Vai arī jums pēkšņi jūtaties slikti? Kas tā par slimību, kas rodas bez iemesla? (Tuklo šūnu aktivācijas sindroms)

Vai jums dažreiz pēkšņi ir ļoti slikta pašsajūta? Tas ir kā smaga alerģiska reakcija. Varbūt viss ķermenis kļūst sarkans, niez, pietūkst, rodas vēdera krampji, vemšana vai apgrūtināta elpošana. Taču šīs lietas nenotiek tāpēc, ka jūs kaut ko apēdāt vai pieskārāties. Ja šīs lietas notiek bez redzama iemesla, tas varētu būt stāvoklis, ko sauc par "tuklo šūnu aktivācijas sindromu (MCAS)". Parunāsim par to šodien sīkāk .

Kas ir "tuklo šūnu aktivācijas sindroms" (MCAS)?

Vienkārši sakot, MCAS ir stāvoklis, kad mūsu organismā esošs šūnu veids, ko sauc par "mastšūnām", bez redzama iemesla kļūst pārāk aktīvs, izraisot smagus simptomus. Tagad jūs varētu domāt: "Tā ir alerģija." Jā, alerģija ietver arī "mastšūnu" aktivāciju. Bet alerģijai parasti ir skaidrs cēlonis . Piemēram, dažiem cilvēkiem ir alerģija pret garnelēm, zemesriekstiem vai putekļu ērcītēm. Bet MCAS ir grūti atrast konkrētu cēloni. Šie simptomi parādās pēkšņi.

Dažos gadījumos šo tuklo šūnu aktivācija var izraisīt ļoti smagu, dzīvībai bīstamu alerģisku reakciju, ko sauc par anafilaksi. Tā var izraisīt apgrūtinātu elpošanu un bīstamu asinsspiediena pazemināšanos. Ja Jums rodas smaga anafilakses forma, nekavējoties jāzvana 911 vai jādodas uz tuvāko neatliekamās palīdzības nodaļu.

Mastiskās šūnas ir kā karavīri mūsu imūnsistēmā. Tās palīdz cīnīties ar infekcijām. Tāpēc ir normāli justies nobijušies, ja rodas šie nediagnosticētie simptomi. Taču ir normāli, ka mastiskās šūnas aktivizējas. Piemēram, mastiskās šūnas aktivizējas tādos stāvokļos kā alerģisks rinīts, astma, anafilakse pret medikamentiem vai pārtiku un mastocitoze. Tas ir iemesls, kāpēc mēs izjūtam šos kaitinošos, dažreiz bīstamos simptomus.

Tomēr "tuklo šūnu aktivācijas sindroms (MCAS)" ir ļoti reta slimība . Ārsti diagnosticē MCAS, ja ir šādi faktori:

• Ja Jums bez redzama iemesla atkārtoti rodas simptomi, kas, Jūsuprāt, varētu būt anafilakse.
• Ja šie simptomi vienlaikus ietekmē vairākas ķermeņa sistēmas (piemēram, gan ādu, gan zarnas).
• Ja testi uzrāda tuklo šūnu aktivācijas pazīmes.
• Ja simptomus mazina zāles, kas iedarbojas uz tuklajām šūnām.

Masta šūnas un to loma

Mastšūnas ir mūsu imūnsistēmas šūnas.Daļa. To parastais uzdevums ir aizsargāt mūsu ķermeni no patogēniem (piemēram, parazītiem, vīrusiem) vai citām kaitīgām lietām, kas nonāk mūsu ķermenī. Šīs šūnas atrodas mūsu audos, un, ieraugot kaut ko tādu, ko tās uzskata par kaitīgu, tās izdala tādas ķīmiskas vielas kā histamīns, kas aktivizē imūnsistēmu un cenšas cīnīties pret iebrucēju.

Dažreiz tie reaģē uz lietām, uz kurām tiem nevajadzētu reaģēt. Tieši tad rodas alerģijas . Taču alerģijas parasti izraisa nelielus simptomus, piemēram, niezošas acis un iesnas. MCAS gadījumā rodas smagāki simptomi bez redzama iemesla.

Cik nopietns ir "tuklo šūnu aktivācijas sindroms (MCAS)"?

MCAS smagums ir atkarīgs no simptomiem, ko Jūs piedzīvojat. Dažiem cilvēkiem var būt relatīvi viegli simptomi, tikai ar ādas simptomiem. Citiem var rasties smagāki stāvokļi, piemēram, anafilakse. Anafilakse var būt letāla, ja to neārstē pareizi. Tomēr dzīvībai bīstamas reakcijas uz MCAS ir ārkārtīgi reti .

Kādi ir tuklo šūnu aktivācijas sindroma (MCAS) simptomi?

MCAS var izraisīt smagus, atkārtotus simptomus dažādās ķermeņa daļās. Šie simptomi var būt:

• Zems asinsspiediens.
• Āda kļūst sarkana, rozā un silta (“pietvīkums”).
• Niezoša āda.
• Deguna aizlikums.
• Pietūkums, īpaši sejas, lūpu, acu, mēles vai rīkles pietūkums (angioedēma).
• Aizcietējums vai caureja (varbūt pārmaiņus starp abiem).
• Sāpes vēderā.
• Apgrūtināta elpošana.
• Vājums vai ģībšana.
• Atmiņas zudums vai apgrūtināta domāšana (migla smadzenēs).
• Nejutīgums.
• Locītavu sāpes.
• Anafilakse (smaga alerģiska reakcija ar vienu vai vairākiem iepriekš minētajiem simptomiem).

Lai aizdomas par MCAS, šiem simptomiem ir jāietekmē vismaz divas jūsu ķermeņa sistēmas. Tas ir:

• Nervu sistēma (smadzenes un nervi).
• Elpošanas sistēma (plaušas un elpceļi).
• Sirds un asinsvadu sistēma (sirds un asinsvadi).
• Gremošanas sistēma (kuņģis un zarnas).

Kāda ir sajūta, kad pēkšņi aktivizējas masto šūnas?

Ja jums kādreiz ir bijusi alerģija, jūs droši vien zināt, kāda ir sajūta, kad tiek aktivizētas tuklās šūnas. Taču cilvēkiem ar MCAS šī slimība ir smagāka nekā tipiska alerģija, un tā skar vairākas ķermeņa daļas. Jūsu āda var pietūkt, kļūt sarkana, sākt niezēt vai pat asiņot. Jums var būt caureja un vemšana. Smagos gadījumos var pietūkt seja un kakls, un var pazemināties asinsspiediens. Atcerieties, ja rodas šie smagie simptomi, nekavējoties jāzvana 911 vai jādodas uz tuvāko slimnīcu.

Kādi ir tuklo šūnu aktivācijas sindroma (MCAS) cēloņi?

MCAS izraisa tuklo šūnu reakcija, kad tām nevajadzētu. Tuklo šūnu domā, ka organismā ir iekļuvis kaut kas kaitīgs un tas ir jāaizsargā. Tieši tad tās izdala olbaltumvielas, kas izraisa simptomus. Alerģiju gadījumā mēs varam noskaidrot, kas izraisa organisma pārmērīgu reakciju. Taču MCAS gadījumā ir grūti atrast skaidru iemeslu, kāpēc tuklo šūnu izdala šīs olbaltumvielas.

Patiesībā neviens joprojām precīzi nezina, kāpēc masto šūnas ir tik jutīgas pret nevēlamām lietām.

Kādi ir iespējamie tuklo šūnu aktivācijas cēloņi?

Lai gan daudzas lietas, piemēram, pārtika un ziedputekšņi, var aktivizēt tuklās šūnas un atbrīvot histamīnu, nav iespējams apgalvot, ka smagos MCAS simptomus izraisa konkrēts alergēns. Tomēr jūs varat atklāt, ka šie simptomi ir smagāki, mainoties jūsu dzīvesveidam vai videi, piemēram, augsta stresa periodos vai mainoties laikapstākļiem. Ja simptomi rodas tikai pēc saskares ar kādu konkrētu lietu, pastāstiet savam ārstam. Tādā gadījumā jums var nebūt MCAS, bet gan alerģija.

Kā tiek diagnosticēts tuklo šūnu aktivācijas sindroms (MCAS)?

Ārsts var aizdomas par MCAS pēc jūsu apskates, simptomu un slimības vēstures apspriešanas. Ārsti diagnosticēs MCAS, ja ir izpildīti šādi nosacījumi:

• Ja Jums ir tuklo šūnu aktivācijas simptomi.
• Ja Jums ir laba atbildes reakcija uz tuklo šūnu aktivācijas ārstēšanu.
• Ja testi uzrāda tuklo šūnu aktivācijas pazīmes.
• Ja Jums ir normāls tuklo šūnu skaits organismā (pārāk daudz tuklo šūnu nozīmē, ka Jums var būt cita tuklo šūnu slimība, piemēram, mastocitoze).

MCAS testēšana

Lai pārbaudītu MCAS, ārsts var veikt asins analīzi, lai noteiktu ķīmisku vielu, ko sauc par "triptāzi", jūsu asinīs. "Triptāzes" līmenis paaugstinās, kad tiek aktivizētas "mastšūnas". Šī analīze būs jāveic vairākas reizes – gan tad, kad esat vesels, gan tad, ja jums ir smagi simptomi. Taču atcerieties, ka "triptāzes" līmenis var būt paaugstināts arī citu veselības stāvokļu gadījumā. Tāpēc "triptāzes" līmenis vien nevar noteikt, vai jums ir MCAS. Dažiem cilvēkiem "triptāzes" līmenis var būt augstāks nekā paredzēts pat bez simptomiem.

Ārsts var veikt arī alerģijas ādas testus vai alerģijas asins analīzes, lai pārbaudītu citus cēloņus.

Svarīgi: Pat ja histamīna asins analīze uzrāda augstu histamīna līmeni, ārsti nesecina, ka Jums ir MCAS.

Kā ārstē masto šūnu aktivācijas sindromu (MCAS)?

Ārsti izmanto ārstēšanas metodes, lai diagnosticētu MCAS un mazinātu simptomus. Ja jūsu stāvoklis neuzlabojas, lietojot medikamentus, kas vērsti pret tuklajām šūnām, jums, iespējams, nav MCAS.

Atkarībā no simptomiem ārsts var izrakstīt šādas zāles:

• 1. tipa histamīna receptoru blokatori (antihistamīni) : tās ir zāles, ko lieto alerģijas simptomu ārstēšanai. Piemēri: loratadīns, cetirizīns, feksofenadīns.
• 2. tipa histamīna receptoru blokatori (antihistamīni, kas samazina kuņģa skābes daudzumu) : tos lieto sliktas dūšas un kuņģa sāpju gadījumā. Piemēri: ranitidīns vai famotidīns.
• Aspirīns : Aspirīnu var lietot, lai mazinātu pietvīkumu.
• Leikotriēna modifikatori : Tie palīdz atvieglot elpošanu. Piemēri: Montelukasts, Zafirlukasts.
• Omalizumabs (XOLAIR®) : Tas var samazināt anafilakses risku.
• Epinefrīns : Ārsti lieto epinefrīnu, lai apturētu anafilaksi. Jūs varat turēt pa rokai epinefrīna injektoru (EpiPen®, Auvi-Q®), ja rodas anafilakse.
• Mastšūnu stabilizatori : Zāles, piemēram, nātrija kromolīns, novērš ķīmisko vielu izdalīšanos no mastšūnām (degranulācija).
• Kortikosteroīdi : Tie mazina iekaisumu, atver elpceļus un samazina šķidrumu audos. Tomēr blakusparādību riska dēļ ārsti MCAS ārstēšanai bieži neizraksta steroīdus.

Vai tuklo šūnu aktivācijas sindroms (MCAS) kādreiz būs pilnībā izārstēts?

Nē, MCAS nav izārstējama . Ja Jums ir MCAS, Jums tas būs jāārstē ar medikamentiem.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar MCAS?

Ārsti sagaida, ka lielākā daļa cilvēku ar MCAS dzīvos tikpat ilgi kā cilvēki bez tā. Taču, tā kā šī ir nesen diagnosticēta slimība, mēs nevaram droši pateikt, kā tā ietekmēs dzīves ilgumu.

Kā es rūpējos par sevi?

Šeit ir daži veidi, kā jūs varat parūpēties par sevi ar MCAS:

• Veiciet simptomu dienasgrāmatu. Pierakstiet, kādi bija jūsu simptomi, ko ēdāt un dzērāt šajā laikā, kā arī jebkādu iedarbību, kas jums bija. Padomājiet par to, kas šajos laikos bija atšķirīgs salīdzinājumā ar laiku, kad jums nebija simptomu. Ja pamanāt kādas likumsakarības, pastāstiet par to savam ārstam.
• Pastāstiet saviem tuvākajiem draugiem, radiem vai cilvēkiem, ar kuriem bieži pavadāt laiku, kā jūs reaģētu šādā situācijā un kur atrodas jūsu adrenalīna injektors vai citas neatliekamās palīdzības zāles.

Kad man jāvēršas neatliekamās palīdzības nodaļā (ANO) ?

Lai gan smagas reakcijas uz MCAS ir reti sastopamas, ja rodas smagas alerģiskas reakcijas vai anafilakses simptomi, lietojiet adrenalīna injektoru, ja tāds ir. Pēc tam nekavējoties zvaniet 911 vai dodieties uz tuvāko neatliekamās palīdzības nodaļu. Anafilakses simptomi ir šādi:

• Sejas, lūpu, mēles vai rīkles pietūkums.
• Apgrūtināta elpošana vai rīšana.
• Sirdsklauves.
• Zems asinsspiediens.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Varētu būt noderīgi uzdot ārstam šādus jautājumus:

• Ko man darīt, ja šis stāvoklis pēkšņi pasliktinās/saasinās manā gadījumā?
• Kā man lietot zāles?
• Kā un kad man vajadzētu lietot savu adrenalīna injektoru?
• Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?
• Kad man vajadzētu atkal atnākt pie tevis?

Vai "mastšūnu aktivācija" ir autoimūna slimība?

Nē, MCAS nav autoimūna slimība.

Iedomājieties sirēnu. Drošības spēki tuvojas. Jūsu "mastšūnas" ir atklājušas briesmas un sauc pēc palīdzības. Bet... patiesībā briesmu nav. Līdzīgi kā kaitinošs klauns, jūsu "mastšūnas" vienkārši zvanīt trauksmes zvanus bez jebkādas steidzamības. Tā vietā, lai pasargātu jūs no slimībām, tās ir tās, kas jūs padara slimus.

Lai gan mēs precīzi nezinām, kāpēc dažu cilvēku tuklo šūnu reakcija ir pārāk spēcīga, ir veidi, kā pārvaldīt MCAS. Atpazīstiet reakcijas agrīnās brīdinājuma pazīmes. Ja jūtat, ka simptomi kļūst nekontrolējami, konsultējieties ar ārstu. Vissvarīgākais ir vienmēr nēsāt līdzi adrenalīna injektoru un zināt, kā un kad to lietot. Jums tas, iespējams, nekad nebūs vajadzīgs, taču sagatavošanās negaidītai reakcijai var sniegt sirdsmieru.

Lietas, kas jums jāzina (vēstījums līdzi ņemšanai)

• Mastšūnu aktivācijas sindroms (MCAS) ir reta slimība, kas izraisa smagus alerģiskus simptomus bez acīmredzama iemesla.
• Tas var vienlaikus ietekmēt vairākas ķermeņa sistēmas.
• Var rasties dzīvībai bīstami stāvokļi, piemēram, anafilakse, tāpēc nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja rodas smagi simptomi.
• Lai gan MCAS nevar pilnībā izārstēt, simptomus var kontrolēt ar medikamentiem.
• Esiet informēts par saviem simptomiem, turiet pa rokai adrenalīna injektoru ārkārtas situācijām un informējiet par to savu ģimeni.
• Ja jums ir kādi jautājumi par MCAS, nebaidieties tos uzdot savam ārstam.

` Mastās šūnas, MCAS, alerģija, anafilakse, histamīns, triptāze, imūnsistēma