Pēkšņas aritmijas nāves sindroms (PNS)

Vai esat kādreiz dzirdējuši par kādu jaunu un veselu cilvēku, kurš pēkšņi nomira? Vai esat kādreiz domājuši, kā tas varēja notikt? Dažreiz tas varētu būt saistīts ar stāvokli, par kuru mēs šodien runāsim, ko sauc par pēkšņas aritmijas nāves sindromu (PNSDS) . Tā ir ļoti nopietna lieta, taču ir svarīgi par to apzināties.

Kas ir pēkšņas sirds nāves sindroms (PĀNSN)?

Vienkārši sakot, šī ir sirds slimība. Vairumā gadījumu tā ir iedzimta slimība , kas nozīmē, ka tā var tikt nodota no paaudzes paaudzē. Šādā gadījumā rodas problēma ar sirds elektrisko sistēmu . Padomājiet par to, mūsu sirds darbojas kā mazs ģenerators. Tieši elektriskie signāli nodrošina pareizu sirdsdarbību. Tātad, ja ir problēma ar šo sistēmu, sirds ritms kļūst patoloģisks . Ja tas netiek pareizi ārstēts, jūs pat varat saskarties ar pēkšņu nāvi. Tāpēc tā ir bīstama.

Kādi ir galvenie SADS veidi?

Ir vairāki SADS veidi. Katram no tiem ir nelielas atšķirības. Apskatīsim dažus no galvenajiem veidiem:

• Brugadas sindroms: tas ir stāvoklis, kad sirds apakšējās kameras, ko sauc par priekškambariem, izraisa ātru, neregulāru sirdsdarbību (polimorfu ventrikulāru tahikardiju).
• Kateholamīnerģiska polimorfā ventrikulāra tahikardija (CPVT): Arī šis stāvoklis ir stāvoklis, kad sirds šūnas pukst ātri un neregulāri. Šis stāvoklis var rasties īpaši fiziskas slodzes vai garīga stresa laikā.
• Garā QT sindroms (LQTS): Tas ir tad, kad sirds muskulim ir nepieciešams ilgāks laiks, lai sagatavotos nākamajam sitienam, tas ir, lai uzlādētos (repolarizētos vai uzlādētos). Tas ir līdzīgi kā akumulatora uzlādēšanai nepieciešams ilgāks laiks. EKG, starpību starp Q un T viļņiem sauc par QT intervālu. Ja šis laiks ir pārāk ilgs, sirds šūnas var sākt sisties pārāk ātri (kambaru tahikardija) vai pārāk neregulāri (kambaru fibrilācija).
• Īsa QT sindroma (SQTS): tas ir pretējs garam QT intervālam. Tas nozīmē, ka sirds šūnām nepieciešams pārāk maz laika, lai sagatavotos nākamajam sitienam. Tas var izraisīt sirds augšējo kambaru neregulāru sitienu (priekškambaru fibrilācija) vai apakšējo kambaru paātrinātu sitienu (kambaru tahikardija), vai neregulāru trīcēšanu (kambaru fibrilācija).
• Timotija sindroms: šī ir ļoti reta slimība. Tas ir arī pagarināta QT sindroma veids.
• Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms (WPW):Tas notiek, kad elektrisko signālu pārvietošanai starp augšējām kamerām (atrijām) un apakšējām kamerām (mitrām) tiek izveidots papildu, patoloģisks ceļš. Tas papildina parasto ceļu, kas var izraisīt pārāk ātru sirdsdarbību (tahikardiju).

Cik bieži ir šie SADS stāvokļi?

Tās nav īpaši izplatītas, taču arī nepastāv. Piemēram, tiek lēsts, ka iepriekš minētais garā QT sindroms (LQTS) skar aptuveni vienu no 2000 jaundzimušajiem. Brugadas sindroms ir vēl retāk sastopams, skarot mazāk nekā 1% iedzīvotāju. Stāvoklis, ko sauc par CPVT, skar aptuveni vienu no desmit tūkstošiem.

Taču kopumā tikai Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu no pēkšņas sirdsdarbības apstāšanās (PSA) mirst aptuveni 200 000 cilvēku. Tiek ziņots arī, ka katru gadu no šīm PSADS slimībām mirst aptuveni 4000 bērnu un jauniešu. Tā nav maza lieta, vai ne?

Kādi ir SADS simptomi?

Lai gan ir daudz dažādu SADS veidu, pastāv daži izplatīti simptomi. Tomēr dažiem cilvēkiem simptomi var nebūt vispār.

Biežākie simptomi:

• Ģībonis vai krampji var rasties fiziskās slodzes laikā vai tad, kad esat ļoti satraukts vai nobijies.
• Fiziskās slodzes laikā var rasties sāpes krūtīs .
• Fiziskās slodzes laikā Jums var rasties elpas trūkums .

Tagad aplūkosim dažādos simptomus, kas saistīti ar katru SADS veidu.

Brugadas sindroma simptomi

Lai gan lielākajai daļai cilvēku nav simptomu, dažiem var rasties:

• Var rasties sirdsdarbības apstāšanās , īpaši miega laikā.
• Ģībonis.
• Krampji.
• Nenormāls elpošanas modelis.

Kateholamīnerģiskas polimorfas kambaru tahikardijas (CPVT) simptomi

Līdz sirdslēkmes brīdim simptomu var nebūt, bet dažiem cilvēkiem fiziskās slodzes laikā var rasties ģībonis.

Garā QT sindroma (LQTS) simptomi

Apmēram pusei cilvēku ar LQTS nav simptomu. Taču dažiem cilvēkiem:

• Specifiska aritmija, ko sauc par Torsades de Pointes, var izraisīt sirdslēkmi.
• Ģībonis.
• Krampji.

Īsā QT sindroma (SQTS) simptomi

Aptuveni 40 % cilvēku ar šo slimību nav simptomu. Bet citi:

• Sirdsklauves .
• Ģībonis.
• Sirdslēkme.

Timotija sindroma simptomi

Šajā gadījumā var redzēt šādas funkcijas:

• Ģībonis.
• Sirdslēkme.
• Dažreiz ir pleznoti pirksti un/vai kāju pirksti.
• Attīstības jautājumi.

Wolff-Parkinson-White sindroma (WPW) simptomi

WPW simptomi ir šādi:

• Sirdsklauves.
• Reiboņa sajūta (vieglprātība).
• Apgrūtināta elpošana.
• Ģībonis.
• Krampji.

Svarīgi: ja jums vai kādam jūsu pazīstamam cilvēkam ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, noteikti jāmeklē medicīniskā palīdzība.

Kādi ir SADS cēloņi?

Bieži vien, kad jauns cilvēks pēkšņi nomirst un viņa sirds struktūra izmeklējumos šķiet normāla, ārstiem rodas aizdomas, ka viņam ir bijusi nediagnosticēta aritmija jeb neregulāra sirdsdarbība. SADS stāvokļi, kas izraisa šīs aritmijas, par kuriem mēs runājām iepriekš, bieži tiek nodoti no vecākiem bērnam . Tas ir, tie nāk no gēniem. Iespējamība, ka šie stāvokļi tiks nodoti bērniem, var atšķirties atkarībā no iesaistītā gēna un skartās sirds daļas.

Kā ārsti atrod SADS?

Ja jaunietim ir iepriekš minētie simptomi un ja kādam viņa ģimenē ir bijusi neizskaidrojama pēkšņa nāve pirms 40 gadu vecuma, ārsts var aizdomas par pēkšņu autisma sindromu (SADS). Diagnostikas metodes atšķiras atkarībā no SADS veida.

Galvenokārt izmantotās diagnostikas metodes:

• Elektrokardiogramma (EKG): tā pārbauda sirds elektrisko aktivitāti.
• Ģenētiskā testēšana: šī metode pārbauda ar SADS saistītās ģenētiskās variācijas.
• Skrejceliņa stresa tests: tas pārbauda, ​​kā sirds reaģē uz fizisko slodzi.
• Kateholamīnu provokācijas tests: tiek ievadītas īpašas zāles un tiek novērota sirds reakcija.
• Holtera monitors: ierīce, kas nepārtraukti reģistrē sirdsdarbību aptuveni 24 stundas.
• Ehokardiogramma: šī ir ultraskaņas skenēšana, kas aplūko sirds struktūru un funkciju.
• Augļa ultraskaņa: To var veikt, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē.
• Sirds kateterizācijas diagnostikas tests: tests, kurā sirdī ievieto plānu caurulīti.
• Elektrofizioloģiskais pētījums: Šajā pētījumā sirdī tiek ievadīti smalki vadi, lai padziļināti pārbaudītu sirds elektrisko sistēmu.

Kādas ir SADS ārstēšanas metodes?

Ārstēšana atšķiras atkarībā no SADS veida, tāpēc ir svarīgi precīzi noskaidrot, kāda veida slimība jums ir.

Brugadas sindroma ārstēšana

• Implantējams kardioverteru defibrilators (ICD): šī ir neliela ierīce, kas tiek ievietota zem ādas. Ja sirdsdarbības ātrums kļūst bīstami neregulārs, tā veic nelielu elektriskās strāvas triecienu, lai atjaunotu sirdsdarbības ātrumu.
• Zāles, piemēram, hinidīns .
• Izvairieties lietot zāles, kas bloķē nātrija kanālus sirdī.

Kateholamīnerģiskas polimorfas ventrikulāras tahikardijas (CPVT) ārstēšana

• Šiem cilvēkiem tiek nozīmēti medikamenti, ko sauc par beta blokatoriem .
• Ja nepieciešams, tiks implantēts ICD.

Garā QT sindroma (LQTS) ārstēšana

To var izdarīt ar tādām lietām kā medikamenti vai ķirurģiska iejaukšanās:

• Beta blokatori.
• ICD .
• Kreisā sirds simpātiskā denervācija: šī ir minimāli invazīva operācija, kuras laikā tiek pārgriezti un noņemti daži no autonomajiem nerviem, kas nonāk sirdī.
• Izvairieties lietot noteiktus medikamentus, kas pagarina QT intervālu EKG.

Īsā QT sindroma (SQTS) ārstēšana

Šim nolūkam ir zāles un ierīce:

• ICD .
• Hinidīns.

Timotija sindroma ārstēšana

Tas izmanto arī zāles un ierīci:

• Beta blokatori.
• ICD .
• Izvairieties lietot zāles, kas pagarina QT intervālu EKG.

Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma (WPW) ārstēšana

Medikamenti var palīdzēt novērst WPW simptomus. Pastāv arī procedūra, ko sauc par ablācijas terapiju . Tā iznīcina papildu elektrisko ceļu. Dažreiz tas var pilnībā izārstēt WPW. Ārsti arī izraksta zāles, ko sauc par antiaritmiskiem līdzekļiem , lai samazinātu patoloģisku sirds ritma traucējumu risku.

Vai šīm ārstēšanas metodēm ir kādas blakusparādības?

Jā, dažām ārstēšanas metodēm var būt nelielas blakusparādības.

• Dažiem cilvēkiem var būt grūtības panest ārsta izrakstītos beta blokatorus .
• Pēc šīs kreisās sirds simpātiskās denervācijas operācijas:
• Neparasta svīšana.
• Sausas rokas.
• Temperatūras vai krāsas izmaiņas dažās sejas zonās.
• Bet šī operācija var ievērojami uzlabot dzīves kvalitāti.
• Tā kā ICD ierīce rada elektriskās strāvas triecienu, lai atjaunotu sirds ritmu, tā var būt nedaudz neērta. Arī:
• Var rasties infekcija.
• Ierīce var nedarboties pareizi.

Kā es varu samazināt savu risku? Vai SADS var novērst?

Ja kādam jūsu ģimenē ir SADS, citiem ģimenes locekļiem jāveic sirds un plaušu atdzīvināšana.Ja zināt, kā to izdarīt, un ja jums mājās ir automātiskais ārējais defibrilators (AED) , tas var sniegt lielu mierinājumu cilvēkam ar akūtu defibrilācijas sindromu (SADS). Jo ir lieliski zināt, ka ārkārtas situācijā kāds ir klāt, lai palīdzētu.

Lai gan SADS nevar pilnībā novērst, ja kādam jūsu ģimenē tiek diagnosticēta šī slimība, ir svarīgi veikt testu, lai noskaidrotu, vai arī viņam ir šī ģenētiskā mutācija. Jūs varat konsultēties ar savu ārstu, lai izlemtu, kam jāveic pārbaude. Kad kādam ir diagnosticēta šī slimība, var veikt pasākumus, lai viņu aizsargātu, izmantojot medikamentus vai citas ārstēšanas metodes.

Kāda nākotne gaida cilvēku ar SADS?

Tas tiešām ir atkarīgs no tā, kāda veida SADS jums ir, cik agri tas tiek diagnosticēts un cik ātri tiek uzsākta ārstēšana. Tas ir mūža stāvoklis , un dažreiz tas var būt letāls .

Tomēr cilvēkiem ar Volfa-Parkinsona-Vaita sindromu (WPW) ir daudz labāka izredzes, jo ablācijas terapija var novērst šo problēmu. Cilvēkiem, kuriem ārstē garā QT sindromu (LQTS), ir daudz mazāks pēkšņas nāves risks. Tomēr daudziem cilvēkiem, kuriem varētu būt noderīga kreisā kambara ablācija, tā nav. Ir ļoti maz pētījumu par tādiem stāvokļiem kā īsā QT sindroms (SQTS) , jo ir tikai daži (aptuveni 200) pacienti ar šo stāvokli.

Tāpēc ir nepieciešami turpmāki pētījumi, lai atrastu labākās ārstēšanas metodes ikvienam, kam ir SADS.

ICD implantēšana var novērst pēkšņu sirds nāvi, jo tā ārstē patoloģiskus sirds ritmus. Lai gan tā neārstē šo stāvokli, tā ir efektīvs veids, kā samazināt nāves risku no šiem stāvokļiem.

Ja jums ir SADS, kā jūs rūpējaties par sevi?

• Ja ārsts Jums ir izrakstījis zāles, lietojiet tās tieši tā, kā noteikts, neizlaižot nevienu dienu. Tas pats attiecas uz bērnu ar SADS. Viņam zāles jāsaņem laikā, un nav ieteicams izlaist nevienu devu.
• Pirms jaunu medikamentu lietošanas vienmēr konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Daudzas zāles, tostarp parastās antibiotikas un pretsāpju līdzekļi, var mijiedarboties ar sirds medikamentiem. Tās var ietekmēt arī QT intervālu, kas palielina pēkšņas nāves risku cilvēkiem ar pagarināta QT sindromu.
• Izprotiet, kā darbojas jūsu (vai jūsu bērna) ICD. Tāpat regulāri pārbaudiet to pie ārsta. Dažas medicīniskas procedūras un ikdienas elektroniskās ierīces var traucēt jūsu ICD darbību. Tāpēc ziniet, no kā izvairīties.
• Ja Jūsu bērnam ir SADS, jautājiet ārstam, vai viņš vai viņa var nodarboties ar sportu ar savu stāvokli.

Kad jāapmeklē ārsts? Kad jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Ja Jums ir SADS, regulāras pārbaudes ir ļoti svarīgas. Tas tiek darīts, lai pārliecinātos, ka lietojat pareizu zāļu devu. Ja Jūsu bērnam ir SADS, zāļu deva, iespējams, būs jāpalielina, viņam vai viņai augot un pieņemoties svarā. Tāpēc bērniem ir īpaši svarīgi regulāri veikt pārbaudes. Ja Jums ir ICD, apmeklējiet ārstu vismaz divas reizes gadā.

Ārkārtas gadījumā:

• Ja kādam ir sirdsdarbības apstāšanās , nekavējoties zvaniet 911 (vai uz jūsu valsts neatliekamās palīdzības numuru) un veiciet sirds un plaušu atdzīvināšanu.
• Ja rodas kāds no šiem simptomiem, nekavējoties dodieties uz neatliekamās palīdzības nodaļu vai zvaniet 911:
• Ja Jums ir ģībonis, reibonis vai sirdsklauves.
• Ja Jums rodas pēkšņas sāpes krūtīs vai apgrūtināta elpošana.

Kādi ir svarīgi jautājumi, kas jāuzdod ārstam?

Ja jums vai kādam jūsu ģimenes loceklim ir SADS, ir ļoti svarīgi uzdot savam ārstam šādus jautājumus:

• Kāda veida SADS man ir?
• Kādu ārstēšanu jūs ieteiktu manam konkrētajam stāvoklim?
• Vai varat man palīdzēt saprast, kam manā ģimenē ir jāveic šī pārbaude?
• Vai man ir nepieciešams defibrilators?
• Vai ir kādas zāles, kurām man vajadzētu izvairīties ar manu stāvokli?

Visbeidzot, atcerieties šīs lietas!

Lai gan SADS ir nopietna slimība, apzināšanās par to un pareizo pasākumu veikšana var pasargāt jūs un jūsu tuviniekus. Diagnozes apzināšanās var palīdzēt jums izprast savas iespējas. Sadarbojieties ar savu ārstu, lai izlemtu, kāda ārstēšana ir vislabākā jums vai jūsu tuviniekam. Regulāras pārbaudes, īpaši, ja jums ir ICD (iekaisušās signālceļa ierīce). AED klātbūtne mājās un pārliecināšanās, ka visi zina, kā to lietot un veikt sirds un plaušu atdzīvināšanu, var palīdzēt jums un jūsu ģimenei. Nekrītiet panikā, informētība ir labākā aizsardzība.

` Pēkšņas aritmijas nāves sindroms, PĀNS, sirds slimības, sirdsdarbības traucējumi, ģenētiskas slimības, pēkšņa nāve, sirds elektriskā sistēma