Ar ir jūs dažnai karščiuojate be jokios priežasties? Ar turite kitų problemų kartu su karščiavimu? Tai gali būti „šeiminė Viduržemio jūros karštligė“ (FMF)!

Ar staiga ir be jokio įspėjimo pakyla temperatūra? Ar taip pat skauda pilvą, jaučiate krūtinės spaudimą ar sąnarių skausmą? Kartais šie simptomai išnyksta po kelių dienų, o po kurio laiko vėl atsiranda? Kai taip nutinka, normalu jausti didelį baimę. Šiandien kalbėsime apie ligą, kuri sukelia šiuos simptomus, ir tai šiek tiek keista, bet labai svarbu žinoti.

Kas yra „šeiminė Viduržemio jūros karštligė“ (FMF)?

Paprastai tariant, šeiminė Viduržemio jūros karštligė, trumpai FMF, yra visą gyvenimą trunkanti liga, paveldima iš mūsų genų. Jos metu be jokios aiškios priežasties staiga pakyla temperatūra, o tuo pačiu metu įvairiose kūno vietose atsiranda uždegimas. Tiksliau sakant, tai įvyksta dėl nedidelės mūsų imuninės sistemos problemos. Todėl ji dar vadinama autouždegimine liga .

Tai daugiausia paveikia Viduržemio jūros šalyse gyvenančius žmones. Liga sukelia plonų membranų, vadinamų serozinėmis membranomis (jos dengia tokias sritis kaip krūtinės ląsta ir pilvo ertmė), uždegimą, vadinamą serozitu. Ji taip pat gali sukelti sąnarius dengiančių sinovinių membranų uždegimą, vadinamą sinovitu. Simptomai paprastai trunka kelias dienas ir po to išnyksta.

Kokie yra FMF simptomai?

FMF simptomai paprastai prasideda vaikystėje, iki 20 metų amžiaus. Iš pradžių šie simptomai gali būti sunkūs, tačiau senstant jie gali palaipsniui mažėti. Susirgus šia liga, simptomų gali nejausti savaites, mėnesius ar net metus. Tačiau ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti sumažinti simptomus ir išvengti ilgalaikių komplikacijų, tokių kaip amiloidozė.

Dabar pažiūrėkime, kokie yra šie simptomai:

• Aukšta temperatūra iki 40,6 laipsnių Celsijaus (105 Farenheito), kartais lydima šaltkrėčio ir drebulio.
• Tai gali pasireikšti galvos skausmu ir kaklo sustingimu.
• Skrandžio skausmas ir pilvo pūtimas (pilvo pūtimas).
• Įsitempia pilvo raumenys, gali prasidėti vidurių užkietėjimas .
• Krūtinės skausmas , kuris sustiprėja kvėpuojant.
• Sąnarių skausmas ir patinimas (dažnai viename sąnaryje).
• Sėklidžių patinimas ir skausmas vyrams.
• Raumenų skausmai , ypač apatinėje kūno dalyje.
• Ant kojų gali atsirasti raudonas, iškilęs odos pažeidimas .

Šie simptomai gali pasireikšti staiga per kelias valandas. Tačiau ne visi patirs visus šiuos simptomus.Karščiavimas yra dažniausias simptomas. Vaikystėje karščiavimas gali būti vienintelis simptomas. Liga paprastai trunka kelias dienas.

Prodrominiai FMF simptomai

Kai kurie žmonės pradeda jausti nedidelius simptomus likus kelioms dienoms iki šio karščiavimo pradžios. Lygiai taip pat, kaip kai kurie žmonės jį jaučia prieš „migreną“ arba moterys prieš „menstruacijas“. Mes tai vadiname „prodrominiais simptomais “. Kai juos jaučiate, gaunate užuominą, kad „Ai... štai artėja bėda“.

Kokie yra šie iškalbingi ženklai?

• Nerimas, neramumas
• Dirglumas
• Galvos skausmas
• Pykinimas
• Kūno skausmas
• Negalavimas ( entuziazmo stoka, gyvybės netekimas )

Kodėl atsiranda šis „FMF“?

Taip yra dėl mūsų organizme esančių „MEFV“ geno pokyčių. Šis „MEFV“ genas padeda gaminti labai svarbų baltymą, būtent baltymą, vadinamą „pirinu“. Mūsų įgimta imuninė sistema – tai yra imuninės sistemos dalis, kuri kovoja su tokiomis grėsmėmis kaip staigios infekcijos – priklauso nuo šio „pirino“ baltymo. Taigi, kai „MEFV“ genas negali tinkamai gaminti „pirino“, tas baltymas negali tinkamai funkcionuoti imuninėje sistemoje. Tada ir kyla ši problema.

Nustatyta apie 30 genetinių mutacijų („variacijų“), sukeliančių „FMF“. Iš jų dažniausios yra „V726A“, „M680I“, „E148Q“, „M694V“ ir „M694I“. Jos dažniausiai pasitaiko Viduržemio jūros ir Artimųjų Rytų kilmės populiacijose. Pavyzdžiui:

• Arabai
• Armėnai
• Graikai
• Iraniečiai
• italai
• žydų tautos
• Kurdai
• Turkai

FMF sukėlėjai

Nors FMF dažnai atrodo, kad prasideda staiga ir be jokios akivaizdžios priežasties, kai kuriems žmonėms ją sukelia tam tikri dalykai arba veiksniai. Kai kuriems žmonėms šią būklę gali sukelti fizinis ar psichinis stresas. Žmonės sako, kad FMF gali sukelti tokie dalykai:

• Šalčio poveikis
• Pratimas arba per didelis nuovargis
• Neseniai įvykusi infekcija
• Neseniai patirta trauma ar operacija
• Stiprus stresas (kaip didelė gyvenimo problema)
• Laikas, kai moterims yra mėnesinės arba ovuliacija

Galimos FMF komplikacijos

Nors FMF karščiavimas po kelių dienų atslūgsta, nuolatinis uždegimas organizme laikui bėgant gali paveikti mūsų organizmą. Štai kodėl gydytojai rekomenduoja nuolatinį gydymą. Kai vyksta toks nuolatinis uždegiminis procesas, mūsų imuninė sistema patiria didelį spaudimą, gali pasireikšti ir kitos ligos.

Rimčiausia šios ligos komplikacija yra būklė, vadinama „antrine amiloidoze“ . Ji gali sukelti net inkstų nepakankamumą. Štai kodėl labai svarbu būti atsargiems.

Kitos komplikacijos taip pat gali būti:

• Splenomegalija (splenomegalija)
• Nevaisingumas
• Kitos autoimuninės ligos („Antrinė autoimuninė liga“)

Kaip diagnozuojama FMF?

Kaip gydytojas diagnozuoja FMF? Jis atlieka tokius veiksmus kaip:

• Jie atidžiai išklausys jūsų simptomus, įvertins jų dažnumą ir trukmę .
• Jie paklaus , ar kas nors jūsų šeimoje sirgo šia liga ir koks jūsų genetinis paveldas .
• Kai sergate, jie jus apžiūrės , kad pamatytų, ar jūsų kūne nėra uždegimo ar dirginimo .
• Ligos metu atliekami kraujo tyrimai, siekiant nustatyti, ar nėra uždegimo požymių .
• Rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus, siekiant patikrinti, ar nėra MEFV geno mutacijų, kurios dažniausiai sukelia FMF.
• Jie taip pat stebės, kaip reaguojate į FMF gydymą .

FMF gydymas

Pagrindinis FMF gydymas yra priešuždegiminis vaistas kolchicinas. Jis veikia mažindamas baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų neutrofilais, kurie dalyvauja uždegime, aktyvumą. Kolchicinas gali padėti išvengti FMF paūmėjimų arba sumažinti jų dažnį ir sumažinti komplikacijų riziką. Daugiau nei 90 % žmonių, sergančių FMF, pasveiksta . Dauguma žmonių turi vartoti šį vaistą kiekvieną dieną visą likusį gyvenimą.

Vis dėlto labai nedaugelis žmonių negauna norimų rezultatų iš kolchicino arba jie gali negalėti vartoti šio vaisto dėl kitų sveikatos priežasčių. Tokiems žmonėms gydytojai siūlo kitų rūšių vaistus. Kai kurie iš jų yra:

• „Anakinra“ (Anakinra)
• „Rilonaceptas“
• Kanakinumabas

Kas nutinka, jei sergate „FMF“?

Nors FMF išgydyti neįmanoma, ją galima sėkmingai valdyti vaistais . Daugeliui žmonių karščiavimas ir kūno skausmai beveik visiškai išnyksta pradėjus vartoti vaistus. Kitiems paūmėjimų dažnis ir dažnumas sumažėja. Tačiau norint, kad šie vaistai veiktų tinkamai, juos reikia vartoti reguliariai, net kai jie nejaučia jokių simptomų.Šio vaisto vartojimas jau sergant ligos nesustabdys iš karto. Šis vaistas tik apsaugo nuo ligos atsiradimo.

Ar galima išvengti FMF?

Daugelis žmonių net nežino, kad turi geno variantą, sukeliantį FMF. Norint susirgti FMF, reikia gauti dvi geno varianto kopijas iš motinos ir tėvo. Jei turite tik vieną kopiją, FMF simptomų neturėsite. Tačiau šį geno variantą galite perduoti savo vaikams. Jei jūsų partneris taip pat turi tą geno variantą, jūsų vaikai gali sirgti FMF. Genetiniai tyrimai gali padėti išsiaiškinti, ar esate šio geno varianto nešiotojas.

Apie tokius dažnus karščiavimus buvo pranešama nuo senų laikų. Galbūt ši liga, vadinama „FMF“, yra tokia pat sena. Kai kurie tyrėjai mano, kad ši būklė galėjo atsirasti siekiant kovoti su pagrindinėmis infekcijomis, tokiomis kaip „tuberkuliozė“, kurios tuo metu buvo plačiai paplitusios. Iš tiesų, uždegimas organizme turi tam tikrų privalumų, tačiau problemų kyla tik tada, kai jo per daug. Laimei, dabar yra gerų vaistų šiai būklei kontroliuoti. Taigi, net jei sergate „FMF“, galite gyventi normalų gyvenimą.

Svarbiausia, ką turite atsiminti! (Žinutė namo)

Gerai, dabar geriau suprantate, apie ką šiandien kalbėjome – „FMF“. Svarbiausia, kad jei jūs ar kas nors jūsų šeimos narys karščiuoja be jokios priežasties, jaučia skrandžio, sąnarių skausmą ir pan., neatmeskite to kaip tiesiog peršalimo, bet kreipkitės į gydytoją, kad išsiaiškintų, kas tiksliai vyksta. Jei atpažinsite ligą ir pradėsite gydymą anksti, galėsite išvengti daugelio komplikacijų ir gyventi normalų gyvenimą. Atminkite, kad taip pat labai svarbu tiksliai vartoti gydytojo paskirtus vaistus, kaip nurodyta. Nepamirškite pasikalbėti su gydytoju apie visus jums rūpimus klausimus ar rūpesčius.

` FMF, šeimyninis karščiavimo sindromas, dažnas karščiavimas, skrandžio skausmai, sąnarių skausmai, genetinės ligos, kolchicinas, amiloidozė