Vai jūsu muskuļi pakāpeniski vājinās? Jūs, iespējams, nezināt, ka tā ir primārā laterālā skleroze (PLS)! Parunāsim par to!

Vai dažreiz jūtat, ka jūsu kājas un rokas lēnām kļūst nejūtīgas, vai arī jūsu spēks samazinās? Vai ejot jūtat, ka neesat tik stiprs kā iepriekš, un varbūt pat zaudējat līdzsvaru? Lai gan šie ir simptomi, kuriem jūs, iespējams, nepievēršat lielu uzmanību, dažreiz tiem var būt nopietnāks iemesls. Tā ir primārā laterālā skleroze jeb saīsināti PLS.

Vienkārši apskatīsim, ko nozīmē šis PLS?

Vienkārši sakot, PLS ir progresējoša neiromuskulāra slimība. Tā izraisa pakāpenisku muskuļu vājināšanos un/vai stīvuma rašanos. Simptomi bieži sākas kājās. Laika gaitā šis vājums un stīvums var izplatīties uz citiem ķermeņa muskuļiem.

Iedomājieties to šādi: mūsu muskuļi darbojas kā elektriska ierīce. Tiem ir jāsaņem “strāva”, ziņojums no smadzenēm, tieši tā, kā tam vajadzētu. PLS gadījumā tiek bojātas nervu šūnas, ko sauc par augšējiem motorajiem neironiem (UMN) un kas ir kā “vadi”, kas pārraida šos ziņojumus.

Diemžēl PLS pašlaik nav izārstējama. Tāpēc ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz simptomu kontroli un ikdienas uzdevumu veikšanas atvieglošanu. Piemēram, palīdzība spieķa vai staigulīša lietošanā.

Cik izplatīta ir PLS?

PLS patiesībā ir ļoti reta slimība. Pagaidām nav statistikas par to, cik precīzi cilvēku tā attīstās.

Kāda ir atšķirība starp PLS un ALS? Vai PLS var būt ALS?

Jūs droši vien esat dzirdējuši par ALS jeb amiotrofisko laterālo sklerozi. Gan PLS, gan ALS ir nervu un muskuļu slimības. Taču starp abām slimībām pastāv būtiskas atšķirības.

Galvenā atšķirība ir tā, ka PLS ietekmē tikai augšējos motoros neironus (UMN) . Tie ir nervi, kas pārraida signālus no smadzenēm uz muguras smadzenēm. ALS gadījumā tiek ietekmēti arī šie UMN, tāpat kā apakšējie motorie neironi (LMN) , kas pārraida signālus no muguras smadzenēm uz muskuļiem.

Tagad jūs, iespējams, domājat: "Tātad, vai kādam ar PLS vēlāk var attīstīties ALS?" Jā, pastāv iespēja, ka tā var. Dažreiz ALS agrīnie simptomi var būt līdzīgi PLS simptomiem. Ja Jums ir simptomi, kas ietekmē tikai UMN, Jums sākotnēji var diagnosticēt PLS. Bet, ja vēlāk Jums attīstās ALS simptomi, kas ietekmē gan UMN, gan LMN, ārsts var mainīt Jūsu diagnozi uz ALS.

Faktiski daudzi gadījumi, kas izskatās pēc PLS, var būt pirmās ALS pazīmes, kas ietekmē UMN (“UMN dominējošā ALS”). Tāpēc ārsti saka, ka, lai galīgi diagnosticētu PLS, simptomiem jābūt vismaz trīs līdz četrus gadus .

Kādi ir PLS simptomi?

PLS simptomi parādās ļoti lēni.Jūs uzreiz nepamanīsiet lielu atšķirību.

Simptomi, kas var parādīties agrīnās stadijās:

Sākumā jūs varētu just šādas sajūtas:

• Stīvums kājās. Var rasties sajūta, ka kājas ir iestrēgušas.
• Kāju muskuļi kļūst vāji. Jums var rasties sajūta, ka neesat tik stiprs kā agrāk.
• Kļūst grūti staigāt vai noturēt līdzsvaru. Jūs varat paklupt vai nokrist.
• Rodas muskuļu spazmas vai sāpīgi krampji.

Simptomi, kas var parādīties slimības progresēšanas laikā:

Slimības progresēšanas laikā var parādīties papildu simptomi, piemēram:

• Arī pirkstu, roku un plaukstu muskuļi kļūst stīvi un vāji. Var būt grūti satvert mazus priekšmetus vai rakstīt.
• Grūtības kontrolēt urinēšanu. Tas var izraisīt urinēšanas steidzamību un nesaturēšanu.
• Sāpes rodas muguras lejasdaļā un kaklā.

Reti sastopami simptomi, kas ietekmē mēles muskuļus:

Tas ir ļoti reti, bet dažiem cilvēkiem var tikt skarti arī mēles muskuļi. Ja tas notiek:

• Rodas neskaidra runa (dizartrija). Kļūst grūti skaidri izrunāt vārdus.
• Rīšanas grūtības (disfāgija). Norijot ēdienu vai dzērienu, Jums var būt aizrīšanās sajūta.

Kas izraisa PLS?

Vairumā gadījumu mēs joprojām nezinām precīzu PLS cēloni. Tā ir patiesība.

Tomēr ļoti reti sastopams PLS veids, kas skar mazus bērnus un jauniešus (“juvenīlā primārā laterālā skleroze”). To izraisa izmaiņas DNS ieņemšanas laikā.

Kas notiek ar mūsu ķermeņiem PLS dēļ?

PLS ir neiromuskulāra slimība. Tā galvenokārt ietekmē motoros neironus smadzenēs un nervu šķiedras, kas stiepjas no šiem neironiem līdz muguras smadzenēm. Tos sauc arī par augšējiem motorajiem neironiem ( UMN).

Iedomājieties, ka, kad vēlaties pakustināt kāju, jūsu smadzenes nosūta ziņojumu. Šis ziņojums pa nervu šķiedrām nonāk muguras smadzeņu neironos un no turienes uz kājas brīvprātīgajiem muskuļiem. Kad muskuļi saņem šo ziņojumu, tie kustas.

PLS gadījumā šīs UMN nervu šūnas pakāpeniski iet bojā (deģenerācija). Pēc tam muskuļi nesaņem nepieciešamos signālus pareizi, tāpēc muskuļi nefunkcionē, ​​kā paredzēts.

Vai šī ir iedzimta slimība?

PLS parasti nav iedzimta. Tas nozīmē, ka tā var attīstīties pat tad, ja nevienam jūsu ģimenē tā nav bijusi. Vairumā gadījumu tā rodas nejauši, bez slimības ģimenes anamnēzes.

Kam ir lielāks PLS attīstības risks?

PLS patiesībā var skart ikvienu. To parasti diagnosticē aptuveni 50 gadu vecumā. Tomēr tā var skart cilvēkus, kas jaunāki par 50 gadiem, vecāka gadagājuma cilvēkus un pat bērnus. Tā ir nedaudz biežāk sastopama vīriešiem.

Kādas komplikācijas var rasties PLS dēļ?

PLS progresējot, Jums var būt grūti staigāt bez palīdzības. Jums var būt nepieciešams izmantot spieķi, staigulīti vai ratiņkrēslu. Turklāt, muskuļiem vājinoties, Jūs varat zaudēt līdzsvaru un vieglāk nokrist. Ja tā notiks, Jūs varat gūt traumas.

Kā tiek diagnosticēta PLS?

Ārsts diagnosticē PLS pēc fiziskās apskates, neiroloģiskās apskates un citiem specializētiem testiem. Viņš pārskatīs jūsu simptomus un mēģinās izslēgt citus stāvokļus ar līdzīgiem simptomiem, piemēram, ALS vai multiplo sklerozi. Testi var ietvert:

• Asins analīzes.
• Elektrodiagnostikas izmeklējumi — tie pārbauda nervu un muskuļu darbību. Piemēri ir nervu vadītspējas pētījumi un adatu elektrodu pētījumi.
• Smadzeņu un muguras smadzeņu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanas) pārbaude.
• Cerebrospinālā šķidruma (CSF) analīze. To veic, paņemot nelielu daudzumu šķidruma no mugurkaula (jostas punkcija vai mugurkaula tūska), lai meklētu neiromuskulārām slimībām raksturīgas novirzes.

Kādas ir PLS ārstēšanas metodes?

PLS ārstēšanas mērķis ir palīdzēt jums pārvaldīt simptomus. Tas var ietvert:

• Zāles muskuļu stīvuma, klibošanas un rīšanas grūtību mazināšanai.
• Fizioterapija, lai mazinātu muskuļu vājumu, uzlabotu muskuļu elastību un palielinātu locītavu kustību diapazonu.
• Ierīces, kas palīdz ikdienas aktivitātēs un mobilitātē. Piemēram, spieķis, staigulītis vai ratiņkrēsls.
• Runas terapija vai ierīces runas grūtību gadījumā.

Zāles, ko lieto PLS simptomu mazināšanai:

Dažas no zālēm, ko parasti izraksta PLS simptomu ārstēšanai, ir šādas:

• Muskuļu stīvuma gadījumā: `(Baklofēns)` un `(Tizanidīns)`
• Muskuļu krampji: `(Hinīns)`
• Muskuļu atslābināšanai: `(Diazepāms)`

Vai ārstēšanai ir kādas blakusparādības?

Jā, tāpat kā visām zālēm, arī šīm var būt blakusparādības. Blakusparādības atšķiras atkarībā no medikamenta. Tāpēc ir ļoti svarīgi pirms jebkuru zāļu lietošanas uzsākšanas konsultēties ar ārstu par iespējamām blakusparādībām.

Vai PLS var novērst vai izārstēt?

Tā kā precīzs PLS cēlonis nav zināms, pašlaik nav iespējams novērst tā attīstību.

Diemžēl pašlaik nav tādas ārstēšanas, kas varētu pilnībā izārstēt PLS.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar PLS? Ko viņi var sagaidīt?

PLS tieši neietekmē jūsu paredzamo dzīves ilgumu. Personai ar PLS var būt normāls dzīves ilgums, tāpat kā personai bez šīs slimības.

Cik ātri parādās un cik ātri tie pasliktinās, atšķiras atkarībā no cilvēka. Kopumā primārā laterālā skleroze progresē ļoti lēni, gadu, dažreiz gadu desmitu laikā. Bet, ja pēkšņi jūtat, ka simptomi pasliktinās, nekavējoties apmeklējiet ārstu.

Medikamenti var palīdzēt mazināt simptomus un palīdzēt veikt ikdienas aktivitātes bez pārtraukumiem. Jūs varētu apsvērt iespēju izmantot spieķi, staigulīti vai ratiņkrēslu, lai justos drošāk un pārliecinātāk, pārvietojoties.

Kad vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja pamanāt pakāpeniskas muskuļu izmaiņas , piemēram, stīvumu vai vājumu, konsultējieties ar ārstu. Ja jums ir diagnosticēta PLS, ja kādas zāles, ko lietojat, pasliktina simptomus vai ja rodas blakusparādības, pastāstiet par to arī savam ārstam.

Vissvarīgākais: ja jūs nokrītat vai gūstat traumas negadījumā, nekavējoties dodieties uz neatliekamās palīdzības nodaļu.

Jautājumi, kas jāuzdod ārstam

Ja Jums ir PLS, Jums būs daudz jautājumu, kas jāuzdod savam ārstam. Piemēram:

• Kādas ārstēšanas metodes var palīdzēt kontrolēt manus simptomus?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?
• Kā es varu zināt, vai mans stāvoklis laika gaitā pasliktināsies?
• Kādus vingrinājumus es varu veikt, lai uzturētu muskuļu darbību?
• Vai man ir jāizmanto spieķis vai staigulītis?

Visbeidzot, vēstījums, ko var ņemt līdzi mājās

Pielāgošanās progresējošai slimībai, kas ietekmē spēju kustināt ķermeni, var būt ļoti sarežģīta. Dažas no lietām, kas jums agrāk patika, pakāpeniski var kļūt sarežģītas. Lai gan primārā laterālā skleroze (PLS) progresē lēni, tā var ietekmēt jūsu ikdienas dzīvi.

Ja šīs fiziskās izmaiņas ietekmē arī jūsu garastāvokli, jūs varat atvieglot situāciju, konsultējoties ar garīgās veselības speciālistu .Nav par ko kaunēties, daudziem cilvēkiem šādos brīžos ir nepieciešama palīdzība.

Ja pamanāt izmaiņas muskuļu spēkā, nekavējoties apmeklējiet ārstu. Viņš var izrakstīt zāles vai mobilitātes ierīces, lai palīdzētu jums kļūt neatkarīgākam un justies ērtāk. Atcerieties, ka jūs neesat šajā ceļojumā viens.

Primārā laterālā skleroze, PLS, muskuļu vājums, neiropātija, motorie neironi, ALS, simptomi