys) .
• Rankų, kojų ir kaklo patinimas (uždegimas) .
• Karščiavimas be priežasties.
• Svorio padidėjimas be jokios priežasties.

Svarbu: jei Jums pasireiškia vienas ar keli iš šių simptomų, tai nereiškia, kad Jums neabejotinai diagnozuotas diferenciacijos sindromas. Tačiau svarbu nedelsiant informuoti gydytoją, jei pastebite bet kurį iš šių simptomų.

Kokios galimos diferenciacijos sindromo komplikacijos?

Ši būklė kartais gali sukelti labai rimtų situacijų. Pavyzdžiui:

• Širdies nepakankamumas .
• Inkstų nepakankamumas .
• Plaučių nepakankamumas .
• Kraujavimas iš plaučių (plaučių hemoragija) .
• Plaučių uždegimas .
• Sepsis ( sunki infekcija, plintanti po visą kūną).

Jei pasireiškė kuris nors iš šių simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją . Jei pasunkėjo kvėpavimas ar skauda krūtinę, nedelsdami skambinkite 911 (arba vietiniu pagalbos numeriu) . Žmonės, sergantys APL, paprastai gydomi ligoninėje, kol praeina diferenciacijos sindromo rizika.

Kaip diagnozuojamas diferenciacijos sindromas?

Šią būklę gali būti sunku diagnozuoti asmeniui, sergančiam APL, nes yra daug kitų ligų, kurios gali sukelti panašius simptomus. Sunkiais atvejais gydytojai gali pradėti gydyti simptomus, kai tik įtaria diferenciacijos sindromą, dar prieš patvirtindami, kad tai tikrasis sindromas.

Gydytojas rekomenduos atlikti kelis tyrimus, kad patvirtintų būklę ir atmestų kitas ligas. Tai gali būti:

• Pilnas kraujo tyrimas (BKT) .
• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka .
• Echokardiograma (tyrimas, kuriuo patikrinama širdies funkcija).
• Krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija .
• Bronchoskopija (tyrimas, kurio metu naudojama kamera plaučių vidui apžiūrėti).
• Kiti kraujo tyrimai (kraujo tyrimai).

Ar yra diferenciacijos sindromo išgydymas?

Daugeliu atvejų žmonės, sergantys ūmine promielocitine leukemija (ŪPL), gali visiškai pasveikti nuo diferenciacijos sindromo , jei jiems suteikiamas greitas ir tinkamas gydymas . ŪPL dabar yra iš esmės išgydoma liga. Taigi nėra ko bijoti.

Kaip gydomas diferenciacijos sindromas?

Gydytojai diferenciacijos sindromo simptomus paprastai gydo kortikosteroidais arba gliukokortikoidais , tokiais kaip deksametazonas . Sunkiais atvejais gydytojas taip pat gali rekomenduoti laikinai nutraukti vėžio gydymą, kol simptomai išnyks.

Dauguma žmonių, sergančių APL, gydomi ligoninėje, kol praeina diferenciacijos sindromo rizika. Jei esate ambulatorinis pacientas ir įtariamas diferenciacijos sindromas, gydytojai gali nuspręsti jus palikti ligoninėje per naktį gydymui arba stebėjimui. Jūsų medicinos komanda padės patvirtinti diagnozę ir tinkamai gydyti visas ligas, kurios sukelia jūsų simptomus.

Ką galiu padaryti, kad sumažintų diferenciacijos sindromo išsivystymo riziką?

Iš tikrųjų nėra nieko, ką galite padaryti, kad sumažintumėte šios būklės riziką. Jei vartojate chemoterapiją ar kitus vaistus nuo vėžio, nedelsdami pasakykite gydytojui apie visus patiriamus simptomus . Taip pat žinokite, į kokius simptomus atkreipti dėmesį (kaip aptarėme aukščiau), ir pasitarkite su gydytoju, jei turite kokių nors abejonių. Tai svarbiausia.

Kokia yra diferenciacijos sindromo perspektyva?

Diferenciacijos sindromo prognozė daugumai žmonių paprastai yra gera . Daugeliu atvejų galite tęsti priešvėžinį gydymą tiek gydymo steroidais metu, tiek po jo. Jūsų medicinos komanda aptars su jumis gydymo galimybes.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją dėl diferenciacijos sindromo?

Jei gydantis nuo vėžio pastebite kokių nors diferenciacijos sindromo požymių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją . Jums ar jūsų gydytojui gali būti sunku pasakyti, ar jūsų simptomus sukelia vėžio gydymas, ar kita liga. Ankstyvas gydymas gali padėti palengvinti simptomus ir sumažinti komplikacijų riziką.

Vėžio gydymas gali būti sudėtingas. Tačiau gali būti nemalonu sužinoti, kad pats gydymas turi šalutinį poveikį. Diferenciacijos sindromas – tai grupė potencialiai gyvybei pavojingų reakcijų į kraujo vėžio gydymą. Tačiau jį galima gydyti, jei jis nustatomas ir pradedamas gydyti anksti . Kadangi simptomai gali greitai pablogėti, gydytojai gali pradėti jus gydyti dar prieš patvirtinant tyrimų rezultatus, kad sergate diferenciacijos sindromu. Ankstyvas gydymas gali padėti palengvinti simptomus ir grįžti į sveikimo kelią.

Žinutė namo

• Diferenciacijos sindromas yra sunki reakcija, kuri gali atsirasti dėl tam tikrų vaistų, vartojamų leukemijoms, tokioms kaip APL ir AML, gydyti.
• Gali pasireikšti tokie simptomai kaip karščiavimas, pasunkėjęs kvėpavimas ir kūno patinimas.
• Jei pastebėjote šiuos simptomus, būtina nedelsiant pranešti gydytojui .
• Jei liga diagnozuojama anksti ir gydoma vaistais, tokiais kaip deksametazonas, ją dažnai galima išgydyti.
• Neišsigąskite tai išgirdę. Jūsų medicinos komanda jums padės. Svarbiausia – pranešti jiems apie bet kokius pokyčius, bet kokius simptomus.

Diferenciacijos sindromas, leukemija, vėžio gydymas, šalutinis poveikis, APL, AML, ATRA, simptomai