Ar jūsų mažylio dešinioji širdies pusė vystosi netinkamai? (Hipoplastinis dešiniosios širdies sindromas)

O kas, jeigu jūsų mažylis gimė su širdies problema? Įsivaizduokite, kaip tai būtų širdį verianti. Kai kurie kūdikiai gimsta su netinkamai išsivysčiusia dešine širdies puse. Gydytojai tai vadina hipoplastiniu dešiniosios širdies sindromu. Tai sumažina deguonies kiekį, kurį gauna kūdikis. Pakalbėkime apie tai išsamiau, gerai?

Kas yra hipoplazinis dešinės širdies sindromas?

Paprastai tariant, hipoplastinis dešinės širdies sindromas yra reta širdies liga, kuria gimsta kai kurie kūdikiai . Dėl to kai kurios kūdikio širdies dešinės pusės dalys neišsivysto iki galo. Įsivaizduokite ją kaip mažą pompą. Dešinė širdies pusė paima deguonies neturtingą kraują iš organizmo ir siunčia jį į plaučius, kad gautų deguonies. Taigi, jei ši dešinė pusė netinkamai išsivysto, ji tinkamai neatliks savo funkcijos.

Esant tokiai būklei, gali būti paveiktos šios širdies dalys:

• Trikuspidinis vožtuvas: tai tarsi vartai tarp dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo širdies skilvelio. Kai jis neveikia tinkamai, jis trukdo kraujo tekėjimui.
• Plaučių vožtuvas: tai vožtuvas, kuriame prasideda plaučių arterija, pernešanti kraują iš dešiniojo skilvelio į plaučius.
• Dešinysis skilvelis: tai pagrindinė kraują pumpuojanti kamera dešinėje širdies pusėje. Jei ji sumažėja, ji pumpuos mažiau kraujo.
• Plaučių arterija: tai didelė arterija, pernešanti kraują iš dešiniojo skilvelio į plaučius.

Priklausomai nuo būklės sunkumo ar lengvumo, šių širdies dalių funkcija gali būti sumažėjusi arba padidėjusi.

Kartais kūdikiai, sergantys HRHS, gali turėti ir kitų širdies ligų. Pavyzdžiui:

• Prieširdžių pertvaros defektas (ASD): skylė sienelėje tarp dviejų viršutinių širdies kamerų (atrijų).
• Skilvelių pertvaros defektas (VSD): skylė sienelėje tarp dviejų apatinių širdies kamerų (skilvelių).
• Atrioventrikulinio kanalo defektas: didelė skylė širdies viduryje kartu su keliomis kitomis problemomis.

Kiek rimta ši situacija?

Hipoplastinis dešinės širdies sindromas (HRHS) kai kuriems žmonėms gali būti sunkesnis nei kitiems . Žmonėms, sergantiems sunkiomis ligomis, tokiomis kaip labai žemas deguonies kiekis , reikia nedelsiant gydyti . Tačiau kai kuriems žmonėms ši liga gali būti ne tokia sunki, tik su nedidelėmis problemomis. Tokiems žmonėms diagnozė gali būti nustatyta tik sulaukus vyresnio amžiaus.

Kaip dažna ši būklė?

Tai iš tiesų labai reta situacija .Tyrėjai apskaičiavo, kad Jungtinėse Valstijose HRHS serga mažiau nei 50 000 žmonių. Tai retesnė liga nei hipoplastinis kairiosios širdies sindromas – būklė, kai kairioji širdies pusė neišsivysto tinkamai.

Kokie yra hipoplastinio dešiniojo širdies sindromo (HRHS) simptomai?

Šios būklės simptomai yra šie:

• Rankų ir kojų odos pamėlynavimas. Tai vadinama cianoze . Tai reiškia, kad organizmas negauna pakankamai deguonies.
• Kvėpavimo sutrikimas. Tai vadinama dispnėja .
• Dažnas kvėpavimas. Tai vadinama tachipnėja .
• Kūdikis netinkamai geria pieną.
• Greitas nuovargis, nuolatinis mieguistumas.

Jei jūsų kūdikiui pasireiškia vienas ar keli iš šių simptomų, geriausia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kas tai sukelia?

Iš tiesų, tiksli hipoplastinio dešiniojo širdies sindromo (HRHS) priežastis dar nebuvo nustatyta .

Vis dėlto tyrėjai mano, kad gali būti susiję su genetika , nes pranešta, kad keli tos pačios šeimos nariai gimė sergantys HRHS. Todėl reikia tolesnių tyrimų.

Kokių kitų komplikacijų tai gali sukelti?

Hipoplastinis dešinės širdies sindromas (HRHS) gali sukelti tokias komplikacijas kaip:

• Žemas deguonies kiekis organizme. Tai vadinama hipoksemija .
• Dešinės pusės širdies nepakankamumas.
• Nereguliarus širdies plakimas. Tai vadinama aritmija .

Jauname amžiuje, net ir tiems, kuriems HRHS nėra taip stipriai paveiktas, persileidimai gali įvykti dėl mažo deguonies kiekio organizme.

Kaip diagnozuojama ši liga?

Kartais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali aptikti HRHS, kol kūdikis dar yra įsčiose (vaisiaus vystymosi stadijoje) . Jie naudoja ultragarsinį skenavimą , kad pamatytų kūdikio širdį. Jei norite atidžiau pažiūrėti, taip pat galite atlikti vaisiaus echokardiogramą . Abu šie tyrimai yra neinvaziniai.

Kokie tyrimai atliekami po kūdikio gimimo?

Po kūdikio gimimo galima atlikti šiuos neinvazinius tyrimus, siekiant išsiaiškinti, ar kūdikis serga HRHS:

• Pulso oksimetras (pulso oksimetras): tai mažas, į segtuką panašus prietaisas, kuris matuoja deguonies lygį pritvirtinant jį prie piršto ar ausies.
• Elektrokardiograma (EKG): Bandymas, kuriuo matuojamas širdies elektrinis aktyvumas.
• Echokardiograma (echokardiograma - aidas): tai tyrimas, kurio metu, panašiai kaip ultragarsu, naudojamos garso bangos, skirtos širdies vaizdavimui. Jis gali parodyti širdies struktūrą, vožtuvų veikimą ir kraujo tekėjimą.
• Širdies MRT (magnetinio rezonanso tomografija): naudoja magnetinius laukus ir radijo bangas, kad gautų išsamius širdies vaizdus.

Kokie yra gydymo būdai?

Hipoplastinio dešiniojo širdies sindromo (HRHS) gydymas gali apimti vaistus, minimaliai invazines procedūras arba chirurgiją . Visų šių gydymo būdų pagrindinis tikslas yra padėti kūdikio plaučiams gauti pakankamai kraujo ir deguonies .

Vaistas

• Prostaglandinas naudojamas padėti išlaikyti kūdikio arterinį latako atvirą. Šis arterinis latakas yra vamzdelis, per kurį kūdikis, būdamas gimdoje, gauna deguonimi prisotinto motinos kraujo. Kai kūdikis po gimimo pradeda kvėpuoti plaučiais, šis latakas paprastai užsidaro per kelias dienas. Tačiau kūdikiui, sergančiam HRHS, dėl to, kad dešinioji širdies pusė neveikia tinkamai, šio latako atviro palaikymas padeda kraujui tekėti į plaučius.

Minimaliai invazinės procedūros

• Gydytojas gali naudoti ploną vamzdelį, vadinamą kateteriu, stentui (mažam metaliniam tinkleliui panašiam vamzdeliui) įkišti į kūdikio arterinį lataką. Tai palaiko lataką atvirą ir leidžia kraujui gerai tekėti į plaučius.
• Kita galima operacija – plaučių vožtuvo perforacija . Jos metu kateteris per kraujagyslę į netinkamai atsidarantį plaučių vožtuvą įkišamas į vožtuvą, jame susidarant skylei. Tai leidžia kraujui tekėti į plaučių arteriją. Kai kurie gydytojai šiam atvejui taip pat naudoja procedūrą, vadinamą abliacija .

Chirurgija

Sunkūs HRHS atvejai gydomi chirurginiu būdu. Tai paprastai atliekama keliais etapais.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) šuntas: jis naudojamas atkurti kraujotaką į kūdikio, sergančio HRHS, plaučius. Jame naudojamas sintetinis audinys, skirtas sukurti jungtį tarp poraktinės arterijos (arterijos raktikaulyje) ir plaučių arterijos.
• Po kelių mėnesių ar metų chirurgas gali atlikti Glenno ir (arba) Fontano procedūras . Kiekviena iš šių procedūrų sukuria naują kelią kraujui tekėti aplink sutrikusį dešinįjį skilvelį. Paprastai dešinysis skilvelis pumpuoja kraują į plaučių arteriją.

Glenno ir Fontano procedūros leidžia kraujui tekėti tiesiai iš pagrindinės venos į plaučių arteriją, iš kur jis keliauja į plaučius pasisavinti deguonies.

Ar gydymo metu yra kokių nors komplikacijų?

Kaip ir visų operacijų atveju, šie gydymo būdai gali sukelti komplikacijų. Komplikacijos gali skirtis priklausomai nuo gydymo būdo. Pavyzdžiui:

• Stentas gali pasislinkti iš pradinės padėties.
• BTT šunto operacija gali susiaurinti kraujagysles arba pažeisti nervą.
• Plaučių vožtuvo perforacija gali sukelti nereguliarų širdies plakimą (aritmiją) arba pažeisti kraujagyslę.
• Didelės operacijos gali sukelti aukštą kraujospūdį, pleuros išsiliejimą, širdies sustojimą, inkstų ar kepenų ligas arba nereguliarų širdies plakimą.

Bet nesijaudinkite. Gydytojai jus apie visa tai informuos ir imsis reikiamų veiksmų.

Kiek laiko užtrunka išgyti?

Atsigavimo laikas priklauso nuo gydymo. Ilgiausiai užtrunka didelės operacijos. Jūsų vaikas gali likti ligoninėje kelias dienas, galbūt ilgiau nei savaitę. Grįžus namo, jį reikės atidžiai stebėti.

Ko galiu tikėtis, jei mano kūdikis atsidurs tokioje situacijoje?

Dėl mažo deguonies lygio ankstyvoje vaikystėje žmonės, sergantys hipoplastiniu dešiniojo širdies sindromu (HRHS), gali susidurti su tokiais iššūkiais kaip:

• Kalbos problemos.
• Atminties problemos.
• Padidėjusi širdies, kepenų ar inkstų ligų rizika vyresniame amžiuje.
• Nuotaikos sutrikimai arba nerimo sutrikimai.
• Sunku ką nors suplanuoti ar išspręsti problemą.

Tačiau yra ekspertų, kurie gali padėti su visa tai. Tad nesijaudinkite.

Kokia šios būklės prognozė?

Labai retai žmonės, sergantys sunkiu hipoplastiniu dešiniojo širdies sindromu (HRHS), išgyvena iki pilnametystės be operacijos . Tačiau žmonės, sergantys mažiau sunkiu HRHS, gali net nežinoti, kad serga šia liga, kol nesuauga.

Kaip rūpintis vaiku, sergančiu HRHS?

Jūsų kūdikio reikalinga priežiūra priklausys nuo jo būklės sunkumo . Jei jam buvo atlikta operacija iškart po gimimo, jį reikės labai atidžiai stebėti grįžus namo. Jūsų gydytojas arba akušerė duos jums gerų patarimų, kaip rūpintis savo kūdikiu.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kūdikiui, kuriam buvo atlikta operacija, reikės apsilankyti pas gydytoją tolesniems patikrinimams . Jis jums pasakys, į ką atkreipti dėmesį ir ką nedelsiant pasakyti gydytojui, jei ką nors pastebėsite. Jei turite klausimų ar abejonių dėl savo kūdikio būklės, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Jei jūsų vaikui sunku mokytis ar reguliuoti emocijas, galite kreiptis į kitus specialistus, kurie gali padėti šiose srityse. Jūsų gydytojas suteiks reikiamų patarimų.

Kokius klausimus turėčiau užduoti gydytojui?

Štai keli klausimai, kuriuos galite užduoti savo vaiko gydytojui:

• Ar mano vaikui reikia operacijos?
• Kaip greitai reikia atlikti operaciją?
• Kiek operacijų reikės atlikti ir kada jos bus atliekamos?
• Kokia mano vaiko, turinčio šią konkrečią būklę, perspektyva?

Suprantu, kaip sunku sužinoti, kad jūsų vaikas serga širdies liga. Tačiau šiandien gimę vaikai gali gauti gydymą, kuris nebuvo prieinamas ankstesnėms kartoms. Šiuo metu jūs esate stipriausias žmogus, kuriuo galite būti savo vaikui. Sužinokite apie širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimus. Jei kas nors neaišku, klauskite savo gydytojo. Pasitarkite su gydytoju, kad nuspręstumėte, kas geriausia jūsų vaikui.

Galiausiai, prisiminkite tai (žinutė namo)

Hipoplastinis dešinės širdies sindromas (HRHS) yra reta būklė, kuria gimsta kūdikiai, kai dešinė širdies pusė netinkamai išsivysto. Dėl to sumažėja deguonies kiekis, kurį gauna organizmas. Ankstyva diagnozė ir tinkamas gydymas (vaistai, nedidelė ar didelė operacija) gali pagerinti vaiko gyvenimą . Tokioje situacijoje labai svarbu, kad jūs, kaip tėvai, būtumėte informuoti ir bendradarbiautumėte su savo gydytojais. Atminkite, kad nesate vieni. Galite gauti reikiamą pagalbą.

Hipoplastinis dešiniojo skilvelio sindromas, HRHS, kūdikių širdies liga, įgimti širdies defektai, cianozė, kvėpavimo sutrikimai, širdies operacija