Vai arī jūsu kauli ir vāji? Parunāsim par fibrozo displāziju!

Vai esat kādreiz domājuši, ka mūsu kauli dažreiz var kļūt vāji un attīstīties dīvainā veidā? Šodien mēs runāsim par kaulu slimību, par kuru ir maz dzirdēts, bet par kuru ir svarīgi zināt. To sauc par fibrozo displāziju . Jums var būt šī slimība bez jebkādiem simptomiem. Tāpēc parunāsim par to nedaudz sīkāk, vai ne?

Kas ir fibrozā displāzija?

Vienkārši sakot, fibrozā displāzija ir reta slimība, kuras gadījumā mūsu ķermenī veselīgu kaulu audu vietā aug patoloģiski fibrozi (rētaini) audi. Šie jaunie audi nav tik spēcīgi kā īsti kauli. Tā rezultātā kauli kļūst vāji un vairāk pakļauti lūzumiem.

Šis stāvoklis var ietekmēt jebkuru kaulu organismā, bet visbiežāk tas skar:

• Līdz augšstilba kaulam (lielākais kauls mūsu kājas augšdaļā - "augšstilba kauls")
• Līdz stilba kaulam (kauls zem kājas ceļa - `tibia`)
• Līdz ribām
• Galvaskauss (ieskaitot sejas kaulus)
• Augšdelma kauls (pleca kauls)

Labā ziņa ir tā, ka tas nav vēzis (labdabīgs) . Tas nozīmē, ka tas neizplatīsies uz citiem kauliem organismā. Tas gan ir neliels atvieglojums, vai ne?

Vai pastāv šķiedru displāzijas veidi?

Jā, ārsti šo stāvokli iedala divos galvenajos veidos atkarībā no skarto kaulu skaita:

1. Monostotiskā fibrozā displāzija: tā ietekmē tikai vienu kaulu.

2. Poliostotiskā fibrozā displāzija: tā ietekmē vairākus kaulus .

Dažreiz, ja Jums ir reta slimība, ko sauc par "Makkīna-Albraita sindromu", Jums var attīstīties arī poliostotiskā fibrozā displāzija. Šis sindroms ietekmē mūsu kaulus, ādu un "endokrīno sistēmu" (sistēmu, kas kontrolē hormonus).

Kādi ir šī simptomi?

Ne visiem cilvēkiem ar fibrozo displāziju ir simptomi. Tāpēc to ir nedaudz grūti iedomāties. Daži cilvēki nejauši uzzina par savu slimību, kad viņiem veic rentgenu cita iemesla dēļ.

Tomēr tiem, kam rodas simptomi, var rasties šādas sekas:

• Bieži kaulu lūzumi: Pat neliels kritiens var salauzt kaulu.
• Kaulu sāpes: Jūs varat sajust asas sāpes skartajā kaulā. Šīs sāpes var pakāpeniski pastiprināties un dažreiz būt stipras.
• Izmaiņas kaulu formā: Kauli var šķist pietūkuši vai neparasti izauguši.
• Nesāpīgs pietūkums ribās: Dažiem cilvēkiem ribās rodas kunkuļaina pietūkums, bet tas nesāp.
• Skolioze: mugurkauls var izliekties uz vienu pusi.
• Izvirzītas acis:Ja tiek skarti galvaskausa kauli, acis var šķist izvirzītas uz priekšu.
• Žokļa raustīšanās: Ja tiek skarti žokļa kauli, žoklis var raustīties uz vienu pusi.
• Zobi kustas vai nepareizi novietoti: zobi var kustēties vai nepareizi salikt kopā žokļa kaula izmaiņu dēļ.
• Deguna nosprostojums: Ja tiek skarti sejas kauli, Jums var būt pastāvīgs deguna nosprostojums.

Parasti tiem, kuriem ir skarti vairāki kauli (poliostoze), ir vairāk problēmu nekā tiem, kuriem ir skarts tikai viens kauls (monostoze).

Kāpēc rodas fibrozā displāzija?

Tas ir nedaudz sarežģīti. Šo stāvokli izraisa nejauša mutācija gēnā, ko sauc par "GNAS1", mūsu organismā pēc ieņemšanas dzemdē. Šī ģenētiskā mutācija ietekmē mūsu šūnas, ko sauc par "osteoblastiem". Osteoblasti ir īpašs šūnu veids, kas palīdz mūsu kauliem augt un veidoties. Tātad, kad šo šūnu darbība tiek traucēta, veidojas patoloģiski šķiedru audi.

Ļoti svarīgi: ārsti joprojām precīzi nezina, kāpēc rodas šī ģenētiskā mutācija. Turklāt tā nav iedzimta. Tas nozīmē, ka pat ja jums ir šī slimība, jūsu bērni to nemantos. Tā nav jūsu vaina vai kas tamlīdzīgs. Tāpēc neuztraucieties par to, labi?

Kādas komplikācijas tas var izraisīt?

Galvenā komplikācija, kas novērota fibrozā displāzijā, ir tā, ka kauli viegli lūzt, jo jaunizveidotie audi nav tik spēcīgi kā īstie kauli.

Turklāt, ja šis stāvoklis ietekmē kaulus ap acīm vai kaulus ap ausīm, var rasties dzirdes vai redzes traucējumi . Tāpēc ir svarīgi apzināties arī šādus simptomus.

Kā ārsti to atrod?

Ja Jums ir kaulu sāpes vai citi neparasti simptomi, Jums jākonsultējas ar ārstu. Ārsts vispirms jautās par Jūsu simptomiem, piemēram, cik ilgi tie ir bijuši. Pēc tam viņš veiks fizisku pārbaudi, īpaši rūpīgi aplūkojot vietu, kur ir sāpes.

Turklāt ir iespējams veikt tādus testus kā:

• Asins un urīna analīzes: šīs analīzes tiek veiktas, lai noteiktu, vai ir paaugstināts noteiktu enzīmu līmenis. Ja tas ir paaugstināts, tas var sniegt norādes par šķiedru audu patoloģisku augšanu.
• Attēlveidošanas testi:
• Rentgena stari: Tie var atklāt patoloģiskus audus, lūzumus un kaulu formas izmaiņas.
• Datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana: tās var radīt skaidrākus un detalizētākus attēlus nekā rentgens. Tās palīdz padziļināti izpētīt kaulu stāvokli.
• Biopsijas tests:Dažreiz, ja ārstam rodas šaubas, viņš paņems ļoti nelielu patoloģisko audu vai veselo kaulaudu gabaliņu un pārbaudīs to mikroskopā. To sauc par biopsiju. Tas ir tas, kas galīgi apstiprina slimību.

Kā ārstē fibrozo displāziju?

Ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no jūsu simptomiem, stāvokļa smaguma un tā, kā tas ietekmē jūsu dzīvi. Ne visiem ir nepieciešama vienāda ārstēšana.

Galvenās ārstēšanas metodes ir šādas:

1. Novērojums: Ja Jums nav simptomu vai ja simptomi nav smagi, ārsts var neizrakstīt specifisku ārstēšanu, bet var regulāri uzraudzīt Jūsu kaulu stāvokli (kontroles vizītes). Tas tiek darīts, lai noskaidrotu, vai ir kādas izmaiņas.

2. Medikamenti: Lai stiprinātu kaulus, samazinātu lūzumu risku un kontrolētu sāpes, var tikt izrakstītas noteiktas zāles (piemēram, bisfosfonāti).

3. Ortezēšana: Dažreiz jums var lūgt valkāt breketes, lai atbalstītu novājinātus kaulus, palīdzētu tiem pareizi augt un novērstu deformācijas.

4. Ķirurģija:

• Stiprināt kaulus, kas bieži lūzt.
• Izlabot smagi lauztus kaulus.
• Ja kaulu forma ir izkropļota, izlabojiet to.
• Dažreiz var būt nepieciešams veikt "kaulu transplantātus". Tas nozīmē vesela kaula gabala ņemšanu no citas ķermeņa daļas un tā transplantēšanu skartajā kaulā.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums ir kaulu sāpes , kas nepāriet, noteikti apmeklējiet ārstu. Iespējams, ka tas nav saistīts ar fibrozo displāziju, taču ir svarīgi atrast cēloni.

Ja jau zināt, ka Jums ir fibrozā displāzija, konsultējieties ar ārstu, ja:

• Ja jūtat, ka simptomi pasliktinās .
• Ja jūtat, ka saņemtā ārstēšana nepalīdz .

Svarīgi: Tā kā fibrozā displāzija vājina kaulus, ja jūs nokrītat, smagi atsitaties pret kaut ko vai iekļūstat autoavārijā, nekavējoties dodieties uz tuvākās slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu. Pastāv augsts lūzuma risks.

Ja man ir fibrozā displāzija, ko man vajadzētu sagaidīt?

Uz šo jautājumu ir grūti sniegt viennozīmīgu atbildi, jo fibrozā displāzija ikvienu ietekmē atšķirīgi. Daži cilvēki var iztikt bez jebkādām nopietnām problēmām. Citiem var būt nepieciešama nedaudz uzmanīgāka pieeja un ārstēšana.

Bet viena lieta ir skaidra: fibrozā displāzija ir hroniska slimība.Tas nozīmē, ka tā nav pilnībā izārstējama slimība, taču ir ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt mazināt tās ietekmi uz jūsu dzīvi.

Kad uzzināsiet, ka jums ir šī slimība, jūs varat justies pārsteigts un nedaudz noraizējies. Tas ir normāli. Taču atcerieties, ka neesat viens. Atklāti par to runājiet ar savu ārstu. Viņš vai viņa jums paskaidros, ko sagaidīt un kādas ārstēšanas metodes jums ir piemērotas.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Labi, tāpēc atcerēsimies šos punktus kā šķiedru displāzijas kopsavilkumu, par kuru mēs šodien runājām:

• Fibrozā displāzija ir reta kaulu slimība.
• Šajā gadījumā veselīga kaula vietā veidojas vāji, šķiedru audi .
• Tas var izraisīt kaulu vieglu lūzumu.
• Dažiem cilvēkiem var nebūt nekādu simptomu .
• Tas nav vēzis, un tas nav iedzimts.
• Lai gan pilnīgas izārstēšanas nav, ir ārstēšanas metodes, kas var kontrolēt simptomus un mazināt ietekmi uz dzīvi.
• Ja Jums ir kaulu sāpes vai citi aizdomīgi simptomi, noteikti meklējiet medicīnisko palīdzību.

Ceru, ka šī informācija jums ir noderīga. Ja jums ir vēl kādi jautājumi par šo tēmu, nevilcinieties jautāt savam ārstam. Lai jums laba veselība!

` Fibroza displāzija, kaulu slimība, kaulu lūzums, kaulu sāpes, GNAS1 gēns, kaulu veselība, retas slimības