Ar jūsų mažyliui pasireiškia keisti trūkčiojimai? (Vestų sindromas). Pakalbėkime apie tai!

Ar kada nors matėte, kaip jūsų mažylis staiga trūkčioja, tarsi jį būtų trenkęs žaibas? Jo rankos ir kojos staiga sulinksta arba jis krenta atgal. Net jei tai trunka tik kelias sekundes, jei tai kartojasi kelis kartus iš eilės, tai gali būti labai baisu bet kuriam iš tėvų, kuris tai mato. Pakalbėsime apie būklę, kuri yra labai bauginanti, bet labai svarbu ją greitai atpažinti. Tai yra Westo sindromas.

Paprastai tariant, kas yra Vakarų sindromas?

Vesto sindromas yra reta epilepsijos forma, kuria serga maži vaikai, ypač jaunesni nei vienerių metų . Jis pavadintas gydytojo, kuris jį pirmą kartą atrado, vardu.

Gydytojai šį reiškinį vadina keliais pavadinimais. Galite išgirsti pavadinimą „kūdikių spazmai (IS)“. Tai reiškia „kūdikio spazmai“. Jis taip pat vadinamas „epilepsijos spazmais“. Nors yra daug pavadinimų, jie visi reiškia tą pačią medicininę būklę.

Kokie yra šios būklės simptomai?

Pagrindinis šio reiškinio bruožas yra trūkčiojimas, apie kurį kalbėjome anksčiau. Tai vadinama „spazmais“. Šie trūkčiojimai turi keletą ypatingų savybių:

• Kaip atsiranda sąrėmiai: kūdikis staiga pasilenkia į priekį (pavyzdžiui, jam skauda pilvą) arba atšoka. Rankos ir kojos staiga sustingsta ir trūkčioja.
• Laikas: Vienas smūgis trunka tik kelias sekundes.
• Grupiniai: Šie sąrėmiai neatsiranda iš karto ir nesustoja. Jie vyksta ištisai, grupėmis . Po vieno sąrėmio seka kitas, tada dar vienas, ir dar vienas, iš viso iki 150 susitraukimų grupėje. Yra kūdikių, kurie per dieną patiria iki 60 tokių grupių.
• Laikas: Paprastai šiuos judesius galite pamatyti, kai tik kūdikis pabunda iš miego.

Be šių drebulių, gali pasireikšti ir kiti simptomai.

Kodėl tai nutinka kūdikiams?

Vakarų sindromas yra labai reta būklė. Ja serga maždaug 6 iš 10 000 kūdikių. Dažniausiai tai paveikia 4–8 mėnesių amžiaus kūdikius. Nors tiksli priežastis ne visada žinoma, nustatytos kelios pagrindinės priežastys.

• Struktūrinės smegenų problemos: bet kokie sutrikimai, atsirandantys smegenų vystymosi ar formavimosi metu.
• Genetiniai pokyčiai: šią būklę gali sukelti tam tikri kūdikio genų pokyčiai.
• Smegenų pažeidimas: dėl deguonies trūkumo smegenyse gimdymo metu arba kitu metu, pavyzdžiui, nelaimingo atsitikimo metu.
• Medžiagų apykaitos sutrikimai: Dėl kai kurių organizmo cheminių procesų problemų.
• Smegenų infekcijos: infekcinės būklės, pažeidžiančios smegenis.
• Tuberozinės sklerozės kompleksas: genetinė būklė, kai kūne ir smegenyse išsivysto nevėžiniai navikai.

Kaip nustatoma diagnozė?

Jei pastebėjote, kad jūsų kūdikiui pasireiškia tokio tipo priepuoliai, kuo greičiau turėtumėte kreiptis į pediatrą .

Gydytojas daugiausia dėmesio skiria šiems diagnostiniams tyrimams:

• EEG (elektroencefalograma): tai svarbiausias tyrimas. Paprastai tariant, jis registruoja smegenų elektrinį aktyvumą kaip modelį. Kūdikiui, sergančiam West sindromu, EEG bus rodomas labai netaisyklingas modelis, vadinamas „hiparitmija“ . Tai yra pagrindinis šios būklės diagnozės požymis.
• MRT arba KT nuskaitymas:Šie tyrimai padeda nustatyti, ar nėra smegenų struktūros problemų, pažeidimų ar anomalijų.
• Kraujo, šlapimo ir smegenų skysčio (CSF) tyrimai: šie tyrimai padeda nustatyti, ar drebulio priežastis yra genetinė, ar medžiagų apykaitos problema.

Kokie yra gydymo būdai?

Labai svarbu pradėti gydymą kuo greičiau po Vakarų sindromo diagnozės nustatymo, nes priepuolio kontrolė padeda sumažinti žalą kūdikio smegenų vystymuisi.

Vaistai

Dažniausiai šiam tikslui naudojamas gydymas vaistais.

• AKTH: tai hormonas. Jis leidžiamas injekcijos būdu. Jis labai veiksmingai kontroliuoja širdies plakimą.
• Vigabatrinas (Sabril): tai taip pat vaistas nuo epilepsijos. Jis ypač veiksmingas kūdikiams, sergantiems Vakarų sindromu – tuberozinės sklerozės sukelta liga.
• Steroidai: Taip pat vartojami steroidai, tokie kaip prednizonas.

Šie vaistai gali turėti šalutinį poveikį, pvz., susilpnėjusį imunitetą, padidėjusį kraujospūdį ir regėjimo sutrikimus. Todėl gydytojas visada apžiūri kūdikį ir gydo jį, atsižvelgdamas į naudą ir riziką.

Ketogeninė dieta

Kai kuriems kūdikiams, jei vaistų nepakanka viduriavimui kontroliuoti, gydytojas gali pasiūlyti šią specialią dietą. Tai dieta , kurioje gausu riebalų ir labai mažai angliavandenių .

Chirurgija

Jei MRT tyrimas aiškiai rodo, kad insultą sukėlė specifinis smegenų pažeidimas, gydytojas gali pasiūlyti chirurginiu būdu pašalinti tą sritį. Tai gali padaryti ne visi. Sprendimą priima gydytojų komanda.

Ką galite pasakyti apie ateitį? (Prognozės)

Nors šį klausimą sunku užduoti, svarbu žinoti tiesą. Vakarų sindromo ateitį lems keli pagrindiniai veiksniai.

• Priežastis: Kokia yra priepuolio priežastis? Jei jį sukelia sunkus smegenų sužalojimas, rezultatai gali būti prasti. Jei jis atsiranda be akivaizdžios priežasties (idiopatinis), rezultatai yra gana geri.
• Gydymo pradžios laikas: jei gydymą galima pradėti per mėnesį nuo diagnozės nustatymo, kūdikio vystymasis daug labiau linkęs normalizuotis.
• Reakcija į gydymą: kaip greitai galima suvaldyti priepuolį.

Šis plepėjimas paprastai liaujasi maždaug sulaukus 4 metų. TačiauDaugeliui vaikų vėliau gali išsivystyti kitų tipų epilepsija.

Daugelis vaikų turi tam tikro lygio mokymosi sutrikimų ar protinės raidos problemų. Tačiau, laiku pradedant gydymą, apie 20–25 % kūdikių gali gyventi normalų gyvenimą su normaliu intelektu. Todėl svarbu imtis ankstyvų veiksmų.