Kas ir PPMS (primāra progresējoša multiplā skleroze)? Parunāsim par to vienkārši!

Jūs, iespējams, esat dzirdējuši par stāvokli, ko sauc par multiplo sklerozi (MS). PPMS (primāra progresējoša multiplā skleroze) ir specifiska MS forma. Šajā gadījumā simptomi nerodas pēkšņi, neizzūd pēc dažām dienām un pēc tam neatgriežas atkal un atkal. Tā vietā simptomi laika gaitā pakāpeniski, pakāpeniski un pakāpeniski pastiprinās . Līdzīgi kā kāpjot pa kāpnēm, šie simptomi pakāpeniski pasliktinās. Neuztraucieties, tas var izklausīties nedaudz sarežģīti. Parunāsim par visu skaidri un vienkārši, labi?

Kas īsti ir PPMS?

Vienkārši sakot, “multiplā skleroze (MS)” ir stāvoklis, kad mūsu pašu imūnsistēma, kas mūs pasargā no slimībām, kļūdaini uzbrūk mūsu pašu centrālajai nervu sistēmai (“centrālā nervu sistēma”) – smadzenēm un muguras smadzenēm (nervu saitēm mugurkaula iekšpusē). Tas bojā nervu šķiedras aizsargājošo apvalku (mielīnu).

Tagad ir vairāki galvenie MS veidi.

• Recidivējoša-remitējoša multiplā skleroze (RRMS): Šis veids ir raksturīgs lielākajai daļai cilvēku. Šāda veida gadījumā simptomi pēkšņi pasliktinās (mēs to saucam par "recidīvu"), un pēc kāda laika simptomi vai nu pilnībā izzūd, vai arī izzūd pavisam.
• Primāri progresējoša multiplā skleroze (PPMS): PPMS gadījumā, kas ir šodien aplūkotais veids, ir mazāk skaidru "recidīvu", tāpat kā RRMS gadījumā. Tā vietā simptomi pakāpeniski pasliktinās jau no paša sākuma. Dažreiz var būt nelielas "svārstības", kas nozīmē, ka simptomi uzlabojas un pasliktinās. Taču kopumā stāvoklis mēdz pasliktināties pakāpeniski.
• Sekundāri progresējoša multiplā skleroze (SPMS): dažiem cilvēkiem ar RRMS slimība pēc vairākiem gadiem var attīstīties par SPMS. Pēc tam viņu simptomi pakāpeniski pasliktinās, un recidīvi kļūst retāki.

PPMS un SPMS dažreiz kopā tiek sauktas par "progresējošu MS", jo abām ir progresējošs raksturs. PPMS gadījumā nervu sistēmā ir zināms iekaisuma līmenis, un nervu šūnas tiek bojātas un pakāpeniski zaudē savu funkciju. To mēs saucam par "neirodeģenerāciju".

Cik izplatīta ir PPMS?

Visā pasaulē ir miljoniem cilvēku ar MS. Tiek lēsts, ka tikai Amerikas Savienotajās Valstīs ir aptuveni miljons cilvēku ar MS. Aptuveni 10% no viņiem jeb aptuveni katram desmitajam cilvēkam ir šāda veida MS, ko sauc par PPMS. Tātad PPMS ir nedaudz retāk sastopama nekā citi MS veidi.

Kādi ir PPMS simptomi? Kādas ir sajūtas?

PPMS galvenā īpašība ir tā, ka MS simptomi pakāpeniski pasliktinās.Šie simptomi var atšķirties atkarībā no cilvēka. Arī simptomu sākuma veids un to progresēšanas ātrums atšķiras atkarībā no cilvēka.

Šeit ir daži no visbiežāk sastopamajiem simptomiem:

• Grūtības staigāt: šis ir pirmais simptoms, kas skar daudzus PPMS pacientus. Viņiem var rasties stīvums kājās, vājums un līdzsvara zudums. Ejot, viņi var arī ātri justies noguruši.
• Tirpšana vai nejutīgums dažādās ķermeņa daļās: Tas var notikt rokās, kājās, sejā vai jebkur citur uz ķermeņa.
• Redzes izmaiņas: Var rasties neskaidra redze vienā acī, dubultota redze vai sāpes, kustinot acis. Tomēr šīs redzes problēmas PPMS gadījumā ir retāk sastopamas nekā RRMS gadījumā.
• Pastāvīga noguruma sajūta (“nespēks”): Tas nav normāls nogurums. Jums var šķist, ka jūsu stāvoklis neuzlabojas neatkarīgi no tā, cik daudz atpūšaties. Tas var būt būtisks šķērslis jūsu ikdienas aktivitātēm.
• Apgrūtināta urinēšana un vēdera izeja: Tas var ietvert pēkšņu, pēkšņu vēlmi urinēt (“steidzamība”), grūtības kontrolēt urinēšanu (“nesaturēšana”) un grūtības pilnībā iztukšot urīnpūsli . Bieži sastopams arī aizcietējums.
• Sajūta, it kā kāds cieši turētu jūsu krūšu kurvi vai vēdera apvidu: Daži cilvēki to sauc arī par "MS apskāvienu".
• Elektriskās strāvas trieciena sajūta, kas skrien pa muguru, rokām vai kājām, kad kakls ir noliekts uz priekšu: to sauc par "Lermitte simptomu".
• Muskuļu stīvums (spastiskums) vai vājums: Tas var apgrūtināt ekstremitāšu manipulēšanu un pārvietošanu.
• Runas problēmas: Jums var šķist, ka jūsu vārdi ir neskaidri vai mainās runas ātrums.
• Rīšanas problēmas.
• Domāšanas un atmiņas problēmas: sajūta, ka smadzenes ir miglainas (“smadzeņu migla”), kas nozīmē, ka ir grūti atcerēties lietas, koncentrēties un pieņemt lēmumus.
• Garīgās veselības problēmas: var rasties depresija , trauksme un aizkaitināmība .

Svarīgi ir tas, ka sākumā šie simptomi var nebūt īpaši acīmredzami. Jūs varētu domāt: "Ak, tas ir tikai nogurums." Bet, ja laika gaitā tie pakāpeniski kļūst spēcīgāki, jums vajadzētu uztraukties.

Kāpēc attīstās PPMS? Kāds ir tā cēlonis?

Zinātnieki joprojām nezina precīzu MS (tostarp PPMS) cēloni, taču tiek uzskatīts, ka to veicina vairāki faktori:

1. Ģenētiska predispozīcija: Tiek uzskatīts, ka noteiktas izmaiņas mūsu gēnos (DNS) var palielināt autoimūnu slimību, piemēram, MS (slimības, kad imūnsistēma uzbrūk organismam), attīstības iespējamību. Tomēr tas nenozīmē, ka, ja jums ir MS, tā attīstīsies arī jūsu bērniem. Gēnu ietekme uz MS nav tik liela, kā varētu šķist. Tāpēc risks, ka bērni pārmantos šo slimību, ir relatīvi zems.

2. Vides faktori: Daži pētījumi liecina, ka noteiktas lietas vidē, kurā mēs dzīvojam, var veicināt MS attīstību. Piemēram:

• Vīrusu infekcijas : Dažas vīrusu infekcijas, piemēram, Epšteina- Barra vīruss (EBV), tiek pētītas arī attiecībā uz saistību starp MS un noteiktiem infekciju veidiem.
• D vitamīna deficīts : Pastāv arī uzskats, ka cilvēkiem ar zemu D vitamīna līmeni, ko uzņem saules gaisma, ir lielāks risks saslimt ar multiplo sklerozi.
• Smēķēšana: Cilvēkiem, kas smēķē, ir lielāks risks saslimt ar MS, un viņiem var būt straujāka slimības progresēšana.

3. Imūnsistēmas darbība: kaut kādā veidā šie ģenētiskie un vides faktori apvienojas, radot problēmas ar imūnsistēmu. Tāpēc tā sāk uzbrukt mūsu pašu nervu sistēmai.

Vienkārši sakot, PPMS nav slimība, ko izraisa viens cēlonis. To izraisa daudzu faktoru kombinācija.

Kādas papildu komplikācijas var rasties PPMS dēļ?

PPMS simptomiem progresējot, var rasties citas problēmas un komplikācijas. Daži piemēri:

• Muskuļu stīvuma (spastiskuma) pasliktināšanās: Tas var izraisīt pastiprinātas sāpes un apgrūtinātu pārvietošanos.
• Pilnīgas redzes zuduma risks (reti).
• Urīnpūšļa kontroles grūtību pasliktināšanās: Tas var izraisīt biežas urīnceļu infekcijas.
• Paaugstināta seksuālā disfunkcija.
• Turpmāka atmiņas un domāšanas spēju pasliktināšanās.
• Garīgās veselības problēmas: Var pasliktināties tādi stāvokļi kā depresija un trauksme.
• Bieži kritieni un no tā izrietošas ​​traumas, piemēram, lūzumi.
• Spiediena čūlas, ko izraisa pārāk ilga gulēšana.
• Elpceļu infekciju risks: Īpaši, ja slimība ir smaga.

Kā tiek diagnosticēta PPMS? (Diagnoze)

Nav viena testa, kas varētu pilnībā diagnosticēt PPMS. Ārsts ņems vērā jūsu simptomus, slimības vēsturi, fizisko pārbaudi un dažus citus specializētus testus, un pēc tam nonāks pie secinājuma, ka "tas varētu būt PPMS".

Šeit ir daži no testiem, kas parasti tiek veikti šim nolūkam:

1. MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): šī ir galvenā pārbaude, ko izmanto MS diagnosticēšanai. Tā var meklēt MS izraisītus bojājumus (bojājumus) smadzenēs un muguras smadzenēs. PPMS gadījumā svarīgs ir šo bojājumu modelis un tas, kā tie mainās laika gaitā.

2. Jostas punkcija (pazīstama arī kā mugurkaula punkcija): Šī procedūra ietver neliela cerebrospinālā šķidruma (CSF) parauga ņemšanu no muguras lejasdaļas. Šis šķidrums tiek pārbaudīts, lai noteiktu, vai tajā ir kādas izmaiņas, kas raksturīgas MS, piemēram, olbaltumvielas, ko sauc par oligoklonālām joslām. Tās nav raksturīgas MS, bet var liecināt par iekaisumu smadzenēs vai muguras smadzenēs.

3. Asins analīzes: Tās palīdz pārliecināties, ka Jums nav citu slimību, kas izraisa līdzīgus MS simptomus.

4. Izsauktā potenciāla pētījumi: tie mēra ātrumu, ar kādu elektriskie signāli pārvietojas pa nervu sistēmu. Ja MS bojā nervus, šo signālu izplatīšanās ātrums var samazināties.

5. Optiskā koherences tomogrāfija (OCT): šī ir nesāpīga acu skenēšana, kas var pārbaudīt redzes nerva un tīklenes bojājumus acs aizmugurējā daļā, ko izraisījusi MS.

Lai diagnosticētu PPMS, ārsti ņem vērā pakāpenisku simptomu pasliktināšanos vismaz gada laikā un noteiktu specifisku pazīmju klātbūtni MRI skenēšanā .

Kādā vecumā parasti rodas PPMS?

Lielākajai daļai cilvēku PPMS tiek diagnosticēta 40. vai 50. gadu vecumā. Šis vecums ir nedaudz vēlāks nekā RRMS. Tomēr tā var rasties jebkurā vecumā, gan jaunākiem, gan vecākiem cilvēkiem.

Kādas ir PPMS ārstēšanas metodes?

PPMS ārstēšanā ir divi galvenie mērķi:

1. Slimību modificējošās terapijas (SMT): Tās cenšas palēnināt slimības progresēšanas ātrumu.

2. Simptomu pārvaldība: Tas palīdz mazināt diskomfortu un uzlabot dzīves kvalitāti.

Slimību modificējošas terapijas (DMT)

RRMS ārstēšanai ir pieejami vairāki DMT veidi, taču PPMS ārstēšanai ir apstiprināts tikai ierobežots skaits DMT.

• Okrelizumabs (Ocrevus®):Šis ir galvenais DMT, kas pašlaik ir apstiprināts PPMS ārstēšanai. Tās ir intravenozi ievadāmas zāles. Pētījumi liecina, ka šīs zāles zināmā mērā var palīdzēt kontrolēt simptomu pasliktināšanos PPMS pacientiem.

Ārsti uzskata, ka PPMS ir mazāk pakļauta imūnsistēmas iekaisumam nekā RRMS, tāpēc DMT, kas vērsti pret to, ir mazāk efektīvi. Tomēr notiek daudz pētījumu par MS, tāpēc nākotnē varētu būt pieejamas vairāk PPMS ārstēšanas metožu.

Simptomu kontrole

Šī ir ļoti svarīga PPMS ārstēšanas sastāvdaļa. Šī ārstēšana tiek noteikta, ņemot vērā jūsu specifiskos simptomus.

• Fizioterapija: tā var būt ļoti noderīga tādām lietām kā grūtības staigāt, muskuļu stīvums un vājums. Vingrinājumi un stiepšanās var palīdzēt uzlabot spēku, līdzsvaru un kustīgumu.
• Ergoterapija: Iepazīstina ar metodēm un aprīkojumu, kas palīdz cilvēkiem patstāvīgi veikt ikdienas uzdevumus (piemēram, ģērbties, ēst, rakstīt).
• Medicīna:
• Zāles muskuļu stīvuma (spastiskuma) ārstēšanai.
• Zāles pret nogurumu.
• Zāles urīnpūšļa problēmu ārstēšanai.
• Sāpju zāles.
• Zāles depresijas vai trauksmes ārstēšanai.
• Logopēdija: Ja Jums ir grūtības runāt vai norīt.
• Mobilitātes palīglīdzekļi: Jums var būt nepieciešamas tādas lietas kā spieķis, staigulītis vai ratiņkrēsls.

Pirms jebkuru zāļu vai ārstēšanas uzsākšanas ārsts izskaidros iespējamās blakusparādības, tāpēc nebaidieties uzdot visus jautājumus.

Vai ir veids, kā novērst PPMS?

Diemžēl nav iespējams novērst MS (tostarp PPMS), jo precīzs cēlonis joprojām nav zināms.

Tomēr, ja Jums ir multiplā skleroze, ir dažas lietas, ko varat darīt, lai samazinātu uzliesmojumu ("recidīvu" skaitu, lai gan tie PPMS gadījumā ir reti) skaitu un kontrolētu slimības progresēšanas ātrumu:

• Receptēto zāļu (īpaši DMT) lietošana tieši tā, kā noteicis ārsts.
• Ievērot veselīgu dzīvesveidu (veselīgs uzturs, labs miegs, fiziskās aktivitātes).
• Pilnībā atturēties no smēķēšanas.
• Cenšoties pēc iespējas mazināt stresu.

Ar kādu pieredzi var saskarties cilvēks ar PPMS?

PPMS ir hroniska slimība, kas var būtiski ietekmēt jūsu ikdienas dzīvi. Simptomiem pasliktinoties, jums, iespējams, būs jāveic dažas izmaiņas dzīvesveidā, lai pasargātu sevi un izvairītos no negadījumiem.

Iedomājieties, ja jums ir grūtības pārvietoties patstāvīgi, jums jākonsultējas ar ārstu par pārvietošanās līdzekli, piemēram, ratiņkrēslu. Sākumā šādas lietas var būt grūti pieņemt. Bet,Šīs ierīces palīdzēs jums strādāt nedaudz patstāvīgāk un saglabāt savu dzīvi aktīvu.

Papildus PPMS fiziskajām sekām, dzīvošana ar šo hronisko slimību var būtiski ietekmēt arī jūsu garīgo veselību. Bieži rodas skumjas, dusmas, bezcerība un vientulība. Dažiem cilvēkiem liels atvieglojums rodas, aprunājoties ar garīgās veselības speciālistu , piemēram, konsultantu vai psihiatru. Tāpēc, ja jūtat nepieciešamību, nevilcinieties lūgt palīdzību.

Atcerieties, ka PPMS vēl nav izārstēšanas. Tomēr notiek pētījumi, lai uzzinātu vairāk par to un atrastu jaunas ārstēšanas metodes, kas varētu sniegt atvieglojumu. Tāpēc nezaudējiet cerību.

Cik ātri PPMS simptomi pasliktinās?

Šo jautājumu uzdod daudzi cilvēki. Tomēr ikviens ar PPMS to izjūt atšķirīgi. Dažiem cilvēkiem simptomi var pasliktināties ļoti lēni, gadu gaitā. Citiem simptomi var pasliktināties ātrāk.

To ir grūti precīzi paredzēt . Ja pamanāt acīmredzamas simptomu izmaiņas vai tie strauji pasliktinās, nekavējoties konsultējieties ar ārstu.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar PPMS?

Arī no tā daudzi cilvēki baidās. Tomēr PPMS tieši neietekmē dzīves ilgumu. Tas nozīmē, ka PPMS klātbūtne nenozīmē, ka cilvēka paredzamais dzīves ilgums ir īsāks nekā citiem.

Tomēr nopietnas slimības komplikācijas (piemēram, smagas infekcijas, ilgstoša gultas režīma izraisītas problēmas) var apdraudēt dzīvību, ja tās netiek pareizi ārstētas. Tāpēc ir ļoti svarīgi ievērot medicīniskos ieteikumus un rūpēties par savu veselību.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums ir PPMS, ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu. Turklāt apmeklējiet ārstu, ja:

• Ja Jūsu PPMS simptomi pasliktinās un ietekmē Jūsu ikdienas dzīvi.
• Ja rodas jaunas, smagas komplikācijas , piemēram, paralīze.
• Ja Jums ir pastāvīgas sāpes vai nejutīgums ekstremitātēs vai ja tas pastiprinās.
• Tā kā PPMS var ietekmēt jūsu līdzsvaru un koordināciju, ja jūs nokrītat un savainojaties, nekavējoties apmeklējiet ārstu vai zvaniet neatliekamās palīdzības dienestiem.
• Ja zāles, ko lietojat, izraisa blakusparādības .
• Ja jūtaties garīgi slims (piemēram, ar depresiju, trauksmi).

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot ārstam?

Dodoties pie ārsta, ieteicams pierakstīt savus jautājumus. Šeit ir daži piemēri:

• Vai man ir PPMS vai cita veida MS? Kā es to varu droši zināt?
• Kā es varu pārvaldīt savus simptomus? Ko konkrētu es varu darīt?
• Vai jūs ieteiktu man fizioterapiju vai ergoterapiju? Kur es varu saņemt šos pakalpojumus?
• Kādas zāles jūs man ieteiktu? Kādas ir to blakusparādības? Cik ilgi man tās jālieto?
• Vai man būs jāizmanto ratiņkrēsls vai cita pārvietošanās ierīce? Ja jā, cik ilgi?
• Vai man ir jāmaina diēta?
• Kas man jādara, lai rūpētos par savu garīgo veselību?

Noslēguma vēstījums sākumlapai

PPMS, tāpat kā citi multiplās sklerozes veidi, ir slimība, kas var būtiski ietekmēt jūsu dzīvi. Tā ir taisnība. Bet neuztraucieties, jūs neesat viens.

Atcerieties, ka ir ārstēšanas metodes un līdzekļi, kas var palīdzēt palēnināt simptomu progresēšanu un uzlabot dzīves kvalitāti.

Sākumā jūs, iespējams, nepamanīsiet daudzus simptomus, bet laika gaitā tie var pastiprināties. Jums var pat būt nepieciešams izmantot tādus aprīkojumus kā ratiņkrēsls, lai pārvietotos patstāvīgi. Tā nav pasaules gala. Jūsu ārsts, fizioterapeits un citi veselības aprūpes sniedzēji var jums palīdzēt. Viņi var palīdzēt jums pārvaldīt simptomus un vadīt jūs dzīvot pēc iespējas veselīgāk un aktīvāk.

Tāpēc saglabājiet pozitīvu attieksmi. Esiet informēti. Uzdodiet jautājumus. Saņemiet nepieciešamo palīdzību. Pārrunājiet šo jautājumu ar ģimeni un draugiem. Arī viņu atbalsts būs liels spēks jums.