Iedomājieties, ka kāds jūsu pazīstams cilvēks pēkšņi sāk ļoti ātri mainīt savu atmiņu, uzvedību un gaitu. Vai esat kādreiz dzirdējuši par slimību, ko ārstiem ir grūti atklāt un kas progresē ļoti ātri? Šodien mēs runāsim par vienu no šīm dīvainajām un ļoti retajām slimībām. Mēs tās saucam par prionu slimībām.
Vienkārši sakot, kādas ir šīs prionu slimības?
Prionu slimības ir slimību grupa, kas ietekmē smadzenes un nervu sistēmu. Tās var izraisīt
smagu demenci vai grūtības kontrolēt savu ķermeni, un tās var ļoti ātri pasliktināties. Tās ir ļoti reti sastopamas, Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek ziņots tikai par aptuveni 350 gadījumiem. Apskatīsim, kas tās izraisa.
Prioni ir sīki proteīni, kas atrodami mūsu smadzenēs. Taču nezināmu iemeslu dēļ šie proteīni nepareizi salocās, sapinas un zaudē formu. Visbīstamākais ir tas, ka šis nepareizi salocītais prionu proteīns var izraisīt arī citu veselīgu proteīnu nepareizu salocīšanos. Tāpat kā slikts draugs var padarīt citus slimus. Šie nepareizi salocītie proteīni uzkrājas smadzenēs un sāk iznīcināt smadzeņu šūnas (neironus). Tas izraisa simptomus.
Daudzi cilvēki jauc prionu slimības ar Alcheimera slimību . Lai gan abas ir slimības, kas izraisa atmiņas zudumu, starp tām pastāv liela atšķirība. Alcheimera slimība parasti pasliktinās lēni daudzu gadu laikā. Prionu slimības gadījumā stāvoklis pasliktinās ļoti ātri, īsā laika periodā, parasti dažu mēnešu laikā. Un, tāpat kā Alcheimera slimības gadījumā, prionu slimībām joprojām nav izārstēšanas.
Kādi ir galvenie prionu slimību veidi?
Prionu slimības var skart gan cilvēkus, gan dzīvniekus. Ir vairāki galvenie veidi, kas skar cilvēkus. Apskatīsim, kas tie ir.
| Slimības nosaukums | Īss apraksts |
|---|
| Kreicfelda-Jakoba slimība (KJS) | Šī ir visizplatītākā prionu slimība cilvēkiem, un tā parasti skar cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem. |
| Kreicfelda-Jakoba slimības variants (KJS variants - vKJS) | Tas var notikt arī ar jauniešiem. Ir konstatēts, ka, lietojot uzturā liellopu gaļu, kas inficēta ar "govju trakumsērgu", var inficēties. |
| Gerstmaņa-Štrauslera-Šeinkera sindroms | Šī ir arī ļoti reta, iedzimta ģenētiska slimība. |
| Fatāla ģimenes bezmiegs | Šī ir arī ģenētiska slimība, kas tiek nodota no paaudzes paaudzē. Galvenais simptoms ir smaga bezmiegs. |
| Kuru | Slimība, kas izplatās dažu Papua-Jaungvinejas cilšu vidū, pateicoties cilvēka miesas ēšanas paradumam. Tagad tas ir gandrīz nedzirdēts. |
Kādi ir prionu slimības simptomi?
Prionu slimības simptomi var parādīties pēkšņi. Tie ietver pēkšņas garastāvokļa, atmiņas un kustību izmaiņas.
| Skartā nozare | Redzami simptomi |
|---|
| Garīgā un uzvedības | Smaga trauksme vai depresija Pēkšņas uzvedības vai personības izmaiņas Ātri progresējoša aizmāršība (demence) |
| Fiziskā un kustīgā | Līdzsvara problēmas, nestabila gaita, muskuļu kontroles zudums, pēkšņa raustīšanās vai trīce, neskaidra runa, apgrūtināta rīšana |
| Citas funkcijas | Krampji Redzes problēmas |
Šīs slimības attīstības cēloņi un riska faktori
Vairumā gadījumu tādas slimības kā KJS attīstās bez skaidra iemesla, taču ir identificēti daži riska faktori.
- Ģimenes anamnēze : aptuveni 15 % cilvēku šīs slimības attīstās ģenētiska defekta (defekta gēnā, ko sauc par PRNP) dēļ, kas tiek nodots no paaudzes paaudzē.
- Infekcijas : Tas notiek ļoti reti. Dažreiz šo slimību var pārnest, transplantējot audus no personas, kurai ir šī slimība, vai ja operācijas laikā izmantotais aprīkojums nav pienācīgi sterilizēts.
- Inficētas gaļas lietošana uzturā: Ar " govju trakumsērgu " (govju sūkļveida encefalopātiju ) inficētas liellopu gaļas lietošana uzturā var izraisīt slimības formu, ko sauc par vCJD. Kad šī slimība 20. gs. deviņdesmitajos gados izplatījās Eiropā, neliels skaits cilvēku no tās nomira. Tagad ir ieviesti stingri noteikumi attiecībā uz liellopu barošanu un asins ziedošanu, tāpēc šis risks ir ievērojami samazināts.
Kā tiek diagnosticēta prionu slimība?
Šo stāvokli var būt grūti diagnosticēt, jo simptomi var būt līdzīgi citiem stāvokļiem. Ja Jums ir tādi simptomi kā aizmāršība, ārsts vispirms izslēgs citus cēloņus, piemēram, insultu vai smadzeņu audzēju. Var veikt šādus testus:
- Mugurkaula punkcija/jostasvietas punkcija: tā ietver plānas adatas ievietošanu starp diviem skriemeļiem un neliela šķidruma, kas ieskauj smadzenes un muguras smadzenes (cerebrospinālais šķidrums), parauga ņemšanu. Lai iegūtu priekšstatu par slimību, var pārbaudīt noteiktu olbaltumvielu līmeni tajā.
- MRI skenēšana (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): tā izmanto spēcīgus magnētus un radioviļņus, lai iegūtu detalizētus smadzeņu attēlus. Dažreiz tā var parādīt specifiskas izmaiņas smadzenēs, kas novērojamas prionu slimību gadījumā.
- Datortomogrāfija (CT): Lai iegūtu skaidru smadzeņu attēlu, kopā tiek veikta virkne rentgena staru.
Vissvarīgākais: vienīgais veids, kā 100% pārliecināties, ka kādam ir prionu slimība, ir paņemt nelielu audu gabalu no smadzenēm (smadzeņu biopsija). Taču šī ir ļoti riskanta operācija. Tāpēc to veic tikai tad, ja pastāv aizdomas, ka tā varētu būt cita ārstējama slimība.
Slimības ārstēšana un profilakse
Pašlaik prionu slimībām nav izārstēšanas. Pašreizējās ārstēšanas metodes kontrolē tikai simptomus un sniedz zināmu atvieglojumu pacientam. Tas ietver pretsāpju līdzekļus, antidepresantus un prettrauksmes līdzekļus. Tā kā cilvēka ar prionu slimību stāvoklis pasliktinās dienu no dienas, viņam neizbēgami būs nepieciešama palīdzība ikdienas aktivitātēs. Viņam var būt nepieciešams ievietot katetru urīna novadīšanai, fizioloģisko šķīdumu, lai novērstu dehidratāciju, un barošanu caur zondi, ja viņš nespēj ēst.
Vai slimību var novērst?
Nav iespējams novērst iedzimtas prionu slimības, taču šīs darbības var palīdzēt samazināt slimības izplatīšanās risku, izmantojot infekciju vai pārtiku:
- Pareiza medicīnisko iekārtu tīrīšana un dezinfekcija.
- Ja Jums ir prionu slimība vai tās gadījumi ir bijuši ģimenes anamnēzē, izvairieties no audu vai orgānu ziedošanas.
- Ēdiet tikai gaļu, kuras drošība ir sertificēta.
"Govju trakumsērgas" izplatība tagad ir labi kontrolēta, pateicoties stingrajiem noteikumiem, ko daudzas pasaules valstis ir noteikušas attiecībā uz govīm doto barību un liellopu gaļu.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Prionu slimības ir ļoti retu, bet nopietnu slimību grupa, kas bojā smadzenes.
- Šo slimību gadījumā atmiņa, uzvedība un ķermeņa kustības pasliktinās ļoti strauji . Šis ātrums ir galvenā īpašība, kas to atšķir no tādām slimībām kā Alcheimera slimība.
- Slimību ir grūti precīzi diagnosticēt, un, lai to noteiktu, ir nepieciešami vairāki īpaši testi.
- Lai gan pašlaik nav specifiskas izārstēšanas, simptomus var kontrolēt un pacientam sniegt atvieglojumu.
- Ja jūs vai kāds jūsu paziņa pamana pēkšņas, neizskaidrojamas atmiņas, personības vai kustību izmaiņas, ir ļoti svarīgi nekavējoties vērsties pie ārsta, lai saņemtu padomu .
Prionu slimības, Kreicfelda-Jakoba slimība, KJS, smadzeņu slimības, nervu sistēma, atmiņas zudums, demence, govju trakumsērga, govju trakumsērga
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru