Vai Jūsu bērnam ir problēmas ar limfvadiem zarnās? (Primārā zarnu limfangiektāzija) Parunāsim par to!

Vai esat kādreiz pamanījuši, ka jūsu mazuļa kājas un rociņas dažreiz vienkārši pietūkst? Vai viņš bieži sūdzas par sāpēm vēderā? Vai viņš zaudē svaru, nepieņemot to svarā? Jūs varētu domāt, ka šie ir normāli simptomi, kuriem mēs nepievēršam lielu uzmanību. Tomēr aiz tiem var slēpties reta, bet noteikti satraucoša slimība, ko sauc par primāro zarnu limfangiektāziju (PIL) . Nosaukums izklausās mazliet biedējoši, vai ne? Bet neuztraucieties. Parunāsim par to šodien detalizēti un ļoti vienkārši.

Kas ir primārā zarnu limfangiektāzija?

Vienkārši sakot, šī ir reta slimība, kas rodas mūsu bērnu gremošanas sistēmā, īpaši tievajā zarnā. Ziniet, lielākā daļa pārtikas, ko mēs apēdam, tiek sagremota un tajā esošās uzturvielas organismā uzsūcas tieši šajā tievajā zarnā.

Šajā (PIL) stāvoklī jūsu bērna tievajās zarnās ir bojāta sīkā caurulīšu sistēma, ko sauc par "limfas asinsvadiem", un tie nedarbojas pareizi. Šie limfvadi ir ļoti smalks kanālu tīkls, kas izkaisīts pa visu mūsu ķermeni. Tas ir kā vēl viena "cauruļu sistēma" mūsu ķermenī. To galvenā funkcija ir savākt šķidrumus un olbaltumvielas, kas uzkrājas mūsu audos (mēs šo šķidrumu saucam par "limfu"), un atgriezt tos asinsrites sistēmā.

Bet bērnam ar PIL šie limfvadi pietūkst un "noplūst". Notiek tā, ka barības vielu un olbaltumvielu uzsūkšanas vietā no šiem limfvadiem tie noplūst atpakaļ zarnās. Tas ir kā ūdens noplūde no cauras caurules.

Kad lietas šādi tek, rodas divas galvenās problēmas:

1. Zems olbaltumvielu līmenis: olbaltumvielas organismā veic ļoti svarīgu funkciju. Tāpēc, kad tās noplūst zarnās, organisms nesaņem pietiekami daudz olbaltumvielu. Tas var izraisīt visa ķermeņa pietūkumu. Medicīniski šo stāvokli sauc arī par "olbaltumvielu zudumu izraisošu enteropātiju" .

2. Uzturvielu deficīts: Līdz ar šķidruma noplūdi tiek zaudēti arī svarīgi vitamīni un minerālvielas. Ja par to pienācīgi nerūpējas, bērnam var rasties dažādi uztura trūkumi.

(PIL) visbiežāk skar mazus bērnus un pusaudžus. To parasti diagnosticē pirms 3 gadu vecuma. Tomēr dažreiz tā var skart pieaugušos un pat augļus dzemdē. Tai vēl nav izārstēšanas. Tomēr ārsti var kontrolēt simptomus un mazināt noplūdi un pietūkumu, izmantojot īpašu diētas plānu un medikamentus. Viņi var arī nodrošināt organismam nepieciešamos vitamīnus un minerālvielas.

Šo (PIL) situāciju sauc arī vairākos citos vārdos:

• Zarnu limfangiektāzija
• Limfangiektāzija
• Valdmana slimība

Kādi ir šī (PIL) stāvokļa simptomi?

Galvenais un visbiežākais PIL simptoms ir pietūkums šķidruma aiztures dēļ. Ārsti to sauc par limfedēmu . Vispirms to var pamanīt bērna kājās un pēdās. Šķidrumam uzkrājoties, bērna seja, rokas un pat dzimumorgānu apvidus var sākt pietūkt.

Iedomājieties, ka, kad jūsu bērns no rīta pamostas, viņa pēdas ir normālas, bet, dienai ejot, vakarā pēdas ir tik pietūkušas, ka viņš pat nevar uzvilkt apavus. Tieši tā notiek šajā gadījumā.

Turklāt bērnam var būt arī šķidrums ap sirdi (saukts par perikardītu ), šķidrums krūtīs (saukts par pleiras izsvīdumu ) vai šķidrums vēderā (saukts par ascītu vai vēdera dobuma izsvīdumu) .

Šeit ir daži citi simptomi:

• Sāpes vēderā
• Slikta dūša un vemšana
• Caureja (sāpes vēderā )
• Pastāvīga noguruma sajūta (nespēks)
• Svara zudums
• Svara nepieņemšana neatkarīgi no apēsta daudzuma (tas ir saistīts ar to, ka organisms nepareizi absorbē barības vielas, ko sauc par "malabsorbciju" ).

Ja bērnam ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, vislabāk ir meklēt medicīnisko palīdzību.

Vai pastāv kādas nopietnas (PIL) stāvokļa komplikācijas?

Jā, lai gan ļoti reti, (PIL) var izraisīt pārmērīgu visa bērna ķermeņa pietūkumu. To sauc par "anasarku" . Šis ir nopietns stāvoklis, kas var būt pat dzīvībai bīstams. Tāpēc ir ļoti svarīgi apzināties simptomus.

Kāds ir šīs (PIL) situācijas iemesls?

Šo stāvokli (PIL) izraisa bērna limfātiskās sistēmas anomālija. Kā minēts iepriekš, šie limfātiskie kanāli ir cauruļu sistēma, kas pārvadā tādas vielas kā taukus no bērna tievās zarnas uz aknām un citām ķermeņa daļām.

Šī anomālija izraisa limfvadu aizsprostošanos. Pēc tam tie piepildās ar limfas šķidrumu, asinsvadi pietūkst un galu galā pārsprāgst, un šo asinsvadu saturs uzkrājas bērna resnajā zarnā.

Tomēr medicīnas eksperti joprojām precīzi nezina, kāpēc šis stāvoklis rodas. Tā ir problēma.

Vai tas ir ģenētiski? (Vai zarnu limfangiektāzija ir ģenētiska?

Ļoti reti ir ziņots, ka vairāki vienas ģimenes locekļi ir saslimuši ar šo slimību. Tomēr pētnieki joprojām nav pārliecināti, vai šī ir ģenētiska slimība. Šajā jautājumā tiek veikti vairāk pētījumu.

Kā tiek diagnosticēta šī (PIL) slimība? (Diagnoze)

Vairumā gadījumu pirmais, ko ārsts darīs, ir fiziski pārbaudīt jūsu bērnu un jautāt par viņa simptomiem. Dažreiz pirmsdzemdību ultraskaņas izmeklējumā , kas tiek veikts, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē, var būt redzamas pietūkuma (tūskas) pazīmes bērna kājās, kas var sniegt priekšstatu par to, kas notiek.

Pēc bērna piedzimšanas ārsts pārbaudīs, vai nav PIL, izmantojot īpašu instrumentu, ko sauc par endoskopu , lai ieskatītos bērna zarnās. Tā ir elastīga caurule ar tai piestiprinātu kameru. Šīs pārbaudes laikā bērns tiks iemidzināts anestēzijā, tāpēc viņš nejutīs nekādas sāpes. Tāpēc neuztraucieties.

Šīs endoskopijas laikā ārsts paņem mazus audu gabaliņus (ko sauc par biopsiju ) no vairākām bērna zarnu daļām. Pēc tam patologs , ārsts, kas specializējas audu pārbaudē, mikroskopā aplūko šos audu paraugus, lai pārbaudītu, vai nav novērojams limfvadu patoloģisks pietūkums.

Turklāt asins analīzes var noteikt, cik daudz olbaltumvielu ir organismā. Var ņemt arī fekāliju paraugu, lai redzētu, vai šķidrums no limfmezgliem noplūst tievajās zarnās.

Kādas ir labākās (PIL) ārstēšanas metodes?

Ārstējot PIL, vissvarīgākais ir mainīt bērna uzturu. Tas ir galvenais ierocis cīņā pret PIL. Uztveriet to kā "spraudņa" ievietošanu, lai apturētu barības vielu noplūdi.

Daudzi ārsti izraksta diētu ar zemu tauku saturu un augstu olbaltumvielu saturu.

Taukus ir nedaudz grūti sagremot. Tāpēc jūsu mazuļa caurs zarnu traktam ir grūti pareizi absorbēt taukus. Tāpēc jūsu jaunajā uzturā var būt iekļauts īpašs tauku veids, ko sauc par "vidējas ķēdes triglicerīdiem (MCT). Tie (MCT) ir tauku veids, ko organisms viegli uzsūc. Turklāt, pievienojot uzturā vairāk olbaltumvielu, var maksimāli palielināt organisma absorbēto barības vielu daudzumu.

Tā kā dažas uzturvielas tiek zaudētas, ārsts var ieteikt arī vitamīnu un minerālvielu piedevas, lai nodrošinātu, ka bērna organisms saņem visu nepieciešamo.

Turklāt ārsts var izrakstīt arī tādus medikamentus kā šie, lai palīdzētu ar dažādiem (PIL) stāvokļa aspektiem:

• Diurētiskie līdzekļi (saukti arī par urīndzenošām tabletēm): Tie darbojas, samazinot papildu šķidruma daudzumu, kas organismā uzkrājas olbaltumvielu noplūdes dēļ.
• Somatostatīna analogi (piemēram, oktreotīds): Šīs zāles palīdz samazināt vielu noplūdi no limfātiskās sistēmas.

Citas ārstēšanas iespējas:

• Operācija: Ja citas ārstēšanas metodes nepalīdz, un ļoti reti, ārsti var ieteikt operāciju, lai noņemtu skarto bērna zarnu daļu.
• Citas iespējamās ārstēšanas metodes: Pētījumi par šo tēmu turpinās. PIL noteikšanai tiek testētas vairākas jaunas zāles, piemēram, sirolims . Dažos gadījumos tās var būt noderīgas, taču tās vēl netiek plaši izmantotas.

Kāda ir (PIL) situācijas prognoze?

Kā jau minēts iepriekš, (PIL) nav pilnībā izārstējama slimība. Tomēr olbaltumvielu līmenim bērna asinīs vajadzētu paaugstināties dažu nedēļu laikā pēc ārstēšanas uzsākšanas. Tomēr bērnam visu atlikušo mūžu būs jāievēro diēta ar zemu tauku saturu un jālieto uztura bagātinātāji.

Lai gan tas ir izaicinājums, ja to pareizi pārvalda, bērns var dzīvot normālu dzīvi. Vissvarīgākais ir ievērot ārsta norādījumus un rūpēties par bērna uzturu.

Vai (PIL) situāciju var novērst?

Tā kā pētnieki vēl nezina, kas izraisa šo (PIL) stāvokli, pašlaik nav iespējams novērst šo stāvokli.

Kad manam bērnam vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja pamanāt bērna kāju, pēdu pietūkumu vai kādu no iepriekš minētajiem PIL simptomiem, vislabāk ir nekavējoties nogādāt bērnu pie ārsta. Jo agrāk tas tiek atklāts, jo ātrāk var uzsākt ārstēšanu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot sava bērna ārstam?

Ja jūsu bērnam ir PIL, jums var būt daudz jautājumu, ko uzdot savam ārstam. Šeit ir daži no tiem:

• Kāda diēta ir vispiemērotākā šim (PIL) stāvoklim?
• Kādus uztura bagātinātājus man vajadzētu dot savam bērnam?
• Ko vēl es varu darīt, lai labāk pārvaldītu sava bērna simptomus?
• Vai šī (PIL) situācija ir nopietna?
• Kādām komplikācijām man vajadzētu pievērst uzmanību?

Nebaidieties uzdot šos jautājumus. Pārrunājiet visas bažas ar savu ārstu.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Kad sākat izjust primārās zarnu limfangiektāzijas simptomus, jums un jūsu ārstiem var būt grūti saprast, kas notiek. Tā var būt ļoti mulsinoša un mulsinoša pieredze. Tomēr ārsti var sadarboties ar jums, lai palīdzētu noskaidrot, kas to izraisa.

Par laimi, ar diētu ar zemu tauku saturu un uztura bagātinātājiem bērna simptomus laika gaitā var kontrolēt. Jautājiet bērna ārstam, ko vēl jūs varat darīt, lai palīdzētu bērnam pārvaldīt šo stāvokli. Jūsu mīlestība, atbalsts un uzmanība šajā ceļojumā ir nenovērtējama.

`Primārā zarnu limfangiektāzija, PIL, limfātiskās obstrukcijas, kuņģa slimības bērniem, kāju pietūkums, olbaltumvielu deficīts, gremošanas sistēmas slimības