Vai zinājāt par šo slimību, kas vienlaikus skar gan plaušas, gan nieres? Parunāsim par Gudpāstera sindromu!

Vai jums dažreiz ir pastāvīgs klepus? Vai šis klepus dažreiz izraisa nelielas asinis? Vai arī jūs jūtat, ka jums ir apgrūtināta elpošana, vai arī jūs vienkārši esat noguris un samazināta urīna izdalīšanās? Tās varētu būt nopietnas pazīmes. Šodien mēs runāsim par vienu šādu retu slimību, par kuru jums vajadzētu zināt.

Kas ir Gudpāstera sindroms?

Vienkārši sakot, Gudpāstūra sindroms ir reta, bet potenciāli dzīvībai bīstama autoimūna slimība . "Autoimūna" nozīmē, ka mūsu organisma aizsardzības sistēma, imūnsistēma, kļūdaini sāk uzbrukt mūsu pašu veselajām šūnām un audiem.

Šīs slimības gadījumā mūsu imūnsistēma uzbrūk olbaltumvielai, ko sauc par kolagēnu. Kolagēns ir kā mūsu ķermeņa celtniecības bloks. Kolagēns palīdz stiprināt mūsu ādu, muskuļus, cīpslas, saites un kaulus.

Tātad, ja Jums ir Gudpāstūra sindroms, dažas no olbaltumvielām, ko Jūsu organisms ražo, mēs tās saucam par antivielām, piesaistās kolagēnam Jūsu plaušās un nierēs. Kad tas notiek, šajās vietās sākas iekaisums , un šie audi sāk lēnām sadalīties. Ja to neārstē, tas var izraisīt smagu nieru iekaisumu (glomerulonefrītu), kas var izraisīt nieru mazspēju. Jums var sākties arī spēcīga asiņošana no plaušām (plaušu asiņošana). Daudzos gadījumos galvenais nāves cēlonis no šīs slimības ir asiņošana no plaušām.

Vēl viens nosaukums šim ir:

• Antiglomerulu bazālās membrānas (anti-GBM) slimība
• Gudpastura slimība

Cik bieži tas ir?

Šī ir ļoti reta slimība. Pēc ārstu domām, uz katriem 100 000 cilvēku gadā tiek ziņots tikai par vienu vai diviem jauniem šīs slimības gadījumiem. Tātad varat iedomāties, cik reta tā ir.

Kādi ir simptomi?

Gudpāstūra sindroms ir "(plaušu-nieru)" stāvoklis. Tas nozīmē, ka vienlaikus tiek skartas gan plaušas, gan nieres. Bieži vien pirmie simptomi ir saistīti ar plaušām. Tie ir:

• Apgrūtināta elpošana (aizdusa): Ne tikai kāpjot pa kāpnēm, bet pat miera stāvoklī.
• Sāpes krūtīs : sāpes krūtīs elpojot vai klepojot.
• Klepus : pastāvīgs, dažreiz sāpīgs klepus.
• Elpojot, no krūtīm nāk troksnis : tā var būt gurdzoša skaņa, it kā kaut kas būtu iestrēdzis krūtīs.
• Jūtos ļoti noguris.`(nogurums)`: Sajūta, ka esi tik vājš, ka neko nevari darīt.
• Deguna asiņošana (epistaksis).
• Asins klepus : šī ir pazīme, kas biedē daudzus cilvēkus un prasa tūlītēju medicīnisko palīdzību.
• Bālums : Āda kļūst bāla asinsrites trūkuma dēļ.

Ar nierēm saistīti simptomi var parādīties arī vēlāk. Tie ietver:

• Eritrocītu skaita samazināšanās asinīs, tas ir, anēmija .
• Asinis urīnā (hematūrija): urīns var kļūt sarkans vai tumši brūns.
• Mazāk urīna izdalījumi nekā parasti.
• Augsts asinsspiediens .
• Slikta dūša un vemšana : Tas var notikt arī ar apetītes zudumu.

Kas to izraisa?

Gudpāstūra sindroms rodas, kad mūsu imūnsistēmas ražotās antivielas uzbrūk kolagēnam nierēs esošajā glomerulu bazālajā membrānā (GBM). Šī GBM ir daļa no glomeruliem — sīkām asins filtrācijas vienībām nierēs. Šīs antivielas uzbrūk arī kolagēnam plaušu gaisa maisiņos. Tas izraisa plaušu audu bojāeju, asiņošanu un apgrūtinātu elpošanu.

Vēl nav precīzi zināms, kāpēc imūnsistēma uzbrūk savam kolagēnam. Iespējams, ka šajā stāvoklī var būt iesaistīti vides faktori un mūsu gēni. Pētījumi ir atklājuši, ka cilvēkiem ar šo slimību ir cieša saistība ar ģenētisko marķieri, ko sauc par cilvēka leikocītu antigēnu (HLA) DR15. Šis ir proteīns, kas palīdz imūnsistēmai atšķirt mūsu pašu audus no svešām vielām.

Dažreiz šī slimība var parādīties pēc infekcijas, piemēram, saaukstēšanās vai gripas. Tāpat jūs:

• Ja jūs smēķējat .
• Ja ieelpojat narkotikas, piemēram , kokaīnu .
• Šīs slimības attīstības risks ir lielāks, ja esat pakļauts metālu putekļiem vai ogļūdeņražu ķīmiskām vielām, piemēram, metānam un propānam.

Kuru tas ietekmē visvairāk?

Gudpāstera sindroms var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tas rodas jaunākiem cilvēkiem vecumā no desmit līdz trīsdesmit gadiem, un pēc tam atkal cilvēkiem 60 un 70 gadu vecumā.

Kā tiek noteikta diagnoze?

Kad apmeklēsiet ārstu, viņš/viņa uzdos jautājumus par jūsu simptomiem un veiks fizisku pārbaudi. Turklāt viņš/viņa var veikt arī šādus testus, lai apstiprinātu Gudpāstera sindromu:

• Asins analīzes : Tās pārbauda jūsu aprēķināto glomerulārās filtrācijas ātrumu (eGFR), kas mēra, cik labi darbojas jūsu nieres.
• Urīna analīzesUrīna analīze: tā pārbauda asinis urīnā vai augstu olbaltumvielu līmeni (proteinūriju).
• Attēlveidošanas testi : Lai pārbaudītu plaušu bojājumus, tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija vai datortomogrāfija.
• Bronhoskopija : Šajā procedūrā ārsts ievieto plānu, garu caurulīti (bronhoskopu) ar kameru un gaismu, kas piestiprināta caur degunu vai muti, lai pārbaudītu, vai plaušās nav bojājumu.
• Nieru biopsija : Šajā gadījumā no nieres tiek ņemts neliels audu gabals un pārbaudīts mikroskopā, lai apstiprinātu, vai ir nieru slimība.

Vai Gudpāstera sindromu var izārstēt?

Jā, to var izārstēt, ja slimība tiek pareizi diagnosticēta un ārstēšana tiek uzsākta ātri.

Kā to ārstē?

Gudpāstera sindroma ārstēšana atšķiras atkarībā no stāvokļa smaguma pakāpes. Ja stāvoklis nav pārāk smags, ārsti var izrakstīt tādas zāles kā:

• Kortikosteroīdi : Piemēram, tādas zāles kā prednizons. Tās palīdz apturēt asiņošanu plaušās.
• Imūnsupresīvi līdzekļi : tādi līdzekļi kā ciklofosfamīds. Tie neļauj imūnsistēmai uzbrukt saviem audiem.
• Asinsspiedienu pazeminoši medikamenti (antihipertensīvie līdzekļi): tie palīdz kontrolēt asinsspiedienu un mazināt nieru bojājumus.

Turklāt ārsti izmanto arī tādu ārstēšanas metodi kā plazmaferēze . Tās laikā no rokas vēnas caur adatu tiek ņemtas asinis, no asins šūnām atdalot asins šķidro daļu, ko sauc par plazmu. Kaitīgās antivielas pret GBM atrodas šajā plazmā. Pēc tam plazma tiek izņemta, un vesela cilvēka plazma tiek pievienota atpakaļ jūsu asins šūnām un ievadīta jums atpakaļ. Vienkārši sakot, tā no jūsu organisma izvada kaitīgās antivielas.

Cik ilgs laiks nepieciešams atveseļošanai pēc ārstēšanas?

Jums būs jālieto imūnsupresīvi medikamenti apmēram 6 līdz 12 mēnešus. Daudzos gadījumos plazmaferēze var būt jāveic katru dienu vairākas nedēļas.

Kas notiks tālāk?

Ja Gudpāstūra sindromu neārstē, tas var izraisīt dzīvībai bīstamu asiņošanu no plaušām un nieru mazspēju. Tomēr, ja slimība tiek atklāta agrīnā stadijā un tiek uzsākta ārstēšana, iznākums parasti ir labs. Jūsu organisms šīs kaitīgās antivielas ražo tikai īsu laiku – no dažām nedēļām līdz aptuveni diviem gadiem. Recidīvi vai atkārtošanās ir ļoti reti.

Visnopietnākā šīs slimības komplikācija ir nieru mazspēja. Ja tā notiek, asiņu filtrēšanai nepieciešama dialīze .Nepieciešama nieru transplantācija.

Ko lai es saku par savu dzīvesstāstu?

Aptuveni 80% cilvēku ar Goodpasture sindromu piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 80%. Tas ir, ja slimība tiek diagnosticēta agri un pareizi ārstēta.

Vai to var novērst?

Pilnībā to novērst var nebūt iespējams. Tomēr jūs varat samazināt risku, izvairoties no noteiktām lietām:

• Ogļūdeņraži, kas nozīmē tādas lietas kā metāns, propāns, benzīns, petroleja un darva.
• Metāla putekļi.
• Kokaīns.
• Matu krāsošanas līdzekļi.

Kā es varu par sevi parūpēties?

Ja Jums ir Gudpāstera sindroms, ieteicams veikt šādas darbības:

• Pilnībā atmetiet smēķēšanu. Izvairieties no atrašanās vietās, kur smēķē citi cilvēki (t. i., izvairieties no saskares ar pasīvo dūmu iedarbību).
• Katru dienu vismaz 30 minūtes nodarbojieties ar fiziskām aktivitātēm.
• Centieties mazināt stresu .

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja klepojat asinis, jums ir apgrūtināta elpošana, samazināta urinēšana vai rodas kāds no iepriekš minētajiem simptomiem, nekavējoties apmeklējiet ārstu. Agrīna atklāšana ievērojami palielina atveseļošanās iespējas. Ja to neārstē, tas var izraisīt neatgriezeniskus nieru bojājumus un pat letālas plaušu problēmas.

Kādus jautājumus jums vajadzētu uzdot ārstam?

Apmeklējot ārstu, varat uzdot šādus jautājumus:

• Kā es varu droši zināt, vai man ir Gudpāstera sindroms?
• Cik nopietns ir mans stāvoklis?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Ko es varu darīt, lai rūpētos par savām nierēm?
• Vai man vajadzētu apmeklēt nefrologu vai pulmonologu?
• Vai varat pastāstīt par atbalsta grupu, kas palīdz cilvēkiem ar šo slimību?

Kādas ir trīs galvenās Gudpāstūra sindroma pazīmes (triāde)?

Medicīnā "triāde" attiecas uz trim galvenajiem simptomiem, kas raksturo veselības stāvokli. Trīs galvenie Gudpāsture sindroma simptomi ir:

• Asiņošana no plaušām.
• Straujš nieru iekaisuma pieaugums.
• To antivielu, ko sauc par "anti-GBM antivielām", klātbūtne organismā.

Šī slimība var būt ļoti satraucoša un vientuļa, jo īpaši tāpēc, ka precīzs tās cēlonis joprojām nav zināms. Tā var traucēt ikdienas aktivitātes, un, ja strādājat ar metāla pulveri, benzīnu vai darvu, jums pat var nākties mainīt darbu.

Visbeidzot, kas jāatceras

Tātad, no Gudpāstera sindroma ir jābaidās, taču, ja laikus atpazīstat simptomus, ātri vēršaties pie ārsta un sākat ārstēšanu, varat sasniegt ļoti labus rezultātus. Esiet informēts par izmaiņām savā ķermenī. Ja jūtat kaut ko dīvainu, ir svarīgi meklēt medicīnisku palīdzību, nenoraidot to kā kaut ko nenozīmīgu. Jūs neesat viens, un ārsti var jums palīdzēt.

Gudpāstūra sindroms, anti-GBM slimība, plaušu asiņošana, nieru slimība, autoimūnas slimības, apgrūtināta elpošana, asinis urīnā