Uzzināsim par šo bīstamo stāvokli, kas pēkšņi rodas operācijas laikā: ļaundabīgā hipertermija!

Ja jums vai kādam jūsu paziņam ir jāveic operācija, jūs droši vien esat dzirdējuši vārdu anestēzija. Tas nozīmē, ka operācijas laikā mēs tiekam iemidzināti. Bet vai esat kādreiz domājuši, ka dažiem cilvēkiem var būt ļoti bīstama, pat dzīvībai bīstama reakcija uz šīm anestēzijas zālēm? Tas ir viens no šādiem retajiem, bet ļoti nopietnajiem stāvokļiem, ko sauc par ļaundabīgo hipertermiju. Nosaukums var šķist nedaudz biedējošs, bet, ja esat par to pareizi informēts, daudzas problēmas var novērst. Tāpēc šodien par to parunāsim sīkāk.

Kas ir ļaundabīga hipertermija?

Vienkārši sakot, "ļaundabīgā hipertermija" ir ģenētiska slimība . Tas ir, to izraisa mutācija mūsu gēnos. Kad cilvēkam ar šo slimību tiek ievadīti noteikti anestēzijas līdzekļi, viņa organisms reaģē ļoti slikti. Tā ir ārkārtas situācija, kas var būt pat dzīvībai bīstama.

Pats labākais ir tas, ka, lai gan tā parasti tiek nodota no paaudzes paaudzē, tai ir ārstēšanas metodes . Un, ja jūs laikus zināt par šo risku, jūs varat sevi no tā pasargāt.

Mēs zinām, ka, ja mums tiek veikta vispārējā anestēzija, operācijas laikā mēs neko nejūtam. Ir dažādi medikamentu veidi, lai nodrošinātu šo anestēziju. Tomēr tikai ļoti dažas no šīm zālēm izraisa šo stāvokli, ko sauc par "ļaundabīgo hipertermiju". Lielākā daļa anestēzijas līdzekļu to neizraisa.

Vēl viena svarīga lieta ir tā, ka dažreiz cilvēks var nezināt, ka viņam ir ģenētiska mutācija, kas var izraisīt ļaundabīgu hipertermiju, jo viņam var nebūt nekādu simptomu, kamēr viņš nav pakļauts konkrētajām minētajām zālēm.

Kam ir lielāka iespējamība to attīstīt?

Apskatīsim, kam ir lielāks risks saslimt ar šo "ļaundabīgo hipertermiju".

Būtībā, ja kādam jūsu ģimenē ir bijis ļaundabīgas hipertermijas gadījums , tad arī citi šīs ģimenes locekļi var būt pakļauti riskam. Jo īpaši, ja pirmās pakāpes radiniekam (t. i., mātei, tēvam, brāļiem un māsām, bērniem) ir bijusi šī slimība, jūs tiekat uzskatīts par “uzņēmīgu”.

Tāpēc, ja jums kādreiz ir jāveic operācija, ir ļoti svarīgi informēt anesteziologu, ja kaut kas tamlīdzīgs ir noticis ar kādu jūsu ģimenē.

Iedomājieties, ka jūsu ģimenē nekad nav bijusi šāda veida ļaundabīga hipertermija. Tomēr cilvēkiem ar noteiktām muskuļu slimībām var būt arī paaugstināts risks. Dažas no šīm slimībām ir:

• Centrālās kodola slimība
• Daudzkodolu slimība
• Kinga-Denboro sindroms
• `STAC3 traucējums`

Lai gan tas var šķist nedaudz sarežģīti, tiem, kam ir šie stāvokļi, ir labi to apzināties.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Cik izplatīta ir šī „ļaundabīgā hipertermija”? Lai gan statistika ir nedaudz jaukta, parasti tiek lēsts, ka šis stāvoklis var rasties aptuveni vienā no 100 000 operācijām pieaugušajiem. Bērnu vidū šis skaitlis ir aptuveni viena no 30 000 operācijām. Jāatzīmē arī tas, ka puse no identificētajiem pacientiem ir jaunāki par 19 gadiem.

Taču zinātnieki uzskata, ka cilvēki, kuriem ir nosliece uz šo "ļaundabīgo hipertermiju", varētu būt biežāk sastopami sabiedrībā. Tā kā daudzi cilvēki visu mūžu nav lietojuši konkrētās zāles, kas to izraisa, viņi, iespējams, pat neapzinās, ka ir pakļauti riskam.

Kādi ir šī simptomi?

Ļaundabīgas hipertermijas simptomi katram cilvēkam var nedaudz atšķirties. Tie var parādīties operācijas laikā vai atveseļošanās laikā pēc tās. Piemēram, ja Jums tiek veikta anestēzija un šie simptomi parādās operācijas laikā, Jūs tos nejutīsiet. Tomēr Jūsu anesteziologs vai anestēzijas māsa ir ļoti modra šajā jautājumā. Viņi ļoti rūpīgi uzrauga ikvienu, kam tiek veikta anestēzija. Tiklīdz viņi pamanīs šos simptomus, viņi nekavējoties uzsāks ļaundabīgas hipertermijas ārstēšanu.

Agrīnas pazīmes

Šīs ir pirmās pazīmes, ko varat pamanīt:

• Neizskaidrojama sirdsdarbības ātruma palielināšanās (tahikardija). Sirdsdarbības ātrums pēkšņi palielinās.
• Pēkšņa no organisma izelpotā oglekļa dioksīda daudzuma palielināšanās . To var ārstēt arī ar medicīnisko aprīkojumu.
• Paātrināta elpošana (tahipneja). Jūs sākat elpot ātri, it kā jūs elsotu.
• Muskuļu stīvums, stīvums (`muskuļu rigiditāte`). Ķermeņa muskuļi kļūst stīvi, it kā tos saspiestu akmens.
• Pēkšņa ķermeņa temperatūras paaugstināšanās . Ķermenis sāk sakarst.

Simptomi, kas parādās vēlāk

Situācijai pasliktinoties, var parādīties arī šādi simptomi:

• Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās virs normāla drudža līmeņa .
• Tumšs urīns . Tas var pat kļūt brūns.
• Asins analīzes uzrāda muskuļu sabrukumu .
• Sirds ritma traucējumi (aritmija). Sirds pukst neparasti.
• Asiņošana .
• Stāvokļi, piemēram, krampji .

Kāpēc rodas ļaundabīga hipertermija?

Tagad aplūkosim, kāpēc rodas šis stāvoklis, ko sauc par "ļaundabīgo hipertermiju".

Cilvēkiem ar šo slimību muskuļu šūnās ir patoloģisks proteīns . Tas ir saistīts ar izmaiņām gēnos, ko sauc par ģenētisku mutāciju .

Vienkārši sakot, mūsu DNS ir kā "instrukciju grāmata", kurā ir informācija, kas mūsu ķermeņa šūnām nepieciešama, lai veiktu savus uzdevumus. Ja šajā DNS kaut kur trūkst informācijas vai ja kaut kas ir bojāts, tad rodas šādas ģenētiskas slimības.

Šī ģenētiskā mutācija normālā dzīvē neizraisa nekādus simptomus. Tomēr, ja cilvēks ar šo mutāciju tiek pakļauts iepriekšminētajiem specifiskajiem anestēzijas līdzekļiem – vai, ļoti reti, ja tiek pakļauts augstai temperatūrai vai ja viņš veic intensīvu fizisko slodzi –, viņa muskuļu šūnas sāk patoloģiski izdalīt kalciju.

Tā rezultātā muskuļi turpina sarauties un kļūst saspringti vai stīvi, organisma vielmaiņa un ķermeņa temperatūra patoloģiski paaugstinās. Galu galā muskuļu šūnas iet bojā, un asinīs uzkrājas liels daudzums kālija. Tas var izraisīt turpmākus simptomus un komplikācijas.

Anestēzijas līdzekļi var izraisīt šo stāvokli.

Personai, kurai ir ģenētiska predispozīcija uz stāvokli "ļaundabīga hipertermija", šī reakcija var rasties, ja tai tiek ievadīti šādi anestēzijas līdzekļi:

Inhalējamās zāles:

• Halotāns
• Desflurāns
• Sevoflurāns
• Izoflurāns

Intravenozas zāles:

• Sukcinilholīns – tas ir ātras darbības muskuļu relaksants.

Kā to atpazīt?

Ja Jums tiek veikta operācija, izmantojot bīstamu anestēziju, nezinot par savu noslieci uz "ļaundabīgu hipertermiju", ne Jūs, ne anesteziologs par to nezināsiet, kamēr nebūs notikusi reakcija.

Tomēr, kad Jums vai kādam citam tiek ievadīta anestēzija, anesteziologs vai medmāsa operācijas laikā un pēc tās ļoti rūpīgi uzraudzīs Jūsu dzīvības pazīmes un veselību . Ja Jums ir "ļaundabīga hipertermija", viņi to atpazīs pēc iepriekš minētajām patoloģiskajām dzīvības pazīmēm un reakcijām. Tas ir:

• Paātrināta sirdsdarbība bez iemesla.
• Strauja ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.
• Pēkšņa no organisma izelpotā oglekļa dioksīda daudzuma palielināšanās.
• Muskuļu sasprindzinājums.

Anesteziologi ir apmācīti atpazīt šīs izmaiņas agrīnā stadijā . Tad viņi var ātri reaģēt uz šo ārkārtas situāciju. Jo ātrāk tiek noteikta diagnoze, jo labāka ārstēšana un stāvokļa kontrole ir sasniedzama.

Kā jūs iepriekš zināt, vai jums pastāv šis risks?

Ja jūs vai jūsu ārsts domājat, ka jums varētu būt ļaundabīgas hipertermijas risks, vai nu ģimenes anamnēzes, vai citu iemeslu dēļ, ir dažas īpašas pārbaudes, ko var veikt, lai to apstiprinātu:

• Kofeīna halotāna kontraktūras tests (CHCT) : Šim testam tiek ņemts neliels muskuļa gabals (muskuļu biopsija), un audu paraugs tiek pakļauts halotāna un kofeīna šķīdumiem, lai redzētu, vai tas reaģē uz anestēzijas gāzi.
• Ģenētiskā testēšana : Šie testi var identificēt mutācijas DNS gēnos, ko sauc par RYR1, STAC3 un CACNA1S. Ir identificētas vairāk nekā 45 mutācijas, kas var izraisīt ļaundabīgu hipertermiju.

Tomēr šie testi, lai noteiktu noslieci uz "ļaundabīgu hipertermiju", ir diezgan dārgi , un tos var veikt tikai dažās specializētās laboratorijās. Piemēram, "CHCT" tests ir pieejams tikai četrās vietās Amerikas Savienotajās Valstīs. Tādēļ, ja jums nepieciešama neatliekama operācija un tuvam radiniekam iepriekš ir bijusi "ļaundabīga hipertermija", anesteziologi parasti izmanto drošākus anestēzijas līdzekļus, nevis riskantas zāles.

Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?

Galvenā ļaundabīgas hipertermijas ārstēšanas metode ir zāles dantrolēns (zīmola nosaukums Dantrium®).

Tiklīdz anesteziologiem rodas aizdomas par stāvokli, ko sauc par "ļaundabīgu hipertermiju", viņi ievada šīs "dantrolēna" zāles. Vienlaikus viņi pārtrauc ievadīt anestēzijas līdzekli, kas izraisīja reakciju, un ķirurgs pēc iespējas ātrāk pabeidz operāciju.

Turklāt anestēzijas un ķirurģiskā komanda ārstē arī citus simptomus un komplikācijas, ko izraisa "ļaundabīgā hipertermija". Dažas no šīm ārstēšanas metodēm ir:

• Hipertermiju ārstē ar dzesēšanas metodēm , piemēram, ievadot aukstus intravenozus šķidrumus un uzklājot ledus kompreses.
• Skābeklis tiek piegādāts vai nu caur sejas masku, vai caurulīti, kas ievietota trahejā.
• Ja ir neregulāra sirdsdarbība (aritmija), tiek nozīmēti medikamenti .

Kad jūsu stāvoklis būs stabilizējies, jūs vismaz vienu dienu atradīsities intensīvās terapijas nodaļā novērošanai . Medicīnas komanda veiks papildu pārbaudes (piemēram, asins analīzes) un nepieciešamības gadījumā nodrošinās turpmāku ārstēšanu.

Vai to var novērst?

Ļaundabīgu hipertermiju ir nedaudz grūtāk novērst, ja vien nezināt, ka jums ir ģenētiska mutācija, kas to izraisa , vai arī kādam jūsu ģimenē ir šī slimība, un jūs par to esat pastāstījis savam anesteziologam. Tādā gadījumā anesteziologs neizmantos šīs riskantās zāles jūsu anestēzijas plānā.

Bet skumji ir tas, ka lielākoties cilvēki uzzina, ka viņiem draud ļaundabīga hipertermija, tikai pēc tam, kad tā ar viņiem notiek.

Kas notiek pēc šī stāvokļa? Vai to var izārstēt?

Ja ļaundabīgās hipertermijas simptomi tiek atpazīti agrīnā stadijā un pareizi ārstēti, ir iespējama pilnīga atveseļošanās . Šeit ļoti svarīga ir anestēzijas un ķirurģiskās komandas ātra rīcība.

Tomēr mums jāatceras arī tas, ka dažreiz pat ar ātru ārstēšanu var iestāties vairāku orgānu mazspēja un pat nāve.

Kādas citas komplikācijas var rasties ļaundabīgas hipertermijas dēļ?

Ļaundabīga hipertermija var izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram:

• Muskuļu bojājumi
• Nieru mazspēja
• Aknu mazspēja
• Asiņošana
• Sirdsdarbības apstāšanās
• Krampji
• Koma
• Nāve

Vai tas ir liktenīgi?

Ja ļaundabīgo hipertermiju neārstē, tā ir potenciāli letāla . Pat ar atbilstošu ārstēšanu ziņotais mirstības līmenis ir no 3% līdz 5%. Tāpēc to nevajadzētu uztvert vieglprātīgi.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu par šo jautājumu?

Ja gatavojaties operācijai, ir ļoti svarīgi pastāstīt ārstiem, ja kādam jūsu ģimenē ir bijušas problēmas ar anestēziju .

Tāpat, ja Jums nesen tiek diagnosticēta ģenētiska mutācija, kas izraisa ļaundabīgu hipertermiju asinsradiniekam (bioloģiskajam radiniekam), vai ja Jūs uzzināt, ka šai personai ir attīstījies stāvoklis, ko sauc par ļaundabīgu hipertermiju, ir ļoti svarīgi informēt savu ārstu un atzīmēt to savās medicīniskajās kartēs.

Vissvarīgākās lietas, kas jums jāatceras šajā rakstā

Ļaundabīga hipertermija ir nopietna, potenciāli dzīvībai bīstama reakcija uz noteiktiem anestēzijas līdzekļiem.

Labā ziņa ir tā, ka to var ārstēt, un, ja zināt, ka esat pakļauts riskam, to var novērst.

Ja iespējams, uzziniet visu informāciju par savu asinsradinieku slimības vēsturi. Dalieties ar šo informāciju ar savu ārstu. Tā kā ļaundabīgo hipertermiju izraisa ģenētiska mutācija, kas tiek nodota no paaudzes paaudzē, ja kādam jūsu ģimenē tā ir, arī jums ir lielāks risks.

Ja jums ir kādi jautājumi vai bažas par operāciju un anestēziju, ko saņemsiet, nekad nevilcinieties jautāt savam ārstam. Viņi ir šeit, lai jums palīdzētu. Jūsu informētība un atklāta komunikācija ar savu medicīnas komandu ir jūsu labākā aizsardzība.

ļaundabīga hipertermija, anestēzija, ķirurģija, ģenētiskas slimības, ģimenes anamnēze, anestēzijas komplikācijas, augsta ķermeņa temperatūra