Vai jūsu mazulim ir audzējs sirdī? Uzzināsim par sirds rabdomiomu!

Kā mātei vai tēvam, domājot par sava mazuļa veselību, pat vismazākā lieta šķiet liela, vai ne? It īpaši, ja ārsts saka: "Jūsu mazuļa sirdī ir kaut kas līdzīgs nelielam audzējam," tas var būt sirdi plosoši. Bet neuztraucieties . Šodien mēs runāsim par slimību, par kuru dzirdat šādos laikos, bet kas parasti nav bīstama. Tā ir sirds rabdomioma .

Kas ir sirds rabdomioma?

Vienkārši sakot, sirds rabdomioma ir labdabīgs, nevēža audzējs , kas attīstās bērna sirds muskulī . Tie ir ļoti reti. Taču pārsteidzoši, ka tie ir visizplatītākais sirds audzēja veids, kas attīstās augļa stadijā, tas ir, kamēr bērns vēl atrodas mātes dzemdē ("grūtniecības" laikā). Vairumā gadījumu šīs sirds rabdomiomas parādās, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē vai pirmā dzīves gada laikā.

Šie audzēji rodas no paša sirds muskuļa. To īpatnība ir tā, ka tie parasti netiek novēroti atsevišķi, bet gan kopās . Tas tos atšķir no fibromām, cita nekaitīga audzēja veida, kas attīstās sirdī. Jo fibromas arī rodas no paša sirds muskuļa, bet tās rodas kā atsevišķs audzējs, nevis kopās.

Svarīgi ir tas, ka sirds rabdomiomas nav ļaundabīgas vai vēža audzējas . Tas nozīmē, ka tās neizplatās uz citām ķermeņa daļām. Vienīgais veids, kā tās var būt bīstamas, ir tad, ja tās traucē normālu bērna sirds darbību. Bet tas notiek ļoti reti. Vairumā gadījumu šie audzēji saraujas un izzūd paši no sevis , neradot nopietnas problēmas.

Šie audzēji var attīstīties bērna sirds labajā vai kreisajā pusē. Visbiežāk tie atrodas sirds apakšējās kamerās – labajā vai kreisajā kambarī . Dažreiz tie var attīstīties arī sirds augšējās kamerās – priekškambaros – vai sienā, kas atdala abas kameras. Audzēju izmērs var atšķirties no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem. Ar neapbruņotu aci tie izskatās dzelteni vai balti.

Sirds rabdomioma ir labdabīgs, nevēža audzējs, kas veidojas sirds muskulī klasteros.

Kam ir lielāka iespējamība to attīstīt?

Zīdaiņiem un bērniem ar ģenētisku slimību, ko sauc par tuberozo sklerozi, ir paaugstināts sirds rabdomiomas attīstības risks. Faktiski aptuveni 8 no 10 bērniem ar sirds rabdomiomām ir arī tuberozā skleroze. Tuberozā skleroze ir arī ļoti reta ģenētiska slimība. Piemēram, tā skar aptuveni 1 no 6000 jaundzimušajiem Amerikas Savienotajās Valstīs.

Pētījumi nav atraduši pierādījumus tam, ka dzimums, rase vai etniskā piederība ietekmētu šī stāvokļa rašanos.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Sirds rabdomiomas ir visizplatītākais sirds audzēja veids zīdaiņiem un maziem bērniem. Tomēr kopumā sirds audzēji ir tik reti, ka sirds rabdomiomas tiek uzskatītas par retām . Audzēji, kas sākas pašā sirdī (saukti par "primārajiem sirds audzējiem"), skar mazāk nekā vienu no 2000 cilvēkiem.

Kāpēc attīstās sirds rabdomioma?

Tiek uzskatīts, ka sirds rabdomiomas izraisa ģenētiskas izmaiņas, kas rodas pirms dzimšanas . Šīs ģenētiskās izmaiņas izraisa arī stāvokli, ko sauc par tuberozo sklerozi. Cilvēkiem ar tuberozo sklerozi ir mutācijas gēnos "TSC1" vai "TSC2". Šo divu gēnu galvenā funkcija ir kontrolēt audzēju veidošanos organismā. Tāpēc daudziem bērniem ar sirds rabdomiomām ir arī tuberozā skleroze.

Tomēr dažiem bērniem var attīstīties sirds rabdomioma bez tuberozās sklerozes. Šādos gadījumos precīzs šī audzēja cēlonis vēl nav noskaidrots .

Vai tas ir kaut kas tāds, kas nāk no dzimšanas? Vai tas ir iedzimts?

Sirds rabdomioma parasti ir iedzimta . Tāpēc to uzskata par iedzimtu. Tomēr tā nav tas pats, kas iedzimta . Ja slimība ir iedzimta, to var pārmantot caur ģimenes gēniem.

Sirds rabdomioma var būt iedzimta, taču tā nav izplatīta. Tas ir tāpēc, ka ar šo audzēju saistītais ģenētiskais stāvoklis, ko sauc par tuberozo sklerozi, bieži rodas spontāni, bez jebkādas iedzimtas saiknes.

Vecākam ar tuberozo sklerozi ir 50% iespēja to nodot savam bērnam. Tomēr šī "mantošana" ir novērojama tikai aptuveni trešdaļai tuberozās sklerozes pacientu. Vairumā citu gadījumu ģenētiskā mutācija pirmo reizi rodas nesen diagnosticētam bērnam bez ģimenes anamnēzes. Tas nozīmē, ka sirds rabdomioma dažreiz var parādīties kā paredzēts, bet dažreiz kā nejauša parādība bez jebkādām brīdinošām pazīmēm.

Tas var šķist sarežģīti, taču atcerieties, ka gēni ir tikai daļa no stāsta. Ja jums ir kādi jautājumi vai bažas par sirds rabdomiomu vai tuberozo sklerozi, noteikti konsultējieties ar savu ārstu . Pārrunājiet savu ģimenes anamnēzi un to, kā tā varētu ietekmēt jūs vai jūsu bērnu.

Kādi ir šī simptomi?

Vairumā gadījumu sirds rabdomioma neizraisa nekādus simptomus.Tomēr ļoti reti, ja audzējs vai audzēju kopa kļūst liela, tā var radīt problēmas bērna sirdī un izraisīt simptomus. Piemēram, lieli audzēji var bloķēt asins plūsmu vai izjaukt sirds ritmu. Ja tas notiek grūtniecības laikā, tas var būt ļoti kaitīgi auglim. Tas var izraisīt sirds mazspēju vai nopietnu stāvokli, ko sauc par hidropsu .

Ārsts grūtniecības laikā bieži pārbaudīs šāda veida problēmas, veicot attēlveidošanas testus.

Ja šie audzēji zīdaiņiem un maziem bērniem paši no sevis neizzūd un saglabājas vai arī tie palielinās, tie var izraisīt sirds mazspēju vai neregulāru sirdsdarbību (aritmijas). Arī tas ir ļoti reti. Taču Jūsu bērna ārsts uzraudzīs šo stāvokli, lai noskaidrotu, vai nerodas kādas problēmas.

Ja Jūsu bērnam parādās kāds no šiem simptomiem, nekavējoties zvaniet 1990 vai nogādājiet viņu tuvākajā slimnīcā:

• Sirds ritma izmaiņas.
• Ātra sirdsdarbība ( tahikardija ).
• Apgrūtināta elpošana vai elpas trūkums, īpaši guļus stāvoklī ( aizdusa ).
• Sāpes krūtīs vai spiedoša sajūta, kas mazinās, sēžot.
• Klepus.
• Reibonis vai ģībonis.
• Noguruma vai vājuma sajūta.
• Pietūkums kājās, potītēs vai vēderā.

Kā to atpazīt?

Sirds rabdomiomu diagnosticē, izmantojot attēldiagnostikas testus . Šos testus var veikt grūtniecības laikā vai pēc bērna piedzimšanas.

Testi sirds rabdomiomas diagnosticēšanai

Šis audzējs bieži pirmo reizi tiek atklāts pirmsdzemdību ultraskaņas skenēšanas laikā grūtniecības laikā. Šis audzējs sāk būt redzams ultraskaņā starp 20. un 30. grūtniecības nedēļu. To var atklāt arī ar īpašu skenēšanu, ko sauc par augļa ehokardiogrammu . Šī arī ir ultraskaņas veids, bet tā īpaši meklē jebkādas problēmas ar sirdi, kamēr auglis attīstās dzemdē.

Testi, ko izmanto, lai diagnosticētu un novērtētu sirds rabdomiomu pēc bērna piedzimšanas, ietver:

• Elektrokardiogramma (EKG)
• Ehokardiogramma (atbalss)
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Jūsu bērnam var būt nepieciešamas regulāras pārbaudes, piemēram, EKG vai ehokardiogrāfija. Ārsts uzraudzīs cistas, lai redzētu, vai tās pašas nesaraujas. Jebkuras cistas, kas pašas no sevis neizzūd, būs jāārstē.

Sirds rabdomioma bieži tiek sajaukta ar tuberozo sklerozi.Tā var būt pirmā slimības pazīme. Tādēļ var būt nepieciešamas papildu pārbaudes, lai noskaidrotu, vai bērnam nav tuberozās sklerozes simptomu citās ķermeņa daļās.

Ja Jūsu bērnam tiek diagnosticēta tuberozā skleroze, konsultējieties ar ārstu par ģenētiskajām pārbaudēm . Dažreiz vecākiem šī slimība var būt ļoti vieglā formā un diagnoze nekad netiek noteikta. Tāpēc ārsts var vēlēties noskaidrot, vai Jums vai Jūsu partnerim nav gēnu mutācijas, kas izraisa šo slimību.

Kādas ir ārstēšanas metodes?

Labā ziņa ir tā, ka sirds rabdomiomas bieži saraujas un izzūd pašas no sevis , tāpēc ārstēšana nav nepieciešama . Vairumā gadījumu šie audzēji ir sasnieguši maksimālo izmēru līdz bērna piedzimšanas brīdim. Pēc tam audzēji saraujas paši , neradot nekādas problēmas.

Tomēr ļoti reti šie audzēji traucē sirds darbību un prasa ārstēšanu. Dažreiz tas var notikt grūtniecības laikā. Šādos gadījumos mātei var būt nepieciešams lietot medikamentus, lai samazinātu audzēja izmēru.

Dažreiz problēmas var rasties pēc bērna piedzimšanas. Ja cista vai cistu kopa pati no sevis neizzūd vai palielinās, tā var traucēt bērna sirds darbību. Tas var izraisīt sirds mazspēju vai neregulāru sirdsdarbību (aritmiju).

Ja tā, jūsu bērnam var būt nepieciešamas šādas zāles:

• Angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitori
• Diurētiskie līdzekļi (tās ir zāles, kas no organisma izvada lieko šķidrumu)
• Antiaritmiskie līdzekļi

Ārsts ar jums apspriedīs ārstēšanas iespējas un palīdzēs izvēlēties jūsu bērnam vispiemērotāko plānu. Operācija reti ir nepieciešama .

Kāda ir perspektīva cilvēkiem ar šo stāvokli? (Perspektīva)

Lielākajai daļai cilvēku ar sirds rabdomiomu nav nepieciešama ārstēšana . Tomēr, ja viņiem ir citas slimības, piemēram, tuberozā skleroze, tā var ietekmēt viņu veselību nākotnē.

Ja Jūsu bērnam ir tuberozā skleroze, viņam vai viņai būs nepieciešamas regulāras medicīniskās pārbaudes un testi . Dažiem cilvēkiem šī slimība ir ļoti viegla un var palikt nepamanīta. Citiem tā var izraisīt nopietnas komplikācijas un būtiski ietekmēt dzīves kvalitāti. Ārsts ar jums pārrunās Jūsu bērna specifiskās medicīniskās vajadzības un prognozi. Kopā jūs varat izstrādāt vislabāko iespējamo aprūpes plānu savam bērnam.

Ko man vajadzētu jautāt ārstam?

Konsultējieties ar savu ārstu par bērna stāvokli un perspektīvām. Ja grūtniecības laikā Jums tiek diagnosticēta sirds rabdomioma, Jūs, iespējams, nezināt, ar ko sākt. Ārsts, visticamāk, daudz ko izskaidros, pirms Jūs vispār uzdosiet jautājumus. Tomēr, lai iegūtu vairāk informācijas, var būt noderīgi uzdot šādus jautājumus:

• Kā mēs varam uzraudzīt mana bērna rabdomiomu?
• Vai manam bērnam būs nepieciešamas zāles vai operācija?
• Vai manam bērnam ir tuberozā skleroze?
• Kā tuberozā skleroze ietekmēs manu bērnu?
• Vai man vajadzētu veikt ģenētisko testu tuberozās sklerozes noteikšanai?
• Vai varat mani savienot ar atbalsta grupu, kas palīdz cilvēkiem ar tuberozo sklerozi?

Uzzināt, ka jūsu bērnam ir veselības problēma, var būt vēl biedējošāk nekā pašam to diagnosticēt. Taču ar pareizo informāciju un resursiem jūs varat palīdzēt savam bērnam pārvaldīt šo slimību un atveseļoties . Ja jūsu bērnam ir sirds rabdomioma, konsultējieties ar ārstu, lai uzzinātu vairāk. Ārsts var ieteikt stratēģiju, ko sauc par "modrās gaidīšanas" metodi, kas ietver veidojumu novērošanu un to, vai tie paši no tiem izzūd, noskatīšanos. Daudzos gadījumos šī pieeja ir viss, kas nepieciešams. Tomēr, ja nepieciešama ārstēšana, ārsts jūs par to informēs.

Kopsavilkums (vēstījums sākumam)

Cienījamā mamma un tēti! Lai gan nosaukums “sirds rabdomioma” var šķist biedējošs, atcerieties, ka tas bieži vien ir labdabīgs, nevēža audzējs . Tas ir īpaši izplatīts zīdaiņiem un bieži vien izzūd pats no sevis bez jebkādas ārstēšanas .

Vissvarīgākais ir saglabāt mieru, ievērot medicīniskos ieteikumus un regulāri sazināties ar ārstu par bērna stāvokli. Esiet informēts par saistītiem stāvokļiem, piemēram, tuberozo sklerozi, un veiciet nepieciešamās pārbaudes un turpmākās pārbaudes.

Vēlu jūsu bērnam ātru atveseļošanos!

Sirds rabdomioma, sirds rabdomioma, sirds audzēji, zīdaiņu sirds slimība, tuberozā skleroze, tuberozā skleroze, augļa sirds slimība