Kas yra MRKH sindromas (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas)? Gal pakalbėkime apie tai?

Ar jūsų dukrai ar jūsų pažįstamam mažam vaikui dar neprasidėjo mėnesinės tinkamu amžiui dažniu? Arba ar ji kartais jaučia skausmą ar diskomfortą bandydama mylėtis? Šiandien kalbėsime apie ypatingą sveikatos sutrikimą, kuris gali sukelti šiuos dalykus, tačiau nėra labai dažnas ir nedaug žmonių apie jį yra girdėję. Tai vadinama Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromu arba sutrumpintai „MRKH sindromu“. Nors pavadinimas gali atrodyti kiek ilgas, tai reta genetinė liga, kuria serga moterys. Pakalbėkime apie tai paprastai, taip, kad jūs suprastumėte.

Kas tiksliai yra MRKH sindromas?

Paprastai tariant, MRKH sindromas yra būklė, kai moters makštis ir gimda gimimo metu neišsivysto tinkamai arba nėra visiškai susiformavusios. Įsivaizduokite tai kaip statomą namą, kuriame kai kurie kambariai nėra tinkamai susiformavę. Tačiau daugeliu atvejų šia liga sergančių žmonių kiaušidės ir kiaušintakiai funkcionuoja normaliai . Be to, išoriniai lytiniai organai, t. y. apatinė makšties dalis, makšties anga, lytinės lūpos, klitoris ir plaukų augimas aplink juos, yra normalūs. Šlaplė nepažeista, todėl šlapinimosi problemų nėra.

Tačiau kai kurių tipų MRKH sindromo atveju gali būti tam tikrų vystymosi problemų kituose organuose, tokiuose kaip inkstai ir stuburas.

Dažniausiai ši būklė nustatoma jauname amžiuje, tai yra, iki 15–16 metų, kai neprasideda menstruacijos. Taip yra todėl, kad gimda nėra visiškai išsivysčiusi, todėl menstruacijos nevyksta. Kartais, bandant mylėtis, makštis gali būti skausminga arba sunki, nes ji trumpa ir siaura.

Kadangi gimda nėra visiškai išsivysčiusi arba jos iš viso nėra, šioje situacijoje be medicininės pagalbos pastoti ir išnešioti vaiko neįmanoma. Tačiau jei kiaušidės funkcionuoja ir gaminasi kiaušinėliai , galima apsvarstyti tokias galimybes kaip „IVF – apvaisinimas mėgintuvėlyje“ ir „surogatinė motinystė“. Jei tikitės turėti vaikų, labai svarbu apie tai pasikalbėti su gydytoju. Tada jis galės patarti, kokios galimybės jums tinkamiausios.

„(MRKH sindromui)“ vartojami ir keli kiti pavadinimai:

• Įgimtas gimdos ir makšties nebuvimas (CAUV)
• Makšties agenezė
• Müllerio agenezė
• Miulerio aplazija (MA)
• Genitalinės inkstų ausies sindromas (GRES)

Ar yra MRKH sindromo tipų?

Taip, yra du pagrindiniai „(MRKH sindromo)“ tipai:

• 1 tipas:Šio tipo atveju kiaušidės ir kiaušintakiai funkcionuoja normaliai, tačiau viršutinė makšties dalis, gimdos kaklelis ir gimda yra užblokuotos arba ne savo vietoje. Tačiau tai neturi įtakos jokiems kitiems kūno organams.

• 2 tipas: Šio tipo atveju, be to, kad viršutinė makšties dalis, gimdos kaklelis ir gimda yra užblokuoti arba ne vietoje, taip pat gali kilti problemų su kiaušintakiais, kiaušidėmis, stuburu, inkstais ar kitais organais.

Kaip dažnai pasitaiko ši situacija?

MRKH sindromas yra labai reta liga . Jis pasireiškia tik maždaug vienai iš 4500 mergaičių. Todėl nenuostabu, kad apie tai daug negirdėjome.

Kokie yra MRKH simptomai?

MRKH sindromo simptomai gali skirtis priklausomai nuo jūsų ligos tipo.

Daugeliu atvejų pagrindinis simptomas yra menstruacijų nebuvimas (amenorėja) iki 16 metų amžiaus. Tai ženklas, kad gimda arba makštis nėra tinkamai išsivysčiusi. Tačiau kadangi kiaušidės funkcionuoja normaliai, kiti su menstruacijomis susiję simptomai, tokie kaip pilvo pūtimas ir nuotaikų svyravimai, gali pasireikšti net ir be kraujavimo.

Kadangi turite moteriškas chromosomas ir hormonus, jūsų lytinis vystymasis, pavyzdžiui, krūtų vystymasis ir plaukų augimas pažastyse bei lytinių organų srityje, vyksta normaliai. Tačiau pirmą kartą bandant atlikti vaginalinius lytinius santykius, galite jausti skausmą ar diskomfortą . Taip yra todėl, kad jūsų makštis yra plonesnė, siauresnė ir trumpesnė nei įprastai.

Jei sergate 2 tipo MRKH, taip pat galite patirti papildomų simptomų, tokių kaip:

• Inkstų komplikacijos arba vieno ar abiejų inkstų nepakankamumas.
• Problemos su stuburo slanksteliais ar kitais skeleto sistemos deformacijomis.
• Klausos sutrikimas.
• Kai kurios širdies komplikacijos.

Kas sukelia MRKH?

Tyrėjai vis dar nežino tikslios MRKH sindromo priežasties . Tačiau jie žino, kad jis susijęs su tam tikromis genų ir chromosomų problemomis. Vis dėlto jiems nepavyko susieti šio sindromo su vienu konkrečiu genu. Svarbu tai , kad tai nėra kažkas, ką motina darė ar nedarė nėštumo metu . Tad dėl to nesijaudinkite.

Moters reprodukcinė sistema pradeda vystytis per pirmąsias kelias nėštumo savaites. Kiaušintakiai, gimda, gimdos kaklelis ir viršutinė makšties dalis susidaro iš vadinamųjų Miulerio latakų . Žmonėms, sergantiems MRKH sindromu, šie Miulerio latakai neišsivysto iki galo. Kol kas nežinoma, kodėl kai kuriems žmonėms taip nutinka. Tačiau kadangi kiaušidės vystosi atskirai nuo likusios reprodukcinės sistemos, kiaušidės paprastai nepažeidžiamos.

Kaip tiksliai žinoti, ar sergate MRKH?

Gydytojai dažnai diagnozuoja MRKH sindromą, kai jaunai mergaitei neprasida pirmosios mėnesinės.

Pirmasis šios būklės diagnozavimo žingsnis yra fizinis tyrimas . Gydytojas įkiš į jūsų makštį pirštinę ir išmatuos jos gylį bei plotį. Šis tyrimas gali aptikti MRKH, nes makštis yra sutrumpinta. Tada jūsų gali būti paprašyta atlikti vaizdinius tyrimus, tokius kaip ultragarsinis tyrimas arba MRT (magnetinio rezonanso tomografija), kad būtų galima nustatyti, ar nepažeista gimda, kiaušintakiai, inkstai ar kiti organai. Kartais gali būti atliekami kraujo tyrimai hormonų lygiui patikrinti.

Kokie yra MRKH gydymo būdai?

MRKH sindromo gydymas priklauso nuo jūsų tikslų ir simptomų. Yra chirurginis ir nechirurginis gydymas. Kai kurie iš jų yra vaginoplastika, makšties išplėtimas ir gimdos transplantacija.

Makšties išsiplėtimas

Vienas iš būdų, kurį gydytojai naudoja makščiai ištempti, yra prietaisai, vadinami makšties plėtikliais . Jie pagaminti iš plastiko arba silikono ir būna įvairaus ilgio bei pločio. Šie vamzdelio formos prietaisai padeda praplėsti ir ištempti makštį iš vidaus. Jūsų gydytojas paaiškins, kaip geriausiai naudoti makšties plėtiklį jūsų atveju.

Vaginoplastika (chirurginė makšties rekonstrukcija)

Vaginoplastika yra chirurginė procedūra, kurios metu sukuriama makštis . Chirurgai gali atlikti šią procedūrą keliais būdais. Dažniausiai jie padaro skylę ir uždengia ją audiniu, paimtu iš kitos kūno dalies. Tai leidžia jums turėti normalų lytinį aktą.

Gimdos transplantacija

Gimdos transplantacija gali suteikti MRKH sindromu sergančiai moteriai galimybę išnešioti vaiką. Tai yra didelė operacija. Jos metu donoro gimda persodinama moteriai, kuri jos neturi. Tai suteikia MRKH sergančioms moterims galimybę išnešioti ir pagimdyti savo vaiką. Gimdos transplantacijos dar nėra plačiai atliekamos visose pasaulio dalyse, tačiau ateityje jos galėtų būti labai sėkmingas gydymo būdas.

Ar galima užkirsti kelią šiai situacijai?

Ne, nėra jokio būdo išvengti MRKH sindromo . Jis gali pasireikšti žmonėms, kurie niekada anksčiau juo nesirgo, arba jis gali būti genetinis. Kaip minėta anksčiau, jo nesukelia vienas konkretus genas.

Ar žmonės, sergantys MRKH, gali susilaukti kūdikio?

Taip, žmonės su „(MRKH sindromu)“ gali susilaukti kūdikio!Jei jūsų kiaušidės funkcionuoja, kiaušinėlius galima sujungti su spermatozoidais ir apvaisinti naudojant apvaisinimą mėgintuvėlyje (IVF). Tuomet embrionas perkeliamas į nėštumo nešiotoją / surogatinę motiną . Tai reiškia, kad turėsite vaiką su jūsų pačių genais, augantį kitos sveikos moters įsčiose.

Kokias kitas sveikatos problemas gali sukelti MRKH?

Anksčiau aptarėme, kad žmonėms, sergantiems „2 tipo“ MRKH, taip pat gali kilti problemų su kitais organais, tokiais kaip inkstai, stuburas ar širdis. Be to, kitos sveikatos problemos, dažnos žmonėms, sergantiems „2 tipo“ MRKH, yra šios:

• Problemos, susijusios su stuburo slanksteliais.
• Skoliozė.
• Inkstų malformacijos, pvz., inkstų susijungimas arba vieno ar abiejų inkstų nebuvimas (inkstų agenezė).
• Padidėja inkstų akmenų, šlapimo takų infekcijų ir šlapimo takų obstrukcijos rizika.
• Klausos sutrikimas.
• Širdies liga.

MRKH sergantiems žmonėms dažnai pasireiškia reprodukcinės sistemos komplikacijos. Be nesugebėjimo pastoti ar turėti savo vaiko, asmenims su neišsivysčiusia gimda taip pat gali išsivystyti tokios ligos kaip endometriozė.

Visa tai sukeliant, normalu jausti tam tikrą emocinį stresą . Gydytojas gali pasiūlyti prisijungti prie paramos grupės arba kreiptis į psichologinės konsultacijos specialistus, pavyzdžiui, kognityvinės elgesio terapijos (KET) specialistus, kurie padėtų susidoroti su situacija. Šie dalykai gali būti labai naudingi.

Nenuostabu, kad sužinojimas apie Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) sindromą gali būti didžiulis šokas. Jei gimėte su neišsivysčiusia gimda ar makštimi, galite to nežinoti, kol nebūsite jauna ir ką tik neprasidėjo menstruacijos. Nors tai nėra pavojinga gyvybei būklė, ji gali sukelti didelį stresą, paveikti moters gebėjimą pastoti ir lytiškai santykiauti. Kai kuriais atvejais ji gali paveikti kitus organus ir padidinti tam tikrų sveikatos sutrikimų riziką.

Svarbiausi dalykai, kuriuos reikia nepamiršti (žinutė namams)

Gerai, dabar geriau suprantate, apie ką kalbėjome – „MRKH sindromą“. Svarbiausia atsiminti, kad nesate vieni . Pasaulyje yra ir kitų žmonių, kurie gyvena su šiomis ligomis.

• Jei atsiranda tokių simptomų, labai svarbu kreiptis į gerą gydytoją ir atlikti tikslią diagnozę .
• Yra gydymo būdų. Pasitarkite su gydytoju ir pasirinkite jums tinkamiausią gydymą.
• Nepraraskite vilties dėl vaikų. Su tokiomis technologijomis kaip „(IVF)“ ir „(surogatinė motinystė)“ yra galimybių įgyvendinti šią svajonę.
• Rūpinkitės ir savo psichine sveikata.Jei reikia, kreipkitės į psichologą ir prisijunkite prie paramos grupių su žmonėmis, kurie patyrė panašią patirtį. Tai suteiks jums daug stiprybės.
• Tai ne tavo kaltė. Tai natūrali būsena, kuri gali nutikti bet kam.

Jūsų gydytojas ir galbūt specialistų komanda suteiks jums reikiamą paramą ir patarimus, kad galėtumėte toliau spręsti šį „(MRKH sindromą)“. Pasitikėkite jais. Jei turite daugiau klausimų apie tai, nedvejodami jų paklauskite. Būkite sveiki!

MRKH sindromas, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas, makšties agenezė, gimdos agenezė, moterų sveikata, reprodukcinė sveikata, amenorėja