Vai jūsu sarkano asinsķermenīšu skaits ir bīstami augsts? Parunāsim par īsto policitēmiju (PV)!

Vai bieži jūtaties noguris, dažreiz jūtat tirpšanas sajūtu vai vienkārši dzirdat troksni ausīs? Lai gan šīs lietas var šķist normālas, dažreiz tām var būt cits iemesls. Tātad, slimība, par kuru mēs šodien runāsim, ir īstā policiēmija (PV) , kas ir stāvoklis, ko izraisa pārmērīga sarkano asinsķermenīšu veidošanās mūsu organismā. Lai gan šis nosaukums ir nedaudz garš, sapratīsim to vienkārši.

Kas ir īstā policiēmija (PV)? Vienkārši sakot...

Vienkārši sakot, īstā policiēmija (PV) ir stāvoklis, kad organisms, īpaši kaulu smadzenes (ko mēs saucam par "kaulu smadzenēm"), saražo vairāk sarkano asins šūnu nekā vajadzētu . Tāpat kā sastrēgumos, kad uz ceļa ir pārāk daudz automašīnu, asins plūsma tiek traucēta. Tas izraisa asiņu sabiezēšanu un lēnāku pārvietošanos. Tas palielina asins recekļu veidošanās risku. Tas var izraisīt nopietnas slimības, piemēram, sirdslēkmes un insultus .

Turklāt dažreiz var rasties arī tādi simptomi kā niezoša āda, troksnis ausīs ("(Tinīts)"), sāpes vēderā, deguna asiņošana un neskaidra redze.

Īstā policiēmija (PV) ir hroniska slimība, ko nevar pilnībā izārstēt. Taču neuztraucieties. Ar labu medicīnisko ārstēšanu jūs varat kontrolēt simptomus un samazināt blakusparādību risku. Daži cilvēki to sauc arī par "primāro policitēmiju", "īsto policitēmiju", "eritēmu" un "Oslera-Vakesa slimību".

Vai īstā policiēmija (PV) ir vēzis?

Jā, šis patiešām ir vēža veids. Taču tas nav tik nopietns vai tik ātri izplatās, kā mēs varētu domāt, dzirdot vārdu "vēzis". Šis ir asins vēzis, kas pieder pie grupas, ko sauc par mieloproliferatīvo neoplazmu (MPN) . "MPN" attiecas uz slimību grupu, kas izraisa dažādu veidu asins šūnu pārprodukciju.

Īstās policiēmijas (PV) galvenais cēlonis ir izmaiņas (mutācija) mūsu ķermeņa gēnā. Tā nav iedzimta parādība, bet gan kaut kas tāds, kas rodas mūsu dzīves laikā nezināmu iemeslu dēļ. Šī slimība attīstās ļoti lēni. To bieži diagnosticē pēc 60 gadu vecuma. Šis vēzis reti izraisa tiešu nāvi. Galvenais risks ir asins recekļu izraisītas komplikācijas. Turklāt ļoti nelielā procentuālā daļā tas var attīstīties par citiem nopietniem asins vēža veidiem.

Kuru šī situācija skar visvairāk?

Īstā policiēmija (PV) ir ļoti reta slimība. Tādā valstī kā Amerikas Savienotās Valstis tā rodas aptuveni 50 cilvēkiem uz 100 000. Visbiežāk tā ir sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem.

Kā šī slimība ietekmē mūsu ķermeni?

Kā jau minējām iepriekš, īstā policiēmija (PV) izraisa pārāk daudz sarkano asins šūnu veidošanos organismā. Šis šūnu pārpalikums palielina asiņošanas, zilumu un asins recekļu risku. Tā kā asinis sabiezē un pārvietojas lēnāk, mūsu organisma audi un orgāni nesaņem nepieciešamo skābekli.

Tas arī rada lielu slodzi mūsu ķermeņa liesai. Viena no galvenajām liesas funkcijām ir filtrēt asinis un izvadīt vecās asins šūnas. Kad sarkano asins šūnu skaits palielinās, arī liesa tiek pārslogota, kas var izraisīt pietūkumu un sāpes. To sauc par "(splenomegāliju)". Laika gaitā šis stāvoklis var izraisīt dažādus nepatīkamus simptomus. Tāpat PV var izraisīt citus sekundārus stāvokļus.

Kādi ir īstās policiēmijas (PV) riski un komplikācijas?

Lai gan PV ir progresējoša slimība, pastāv pēkšņas asins recekļu veidošanās risks asins šūnu pārprodukcijas dēļ. Laika gaitā PV var izraisīt arī citus sekundārus stāvokļus. Ļoti reti tā var attīstīties par nopietnu vēzi.

Asins recekļi

Šis ir galvenais un tiešākais PV risks. Ja veidojas asins receklis un tas nonāk sirdī vai smadzenēs, tas var izraisīt sirdslēkmi vai insultu . Ja tas nonāk plaušās (plaušu embolija — PE), tas var izraisīt paaugstinātu asinsspiedienu plaušās (plaušu hipertensija) un sirds mazspēju. Ja asins receklis iesprūst vēnā (venozā trombembolija — VTE), tas var izraisīt audu bojāeju vai hronisku vēnu mazspēju. Ja asins receklis iesprūst galvenajā asinsvadā uz aknām (aknu vēnu tromboze), tas var izraisīt asins recekļu veidošanos aknās (Buda-Kiari sindroms), dzelti un aknu mazspēju.

Sekundārie nosacījumi

Kad sarkanās asins šūnas tiek ražotas pārmērīgi un noārdītas, organismā paaugstinās urīnskābes līmenis. Tas var izraisīt vairākas problēmas:

• Nierakmeņi: Kad urīnskābe nogulsnējas nierēs.
• Podagra: sāpīgs artrīta stāvoklis, kas rodas, kad locītavās uzkrājas urīnskābe.
• Kuņģa čūlas: Papildu sarkanās asins šūnas arī palielina kuņģa skābes daudzumu. Papildu sarkanās asins šūnas liek organismam izdalīt ķīmisku vielu, ko sauc par histamīnu, kas savukārt liek kuņģim ražot vairāk skābes, lai cīnītos pret infekciju. Cilvēkiem ar PV ir aptuveni četras reizes lielāka iespēja saslimt ar kuņģa čūlām (peptisku čūlu slimību).

Pievēršoties leikēmijai

Īstā policiēmija ir kaulu smadzeņu vēzis, taču parasti tas nav dzīvībai bīstams stāvoklis. Pareizi ārstējot, to var labi pārvaldīt gadiem ilgi. Tomēr dažiem cilvēkiem PV var, lai gan reti,Tas var attīstīties par nopietnu asins vēzi, piemēram, akūtu leikēmiju.

Īstās policiēmijas (PV) slimības stadijas

PV slimība progresē šādi:

• Agrīnā stadija (“Agrīna PV”): Šajā posmā ir maz vai nav simptomu.
• PV progresēšana: PV kļūstot smagākam, Jums var rasties neērtāki simptomi vai var attīstīties sekundāri stāvokļi.
• Izlietotā fāze: To sauc par "izlietoto fāzi". Šajā brīdī patoloģiskās asins šūnas, kas izraisa slimību, nekontrolējami vairojas un pilnībā bloķē kaulu smadzenes, kas ražo asins šūnas. Kad šīs patoloģiskās šūnas iet bojā, to vietā veidojas rētaudi. Kad lielākā daļa kaulu smadzeņu ir piepildītas ar šiem rētaudiem, tās nespēj ražot veselīgas asins šūnas. Ironiski, ka tas izraisa anēmiju – veselīgu sarkano asins šūnu trūkumu. Tas arī palielina asiņošanas risku.

Citas asins slimības, kas var rasties pēc PV

Kad PV kļūst smaga, tā var izraisīt citas asins slimības.

• Mielofibroze (MF): Nav lielas atšķirības starp PV "izlietoto fāzi" un mielofibrozi (MF), kas ir vēl viens asins vēža veids. Daži ārsti tās uzskata par vienādām. "Mielofibroze" ir tad, kad patoloģiskas šūnas veido rētaudus kaulu smadzenēs un aizpilda tās. Šīs patoloģiskās šūnas var izplatīties ārpus kaulu smadzenēm un citās ķermeņa daļās. "MF" ir arī "mieloproliferatīva slimība". Apmēram 10% "MF" pacientu attīstās "akūta mieloleikoze".
• Mielodisplastiskais sindroms (MDS): Ļoti reti PV var attīstīties par stāvokli, ko sauc par mielodisplastisko sindromu (MDS) . Tas ir stāvoklis, kad asins šūnas nenobriest pareizi, aug patoloģiski un ātri iet bojā. Organisms nespēj ražot veselīgas, nobriedušas šūnas, kā rezultātā samazinās dažādu veidu asins šūnu skaits. MDS ir smagāks nekā PV vai MF, un pastāv 30% risks saslimt ar akūtu mieloleikozi (AML).
• Akūta mieloleikoze (AML): Aptuveni 3% cilvēku ar īsto policitēmiju 10 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas attīstās akūta mieloleikoze (AML) . AML ir nopietns asins vēzis, kas sākas kaulu smadzenēs un var ātri izplatīties asinīs un pēc tam uz citām ķermeņa daļām. Tai nepieciešama tūlītēja ārstēšana, taču izdzīvošanas iespējas ir augstas.

Kādi ir īstās policiēmijas (PV) simptomi?

Simptomi bieži parādās ļoti lēni, un dažreiz simptomu var nebūt vispār. Vispirms parādās neskaidri simptomi, kas raksturīgi daudzām slimībām:

• Galvassāpes.
• Reibonis.
• Nogurums.
• Augsts asinsspiediens.
• Neskaidra redze vai dubultota redze.
• Troksnis ausīs (`(Tinīts)`).

Laika gaitā var parādīties specifiskāki simptomi:

• Svīšana, īpaši naktī.
• Apgrūtināta elpošana, īpaši guļus stāvoklī.
• Niezoša āda, īpaši pēc peldes karstā ūdenī. (Šis ir nedaudz specifisks PV simptoms)
• Apsārtums, karstums, nejutīgums vai dedzināšana ekstremitātēs.
• Pārmērīga asiņošana vai zilumi.
• Asiņošana no deguna un smaganām.
• Būt tievam bez iemesla.

Ja PV kļūst smaga un progresē līdz sekundāriem stāvokļiem, var rasties arī saistītie simptomi. Piemēram:

Splenomegālijas simptomi:

• Sāpes, kas līdzīgas kaut kam, ir iestrēgušas vēdera augšējā kreisajā pusē.
• Vēderu pildoša pieredze.
• Pat pēc nelielas ēšanas jūtos paēdis.

Kuņģa čūlas (peptiskās čūlas slimības) simptomi:

• Sāpes, kas rodas kopā ar sāpēm vēderā.
• Grēmas.
• Skābes reflukss.

Podagras simptomi:

• Sāpīgs locītavu pietūkums.
• Locītavu stīvums.
• Lielā pirksta pietūkums.

Nieru akmeņu simptomi:

• Sāpes vēdera lejasdaļā vai sānos.
• Sāpes urinējot.
• Bieža nepieciešamība urinēt.

Budd-Chiari sindroma simptomi:

• Pietūkušas aknas, sāpes vēdera augšējā labajā pusē un vēdera uzpūšanās.
• Acu un ādas dzeltēšana (dzelte).
• Ascīts un tūska.

Dziļo vēnu trombozes (DVT) simptomi:

• Pietūkums rokā vai kājā un sāpes pieskaroties.
• Šajā vietā ir apsārtums vai karstums.
• Izliektu asinsvadu parādīšanās uz ādas virsmas.

Asins recekļa plaušās (plaušu embolijas - PE) simptomi:

• Pēkšņas sāpes krūtīs.
• Elpas trūkums.
• Sirdsdarbības ātrums palielinās.

Anēmijas simptomi (PV slimības vēlīnā stadijā):

• Reibonis (vertigo).
• Bāla āda.
• Nogurums.

Kas izraisa īsto policitēmiju (PV)?

Īstā policiēmija (PV) sākas mūsu kaulu mīkstajā, porainajā daļā, ko sauc par kaulu smadzenēm. Šeit tiek ražotas jaunas asins šūnas. PV sākas ar viena gēna mutāciju vienā cilmes šūnā kaulu smadzenēs. Vairāk nekā 90% gadījumu šī mutācija ir gēnā, ko sauc par JAK2.

Šis mutētais gēns liek cilmes šūnai turpināt vairoties. Katra saražotā šūna turpina replicēties. Galu galā šīs patoloģiskās šūnas aizpilda kaulu smadzenes, neatstājot vietu normālajām šūnām.

Vairumā gadījumu šī “JAK2” gēna mutācija nav kaut kas tāds, ko mēs pārmantojam. Tā ir kaut kas tāds, kas rodas dzīves laikā nezināmu iemeslu dēļ. Tomēr ļoti reti ir ziņots par PV attīstību vairākiem ģimenes locekļiem.

Kā tiek diagnosticēta īstā policiēmija (PV)?

Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir ierosinājusi trīs galvenos kritērijus īstās policiēmijas (PV) diagnosticēšanai. Ārstam ir jāapstiprina visi trīs kritēriji.

1. kritērijs: asins analīze, kas parāda augstu sarkano asinsķermenīšu skaitu:

Eritrocītus var izmērīt:

• Augsts hemoglobīna līmenis (olbaltumviela, kas atrodama sarkano asins šūnu sastāvā).
• Augsts hematokrīta līmenis (sarkano asinsķermenīšu procentuālais daudzums asinīs).
• Liels asins tilpums (eritrocītu masa).

2. kritērijs: kaulu smadzeņu biopsija, kas parāda vienu no šīm pazīmēm:

• Pārāk daudz asins šūnu kaulu smadzenēs vai
• Pārmērīga nobriedušu megakariocītu (šūnu, kas ražo trombocītus) klātbūtne.

3. kritērijs: Trešo kritēriju var izpildīt, parādot vienu no šiem diviem:

• JAK2 gēna mutācijas klātbūtnes apstiprināšana, izmantojot molekulāro testēšanu, vai
• Asins analīze apstiprina, ka eritropoetīna (hormona, kas stimulē sarkano asinsķermenīšu veidošanos nierēs) līmenis asinīs ir ļoti zems.

"Ārsts izskatīs visus šos faktorus, lai precīzi pateiktu, vai Jums ir īstā policiēmija vai nē. Tāpēc, ja Jums ir kādi simptomi, vislabāk ir apmeklēt ārstu un saņemt padomu."

Kā ārstē īsto policiēmiju (PV)?

PV agrīnās stadijās ārstēšana ir samērā vienkārša. Bieži sastopamās ārstēšanas metodes ietver:

Flebotomija (asins nolaišana)

Šī ir galvenā un visizplatītākā PV ārstēšanas metode. To veic tāpat kā ziedojot asinis. Veselības aprūpes speciālists ievieto adatu jūsu rokas vēnā un paņem nelielu daudzumu asiņu (parasti apmēram puslitru, bet daudzums var atšķirties atkarībā no jūsu veselības stāvokļa). Tas samazina kopējo asins tilpumu un papildu asins šūnu skaitu.

Zema aspirīna deva

Šīs ir zāles, ko var iegādāties aptiekā. Tās parasti izraksta, lai samazinātu asins recekļu veidošanās risku. Lietojot nelielā devā vienu reizi dienā, aspirīns novērš trombocītu salipšanu. Tas arī palīdz mazināt tādus simptomus kā ekstremitāšu pietūkums. Tomēr tas nedaudz iedarbojas uz kuņģi un palielina asiņošanu. Tāpēc šī nav ieteicama lietošana, ja Jums ir kuņģa čūlas.

Ja Jūsu simptomi ir smagi vai ja Jums iepriekš ir bijuši asins recekļi (tromboze), Jūs varat tikt ievietots augsta riska grupā , un var tikt ieteiktas citas ārstēšanas iespējas. Dažas no tām ir šādas:

Līdzekļi niezes mazināšanai:

Kad PV kļūst smaga, ārsts var izrakstīt šādas zāles niezes ārstēšanai:

• Antihistamīni: Tie ir bieži sastopami medikamenti alerģiju ārstēšanai.
• Fototerapija: Ārstēšana, kas apvieno ultravioleto (UVA) gaismu ar ķīmisku vielu, ko sauc par psoralēnu (organisku savienojumu, kas sensibilizē ādu pret gaismas terapiju).
• SSAI (selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori): šie ir medikamentu veidi, ko parasti izraksta depresijas ārstēšanai. Tomēr, lietojot ļoti mazās devās, tie ir efektīvi arī pastāvīgu fizisku simptomu, piemēram, niezes, gadījumā.

Zāles, kas samazina sarkano asinsķermenīšu skaitu:

Tos var lietot atsevišķi vai kombinācijā vienu ar otru. Piemēri:

• `Hidroksiurīnviela`
• Interferons alfa
• Ruksolitinibs
• Busulfāns

Klīniskie pētījumi

Tie dod cilvēkiem iespēju izmēģināt jaunākās ārstēšanas metodes un dot ieguldījumu medicīnas pētījumos. Dažas no zālēm, kas pašlaik atrodas pētniecības fāzē, ir:

• Peginterferons alfa-2a
• Givinostat
• Idasanutlin

Kaulu smadzeņu transplantācija

Dažos gadījumos var ieteikt kaulu smadzeņu transplantāciju. Ārsts pieņems šo lēmumu, pamatojoties uz vairākiem faktoriem, piemēram, slimības smagumu un organisma spēju dziedināties.

Atbalstoša aprūpe

Ja, neskatoties uz ārstēšanu, Jūsu PV turpina pasliktināties, ārsts koncentrēsies uz simptomu pārvaldību. PV vēlākajās stadijās Jums var rasties anēmija un palielināta liesa. Jums var tikt nozīmēta tāda ārstēšana kā:

• Pretsāpju līdzekļi.
• Asins pārliešana.
• Zema devas staru terapija liesai.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar īsto policiēmiju (PV)?

Jaunākie pētījumi liecina , ka vidējais paredzamais dzīves ilgums pēc īstās policiēmijas (PV) diagnozes noteikšanas ir aptuveni 20 gadi. Vidējais nāves vecums ir aptuveni 77 gadi. Galvenais nāves cēlonis ir asins recekļu komplikācijas (aptuveni 33%). Otrais galvenais nāves cēlonis ir vēzis (aptuveni 15%).

"Nebaidieties no šīs statistikas. Tās ir normālas vērtības. Ja saņemsiet pareizu ārstēšanu un mainīsiet dzīvesveidu, jūs varat ilgstoši saglabāt veselību."

Kā es varu rūpēties par sevi un pārvaldīt savus simptomus?

Ja Jums ir īstā policiēmija (PV), ir svarīgi regulāri sazināties ar ārstu. Tas palīdzēs ārstam uzraudzīt Jūsu stāvokļa gaitu. Varat arī pastāstīt ārstam , kā Jūs reaģējat uz ārstēšanu un vai Jums rodas kādas blakusparādības. Jūs varat dzīvot ilgu laiku bez nopietniem simptomiem.

Papildus regulārām pārbaudēm un ārstēšanai ārsts ieteiks arī dažas vienkāršas dzīvesveida izmaiņas, kas var palīdzēt novērst asins recekļu veidošanos un citas komplikācijas. Piemēram:

• Vingrojumi. Pat neliela fiziskā slodze var palīdzēt uzlabot asinsriti.
• Izvairieties no smēķēšanas. Smēķēšana sašaurina asinsvadus.
• Izvairieties no vides ar zemu skābekļa līmeni. Liels augstums var izraisīt zemu skābekļa līmeni asinīs.
• Kontrolējiet savu asinsspiedienu. Veselīga svara uzturēšana palīdzēs to panākt.

Lai gan īstā policiēmija (PV) ir vēža veids, daudzi cilvēki dzīvo labi vēl gadu desmitiem pēc slimības diagnozes noteikšanas. Šis vēzis rodas tāpēc, ka šūnas tiek ražotas nekontrolēti. Tomēr paiet ilgs laiks, līdz nekontrolēta sarkano asinsķermenīšu ražošana sāk jūs ietekmēt. Pat ja tas notiek, jūs varat ilgstoši kontrolēt šo stāvokli, izvadot daļu no liekā asins.

Lielākais īstās policiēmijas (PV) drauds nav pats vēzis, bet gan asins recekļu veidošanās risks. Ja jūs slimojat ar PV, noteikti regulāri apmeklējiet ārstu. Un neaizmirstiet parūpēties par sevi ar "sīkumiem" - proti, veselīga dzīvesveida paradumiem. Tie palīdz uzturēt sirds un asinsvadu sistēmas vispārējo veselību, kas var būt svarīgāka par jebkādu īstās policiēmijas ārstēšanu.

Kādu vēstījumu mēs vēlamies no šī stāsta atnest mājās?

Labi, tātad mēs daudz esam runājuši par īsto policiēmiju (PV). Šeit ir dažas no svarīgākajām lietām, kas jāatceras:

• PV ir asins slimība, kuras gadījumā organisms ražo pārāk daudz sarkano asins šūnu un tās aug patoloģiski. Tā pieder pie vēža grupas, ko sauc par mieloproliferatīvo neoplazmu (MPN).
• Galvenais risks rodas no asins sabiezēšanas un asins recēšanas, kas var izraisīt nopietnas slimības, piemēram, sirdslēkmes un insultus.
• Simptomi var būt niezoša āda (īpaši pēc peldēšanās), letarģija, galvassāpes un reibonis.
• Lai gan to nevar pilnībā izārstēt, to var labi kontrolēt ar atbilstošu ārstēšanu, dzīvesveida izmaiņām un medikamentiem. Galvenās ārstēšanas metodes ir flebotomija (asins nolaišana) un mazas aspirīna devas.
• Bieži vien šī stāvokļa cēlonis ir `JAK2` gēna mutācija.
• Ja Jums rodas kāds no šiem simptomiem, noteikti apmeklējiet ārstu, lai saņemtu padomu. Agrīna atklāšana palielina Jūsu iespējas izvairīties no komplikācijām un dzīvot veselīgu dzīvi.

Nebaidieties, bet arī neuztveriet to vieglprātīgi. Rūpējieties par savu veselību. Regulāri konsultējieties ar ārstu, savlaicīgi veiciet nepieciešamās pārbaudes un ārstēšanu. Tad jūs varat saglabāt veselību pat ar šo stāvokli!

Īstā policiēmija, sarkanās asins šūnas, asins recekļi, MPN, JAK2, flebotomija, vēzis