Ar jūsų mažyliui sunku kvėpuoti taip? Pakalbėkime apie „dvigubą aortos lanką“!

Ar jūsų mažylis kartais jaučia, kad jam sunku kvėpuoti? Ar jis užspringsta maitindamas ar žįsdamas kūdikį? Ar jis kvėpuodamas skleidžia keistus garsus? Nors tai gali būti dažnos vaikų ligos, už jų gali slypėti rimtesnė, bet išgydoma būklė. Viena iš tokių retų, bet svarbių būklių, apie kurią reikia žinoti, vadinama „dviguba aortos arka“. Šiandien apie tai pakalbėkime išsamiau.

Paprastai tariant, pagrindinė kraujagyslė, pernešanti kraują iš kūdikio širdies į likusį jo kūną, yra aorta . Paprastai tai vienas didelis indas. Išlenkta šio indo dalis virš širdies vadinama aortos lanku .

Tačiau kūdikiui su „dviguba aortos arka“ ši „aortos arka“ yra suformuota per dvi dalis. Tai yra, prie šios pagrindinės „aortos arkos“ yra prijungta papildoma kraujagyslė, sudarydama antrąją arką. Šios dvi arkos susijungia ir sudaro žiedą aplink kūdikio trachėją ir stemplę . Įsivaizduokite, kas nutinka, jei šis žiedas užsikemša? Tuomet kūdikiui pradeda pasireikšti sunkūs simptomai, tokie kaip pasunkėjęs kvėpavimas, garsų girdimas kvėpuojant ir sunkumai ryti maistą.

Ši „aortos arka“ susiformuoja pačioje ankstyvoje nėštumo stadijoje, nuo antros iki septintos savaitės. Šiuo laikotarpiu širdis ir kraujagyslės vystosi labai sudėtingai. Susiformuoja kai kurios dalys, kurios po kurio laiko tampa nebereikalingos ir išnyksta. Dėl kažko panašaus susidaro „dviguba aortos arka“. Maždaug penktą nėštumo savaitę kraujagyslė, kuri dėl kažkokių nežinomų priežasčių turėjo išnykti, neišnyksta ir susiformuoja ši „dviguba aortos arka“. Tai įgimtas širdies defektas , o tai reiškia, kad kūdikis gimsta su juo.

Ši būklė, vadinama „dviguba aortos lanku“, priklauso įgimtų širdies defektų, vadinamų „kraujagyslių žiedais“, grupei. Dėl jų suspaudžiami kūdikio trachėja ir stemplė.

Kas yra šie „kraujagyslių žiedai“?

Gerai, „kraujagyslių žiedai“, kaip jau minėjau anksčiau, yra būklės, kai „aortos lankas“ išsivysto nenormaliai, dėl ko gali būti suspaustas kūdikio trachėja, stemplė arba abu. Tai labai reti įgimti širdies defektai . Pagalvokite, maždaug vienas iš 100 kūdikių gimsta su kokiu nors įgimtu širdies defektu. Tačiau „kraujagyslių žiedas“ paveikia tik vieną iš 10 000 kūdikių. Tai labai reta.

Kokie yra pagrindiniai „kraujagyslių žiedų“ tipai?

Yra keli pagrindiniai šių „kraujagyslių žiedų“ tipai. Pažiūrėkime, kas jie yra:

• Dviguba aortos arka: Šioje sistemoje dvi „aortos arkos“ (kairė ir dešinė) supa trachėją ir stemplę. Tai yra pagrindinė tema, apie kurią kalbame.
• Dešinysis aortos lankas su iškrypusia kairiąja poraktine arterija ir kairiuoju raiščiu: čia yra vienas aortos lankas, bet jis yra dešinėje trachėjos pusėje (paprastai kairėje). Šiuo atveju kairioji poraktinė arterija, tiekianti kraują į kūdikio rankas, prasideda nuo aortos ir eina už trachėjos bei stemplės. Šis kraujagyslių žiedas užbaigiamas susijungdamas su kairiuoju arteriniu raiščiu – kraujagyslės, buvusios vaisiaus gyvenime, liekana, kuri vėliau išnyksta.
• Kairysis aortos lankas su aberancine dešine poraktine arterija: čia dešinė poraktine arterija eina už trachėjos ir stemplės, jas suspausdama.
• Neapvaliosios arterijos suspaudimas: Neapvalioji (brachiocefalinė) arterija yra aortos šaka. Šiuo atveju ji prasideda kairėje trachėjos pusėje, tada eina priešais trachėją dešinėje. Tai daro spaudimą trachėjai.
• Plaučių arterijos stropas: Kairioji plaučių arterija prasideda nuo dešiniosios plaučių arterijos ir eina tarp trachėjos ir stemplės.

Visais šiais atvejais kažkaip paveikiami kvėpavimo takai arba stemplė.

Ar yra „dvigubos aortos arkos“ tipų?

Taip, yra trys pagrindiniai „dvigubos aortos arkos“ tipai. Jie skiriasi tuo, kuris arkas yra didesnis ir ar tas didesnis arkas yra dešinėje, ar kairėje trachėjos pusėje.

• Dominuojantis dešinysis skliautas su mažu kairiuoju skliautu: tai labiausiai paplitęs tipas, pasireiškiantis apie 80 procentų atvejų.
• Dominuojantis kairysis arkas su mažu dešiniuoju arku: tai pastebima maždaug 10 procentų atvejų.
• Subalansuotos arkos: tai taip pat pastebima apie 10 procentų atvejų.

Kokio tipo „kraujagyslių žiedas“ dažniausiai pastebimas?

Anksčiau gydytojai manė, kad „dviguba aortos arka“ yra labiausiai paplitęs „kraujagyslių žiedo“ tipas. Tačiau nauji tyrimai parodė, kad „dešinė aortos arka“ iš tikrųjų yra dažnesnė.

Tačiau yra ir kai kas kita. Kūdikiai su „dešiniuoju aortos lanku“ dažniau turi kitų įgimtų širdies ydų nei kūdikiai su „dvigubu aortos lanku“. Tačiau jie rečiau diagnozuojami gimimo metu. Taip yra todėl, kad „dešinysis aortos lankas“ ankstyvosiose stadijose gali nesukelti simptomų. Todėl šios problemos operacija gali būti reikalinga nuo 6 iki 18 mėnesių amžiaus.

Būklė, vadinama „dviguba aortos arka“, yra labiausiai paplitęs kraujagyslių žiedo tipas . Todėl jūsų kūdikio gydytojas gali anksti diagnozuoti problemą. Palyginti su kūdikiais su kitų tipų kraujagyslių žiedais, kūdikiams su „dviguba aortos arka“ gali prireikti operacijos netrukus po gimimo.

Kokie yra „dvigubos aortos arkos“ simptomai?

„Dvigubos aortos arkos“ simptomai paprastai atsiranda, kai suspaudžiama kūdikio trachėja, stemplė arba abi dalys. Šis suspaudimas gali paveikti kūdikio kvėpavimą, maitinimąsi ar širdies funkciją.

Dažniausiai šie simptomai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje (ypač jei būklė sunki), tačiau kartais jie gali pasireikšti jau trejų metų amžiaus ar net paauglystėje.

Kai kuriems vaikams astma gali būti diagnozuota klaidingai dėl panašių simptomų. Liga diagnozuojama tik tada, kai astmos gydymas nepavyksta ir atliekami tolesni tyrimai.

Kvėpavimo takų simptomai

Apie 91 procentą kūdikių ir vaikų, turinčių „dvigubą aortos arką“, išsivysto šie su kvėpavimu susiję simptomai. Jie yra:

• Keistas garsas kvėpuojant (aukštas garsas, vadinamas „stridoru“, arba švokštimas, vadinamas „švokštimu“) .
• Kosulys, skambantis kaip „ruonių lojimas“. Tai panašu į kosulį, kuris atsiranda esant būklei, vadinamai „krupu“.
• Dažnos apatinių kvėpavimo takų infekcijos .

Virškinimo trakto simptomai

Apie 40 procentų kūdikių ir vaikų, turinčių „dvigubą aortos arką“, patiria šiuos virškinimo simptomus. Jie apima:

• Užspringimas maitinant krūtimi arba maitinant krūtimi.
• Rijimo sutrikimas (disfagija) . Tai dažnai išryškėja kūdikiui pradėjus valgyti kietą maistą.
• Sunkumas priaugti svorio .
• Maisto atpylimas į gerklę („regurgitacija / refliuksas“) .

Širdies simptomai

Apie 30 procentų kūdikių ir vaikų, turinčių „dvigubą aortos arką“, išsivysto su širdimi susiję simptomai. Tai apima:

• Krūtinės skausmas .
• Nenormalus širdies garsas („širdies ūžesys“) .
• Mėlyna oda (cianozė) .

Kas sukelia „dvigubą aortos arką“?

Tiksli „dvigubos ausies lanko“ priežastis dar nėra nustatyta . Nors ši būklė dažnai pasireiškia kūdikiams, pradėtiems naudojant „apvaisinimą in vitro“ (IVF) , tiksli priežastis nėra žinoma.

Dviguba aortos lankas taip pat gali būti susijęs su kitomis medicininėmis būklėmis. Apie 12 procentų kūdikių su dviguba aortos lanku turi kitą įgimtą širdies ydą, pvz. , skilvelių pertvaros defektą (VSD) ir Fallot tetralogiją . Be to, apie 20 procentų kūdikių su dviguba aortos lanku turi genetinių būklių, pvz. , 22q11 chromosomos deleciją ir 21-osios trisomijos (Dauno sindromą) .

Kaip atpažinti „dvigubą aortos arką“?

Dviguba aortos arka diagnozuojama atsitiktinai arba simptomų atsiradimo metu. Kartais ji aptinkama atsitiktinai nėštumo metu, po gimdymo arba atliekant vaizdinius tyrimus dėl kitos priežasties. Nuo 2004 m. padaugėjo žmonių, kuriems ši būklė diagnozuojama atliekant skenavimą nėštumo metu. Tai labai naudinga, nes gydymą galima suplanuoti vos gimus kūdikiui.

Arba tai galima diagnozuoti, kai simptomai atsiranda po kūdikio gimimo. Jūsų kūdikio gydytojas aptars su jumis simptomus ir atliks kai kuriuos tyrimus.

Dvigubos aortos arkos diagnozavimo testai

Pagrindiniai šios būklės diagnozavimo tyrimai yra šie:

• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka: tai dažnai atliekamas pirmasis tyrimas .
• KT nuskaitymas.
• Echokardiogramos (Echo) testas: Tai labiausiai padeda išsiaiškinti, ar yra kitų širdies defektų.
• MRT (MRT) tyrimas.

Kartais gali būti atliekama bronchoskopija kūdikio trachėjai apžiūrėti. Tai gali būti daroma reaguojant į kvėpavimo sutrikimus prieš diagnozuojant dvigubą aortos arką. Arba tai gali būti daroma prieš operaciją, kad chirurgas galėtų nustatyti problemos priežastį.

Genetiniai tyrimai padeda nustatyti genetines ligas.

Kaip išgydyti „dvigubą aortos arką“?

Norint ištaisyti „dvigubos aortos lanko“ būklę, reikalinga chirurginė operacija. Net ir kūdikiams, kuriems nejaučiami jokie simptomai, operaciją geriausia atlikti nuo 6 iki 9 mėnesių amžiaus. Kūdikiams, kuriems jaučiami simptomai, ypač jei jie sunkūs, operacijos gali prireikti dar anksčiau.

Tik pagalvokite, būklė „dviguba aortos arka“ pirmą kartą buvo identifikuota 1737 m. Pirmoji jos operacija buvo atlikta 1947 m. Kaip toli nuėjome nuo to laiko! Kūdikiai su šiuo apsigimimu galėjo gyventi ilgą ir sveiką gyvenimą chirurginio gydymo dėka.

Dvigubos aortos arkos operacija

„Dvigubos aortos arkos“ operacija yra labai saugi, o rezultatai labai sėkmingi . Jūsų kūdikiui nereikės prijungti prie „kardiopulmoninio šuntavimo“ (širdies ir plaučių aparato) .

Operacija atliekama naudojant metodą, vadinamą „lateraline torakotomija“. Tai reiškia, kad chirurgas padaro pjūvį vienoje kūdikio krūtinės pusėje, tarp dviejų šonkaulių. Tai dažnai daroma kairėje pusėje, nes būtent ten dauguma kūdikių turi tą „papildomą“ mažą šonkaulių narvelį. Prieš operaciją atliekami vaizdiniai tyrimai leidžia chirurgui gerai apžiūrėti kūdikio kūno vidų ir atitinkamai suplanuoti operaciją.

Chirurgas naudoja „ligavimo ir dalijimo“ techniką . Tai reiškia, kad mažoji arka yra perrišama, kad sustabdytų kraujavimą. Tada ji perpjaunama ir susiuvama. Šis procesas kartojamas tol, kol arka visiškai atskiriama ir pašalinamas spaudimas trachėjai ir stemplei.

Jūsų kūdikis ligoninėje praleis apie savaitę, tada pasveiks ir grįš namo.

"Kommerell diverticulum" ("Kommerell diverticulum - KD") gydymas

Retai kai kuriems kūdikiams su „dviguba aortos arka“ gali būti ir tai, kas vadinama „Kommerell divertikulu (KD)“. Tai dažniau pasitaiko kūdikiams su „dešiniąja aortos arka“, bet taip pat labai retai pasitaiko ir su „dviguba aortos arka“.

Ši „KD“ yra „aneurizma“ – kraujagyslė , kuri išsivysto nusileidžiančiojoje „aortoje“ šalia „aortos lanko“. Šis iškilimas gali užimti vietą ir spausti kūdikio trachėją ir stemplę. Jis gali nesukelti jokių tiesioginių problemų. Tačiau chirurgai, kurdami „dvigubą aortos arką“, taip pat mėgsta jį pašalinti, kad išvengtų problemų vėliau.

Kitų širdies defektų gydymas

Jei jūsų kūdikis turi kitų širdies ydų, kurioms reikalinga chirurginė intervencija, jos gali būti gydomos kartu su dvigubos aortos lanko operacija. Tam gali prireikti procedūros, vadinamos „medianine sternotomija“ , kurios metu padaromas pjūvis krūtinės ląstos viduryje. Jūsų kūdikio chirurgas aptars jums geriausią variantą, atsižvelgdamas į problemas, kurias reikia gydyti.

Kokios galimos operacijos komplikacijos?

Dvigubos aortos lanko operacijos komplikacijų rizika yra labai maža . Retai kūdikiui gali būti sunku maitintis arba jam gali kilti nuolatinių kvėpavimo problemų. Jei yra kokių nors nuolatinių kvėpavimo problemų, jos paprastai išnyksta per metus po operacijos.

Dvigubos aortos lanko ir kitų širdies defektų korekcijos operacijų komplikacijos gali skirtis. Aptarkite visas šias rizikas ir komplikacijas su savo kūdikio chirurgu.

Ar galima išvengti „dvigubos aortos arkos“?

Ne, būklės, vadinamos „dviguba aortos arka“, išvengti neįmanoma . Tai būklė, kuri išsivysto ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu ir yra jau nuo gimimo.

Kokia ateitis laukia žmonių su „dviguba aortos arka“?

Kūdikiai ir vaikai, kuriems buvo atlikta „dvigubos aortos arkos“ operacija, turi labai šviesią ateitį . Jie gali gyventi ir užsiimti įprasta veikla be jokių apribojimų.

Po operacijos jūsų kūdikis gali ir toliau kvėpuoti triukšmingai iki metų. Taip yra todėl, kad kūdikio trachėja nėra iki galo išsivysčiusi dėl „dvigubos aortos lanko“. Todėl prireiks šiek tiek laiko, kol ji sustiprės.

Labai retai kūdikiai ir vaikai gali jausti kvėpavimo simptomus praėjus daugiau nei metams po operacijos.

Svarbiausia – reguliariai vesti kūdikį profilaktiniams patikrinimams ir pasakyti gydytojui, jei jaučiate kokių nors nuolatinių simptomų. Ilgalaikė tolesnė priežiūra yra labai svarbi kiekvienam vaikui, kuriam buvo atlikta širdies operacija.

Kada turėčiau kreiptis į savo kūdikio gydytoją?

Jei pastebite kokių nors naujų simptomų arba esami simptomai, atrodo, sunkėja, nedelsdami kreipkitės į kūdikio gydytoją. Kūdikiai ir maži vaikai taip keičiasi, kad kartais sunku atskirti, kas normalu, o kas nenormalu. Tačiau jei jūsų kūdikiui pasireiškia „ruoniui panašus“ kosulys arba švokštimas , nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Tai gali būti įprasta vaikystės liga. Tačiau retais atvejais tai gali būti širdies problemos, turinčios įtakos kūdikio kvėpavimui, požymis.

Kada reikėtų skambinti 911 (skubios pagalbos numeriu)?

„Dviguba aortos arka“ gali sukelti gyvybei pavojingą spaudimą jūsų kūdikio trachėjui. Jei jūsų kūdikio oda atrodo pamėlynavusi (cianozė) arba jei jūsų kūdikiui labai sunku kvėpuoti , nedelsdami skambinkite 911.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo kūdikio gydytojui?

Jei jūsų kūdikiui diagnozuota „dviguba aortos arka“, normalu, kad turite daug klausimų. Svarbu žinoti savo kūdikio būklę, įskaitant tai, kada reikia operacijos, ir ar jūsų kūdikis turi kitų sveikatos problemų. Galite užduoti tokius klausimus:

• Kada mano kūdikiui turėtų būti atliekama operacija?
• Kur atliekama operacija? Kas ją atlieka?
• Į kokius simptomus turėčiau atkreipti dėmesį namuose?
• Ką galiu padaryti, kad mano kūdikiui būtų lengviau likti namuose?
• Ar mano kūdikis turi kitų širdies defektų?
• Ar turėčiau atlikti genetinius tyrimus savo kūdikiui ar likusiai šeimos daliai?
• Kokia bus mano kūdikio ateitis?

Kas yra „aortos lanko sindromas“? Kuo jis skiriasi nuo „dvigubos aortos lanko“?

Taip, nepainiokite šių dviejų ligų. „Aortos lanko sindromas“ yra labai retas vaskulito tipas. Jis taip pat žinomas kaip „Takayasu arteritas“ .

„Vaskulitas“ yra kraujagyslių sienelių uždegimas. Jis gali pasireikšti bet kurioje kraujagyslėje, net ir mažiausiose kraujagyslėse – kapiliaruose. „Takayasu arteritas“ yra vidutinio dydžio ir didelių kraujagyslių uždegimas. Dažniausiai jis pasireiškia „aortos lanke“ ir jo pagrindinėse šakose. Todėl jis dar vadinamas „aortos lanko sindromu“.

Takayasu arteritas (dar vadinamas „aortos lanko sindromu“) pasireiškia jauniems suaugusiesiems ir jauniems suaugusiesiems . Tai visiškai kitokia problema nei anksčiau aptarta įgimta „dviguba aortos arka“ , ir reikalingas gydymas skiriasi.

Kūdikio gimimas paprastai yra džiaugsmo ir šventės metas. Tačiau kai sužinote, kad jūsų kūdikis turi širdies ligą, nėštumo metu arba po gimdymo, tą džiaugsmą pakeičia nerimas ir netikrumas. Jei ką tik sužinojote, kad jūsų kūdikis turi „dvigubą aortos lanką“, tikriausiai svarstote, kas toliau.

Nesijaudinkite. Jūsų medicinos komanda žingsnis po žingsnio padės jums atlikti visus šiuos veiksmus. Jūs jau žengėte pirmąjį žingsnį – sužinojote daugiau apie savo kūdikio būklę. Geros žinios yra tai, kad dvigubos aortos lanko operacija yra labai saugi ir sėkminga. Jei jūsų kūdikis turi kitų širdies ydų ar genetinių sutrikimų, gydymas gali būti šiek tiek sudėtingesnis. Tačiau, tobulėjant naujagimių priežiūrai, galite padėti savo kūdikiui gauti tinkamą priežiūrą, pasveikti ir patirti laimingą vaikystę.

Taigi, kokie svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti iš to, apie ką kalbėjome? (Žinutė namo)

Gerai, apibendrinkime kai kuriuos dalykus, kuriuos reikia turėti omenyje iš to, ką aptarėme kalbėdami apie šią „dvigubą aortos arką“:

• „Dviguba aortos arka“ yra įgimtas širdies defektas . Kūdikio aorta yra padalinta į dvi arkas, dėl kurių suspaudžiama trachėja ir stemplė.
• Pagrindiniai simptomai yra pasunkėjęs kvėpavimas, švokštimas, rijimo sutrikimas ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos .
• Ši būklė diagnozuojama tokiais tyrimais kaip KT nuskaitymas, MRT, echokardiograma . Kartais ji gali būti diagnozuota net nėštumo metu.
• Gydymas yra chirurginis . Ši operacija yra labai saugi ir sėkminga.
• Kūdikiui po operacijosGalite gyventi normalų, sveiką gyvenimą.
• Jei jūsų kūdikiui pasireiškia tokie simptomai kaip pasunkėjęs kvėpavimas ar užspringimas, nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos .
• Nesijaudinkite . Tobulėjant šiuolaikinei medicinai, šią būklę galima sėkmingai gydyti. Jūsų medicinos komanda suteiks jums reikiamą pagalbą.

Dviguba aortos arka, įgimta širdies liga, kraujagyslių žiedai, kūdikių asfiksija, kūdikių sveikata, širdies chirurgija