Ar dažnai patiriate alergiją su raudonomis dėmėmis ir niežuliu visame kūne? Tai gali būti mastocitozė!

Ar dažnai jaučiate raudonus, niežtinčius ir kartais stiprius bėrimus ant kūno? O gal kelias dienas kenčiate nuo stiprios alerginės reakcijos net į menkiausią dalyką? Galite galvoti: „Man vėl alerginė reakcija“. Tačiau kartais už šių simptomų gali slypėti reta būklė, apie kurią negirdėjome. Viena iš tokių būklių yra „(mastocitozė)“. Nors pavadinimas gali skambėti kiek keistai, pakalbėkime apie tai paprastai.

Kas yra mastocitozė? Paprastai tariant...

Įsivaizduokite, mūsų kūnuose yra ląstelių, kurios yra tarsi maži apsaugos darbuotojai. Mes jas vadiname „putliosiomis ląstelėmis“. Šios „putliosios ląstelės“ yra mūsų „imuninės sistemos“ dalis. Jos yra tarsi mūsų šalies saugumo pajėgos. Kai į kūną patenka priešai, tokie kaip mikrobai, bakterijos ir alergenai, šios „putliosios ląstelės“ puola ir kovoja.

Kai šios „putliosios ląstelės“ reaguoja į priešus, jos išskiria cheminę medžiagą, vadinamą „(histaminu). Šis „(histaminas)“ sukelia alerginius simptomus mūsų organizme (pavyzdžiui, niežulį, odos paraudimą, patinimą). Šios „(putliosios ląstelės)“ taip pat padeda gaminti rūgštį skrandyje.

Paprastai šios „putliosios ląstelės“ atlieka savo darbą ir kontroliuoja priešus, o tada vėl nutyla. Tačiau žmogaus, sergančio „(mastocitoze)“, organizme šių „(putliųjų ląstelių)“ kiekis nenormaliai ir nekontroliuojamai padidėja. Kai jų taip daugėja, šios ląstelės išskiria per daug „(histamino)“. Tuomet atsiranda didelė alergija net ir mažiausiam dalykui arba alergija, kuri būna stipresnė nei normaliam žmogui ir trunka ilgiau.

Svarbiausia, kad kiekvienam, sergančiam mastocitoze, padidėja anafilaksijos , staigios, sunkios ir potencialiai gyvybei pavojingos alerginės reakcijos , rizika. Todėl svarbu apie tai žinoti.

Nors gydytojai negali visiškai išgydyti mastocitozės, jie gali kontroliuoti simptomus ir gydyti visas galimas komplikacijas.

Kokie yra pagrindiniai mastocitozės tipai?

Yra du pagrindiniai šios ligos tipai:

1. Odos mastocitozė: tai dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams . Tačiau ji gali pasireikšti ir suaugusiesiems. Esant šiai ligai, odoje kaupiasi nenormalios „putliosios ląstelės“, dėl kurių atsiranda niežtinčių raudonų, tamsiai raudonų, rudų arba mišrių spalvų pūslių ir dėmių. Tai panašu į tai, kad mažo vaiko kūne staiga atsiranda daug raudonų dėmių ir jis jas nuolat kasosi.

2. Sisteminė mastocitozė: šis tipas dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems.Čia nenormalios „putliosios ląstelės“ kaupiasi vidaus organuose, tokiuose kaip kaulų čiulpai, kaulai, mūsų virškinimo sistema ir plaučiai. Įsivaizduokite, jei šių ląstelių perteklius kaupiasi kaulų čiulpuose, tai gali paveikti mūsų kraujo ląstelių susidarymą. Be to, jei šių ląstelių padaugėja skrandyje, jos gali gaminti per daug skrandžio rūgšties ir sukelti skrandžio opas.

Ar tai dažna liga?

Ne, tai iš tikrųjų labai reta liga. Remiantis apklausomis, teigiama, kad šia liga serga tik vienas iš dešimties tūkstančių (10 000) arba vienas iš dvidešimties tūkstančių (20 000) žmonių. Todėl normalu, kad ne visi apie ją žino.

Kokie galimi mastocitozės simptomai?

Šioms „putliosioms ląstelėms“ neįprastai daugėjant, gali pasireikšti įvairių simptomų. Nors kai kuriems žmonėms šie simptomai gali būti labai lengvi, kitiems jie gali būti sunkūs.

• Kaulų skausmas: jausmas, kad skauda kaulus.
• Viduriavimas (skrandžio skausmas): dažnas noras eiti į tualetą.
• Alpimas (kaip sąmonės netekimas): staiga akys pamėlynuoja ir atrodo, kad prarandate sąmonę.
• Nuolatinė nerimo ir baimės būsena: nerimo jausmas be jokios priežasties.
• Paraudimas: staigus viso kūno odos paraudimas.
• Niežtinčios pūslės ar dėmės ant odos: kaip jau kalbėjome anksčiau.
• Galvos skausmas: Dažnas galvos skausmas.
• Galvos svaigimas dėl žemo kraujospūdžio: galvos svaigimo jausmas atsistojus iš stovimos padėties.
• Sąnarių skausmas: Sąnarių skausmas.
• Raudonos arba rudos dėmės ant odos: jos gali niežėti arba ne.

Kokio amžiaus prasideda mastocitozė?

Tai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. Apskritai:

• Odos mastocitozė: Tai gali paveikti net naujagimius.
• Sisteminė mastocitozė: dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų suaugusiesiems.

Kokia to priežastis?

„(Mastocitozė)“ nėra įgimta liga. Ją sukelia genų, vadinamų „(KIT genais)“, mutacijos. Šie „(KIT genai)“ yra genai, kurie padeda augti tam tikro tipo ląstelėms, pavyzdžiui, mūsų kraujo ląstelėms, „(putliosioms ląstelėms)“. „(Mastocitozės)“ metu šie mutavusieji „(KIT genai)“ siunčia neteisingą signalą „(putliosioms ląstelėms)“ „pernelyg daugintis ir nekontroliuojamai augti“.

Kokie veiksniai sukelia mastocitozę?

Tai gali skirtis kiekvienam žmogui. Ne visi turi tuos pačius simptomus sukeliančius veiksnius. Tačiau yra keletas dalykų, kurie paprastai gali sustiprinti simptomus:

• Odos trynimas ar braižymas: Tai gali nutikti ir kai kuriems žmonėms tiesiog dėvint aptemptus drabužius.
• Sportas ir per didelis fizinis aktyvumas.
• Vabzdžių įgėlimai ar įkandimai:Ypač tokie gyvūnai kaip skruzdėlės, vapsvos ir bitės.
• Alkoholio vartojimas.
• Tam tikri maisto produktai: ypač aštrūs, labai pagardinti maisto produktai.
• Tam tikri vaistai: pavyzdžiui, skausmą malšinantys vaistai, vadinami „NVNU“ (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo), raumenis atpalaiduojantys vaistai ir anestetikai („anestezija“).
• Staigūs temperatūros pokyčiai: tarsi šokinėtumėte į labai šaltą vandenį.
• Fizinis ar psichinis stresas: tai dažnai turi didelį poveikį.

Kokios galimos mastocitozės komplikacijos?

Ši liga gali sukelti kitų sveikatos problemų, įskaitant:

• Osteoporozė: Dėl to kaulai tampa silpni ir lengvai lūžta.
• Kepenų problemos: būklė, kai kepenys patinsta ir neveikia tinkamai.
• Citopenija: organizmo nesugebėjimas pagaminti pakankamai kraujo ląstelių.
• Dažnos infekcijos.

Kaip diagnozuojama mastocitozė?

Gydytojas paklaus apie jūsų simptomus ir apžiūrės jūsų odą. Be to, jis gali atlikti tokius tyrimus kaip:

• Kraujo tyrimai: patikrinkite fermento, vadinamo „triptaze“, kiekį kraujyje. Šią „triptazę“ išskiria „putliosios ląstelės“, kai reaguoja į priešus.
• Kaulų skenavimas: norint patikrinti, ar nėra kaulų pažeidimų.
• Kaulų čiulpų biopsija: imamas kaulų čiulpų mėginys ir patikrinama, ar nėra nenormalių putliųjų ląstelių.
• Genetiniai tyrimai: Jei sergate sistemine mastocitoze, galite atlikti KIT genų mutacijų tyrimus.

Kokie yra mastocitozės gydymo būdai?

Gydymo galimybės skiriasi priklausomai nuo ligos tipo ir jūsų simptomų. Gydytojai paprastai vartoja vaistus ir kitus gydymo būdus simptomams palengvinti.

Mastocitozės gydymui naudojami šie vaistų tipai:

• Antacidai skrandžio problemoms gydyti (Antacidai – H2 blokatoriai): Nuo tokių ligų kaip skrandžio uždegimas ir gastritas.
• Antihistamininiai vaistai: mažina alerginius odos simptomus, tokius kaip niežulys ir paraudimas.
• Bisfosfonatai osteoporozei: stiprina kaulus.
• Kortikosteroidai: mažina patinimą.
• Monokloniniai antikūnai: ypač vaistai, tokie kaip omalizumabas (Xolair®).
• Skausmą malšinantys vaistai .

Kiti gydymo būdai:

• Ultravioletinių (UV) spindulių terapija: sumažina tamsias dėmes ant odos.
• Tikslinė terapija .
• Epinefrinas anafilaksijai gydyti:Skubi pagalba esant sunkiai alerginei reakcijai.
• Chemoterapija: Tai labai reta ir skiriama tik tuo atveju, jei mastocitozė virsta vėžiu.
• Alogeninė kamieninių ląstelių (kaulų čiulpų) transplantacija: tai taip pat svarstoma labai sunkiais, sudėtingais mastocitozės atvejais. Daugumai žmonių to nereikia.

Ar yra kokių nors gydymo komplikacijų ar šalutinių poveikių?

Taip, kaip ir bet koks gydymas, mastocitozės gydymas gali sukelti tam tikrų šalutinių poveikių. Kai kurie poveikiai gali būti nedideli, o kiti – sunkesni. Jei sergate mastocitoze, gydytojas paaiškins, kokį gydymą gaunate ir kokį šalutinį poveikį galite gauti.

Ar galima visiškai išgydyti mastocitozę?

Apskritai mastocitozė laikoma liga, kurios negalima visiškai išgydyti, tačiau ją galima valdyti kontroliuojant simptomus ir gydant komplikacijas .

Vienintelis potencialiai išgydomas šios ligos gydymas yra anksčiau minėta „alogeninė kamieninių ląstelių (kaulų čiulpų) transplantacija“. Tačiau net ir ji rekomenduojama tik pacientams, sergantiems sunkiausiomis ir sudėtingiausiomis ligomis.

Ar mastocitozė laikui bėgant blogėja?

Jei negydoma, simptomai laikui bėgant gali pablogėti, ypač pacientams, sergantiems sistemine mastocitoze , nes nenormalios putliosios ląstelės ir toliau veikia kaulų čiulpus ir vidaus organus.

Ar galima išvengti mastocitozės?

Deja, ne. Kadangi tai sukelia KIT genų mutacijos, nėra jokio būdo to išvengti. Tačiau jei sergate mastocitoze, galite kontroliuoti savo simptomus tiksliai žinodami, kas sukelia jūsų alergines reakcijas, ir kiek įmanoma jų vengdami.

Pavyzdžiui, jei yra tam tikrų vaistų vartojimo dirgiklis, patartina nešioti medicininę apyrankę su jų sąrašu. Tai leis kitiems žinoti, kokių vaistų vartoti nelaimės atveju.

Jei sergate sistemine mastocitoze, būtina visada su savimi turėti švirkštą su epinefrinu. Jis gali būti naudojamas sunkioms, gyvybei pavojingoms alerginėms reakcijoms, tokioms kaip anafilaksinis šokas, gydyti.

Kaip aš savimi pasirūpinu? (Mastocitozė) Gyvenant su...

Kadangi mastocitozė yra liga, kurios negalima visiškai išgydyti, gali tekti su ja gyventi kurį laiką. Tai gali būti sudėtinga. Tačiau štai keli dalykai, kurie gali jums padėti:

• Tiksliai žinokite, kas sukelia jūsų simptomus.Kiekvieno žmogaus simptomai yra skirtingi. Galite rašyti dienoraštį ir užsirašyti, kada simptomai pablogėja, ką valgėte ir gėrėte, ir ką tuo metu veikėte.
• Stresas gali pabloginti šiuos simptomus. Jei jums reikia pagalbos valdant stresą, kreipkitės į gydytoją apie streso valdymo programas. Gali padėti tokie dalykai kaip meditacija ir joga.
• Dėvėkite medicininę apyrankę. Joje turėtų būti nurodyta jūsų sveikatos būklė ir visi vaistai, kurių negalima vartoti.
• Visada su savimi turėkite epinefrino automatinio injektoriaus adatą. Ji gali išgelbėti gyvybę sunkios alerginės reakcijos atveju.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jus reguliariai tikrins gydytojas. Jis stebės Jūsų simptomus ir prireikus pakeis gydymą. Jei atsiranda naujų simptomų arba jei esami simptomai pablogėja, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Kada turėčiau vykti į skubios pagalbos skyrių?

Jei pasireiškė labai sunki alerginė reakcija, kurios negalima kontroliuoti vaistais, nedelsdami kreipkitės į skubios pagalbos skyrių. Tai yra, jei jaučiate tokius simptomus kaip pasunkėjęs kvėpavimas, gerklės spazmas, stiprus galvos svaigimas ar sąmonės netekimas.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei sergate mastocitoze, patartina užduoti gydytojui tokius klausimus:

• Kokio tipo mastocitozę turiu?
• Kokie gydymo būdai galimi mano turimam tipui?
• Ar gydymas visiškai pašalins mano simptomus?
• Kokie papildomi simptomai gali rodyti, kad mano būklė blogėja?
• Ar man teks gydytis amžinai?
• Jei sergu sunkesne forma, kokia mano prognozė?
• Ar yra kokių nors klinikinių tyrimų, kuriuose galiu dalyvauti?

Galiausiai, ką reikia atsiminti (žinutė namo)

Mastocitozė yra reta būklė, sukelianti nenormalų, nekontroliuojamą putliųjų ląstelių augimą organizme. Ji gali paveikti odą ir vidaus organus. Dauguma žmonių gali valdyti savo simptomus, nustatydami ir vengdami sukėlėjų bei vartodami vaistus. Taip pat svarbu turėti po ranka adrenalino injekciją, kad būtų galima gydyti sunkias alergines reakcijas.

Nors šios ligos visiškai išgydyti neįmanoma, tinkamai pasikonsultavus su gydytoju ir tinkamai gydant, galite pabandyti kontroliuoti simptomus ir gyventi normalų gyvenimą. Jei turite daugiau klausimų, nedvejodami kreipkitės į gydytoją. Jis jums padės.

Mastocitozė , putliosios ląstelės, histaminas, alergija, odos ligos, imuninė sistema, anafilaksija