Vai ir problēmas ar aknu žultsvadiem? Uzzināsim, kas īsti ir primārais biliārais holangīts (PBC)!

Ak, vai arī jūs jūtaties ļoti noguris, noguris pat neko nedarot? Vai varbūt jums dažreiz ir sajūta, ka bez iemesla kasāt ādu? Dažreiz, lai gan mēs nepievēršam tam lielu uzmanību, tas var liecināt par problēmu ar aknām, kas ir viens no svarīgākajiem orgāniem mūsu ķermenī. Šodien mēs runāsim par šādu slimību, kas ietekmē aknas, un, lai gan nosaukums var šķist nedaudz sarežģīts, to ir viegli saprast. Tas ir (primārais biliārais holangīts) , saīsināti pazīstams arī kā (PBC) .

Kas ir primārais biliārais holangīts (PBC)? Izpratīsim to vienkārši!

Labi, šis nosaukums šķiet mazliet garš, vai ne? Apskatīsim, ko tas nozīmē.

"Holangīts" ir žultsvadu iekaisums . Šķidrums, ko sauc par žulti un kas tiek ražots aknās, pārvietojas pa mazu caurulīšu sistēmu. Šīs caurulītes sauc par žultsvadiem. "Žultsceļi" nozīmē arī kaut ko saistītu ar šiem žultsvadiem. "Primārais" nozīmē "pamata" vai "sākotnējais".

Tad, visu saliekot kopā, primārais biliārais holangīts nozīmē, ka aknu iekšienē žultsvadu iekaisums rodas nevis kādas citas slimības, infekcijas vai nosprostojuma dēļ, bet gan šīs slimības dēļ . Tā kā šis iekaisums nerodas kā reakcija uz kaut ko, nav zināms, kad tas apstāsies. Tātad tas ir stāvoklis, kas progresē pakāpeniski.

Šo slimību agrāk sauca par primāro biliāro cirozi, jo tā galu galā var izraisīt aknu sacietēšanu un rētošanos, izraisot stāvokli, ko sauc par cirozi .

Kā (PBC) ietekmē mūsu ķermeni?

Iedomājieties, kas notiek, ja kāda mūsu ķermeņa daļa ir pastāvīgi iekaisusi? Parasti īslaicīgs iekaisums ir daļa no dzīšanas procesa. Bet, ja šāda veida hronisks iekaisums turpinās, tā vietā, lai dzītu, šī zona sāk rētoties.

Tas notiek ar žultsvadiem aknās PBC gadījumā. Šie vadi sašaurinās un aizsprostojas rētošanās dēļ . Tad aknu ražotā žults nevar pareizi plūst. Šī žults sāk uzkrāties aknās. Kad šī žults uzkrājas, tā bojā aknu šūnas un izraisa iekaisumu aknās. Laika gaitā šos veselos aknu audus aizstāj rētaudi. Galu galā aknas vairs nespēj pareizi funkcionēt, ko jau minējām iepriekš (ciroze) .

Vai PBC ir nopietna slimība?

Jā, primārais biliārais holangīts ir hroniska un progresējoša slimība . Tas nozīmē, ka tā ne tikai uzlabojas, bet laika gaitā var pasliktināties. Tā nepasliktinās uzreiz, bet gan lēnām, dažādās stadijās. Sākumā jums var nebūt nekādu simptomu.

Tomēr visbīstamākais ir tas, ka, ja netiek veikta aknu transplantācija, tas var izraisīt pilnīgu aknu mazspēju un pat nāvi.

Bet, par laimi, ir medikamenti, kas var palēnināt šīs slimības progresēšanu . Un ne visi nonāk šajā pēdējā stadijā. Tāpēc neuztraucieties.

Kāda ir atšķirība starp (PBC) un (PSC)?

Jūs, iespējams, esat dzirdējuši par citu slimību, ko sauc par primāro sklerozējošo holangītu jeb PSC. Abi ir ļoti līdzīgi, taču pastāv dažas būtiskas atšķirības.

• PBC gadījumā tiek skarti tikai žultsvadi aknās (intrahepātiskie žultsvadi) .
• Tomēr PSC gadījumā tiek ietekmēti žultsvadi gan aknās, gan ārpus aknām (ekstrahepatiskie kanāli) .
• Pastāv arī zināmas atšķirības populācijās, kurās šīs divas slimības ir visbiežāk sastopamas.
• Svarīgi ir tas, ka, lai gan ir zāles (PBC) ārstēšanai, (PSH) ārstēšanai vēl nav atrasta veiksmīga ārstēšanas metode .

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību (PBC)?

Lai gan tas var šķist pārsteidzoši, sievietēm ir aptuveni desmit reizes lielāka iespēja saslimt ar PBC nekā vīriešiem (10:1) . Saskaņā ar statistiku Amerikas Savienotajās Valstīs aptuveni 60 no 100 000 sievietēm ir šī slimība, salīdzinot ar aptuveni 15 no 100 000 vīriešiem.

Lielākajai daļai cilvēku šī slimība tiek diagnosticēta pēc 40 gadu vecuma. Slimība visbiežāk sastopama Skotijā, Skandināvijas valstīs un Anglijas ziemeļaustrumos.

Tāpat, ja jums vai kādam jūsu ģimenes loceklim ir cita autoimūna slimība, jums ir lielāka iespēja saslimt ar PBC . Tas liecina, ka varētu būt ģenētiska saikne.

Kādi ir (PBC) slimības simptomi?

Daudziem cilvēkiem ar PBC agrīnā stadijā nav nekādu simptomu . Tikai slimības progresēšanas laikā sāk parādīties ar žultsvadiem saistīti simptomi. Pirmie un visbiežāk novērotie simptomi cilvēkiem ar PBC ir:

• Smaga noguruma sajūta (apmēram 65% cilvēku)
• Niezoša āda (apmēram 55% cilvēku)

Šie simptomi ikvienu ietekmē atšķirīgi. Dažiem cilvēkiem tie var parādīties slimības sākumā, bet citiem - vēlāk. Tie var būt arī vairāk vai mazāk smagi jebkurā slimības stadijā. Šķiet, ka nav lielas saistības starp simptomu smagumu un slimības progresēšanas pakāpi. Tomēr daži pētījumi liecina, ka cilvēkiem, kuriem ir smagi simptomi agrīnā stadijā, slimība var progresēt ātrāk .

Kādas ir žultsvadu slimību komplikācijas?

Agrīnās stadijās jūs, iespējams, nepamanīsiet, ka jums ir problēmas ar žultsvadiem. Bet, slimībai progresējot, sāk rasties dažādas komplikācijas. Žults, kas nespēj pareizi plūst,...Tas sāk noplūst asinsritē, kas izraisa slimības. Turklāt, ja žults nevar pareizi sasniegt gremošanas sistēmu, tiek traucēta arī gremošana . Jo žults ir būtiska pārtikas sagremošanai.

Vēlāk aknu rētošanās var ietekmēt arī asinsvadus, kas iet caur aknām, izraisot stāvokli, ko sauc par portālo hipertensiju , kas nozīmē paaugstinātu asinsspiedienu šajās vēnās.

1. Tauku malabsorbcija

Ja jūsu gremošanas sistēma nesaņem pietiekami daudz žults, tā nevar pareizi sadalīt un absorbēt taukus no jūsu pārtikas. Šī samazinātā tauku uzsūkšanās var izraisīt sekojošo:

• Augsts holesterīna līmenis asinīs .
• Tauku nogulsnes zem ādas .
• Taukaina kaka vai caureja .
• Svara zudums .
• Samazināts taukos šķīstošo A, D, E un K vitamīnu līmenis.
• Osteoporoze ir kaulu retināšanas slimība, ko izraisa taukos šķīstošā D vitamīna samazināta uzsūkšanās.

2. Portāla hipertensija

Kad rētu veidošanās dēļ aizsprostojas asinsvadi, kas iet caur aknām, rodas iepriekšminētā portālā hipertensija , kas nozīmē, ka paaugstinās asinsspiediens šajās vēnās un citās ar tām savienotajās vēnās. Šī portālā hipertensija var izraisīt šādus stāvokļus:

• Palielinātas aknas .
• Palielināta liesa .
• Bieža saaukstēšanās un citas infekcijas (samazināta imunitāte).
• Viegli zilumi un asiņošana (zems trombocītu skaits asinīs – trombocitopēnija) .
• Sarkanu, zirnekļveidīgu asinsvadu (zirnekļa angiomu) parādīšanās uz ādas virsmas.
• Pietūkušas vai samezglotas vēnas barības vadā un vēderā (pietūkušas vēnas - varikozas vēnas) .
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana .
• Šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā (ascīts) .
• Apakšējās ķermeņa daļas pietūkums (tūska) .
• Garīgais apjukums dažreiz rodas toksīnu uzkrāšanās dēļ asinīs.

Kādi ir (PBC) cēloņi?

PBC gadījumā jūsu imūnsistēma uzbrūk šūnām, kas izklāj jūsu aknu žultsvadus . Rodas sajūta, ka imūnsistēma šīs šūnas uztver kā svešķermeņus. To mēs saucam par autoimūnu slimību.jeb autoimūnas slimības. Bez redzama iemesla imūnsistēma iznīcina veselās šūnas, un nav kontroles, kas to varētu apturēt. Šis pastāvīgais iekaisums ir tas, kas rada rētas.

Mēs īsti nezinām, kāpēc šīs autoimūnas slimības attīstās. Tomēr šķiet, ka pastāv ģenētisks faktors . Daudziem cilvēkiem, kuriem attīstās autoimūnas slimības, ir šī slimība ģimenes anamnēzē, un viņiem var attīstīties vairāk nekā viena veida autoimūnas slimības.

Šķiet, ka pastāv arī vides faktors . Tas ir, iespējams, kaut kas vidē var izraisīt šo slimību. Tā varētu būt ķīmiska viela, kurai esat pakļauts, vai arī tā varētu būt infekcija.

Kā tiek diagnosticēta PBC?

Ārsts vispirms jautās par jūsu slimības vēsturi un simptomiem, veiks fizisku pārbaudi un pēc tam ņems asins paraugu, lai pārbaudītu PBC.

Šīs asins analīzes galvenokārt meklē specifiskas antivielas, kas saistītas ar PBC, īpaši antivielu, ko sauc par antimitohondriskām antivielām (AMA) . Tās meklē arī paaugstinātu aknu enzīmu līmeni , īpaši sārmainās fosfatāzes (ALP) līmeni, kas norāda uz aknu bojājumiem.

Ja jūsu PBC testa rezultāti ir pozitīvi, ārsts tālāk vēlēsies apskatīt jūsu aknu un žultsceļu attēlus . Tas var palīdzēt izslēgt citus jūsu simptomu cēloņus un redzēt, cik progresējusi ir slimība. Parasti vispirms tiek veikta kaut kas tik vienkāršs kā vēdera dobuma ultraskaņa . Bet dažreiz, lai iegūtu skaidrākus attēlus, var būt nepieciešams veikt tādu testu kā MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) .

Apmēram 5% cilvēku ar PBC var būt negatīvs AMA tests, taču viņiem var būt arī citi simptomi. Ja tas notiek, ārstam, lai apstiprinātu PBC, var būt nepieciešams paņemt nelielu audu gabalu no aknām (aknu biopsija) . To parasti veic pie pacienta gultas, ievietojot adatu aknās. Nelielais audu paraugs, kas ņemts no adatas, tiek nosūtīts uz laboratoriju, lai to pārbaudītu mikroskopā.

Kādas ir primārā biliārā holangīta ārstēšanas metodes?

Ārsti PBC ārstēšanai izmanto sekojošo:

Medikamenti

PBC nevar pilnībā izārstēt . Tomēr medikamenti var kontrolēt slimības progresēšanu un uzlabot jūsu stāvokli .

(Ursodeoksiholskābe - UDCA)Tas ir žultsskābes veids. Tas palīdz izvadīt žulti no aknām un mazināt aknu bojājumus. Šīs zāles labi palīdz aptuveni pusei cilvēku ar PBC, īpaši slimības sākumposmā. Cilvēkiem, kuri nereaģē uz UDCA, ārsti dažreiz iesaka cita veida žultsskābi, ko sauc par obetiholskābi .

Tāpat jūsu individuālos simptomus var ārstēt ar atsevišķām zālēm.

• Niezošas ādas gadījumā var nozīmēt antihistamīnus (piemēram, difenhidramīnu, piemēram, Benadryl®), ultravioletās gaismas terapiju vai žultsskābju sekvestrantus, piemēram, holestiramīnu.
• Novērst blakusparādības, piemēram, vitamīnu deficītu un osteoporozi: vitamīnu piedevas var palīdzēt.
• Dažiem cilvēkiem ar nogurumu var būt noderīgi tādi stimulanti kā modafinils.

Ķirurģija

Ja Jūsu stāvoklis neuzlabojas, lietojot medikamentus, un Jūsu aknu darbība turpina pasliktināties, ārsts var Jūs ievietot aknu transplantācijas gaidīšanas sarakstā. Cilvēkiem ar PBC ir ļoti labi rezultāti pēc aknu transplantācijas operācijas.

Tāpat kā citas autoimūnas slimības, PBC var atkārtoties pēc aknu transplantācijas, bet slimības progresēšanas ātrums otrajā reizē ir daudz lēnāks. Dzīves ilgums pēc aknu transplantācijas ir normāls.

Ko vajadzētu sagaidīt, dzīvojot ar šo stāvokli?

Vairumā gadījumu primārais biliārais holangīts progresē lēni . Agrīna atklāšana un ātra ārstēšana var novērst vai vismaz aizkavēt slimības vēlākās stadijas un tās komplikācijas.

Lielākā daļa cilvēku var labi kontrolēt savus simptomus ar medikamentiem. Tomēr noguruma, kas rodas PBC dēļ, ārstēšana joprojām var būt izaicinājums. Daudzi cilvēki gadiem ilgi dzīvo bez būtiskiem ikdienas dzīves traucējumiem PBC dēļ.

Tomēr ne visiem PBC tiek diagnosticēta agrīnā stadijā. Un dažiem cilvēkiem attīstās agresīvāka slimības forma. Tādas pazīmes kā smags nogurums un augsts bilirubīna līmenis asinīs var liecināt, ka slimība var ātri progresēt līdz aknu mazspējai. Ja nonāksiet šajā stadijā, izdzīvošanai būs nepieciešama aknu transplantācija. Bet tiem, kuriem ir PBC un kuriem aknu transplantācija ir veiksmīga, prognoze ir ļoti laba.

Cik ilgi var dzīvot ar (PBC)?

Parasti slimības terminālajai stadijai nepieciešami no 15 līdz 20 gadiem .

Pirmais posms nozīmē, ka pat tad, ja Jums ir veiktas pārbaudes un atklāta PBC, Jums ilgstoši var nebūt simptomu. Apmēram pusei cilvēku simptomi sāks parādīties nākamo piecu līdz desmit gadu laikā.Kad parādās simptomi, vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 10 gadi. 65% cilvēku, kuriem tiek veikta veiksmīga aknu transplantācija, izdzīvo 10 gadus.

Kā rūpēties par sevi, ja man ir (PBC)?

Veselīga uztura un dzīvesveida ievērošana palīdzēs saglabāt jūsu aknas veselīgas pēc iespējas ilgāk.

Piemēram:

• Atmetiet smēķēšanu, alkohola lietošanu un narkotiku un medikamentu lietošanu nepareizi vai prieka pēc.
• Ēdiet mazāk pārstrādātu un iepakotu pārtikas produktu un vairāk pilnvērtīgu pārtikas produktu.
• Samaziniet piesātināto tauku daudzumu un ēdiet vairāk veselīgu nepiesātināto tauku.
• Katru dienu dodieties ātrā pastaigā. Svaru nesoši vingrinājumi var palīdzēt uzturēt kaulu veselību.

Daudzi cilvēki ar primāro biliāro holangītu var dzīvot gadiem ilgi bez jebkādām nopietnām problēmām. Tomēr progresējoša, dažreiz letāla slimība var atstāt iespaidu uz jums. Konsultējieties ar savu ārstu par veidiem, kā mazināt fizisko, garīgo un emocionālo stresu . Jautājiet arī par atbalsta tīkliem , kas palīdz cilvēkiem ar PBC. Atcerieties, ka jūsu kopējā veselība ir daudz svarīgāka nekā tikai slimība.

Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās

Primārais biliārais holangīts (PBC) ir hroniska slimība, kas ietekmē aknu žultsvadus. Tiek uzskatīts, ka to izraisa autoimūna slimība. Lai gan sākumā simptomi var neparādīties, vēlāk var parādīties tādi simptomi kā nogurums un ādas nieze . Ja slimība progresē, tā var izraisīt cirozi un aknu mazspēju.

Tomēr, laikus atklājot slimību un lietojot tādus medikamentus kā (UDCA), to var kontrolēt . Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama pat aknu transplantācija.

Vissvarīgākais ir meklēt medicīnisko palīdzību un ievērot veselīgu dzīvesveidu, ja rodas šie simptomi. Jūs neesat viens, nebaidieties par to runāt un meklēt palīdzību.

Primārais biliārais holangīts, PBC, aknu slimība, žultsvadi, ciroze, autoimūna slimība, nogurums, izsitumi uz ādas, aknu slimība, žultsvadi, ciroze, autoimūna slimība