Vai arī Jums ir sašaurināti asinsvadi plaušās? Parunāsim par plaušu arteriālo hipertensiju (PAH)!

Vai jums dažreiz trūkst elpas? Vai arī jūtaties neparasti noguris pat īsu attālumu noejot? Vai esat kādreiz pamanījuši, ka jūsu pirkstu gali un lūpas kļūst zilas, kā arī rodas spiedoša sajūta vai sāpes krūtīs? Neatmetiet to kā normālu parādību. Jo dažreiz aiz šiem simptomiem var būt veselības stāvoklis, kam nepieciešama uzmanība. Viens no šādiem stāvokļiem ir plaušu arteriālā hipertensija (PAH) . Lai gan nosaukums var šķist nedaudz biedējošs, parunāsim par to vienkārši un jums saprotamā veidā.

Kas ir plaušu arteriālā hipertensija (PAH)? Vienkārši sakot...

Vienkārši sakot, plaušu arteriālā hipertensija (PAH) ir stāvoklis, kad sašaurinās mazie asinsvadi plaušās (plaušu artērijas) . Iedomājieties to kā aizsērējušu ūdensvadu, un ūdenim ir grūti plūst caur to. Kad šie asinsvadi sašaurinās, asinis nevar pareizi plūst caur plaušām. Tas izraisa pārāk augstu spiedienu šajos asinsvados jeb asinsspiedienu . Šie asinsvadi ir tie, kas transportē skābekļa nabadzīgas asinis no sirds uz plaušām, kur tās tiek attīrītas.

Tātad, kas notiek, ja tas notiek? Sirds labajai pusei ir jāstrādā vairāk nekā parasti, lai sūknētu asinis uz plaušām. Tas ir kā pacelt smagu svaru un kāpt kalnā. Kad sirdij laika gaitā ir jānes šī papildu slodze, tā pakāpeniski sāk vājināties. Ja šī slimība, plaušu artēriju hipertensija (PAH), netiek pareizi ārstēta, tā var izraisīt virkni problēmu ne tikai sirdij un plaušām, bet arī visam ķermenim.

Atcerieties, ka PAH ir tikai viena specifiska forma plašākā kategorijā, ko sauc par plaušu hipertensiju . Plaušu hipertensija ir spiediena paaugstināšanās plaušu asinsvados jebkāda iemesla dēļ.

Kā PAH ietekmē jūsu ķermeni?

Plaušu arteriāla hipertensija (PAH) galvenokārt rada spiedienu uz sirds labo pusi. Tas ir tāpēc, ka šī sirds daļa sūknē skābekļa nabadzīgas asinis uz plaušām. Laika gaitā šis augstais spiediens var izraisīt labās puses sirds mazspēju .

Turklāt PAH palēnina arī asins plūsmu starp sirdi un plaušām. Tas nozīmē, ka plaušām nonāk mazāk asiņu, lai tās saņemtu svaigu skābekli. Tā rezultātā mazāk skābekļa nonāk citos orgānos un audos jūsu ķermenī. Patiesībā katrai mūsu ķermeņa daļai ir nepieciešams skābeklis, lai izdzīvotu. Ja tā netiek pietiekami, var rasties problēmas.

Cik nopietns ir šis stāvoklis, ko sauc par PAH?

Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) ir ļoti nopietna, dažreiz dzīvībai bīstama slimība . Tomēr, ja tā tiek diagnosticēta agri un ārstēta nekavējoties, jūs varat dzīvot ilgāk un labāk. Tāpēc ir svarīgi pievērst uzmanību simptomiem.

Kuru PAH skar visvairāk?

PAH var skart jebkura vecuma pieaugušos. Tomēr tā biežāk sastopama sievietēm , kurām tā parasti tiek diagnosticēta vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Ir arī konstatēts, ka vīriešiem, kas vecāki par 65 gadiem, kuriem attīstās PAH, var būt lielāks slimības attīstības risks.

Šis stāvoklis var skart arī mazus zīdaiņus. Ja tas rodas jaundzimušajiem, mēs to saucam par persistējošu plaušu hipertensiju jaundzimušajiem (PPHN) .

Cik izplatīta ir plaušu artēriju hipertensija (PAH)?

Salīdzinot ar citiem plaušu hipertensijas veidiem, piemēram, sirds slimību vai plaušu slimību izraisītu plaušu hipertensiju, PAH nav ļoti izplatīta slimība . Pat tādā valstī kā Amerikas Savienotās Valstis katru gadu tiek diagnosticēti tikai 500 līdz 1000 jauni PAH gadījumi. Rietumvalstīs saslimstības biežums ir aptuveni 25 uz miljonu iedzīvotāju.

Kādi ir plaušu arteriālās hipertensijas (PAH) simptomi?

PAH agrīnās stadijās Jums var nebūt nekādu simptomu. Lielākajai daļai cilvēku simptomi sāk parādīties tikai slimības progresēšanas laikā. Daži no šiem simptomiem ir šādi:

• Pirkstu galu vai lūpu zila krāsa: it kā asinīs trūktu skābekļa.
• Sāpes krūtīs vai spiedoša sajūta: it kā kāds saspiestu jūsu krūtis.
• Reibonis vai ģībonis: Tas var notikt, ja samazinās asins plūsma uz smadzenēm.
• Nogurums: ne tikai noguruma sajūta, bet arī ārkārtējs nogurums.
• Sacīkšu vai pulsējoša sirdsdarbība.
• Elpas trūkums: Tas laika gaitā palielinās. Pat nelielu uzdevumu veikšana var izraisīt elpas trūkumu.
• Pietūkums (tūska): Pietūkums var sākties kājās un potītēs, pēc tam izplatīties uz vēderu un kaklu.

Ja PAH simptomus neārstē, tie laika gaitā pasliktināsies. Jūs, iespējams, nespēsiet veikt pat visvienkāršākos ikdienas uzdevumus, neieelpojot vai neatpūšoties.

Kādi ir plaušu arteriālās hipertensijas (PAH) cēloņi?

Galvenais PAH cēlonis ir plaušu asinsvadu gļotādas bojājumi. Tomēr ne vienmēr ir skaidrs, kas izraisa šos bojājumus.

Gadījumi, kad cēloni nevar atrast (idiopātiska plaušu artēriju hipertensija)

Dažreiz konkrētu cēloni nevar atrast . Mēs, ārsti, to saucam par "idiopātisku" plaušu arteriālu hipertensiju . Tā ir kā mistērija.

Zināmi cēloņi

Tomēr citos gadījumos ir skaidri cēloņi. Daži no zināmajiem PAH cēloņiem ir šādi:

• Daži medicīniski stāvokļi:
• Iedzimta sirds slimība
• Glikogēna uzkrāšanās slimības
• HIV infekcija
• Aknu slimība
• Autoimūnas slimības, piemēram, vilkēde
• Portāla hipertensija (paaugstināts spiediens asinsvados, kas ved uz aknām)
• Plaušu kapilāru hemangiomatoze (kapilāru patoloģiska augšana plaušās)
• Plaušu vēnu nosprostojums (plaušu vēnu nosprostojums)
• Šistosomiāze (infekcija, ko izraisa parazīts)
• Sklerodermija (ādas un saistaudu sabiezēšana)

• Ģenētiskās mutācijas:
• Visbiežāk tas ir saistīts ar mutāciju jūsu BMPR2 gēnā . Šis gēns kontrolē šūnu skaitu dažos mūsu ķermeņa audos. Tātad, kad šis gēns ir mutēts, šūnas plaušu mazajos asinsvados var pārāk daudz izaugt. Kad šīs šūnas piepildās, asinsvadu atveres sašaurinās.
• PAH var būt iedzimta slimība. Mēs to saucam par pārmantojamu PAH . Apmēram 80 % cilvēku ar šo slimību ir mutācijas BMPR2 gēnā.
• Dažiem cilvēkiem ir šis izmainītais gēns, bet viņiem nekad neattīstās plaušu artēriju hipertensija (PAH).
• Dažiem cilvēkiem ģenētiskas mutācijas dēļ var attīstīties plaušu artēriju hipertensija (PAH), pat ja nevienam viņu ģimenē tā nav. To sauc par sporādisku PAH .

• Dažas zāles un narkotikas:
• Dažas diētas tabletes , piemēram, vecā zāle “fen-fen”, tagad ir aizliegtas, taču to lietošanas laikā tās joprojām var izraisīt plaušu artēriju hipertensiju (PAH).
• Atpūtas narkotikas , piemēram, kokaīns un metamfetamīns.

Kā tiek diagnosticēta plaušu arteriālā hipertensija (PAH)?

PAH var būt grūti diagnosticēt, jo PAH simptomi ir līdzīgi daudzu citu slimību simptomiem. Ārsts veiks fizisku pārbaudi un pārrunās jūsu simptomus un slimības vēsturi. Viņš veiks vairākas pārbaudes (tostarp attēldiagnostikas testus un asins analīzes), lai noskaidrotu, vai jums ir plaušu hipertensija, un, ja tā, kāda veida tā ir.

Ārsts var jūs nosūtīt arī pie pulmonologa vai kardiologa . Šie speciālisti veiks īpašas pārbaudes, lai pārbaudītu jūsu sirds un plaušu darbību. Viņi noteiks, vai jums ir plaušu artēriju hipertensija (PAH) vai cita veida plaušu hipertensija. Viņi arī novērtēs jūsu stāvokļa smagumu.

PAH ārstēšanai ir specifiskas ārstēšanas metodes, kas nav pieejamas citu veidu plaušu hipertensijas gadījumā. Tādēļ jūsu medicīnas komandai ir jāzina pēc iespējas vairāk par to, kas notiek jūsu plaušās un sirdī. Šī informācija palīdzēs viņiem izstrādāt jums vislabāko ārstēšanas plānu.

Kādi testi tiek izmantoti, lai diagnosticētu PAH?

Jūsu medicīnas komanda izmantos testu kombināciju, lai izslēgtu citas slimības un diagnosticētu PAH.

Ja pēc fiziskās apskates ārsts aizdomas par plaušu artēriju hipertensiju (PAH), pirmais tests, ko viņš noteiks, ir transtorakālā ehokardiogramma . Šis tests novērtē jūsu sirds vispārējo struktūru un funkciju.

Citi testi var ietvert:

• Asins analīzes: pārbauda orgānu darbību, hormonu līmeni un identificē pamatslimības. Īpaši jāveic tādas pārbaudes kā pilna vielmaiņas analīze un pilna asins aina .
• Krūškurvja datortomogrāfija: Lai pārbaudītu un izslēgtu citus stāvokļus, piemēram, nieru slimības. (Varbūt nieru slimībai sākotnējā rakstā vajadzētu būt plaušu slimībai. Datortomogrāfija aplūko plaušas un krūškurvja orgānus. Pieņemsim, ka mēs aplūkojam plaušu stāvokli.
• Krūškurvja rentgenogrāfija: Lai redzētu, vai jūsu sirds vai plaušu artērijas ir lielākas nekā parasti.
• Sirds MRI: novērtējiet sirds labā kambara stāvokli (tā ir sirds kamera, kas sūknē asinis uz plaušām).
• Polisomnogramma (PSG): Pārbauda miega apnojas esamību, kas var pasliktināt plaušu artēriju hipertensiju (PAH). PSG ir miega testa veids, kas tiek veikts nakts laikā.
• Plaušu funkcionālie testi: pārbaudiet, cik labi darbojas jūsu plaušas.
• Plaušu ventilācijas/perfūzijas (VQ) skenēšana: pārbauda asins recekļu veidošanos plaušās. Šī pārbaude var izslēgt stāvokli, ko sauc par hronisku trombembolisku plaušu hipertensiju .
• Labās sirds kateterizācija: mēra spiedienu plaušu asinsvados (plaušu artērijas spiedienu). Šis tests ir būtisks, lai galīgi diagnosticētu PAH.
• Sešu minūšu iešanas tests: pārbaudiet, cik daudz fiziskās slodzes varat izturēt un cik daudz skābekļa cirkulē jūsu asinīs, kad kustaties.

Konsultējieties ar savu ārstu par nepieciešamajām pārbaudēm un to, kā tām sagatavoties.

Kādi ir plaušu arteriālās hipertensijas diagnosticēšanas kritēriji?

Ārsti diagnosticē plaušu hipertensiju, mērot spiedienu plaušu asinsvados. Diagnostikas kritēriji ir tādi, ka plaušu artērijas spiediens miera stāvoklī pārsniedz 20 dzīvsudraba stabiņa milimetrus (20 mmHg). Šo vērtību mēra, kateterizējot labo sirdi .

Kādas ir plaušu arteriālās hipertensijas (PAH) ārstēšanas metodes?

PAH ārstēšanas galvenie mērķi ir kontrolēt slimības progresēšanu un nodrošināt labāku dzīves kvalitāti. Nav vienas universālas PAH ārstēšanas metodes. Ārsts sadarbosies ar jums, lai noteiktu labāko ārstēšanu atbilstoši jūsu īpašajām vajadzībām.

Jūsu PAH ārstēšanas plāns var ietvert:

• Balona atriālā septostomija (BAS): Šo procedūru parasti veic zīdaiņiem ar iedzimtiem sirds defektiem, bet dažreiz to lieto pieaugušajiem ar plaušu artēriju hipertensiju (PAH). Septostomija palīdz samazināt spiedienu sirds labajā pusē, ļaujot asinīs cirkulēt vairāk skābekļa. To var veikt arī kā pāreju uz plaušu transplantāciju.
• Kalcija kanālu blokatori: Šīs zāles palīdz pazemināt asinsspiedienu plaušu asinsvados un visā ķermenī.
• Diurētiskie līdzekļi: Šīs zāles, kas pazīstamas arī kā "ūdens tabletes", palīdz izvadīt no organisma lieko šķidrumu un mazināt pietūkumu.
• Skābekļa terapija: šī ārstēšana var būt nepieciešama, ja asinīs nav pietiekami daudz skābekļa. Papildu skābeklis var palīdzēt miera stāvoklī, miega laikā vai vingrojot.
• Plaušu vazodilatatori: Šīs zāles palīdz plaušu asinsvadiem (plaušu artērijām) atslābināties un paplašināties. Tas samazina slodzi uz sirdi un palīdz mazināt simptomus.

Dažiem cilvēkiem ar smagu plaušu artēriju hipertensiju plaušu transplantācija var būt pēdējā iespēja. Šī operācija var nodrošināt vienu vai divas jaunas plaušas. Arī sirds un plaušu transplantācija var nodrošināt jaunu sirdi.

Kādas zāles tiek izrakstītas PAH ārstēšanai?

PAH ārstēšanai paredzētās zāles ir pieejamas dažādās formās:

• Perorāli lietojami medikamenti: šie medikamenti palīdz atslābināt asinsvadus plaušās un novērst to sašaurināšanos. Šie medikamenti var arī palīdzēt jums būt fiziski aktīvam.
• Inhalējamās zāles: ārstē elpošanas grūtības.
• Pārnēsājams infūzijas sūknis: Tas var palīdzēt atvērt asinsvadus un palielināt asins plūsmu. Tas var palīdzēt uzlabot jūsu simptomus.
• Intravenozas (IV) zāles: atver asinsvadus un mazina tādus simptomus kā sāpes krūtīs un apgrūtināta elpošana.

Šeit ir daži medikamenti, ko ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi lietošanai pacientiem ar plaušu artēriju hipertensiju (PAH):

• Ambrisentāns (iekšķīgi lietojams)
• Bosentāns (iekšķīgi lietojams)
• Epoprostenols (i.v.)
• Iloprosts (ieelpojot)
• Macitentāns (iekšķīgi lietojams)
• Riociguats (iekšķīgi lietojams)
• Selexipag (iekšķīgi lietojams)
• Sildenafils (iekšķīgi lietojams)
• Tadalafils (iekšķīgi lietojams)
• Treprostinils (iekšķīgi, inhalācijas, sūknis, IV)

PAH zāļu blakusparādības

Dažas PAH ārstēšanai lietoto zāļu biežas blakusparādības ir šādas:

• Reibonis vai ģībonis.
• Siltuma sajūta sejā, kaklā vai rokās (pietvīkums).
• Kuņģa-zarnu trakta simptomi, piemēram, vēdera uzpūšanās, slikta dūša, vemšana un caureja.
• Galvassāpes (galvassāpes).
• Zems asinsspiediens (hipotensija) .
• Kāju un potīšu pietūkums (pedāļu tūska) .
• Ādas izsitumi.
• Augšējo elpceļu sastrēguma sajūta.

Dažām zālēm var būt papildu blakusparādības. Konsultējieties ar savu ārstu par to, kā pārvaldīt jebkādas blakusparādības. Dažos gadījumos ārstam var būt nepieciešams mainīt zāļu devu.

Vai plaušu arteriālo hipertensiju (PAH) var pilnībā izārstēt?

Lai gan pašreizējās zāles var kontrolēt PAH progresēšanu, tās nevar novērst jau radušos bojājumus . Tomēr pētnieki pēta jaunas zāles, kas, viņuprāt, varētu novērst PAH. Šādas zāles var novērst endotēlija šūnu bojājumus, kas izklāj asinsvadus plaušās.

Konsultējieties ar savu ārstu, lai uzzinātu vairāk par jaunākajiem pētījumiem un klīniskajiem pētījumiem par PAH ārstēšanu.

Kādi faktori palielina cilvēka plaušu arteriālās hipertensijas (PAH) attīstības risku?

Vairāki faktori, kas palielina PAH attīstības risku, ir šādi:

• Saistaudu slimība .
• Dauna sindroms .
• Plaušu hipertensijas ģimenes anamnēze.
• HIV infekcija.
• Lietojot svara zaudēšanas zāles, piemēram, “fen-fen” (deksfenfluramīnu un fentermīnu).
• Nelegālu narkotiku (ielu narkotiku) lietošana.

Ja kādam jūsu ģimenē ir plaušu artēriju hipertensija (PAH), jautājiet savam ārstam par ģenētiskajām pārbaudēm. Ja jums tiek diagnosticēta PAH, ieteicams lūgt arī savai ģimenei apsvērt ģenētisko testēšanu.

Kā novērst plaušu arteriālo hipertensiju (PAH)?

Dažus plaušu artēriju hipertensijas (PAH) riska faktorus (piemēram, ģenētiskās mutācijas) mēs nevaram kontrolēt. Tomēr, izvairoties no nelegālām narkotikām, var samazināt ne tikai PAH, bet arī daudzu citu veselības problēmu risku. Pirms jebkuru svara zaudēšanas zāļu lietošanas konsultējieties arī ar ārstu.

Atkarībā no jūsu riska faktoriem ārsts var ieteikt profilaktiskus PAH skrīningus.

Kādas ir nākotnes perspektīvas cilvēkiem ar plaušu arteriālu hipertensiju (PAH)?

Līdz ar ārstēšanas attīstību cilvēki ar plaušu artēriju hipertensiju (PAH) dzīvo ilgāk nekā jebkad agrāk. Jūsu paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no daudziem faktoriem, tostarp slimības smaguma pakāpes un diagnozes noteikšanas agri. Konsultējieties ar savu ārstu par savu konkrēto slimību.

Vissvarīgākais ir turpināt ārstēšanu un rūpīgi ievērot ārsta norādījumus. Ir dažas lietas, ko varat darīt, lai uzlabotu savas izdzīvošanas iespējas:

• Sagatavojiet avārijas komplektu. Ir noteikti piederumi un informācija, kas jums vienmēr jāglabā līdzi. Jautājiet savam ārstam, kas jāiekļauj komplektā, un nekad neizejiet no mājām bez tā.
• Vakcinējieties sezonāli , kā ieteicis ārsts. Ir ļoti svarīgi pasargāt sevi no gripas un pneimonijas.
• Iesaistieties visās pārbaudes vizītēs. Regulāras pārbaudes ir būtiskas, lai pārbaudītu plaušu un sirds darbību un novērtētu ārstēšanas progresu.
• Lietojiet zāles tieši tā, kā noteicis ārsts, katru dienu vienā un tajā pašā laikā. Nemainiet zāļu lietošanas veidu bez ārsta ieteikuma.

Kādas dzīvesveida izmaiņas man jāveic?

Ievērojiet ārsta ieteikumus par jebkādām dzīvesveida izmaiņām, ko vēlaties veikt. Kopumā šeit ir daži svarīgi padomi:

• Izvairieties no burbuļvannām, saunām un ceļošanas uz augstkalniem.
• Apsveriet kontracepcijas lietošanu. Grūtniecība var būt bīstama cilvēkiem ar plaušu artēriju hipertensiju (PAH). Konsultējieties ar ārstu, ja plānojat grūtniecību vai ja Jums varētu iestāties grūtniecība.
• Vingrojiet un esiet aktīvs, cik vien iespējams. Konsultējieties ar savu ārstu par to, kādi vingrinājumi jums ir droši un cik daudz aktivitāšu jums vajadzētu veikt katru dienu. Pirms jaunas vingrojumu programmas uzsākšanas konsultējieties ar savu ārstu.
• Ievērojiet sirdij veselīgu uzturu. Tas ietver pārtikas produktus ar zemu piesātināto tauku, transtauku un nātrija saturu.
• Atmetiet smēķēšanu un tabakas izstrādājumu lietošanu. Tāpat izvairieties no pasīvās smēķēšanas.
• Meklējiet atbalstu, nemēģiniet vienatnē pārvarēt savu PAH problēmu. Jautājiet savam ārstam par atbalsta grupām un resursiem.

Kad man vajadzētu piezvanīt savam ārstam?

Ja jums rodas kāds no šiem jautājumiem, sazinieties ar savu ārstu:

• Ja sirdsdarbības ātrums ir lielāks par 120 sitieniem minūtē (paātrināta sirdsdarbība).
• Ja elpceļu infekcija vai klepus pastiprinās.
• Ja Jums bieži ir reibonis vai ģībonis.
• Ja fiziskās aktivitātes laikā rodas sāpes krūtīs vai diskomforts.
• Ja Jums ir ārkārtējs nogurums vai samazināta spēja veikt ierastos uzdevumus.
• Slikta dūša vai apetītes zudums.
• Nemiers vai apjukums.
• Ja elpas trūkums pastiprinās, īpaši, ja pamostoties jūtat elpas trūkumu.
• Ja pastiprinās potīšu, kāju vai vēdera pietūkums.
• Apgrūtināta elpošana normālas aktivitātes laikā vai miera stāvoklī.
• Svara pieaugums (2 mārciņas dienā vai 5 mārciņas nedēļā).

Kad man jāvēršas neatliekamās palīdzības nodaļā (ANA) ?

Ja Jums rodas kāda no šīm lietām, dodieties uz neatliekamās palīdzības nodaļu vai zvaniet uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru:

• Ja sirdsdarbības ātrums (120–150 sitieni minūtē) nesamazinās.
• Ģībonis, kas izraisa samaņas zudumu.
• Komplikācijas, kas radušās saistībā ar Jūsu intravenozo vai infūzijas sūkni (piemēram, infekcija, katetra izmežģījums, šķīduma noplūde, asiņošana, IV sūkņa darbības traucējumi).
• Ja elpas trūkums nepāriet pat pēc atpūtas.
• Pēkšņas un stipras sāpes krūtīs.
• Pēkšņas un stipras galvassāpes.
• Pēkšņs roku vai kāju vājums vai paralīze.

Visbeidzot, vēstījums, kas jāpatur prātā

Pulmonālā arteriālā hipertensija (PAH) ir dzīvi izmainoša diagnoze. Ja jums vai jūsu tuviniekam nesen ir diagnosticēta šī slimība, veltiet laiku, lai uzzinātu par šo stāvokli un to, ko varat sagaidīt. Jautājiet savam ārstam par resursiem, kas paskaidro, kā darbojas PAH un kā ārstēšana var palīdzēt.

Viens no vērtīgākajiem resursiem, kas jums var būt, ir citu cilvēku atbalsts jūsu dzīvē. Nemēģiniet tikt galā ar šo stāvokli vienatnē. Ja jūsu ģimene un draugi nav blakus, jautājiet savam ārstam par atbalsta grupām un kopienas resursiem.

Ja jūsu tuviniekam ir diagnosticēta šī slimība, dariet visu iespējamo, lai viņš justos atbalstīts un palīdzētu viņam sazināties ar citiem. Slimība var likt mums justies izolētiem, taču tā var arī mūs satuvināt. Izmantojiet šo laiku, lai izveidotu kopienu, kas var palīdzēt jums vai jūsu tuviniekam virzīties uz priekšu.

Pulmonālā arteriālā hipertensija, PAH, plaušu hipertensija, elpas trūkums, sirds slimība, plaušu slimība, simptomi