Vai jūsu mazajam ir dīvainas raustīšanās? (Vestu sindroms). Parunāsim par to!

Vai esat kādreiz redzējuši, kā jūsu mazulis pēkšņi raustās, it kā viņu būtu iespēris zibens? Viņa rokas un kājas pēkšņi saliecas, vai arī viņš metas atpakaļ. Pat ja tas ilgst tikai dažas sekundes, ja tas notiek vairākas reizes pēc kārtas, tas var būt ļoti biedējoši jebkuram vecākam, kas to redz. Mēs runāsim par stāvokli, kas ir tik biedējošs, bet ir ļoti svarīgi to ātri atpazīt. Tas ir Vesta sindroms.

Vienkārši sakot, kas ir Rietumu sindroms?

Vesta sindroms ir reta epilepsijas forma, kas skar mazus bērnus, īpaši tos, kas jaunāki par vienu gadu . Tas ir nosaukts ārsta vārdā, kurš to pirmo reizi atklāja.

Ārstu vidū tam ir vairāki nosaukumi. Jūs varat dzirdēt nosaukumu "zīdaiņu spazmas (IS)". Tas nozīmē "zīdaiņa spazmas". To sauc arī par "epilepsijas spazmām". Lai gan ir daudz nosaukumu, tie visi attiecas uz vienu un to pašu veselības stāvokli.

Kādi ir šī stāvokļa simptomi?

Galvenā iezīme ir raustīšanās, par kuru mēs runājām iepriekš. To sauc par "spazmām". Šīm raustībām ir vairākas īpašas iezīmes:

• Kā notiek kontrakcijas: mazulis pēkšņi noliecas uz priekšu (piemēram, vēdera sāpju gadījumā) vai atmetas atpakaļ. Rokas un kājas pēkšņi sastingst un raustās.
• Laiks: Viens vēziens ilgst tikai dažas sekundes.
• Kontrakcijas grupās: Šīs kontrakcijas nerodas vienreiz un neapstājas. Tās notiek nepārtraukti, grupās . Vienai kontrakcijai seko otra, tad vēl viena un tad vēl viena, līdz pat 150 kontrakcijām grupā. Ir mazuļi, kuriem dienā ir līdz pat 60 šādām grupām.
• Laiks: Parasti šīs kustības var redzēt, tiklīdz mazulis pamostas no miega.

Papildus šiem trīcēm var novērot arī citus simptomus.

Kāpēc tas notiek ar zīdaiņiem?

Vesta sindroms ir ļoti reta slimība. Tas skar aptuveni 6 no 10 000 zīdaiņiem. Visbiežāk tas skar zīdaiņus vecumā no 4 līdz 8 mēnešiem. Lai gan precīzs cēlonis ne vienmēr ir zināms, ir identificēti vairāki galvenie cēloņi.

• Strukturālas smadzeņu problēmas: Jebkuras anomālijas, kas rodas smadzeņu attīstības vai veidošanās laikā.
• Ģenētiskas izmaiņas: Šo stāvokli var izraisīt noteiktas izmaiņas bērna gēnos.
• Smadzeņu bojājumi: Skābekļa trūkuma dēļ smadzenēs dzemdību laikā vai kādā citā laikā, piemēram, negadījuma rezultātā.
• Metabolisma traucējumi: Dažu organisma ķīmisko procesu problēmu dēļ.
• Smadzeņu infekcijas: infekcijas slimības, kas ietekmē smadzenes.
• Tuberozās sklerozes komplekss: ģenētisks stāvoklis, kurā organismā un smadzenēs attīstās nevēža audzēji.

Kā tiek noteikta diagnoze?

Ja pamanāt, ka Jūsu bērnam ir šāda veida krampji, Jums pēc iespējas ātrāk jāapmeklē pediatrs .

Ārsts galvenokārt atsaucas uz šādiem testiem:

• EEG (elektroencefalogramma): Šis ir vissvarīgākais tests. Vienkārši sakot, tas reģistrē smadzeņu elektrisko aktivitāti kā modeli. Zīdainim ar Vesta sindromu EEG būs ļoti neregulārs modelis, ko sauc par "hiparitmiju" . Tas ir galvenais pavediens šī stāvokļa diagnosticēšanā.
• MRI vai CT skenēšana:Šie skenējumi palīdz noskaidrot, vai smadzeņu struktūrā ir kādas problēmas, bojājumi vai anomālijas.
• Asins, urīna un cerebrospinālā šķidruma (CSF) testi: šie testi palīdz noteikt, vai trīces cēlonis ir ģenētiska vai vielmaiņas problēma.

Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?

Ir ļoti svarīgi sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk pēc Rietumu sindroma diagnosticēšanas, jo krampju kontrole palīdz mazināt bērna smadzeņu attīstības bojājumus.

Medikamenti

Visbiežāk šīs slimības ārstēšanai tiek izmantotas zāles.

• AKTH: Šis ir hormons. To ievada injekcijas veidā. Tas ir ļoti efektīvs sirdsdarbības kontrolēšanā.
• Vigabatrīns (Sabrils): Šīs ir arī zāles epilepsijas ārstēšanai. Tas ir īpaši efektīvs zīdaiņiem ar Rietumu sindromu, ko izraisa tuberozā skleroze.
• Steroīdi: Tiek lietoti arī tādi steroīdi kā prednizons.

Šīm zālēm var būt blakusparādības, piemēram, pavājināta imunitāte, paaugstināts asinsspiediens un redzes problēmas. Tāpēc ārsts vienmēr izmeklē bērnu un ārstē viņu, pamatojoties uz ieguvumiem un riskiem.

Ketogēnā diēta

Dažiem zīdaiņiem, ja ar medikamentiem nepietiek, lai kontrolētu caureju, ārsts var ieteikt šo īpašo diētu. Tā ir diēta ar augstu tauku saturu un ļoti zemu ogļhidrātu saturu .

Ķirurģija

Ja MRI skenēšana skaidri parāda, ka insultu ir izraisījis konkrēts smadzeņu bojājums, ārsts var ieteikt šīs zonas ķirurģisku izņemšanu. To nevar izdarīt ikviens. To izlemj medicīnas komanda.

Ko jūs varat teikt par nākotni? (Prognoze)

Lai gan šo jautājumu ir grūti uzdot, ir svarīgi zināt patiesību. Rietumu sindroma nākotni noteiks vairāki galvenie faktori.

• Cēlonis: Kāds ir krampju cēlonis? Ja to izraisa nopietns smadzeņu bojājums, rezultāti var būt slikti. Ja krampji ir radušies bez acīmredzama iemesla (idiopātiski), rezultāti ir relatīvi labi.
• Ārstēšanas uzsākšanas laiks: ja ārstēšanu var uzsākt mēneša laikā pēc diagnozes noteikšanas, bērna attīstība, visticamāk, atgriezīsies normālā stāvoklī.
• Reakcija uz ārstēšanu: Cik ātri var kontrolēt krampjus.

Šī pļāpāšana parasti apstājas aptuveni 4 gadu vecumā. TomērDaudziem bērniem vēlāk var attīstīties cita veida epilepsija.

Daudziem bērniem ir zināma līmeņa mācīšanās traucējumi vai garīgās attīstības problēmas. Tomēr, ja jau agrīnā stadijā tiek uzsākta vislabākā ārstēšana, aptuveni 20–25 % zīdaiņu var dzīvot normālu dzīvi ar normālu intelektu. Tāpēc ir svarīgi rīkoties agrīni.