की अहाँक कोनो अजीब बीमारी अछि जे अहाँ नहि बुझि सकैत छी? ई एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया भ सकैत अछि !

की अहाँ के लगैत अछि जे अहाँ के पेट में अकल्पनीय दर्द भ रहल अछि, कखनो काल भारी दिल सेहो भ गेल अछि, आ अंग में सुन्न भ गेल अछि? शायद डाक्टर सब सेहो ई बुझबा मे घाटा मे छथि जे ई की अछि। एहि अजीब, असंबंधित बुझाइत लक्षण में सं एकटा जे आइ हम सब बात करय जा रहल छी से थिक एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया (AHP) । चिन्ता जुनि करू, ई कनेक जटिल अछि, मुदा एकरा सरलता सँ बुझी।

एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया (AHP) ठीक-ठीक की होइत अछि ?

सीधा शब्द में कहल जाय त एएचपी एकटा बहुत दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी अछि . ई अहाँक लिवर मे शुरू होइत अछि . मुदा इ अहां कें तंत्रिका तंत्र कें सेहो प्रभावित करएयत छै , जे अहां कें पूरा शरीर मे लक्षण पैदा करएयत छै. सोचू, हीम नामक किछु वस्तु अछि, जे हमरा सभक खून मे हीमोग्लोबिन केर हिस्सा अछि । हमरऽ शरीर क॑ ई हीम बनाबै लेली विभिन्न एंजाइम के जरूरत होय छै । एएचपी कें रोगी मे अइ हीम कें बनावा कें लेल आवश्यक किच्छू एंजाइम कें कमी, या कमी होयत छै.

जखन एहन होइत छैक तखन की होइत छैक? किछु रसायन जे हीम बनेबा मे हेबाक चाही छल से बचल अछि । हम एहि बचेलाहा कें पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती कहैत छी . जखन इ सब जमा भ जायत छै तखन शरीर कें लेल जहरीला भ जायत छै . एएचपी मे ई विषाक्त पदार्थ पहिने लिवर मे जमा भ जाइत अछि । तखन जखन ओ खून मे घुसि कए नस सं बातचीत करैत अछि त लक्षण देखय लगैत अछि. बुझल अछि की?

की एएचपी कें अलग-अलग प्रकार छै?

हँ, एएचपी मुख्य चारि प्रकारक होइत अछि । ई चारि प्रकार के एंजाइम के प्रकार में बाँटल गेल अछि जे हम पहिने कहने रही, ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे कोन एंजाइम के कमी अछि । प्रत्येक प्रकार के नाम "हेपेटिक" नामक भाग के नाम पर राखल गेल अछि कारण ई यकृत में शुरू होइत अछि, आ "एक्यूट" नामक भाग के नाम पर राखल गेल अछि कारण लक्षण अचानक देखाइत अछि | सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार सँ कम सँ कम सामान्य प्रकारक क्रम मे, एतय प्रकार देल गेल अछि :

1. एक्यूट इंटरमिटेंट पोर्फाइरिया (AIP): ई सबसँ बेसी प्रचलित अछि । एचएमबीएस जीन म॑ उत्परिवर्तन के कारण एंजाइम हाइड्रोक्सीमिथाइलबिलेन सिंथेज (HMBS) (जेकरा पोर्फोबिलिनोजन डीएमिनेज़ (PBGD) भी कहलऽ जाय छै) के कमी होय जाय छै । इ नव घटित आनुवंशिक उत्परिवर्तन भ सकएयत छै, या इ ऑटोसोमल प्रबल लक्षण कें रूप मे विरासत मे भेट सकएयत छै (अर्थात, इ बीमारी भ सकएयत छै भले ही केवल एकटा माता-पिता कें जीन विरासत मे मिलएयत छै) ।

2. वैरिगेट पोर्फाइरिया (VP): पीपीओएक्स जीन मे उत्परिवर्तन के कारण प्रोटोपोर्फाइरिनोजन ऑक्सीडेज (PPO या PPOX) एंजाइम के कमी भ जाइत अछि । एकरा ऑटोसोमल डोमिनेंट या ऑटोसोमल रिसेसिव के रूप में सेहो विरासत में भेट सकैत अछि ।

3. वंशानुगत कोप्रोपोर्फाइरिया (HCP): जीन `CPOX` मे उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप `coproporphyrinogen oxidase (CPOX) एंजाइम के कमी होइत अछि।` एकरा ऑटोसोमल डोमिनेंट या ऑटोसोमल रिसेसिव के रूप मे सेहो विरासत मे भेट सकैत अछि ।

4. एएलएडी-कमी वाला पोर्फाइरिया (एएलएडी-कमी वाला पोर्फाइरिया - एडीपी):`ALAD` जीन मे उत्परिवर्तन सं `डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड डिहाइड्रेटेज (ALAD) एंजाइम कें कमी भ जायत छै.` इ `ऑटोसोमल रिसेसिव` तरीका सं विरासत मे भेटय छै (अर्थात, इ बीमारी तखनहि भ सकय छै जखन माता-पिता दूनू कें जीन विरासत मे भेटय)।

एएचपी हमरा पर कोना असर करैत अछि?

ई आश्चर्य के बात छै, कैन्हेंकि एएचपी केरऽ असर सब प॑ एक जैसनऽ नै पड़ै छै । किछु लोक मे एकरा लेल जीन म्यूटेशन होइत छैक मुदा कोनो लक्षण नहिं . दोसर कें जीवन मे केवल एक या दू बेर लक्षणक कें "हमला" भ सकएयत छै. मुदा किछु लोक कें ई हमला बेर-बेर होयत छै, आ किच्छू कें ई पुरानी रूप सं होयत छै , मतलब ओकरा मे लक्षण जारी रहएयत छै जे ओकर दैनिक जीवन कें प्रभावित करएयत छै. कखनों-कखनों हमला एतेक गंभीर भ सकएय छै की अहां कें अस्पताल कें इमरजेंसी रूम मे ल जेबाक जरूरत भ सकएय छै. अहां कें गंभीर तंत्रिका दर्द, त्वचा मे बदलाव, आ तंत्रिका तंत्र सं संबंधित लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै.

केकरा ई भेटबाक बेसी संभावना अछि?

एएचपी कोनों जाति या रंग कें लोगक कें प्रभावित कयर सकएय छै. इ एकटा या दूनू माता-पिता सं विरासत मे भेट सकएय छै, जेकरा जीन उत्परिवर्तन छै. आश्चर्यक बात ई जे बहुतो लोक में लक्षण नहिं होइत छनि . लक्षणक विकासक लेल असगर जीन उत्परिवर्तन पर्याप्त नहि अछि । कतेको आओर `ट्रिगर` सेहो उपस्थित हेबाक चाही.

ई ट्रिगरिंग कारक की छै?

• हार्मोनल परिवर्तन (विशेषकर यौवन, गर्भावस्था, आ मासिक धर्म चक्र के दौरान)
• किछु दवाई
• शराब के प्रयोग
• धूम्रपान
• गंभीर तनाव
• सख्त आहार नियंत्रण (विशेष रूप सँ कैलोरी प्रतिबंध) २.

इहो ध्यान देबय योग्य अछि जे 80% लोक जे लक्षण देखबैत छथि , ओहि मे संतान पैदा करय के उम्र के महिला छथिन्ह .

एएचपी कतेक आम अछि ?

निश्चित रूप स कहब मुश्किल अछि, किया कि एहि बीमारी क प्रायः सही निदान नहि होइत अछि । दुनिया भर मे अनुमान अछि जे एक लाख मे सं करीब 5 लोक मे ई भ सकैत अछि. पहिने कहल गेल प्रकार मे सं `एक्यूट इंटरमिटेंट पोर्फाइरिया (AIP)` ओ प्रकार छै जे रिपोर्ट कैल गेल मामलाक मे सं मात्र 80% मे देखल जायत छै. `एएलएडी-कमी पोर्फाइरिया (एडीपी)` सब सं कम आम प्रकार छै, जइ मे दुनिया भर मे केवल 9 मामलाक कें रिपोर्ट कैल गेल छै. कल्पना करू, एएचपी सं संबंधित जीन उत्परिवर्तन वाला हर 10 लोक मे सं मात्र एक गोटे मे लक्षण देखबा मे आओत.

एएचपी कें लक्षण की छै?

एएचपी के लक्षण बहुत अजीब अछि। रोगी आ डॉक्टरक कें लेल इ समझनाय मुश्किल भ सकएय छै, कियाकि इ लक्षण अचानक दिखाई द सकएय छै, गंभीर भ सकएय छै, आ एक दोसरा सं असंबंधित लगएयत छै.

एहि मे सँ किछु विशेषता एतय देल गेल अछि :

तंत्रिका दर्द

ई दर्द शरीर मे विभिन्न स्थान पर भ सकैत अछि : १.

• पेट मे गंभीर दर्द – इ पहिल लक्षण छै जे बेसि लोगक कें होयत छै.
• छाती में दर्द
• कमर दर्द
• हाथ-पैर मे दर्द

पाचन तंत्र के समस्या

नस प्रभावित होय कें कारण पाचन तंत्र मे समस्या सेहो भ सकएयत छै:

• मतली आ उल्टी
• अपचना
• कब्ज
• दस्त

केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण

ई सब मस्तिष्क आ मन सँ सीधा संबंधित अछि : १.

• चिन्ता
• अनिद्रा
• अवसाद
• प्रलाप
• मतिभ्रम – एहन चीज देखब वा सुनब जे वास्तव मे नहि अछि
• स्थिति मिर्गी/ दौरा (` दौरा`) २.

परिधीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण

ई सब शरीरक अन्य भागक नस सँ जुड़ल रहैत अछि : १.

• मांसपेशी के कमजोरी
• अंग मे सुन्न आ झुनझुनी
• थकान
• संवेदी हानि
• मांसपेशी के लकवा
• श्वसन लकवा – इ बहुत खतरनाक छै आ सांस लेवा मे दिक्कत भ सकएयत छै.

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के लक्षण

ई सब बात अनायास होइत अछि, एहन बात अछि जाहि पर हमरा लोकनिक कोनो नियंत्रण नहि अछि:

• हृदय के धड़कन
• उच्च रक्तचाप

त्वचा के लक्षण (विशेषकर `वैरिगेट पोर्फाइरिया` आ `वंशानुगत कोप्रोपोर्फाइरिया` में)

एहि दुनू प्रकारक लोक केँ धूप मे रहला पर त्वचा मे समस्या भ सकैत अछि :

• सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता
• फफोलादार दाना
• त्वचा के रंग बदलना (Pigmentation) २.
• दाग-धब्बा

सब सं जरूरी बात ई जे जखन अहां के पोर्फाइरिया होयत अछि त अहां के पेशाब के रंग बदलि सकैत अछि . जखन हम जे पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती के जिक्र केने रही से अहाँक शरीर में जमा भ जाइत अछि आ अहाँक मूत्र में उत्सर्जित भ जाइत अछि तं अहाँक पेशाब लाल-बैंगनी रंग में बदलि सकैत अछि . "पोर्फाइरिया" शब्द यूनानी शब्द "पोर्फुरा" सँ बनल अछि, जकर अर्थ होइत अछि "बैंगनी" | हमरऽ लाल रक्त कोशिका म॑ मौजूद पोर्फाइरिन ही खून क॑ ओकरऽ लाल रंग दै छै ।

एएचपी हमला की होइत अछि ?

एएचपी कें लक्षण वाला बहुत सं लोगक कें लेल, इ बीच-बीच मे "हमला" कें रूप मे आबै छै. किछु लोक कें एकर अनुभव बेसि होयत छै, किच्छू कें कम बेर. किछु लोक कें एकर अनुभव बेसि गंभीर होयत छै, जखन कि किच्छू कें नहि. सामान्यतया, इ हमला किच्छू दिन तइक चलएयत छै, आ फेर धीरे-धीरे बढ़एयत आ कम भ जायत छै. यदि अहां कें गंभीर, भयावह लक्षण छै, त अहां कें अस्पताल जेबाक चाही. जेना कि हम कहलहुं, श्वसन लकवा सन चीज, जाहि सं सांस लेबय में दिक्कत होइत छैक, एहन स्थिति अछि जाहि में आपातकालीन चिकित्साक आवश्यकता होइत छैक.

एएचपी हमला कें सब सं आम लक्षण अस्पष्ट, गंभीर पेट दर्द छै.. एएचपी कें 90% सं बेसि लोग अइ पेट दर्द कें कारण डॉक्टर कें पास जायत छै. मुदा, चूँकि पेट दर्दक अनेक कारण होइत छैक, आ चूँकि एहि दर्दक कारण ने एक्स-रे आ ने सीटी स्कैन सं पता चलैत छैक (कारण ई तंत्रिका दर्द थिक) तें एकर निदान करब बहुत कठिन अछि. चूँकि एहि पेट दर्दक संग मतली, उल्टी, आ कब्ज सन चीज होइत छैक, तेँ डाक्टर लोकनि सोचि सकैत छथि जे ई पाचन रोग थिक । यदि अहां कें मानसिक आ संवेदी समस्या सेहो छै त ओ इहो सोच सकएय छै की इ न्यूरोलॉजिकल बीमारी छै. जखन ई असंबंधित बुझाइत लक्षण एक संग आबि जाइत अछि तखन एहि बातक जानकारी रखनिहार डॉक्टर सं भेंट करब आवश्यक होइत छैक जे ई बूझि सकय जे ई पोर्फाइरिया भ सकैत अछि.

एएचपी कोन-कोन पुरान लक्षण पैदा क सकैत अछि?

हल्का बीमारी (एंजाइम कें कमी कम) वाला लोगक कें पुरानी लक्षणक कें अनुभव बहुत कम होयत छै. हुनका जीवन मे एक-दू बेर मात्र आक्रमण भ सकैत अछि । यदि ओ अपन ट्रिगर कें पहचान करएयत छै त ओ ओकरा सं बच सकएय छै. मुदा, किछु लोक कें बेर-बेर हमला भ' जाइत छनि, आ किछु लक्षण एतेक बेर होइत छनि जे एकरा पुरान मानल जा सकैत अछि. एहन लक्षण मे शामिल अछि : १.

• दर्द
• थकान
• जी ओकिएनाइ
• न्यूरोपैथी ( अंग मे सुन्नता, दर्द, या कमजोरी) २.

एएचपी कें की जटिलता छै?

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सं संबंधित लक्षण (जेना चिंता, मतिभ्रम, आ दौरा) आमतौर पर केवल हमला कें दौरान होयत छै. मुदा, परिधीय तंत्रिका तंत्र सं संबंधित लक्षण (जेना मांसपेशीक कमजोरी आ लकवा) बेर-बेर भ सकैत अछि, आ गंभीर हमलाक बाद स्थायी क्षति भ सकैत अछि । एहि पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती पदार्थक संचय सं किछु अंग कें दीर्घकालिक नुकसान सेहो भ सकैत अछि. एहि मे शामिल भ सकैत अछि:

• पुरानी उच्च रक्तचाप
• पुरानी यकृत रोग
• पुरानी गुर्दे की बीमारी
• प्राथमिक यकृत कैंसर
• अवसाद आ चिंता

एएचपी कें कारण की छै?

एएचपी के मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन अछि . मुदा जेना कि हम पहिने कहने रही जे आनुवंशिक उत्परिवर्तन के तुरंत बाद लक्षण नहिं देखाइत अछि. अधिकांश मामला मे लक्षण सब सं पहिने यौवन के दौरान देखबा मे अबैत अछि, संगहि हार्मोनल परिवर्तन सेहो. एकरऽ अलावा कुछ खास दवाई, नशा, शराब केरऽ अधिक सेवन, कैलोरी प॑ गंभीर प्रतिबंध, आरू शरीर प॑ बहुत तनाव पैदा करै वाला बीमारी भी एकरा ट्रिगर करी सकै छै ।

ई सब ट्रिगरऽ म॑ जे समानता छै, वू ई छै कि ई लिवर केरऽ हीम उत्पादन प्रक्रिया क॑ उत्तेजित करै छै । मुदा, एएचपी सं पीड़ित व्यक्तिक यकृत में हीम उत्पादनक उपोत्पाद (जेना पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती) ठीक सं चयापचय नहिं होइत छैक, अर्थात उपयोग भ जाइत छैक. अतः ई बचेलाहा पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती यकृत मे जमा भ जाइत अछि । जखन इ सब एकटा निश्चित स्तर पर जमा भ जायत छै तखनहि इ तंत्रिका तंत्र कें प्रभावित करय लगैत छै आ लक्षण पैदा करय लगैत छै.

एएचपी कें निदान कोना कैल जायत छै? (निदान) २.

एएचपी वाला के लियेसही निदान करनाय चुनौतीपूर्ण भ सकएयत छै, कियाकि लक्षण अइ स्थिति कें लेल विशिष्ट नहि छै आ असंबंधित लग सकएयत छै. मुदा, एएचपी सं परिचित डॉक्टर कें एएचपी कें शंका भ सकएयत छै, जं केंद्रीय आ परिधीय तंत्रिका तंत्र कें लक्षणक कें संग-संग पेट मे दर्द होयत छै. एहि तीनू लक्षणक संयोजन केँ एएचपी केर "क्लासिक ट्रायड" मानल जाइत अछि ।

यदि कोनों डॉक्टर कें एएचपी कें शक छै, त ओ एकर पुष्टि कें लेल कईटा जांच कयर सकएय छै.

• मूत्र परीक्षण : हमला कें दौरान इ जल्दी सं कैल जा सकएय छै. जखन अहां कें कोनों हमला नहि भ रहल होय तखन पेशाब सामान्य भ सकएयत छै, मुदा हमला कें दौरान, पेशाब मे पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती (पीबीजी आ एएलए) कें स्तर बढ़ल देखायत छै. ई कोनों एहन जांच नहि छै जे विशेष रूप सं एएचपी कें लेल कैल जायत छै, मुदा इ एकटा बेसिक टेस्ट छै जे डॉक्टरक कें अहां कें सही दिशा मे इशारा करय मे मदद कयर सकय छै.
• आनुवंशिक परीक्षण : एएचपी (`स्वर्ण मानक`) कें निदान कें लेल इ सब सं नीक आ निश्चित तरीका छै. अहां कें लक्षण हो या नहि, इ पुष्टि कयर सकय छै की अहां कें कोनों जीन उत्परिवर्तन छै जे एएचपी सं जुड़ल छै. इ अहां कें इहो बता सकएयत छै की अहां कें कोन प्रकार कें एएचपी छै आ एंजाइम कें कमी कतेक गंभीर छै. एहि मे खून या लार के नमूना लेब शामिल अछि. अहां कें स्थानीय अस्पताल कें नमूना कें विशेष प्रयोगशाला मे भेजनाय कें आवश्यकता सेहो भ सकएय छै.

एएचपी कें इलाज कोना कैल जायत छै?

एएचपी कें इलाज हमला कें रोकथाम आ नियंत्रित करय पर केंद्रित छै . हमला कें दौरान अहां कें अस्पताल मे भर्ती करएय कें जरूरत भ सकएय छै. अहां कें लक्षणक कें कम करएय कें लेल अलग-अलग प्रकार कें दवाईयक कें आवश्यकता भ सकएय छै. ओय अवधियक मे जखन अहां कें हमला नहि भ रहल छै, तखन अहां कें ओय ट्रिगरक कें नियंत्रित करएय कें लेल अन्य दवाईयक कें आवश्यकता भ सकएय छै जे अहां कें लक्षणक कें बेसि खराब करएयत छै. यदि अहां आ अहां कें डॉक्टर मिल क ओ ट्रिगर कें पहचान करूं जे अहां कें बेसि प्रभावित करएयत छै, त अहां कें इलाज बेसि प्रभावी होयत.

गंभीर आक्रमणक इलाज : १.

• हेमिन इंजेक्शन : गंभीर हमला कें स्थिति मे डॉक्टर अहां कें कोनों नस मे हेमिन कें इंजेक्शन द सकएयत छै. एहि सं अहां के खून मे पोर्फाइरिन के मात्रा कम भ जाएत अछि. हेमिन एकटा एहन पदार्थ अछि जे लाल रक्त कोशिका सँ लेल जाइत अछि आ अहाँक शरीर मे पोर्फाइरिन केर मात्रा केँ कम करैत अछि ।
• दर्द सं राहत : गंभीर हमला मे ओपिओइड जैना मजबूत दर्द निवारक दवाइयक कें आवश्यकता भ सकएय छै.
• फेनोथियाजिन : एकर उपयोग गंभीर मतली आ उल्टी कें नियंत्रित करय कें लेल कैल जायत छै.
• IV तरल पदार्थ आ पोषण : पेट दर्द, मतली, उल्टी, दस्त, आ कब्ज जैना लक्षणक कें कारण हमला कें दौरान शरीर मे कैलोरी आ पानी कें कमी भ सकएय छै. एएचपी सोडियम आ मैग्नीशियम जैना चीजक कें नुकसान सेहो पैदा कयर सकएय छै. अतः कार्बोहाइड्रेट आ इलेक्ट्रोलाइट्स युक्त तरल पदार्थ नस मे देल जा सकैत अछि ।
• दौरा के दवाई : १.लगभग 20% रोगी कें हमला कें दौरान मिर्गी कें इलाज कें आवश्यकता भ सकएयत छै.

दीर्घकालिक उपचार विकल्प : १.

• रोगनिरोधी हेमिन : सप्ताह मे एक बेर हेमिन कें कम खुराक देनाय ओय लोगक कें जेकरा बार-बार हमला होयत छै, पोर्फाइरिन कें जमाव सं रोक सकएय छै.
• गिवोसिरन (GIVLAARI®): इ एकटा प्रकार कें जीन चिकित्सा छै . ई पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती के उत्पादन क॑ कम करै छै । आब एकरा मासिक इंजेक्शन कें रूप मे मंजूरी देल गेल छै, जेकरा सं ओय लोगक मे एएचपी कें लक्षणक कें रोकल जा सकय छै, जेकरा अक्सर हमला होयत छै.
• हार्मोन थेरेपी : यदि अहां कें एएचपी कें हमला अहां कें मासिक धर्म चक्र कें कारण छै, त अहां कें डॉक्टर GnRH (Gonadotropin-releasing hormone) एनालॉग जैना दवाई लिख सकएयत छै. ई सब शरीर में एस्ट्रोजन आ प्रोजेस्टेरोन हार्मोन के उत्पादन के कम करै छै.
• उच्च रक्तचाप कें दवाई : यदि पुरानी उच्च रक्तचाप कें विकास भ जायत छै, त ओकरा विशिष्ट दवाईयक सं नियंत्रित करय कें आवश्यकता होयत.
• यकृत प्रत्यारोपण : जे लोग अक्सर, जानलेवा हमला होयत छै आ जे अन्य उपचारक कें प्रतिक्रिया नहि देलक छै, ओ यकृत प्रत्यारोपण पर विचार कयर सकएय छै. एहि सं बीमारी के पूरा तरह सं ठीक तक भ सकैत अछि.

की एएचपी कें रोकल जा सकएय छै?

बीमारी के होबय सं रोकनाय संभव नहिं. मुदा, अहां ट्रिगर सं बचला सं लक्षणक कें होएय सं रोकय मे मदद कयर सकय छी . यदि अहां कें कहियो हमला नहि भेल छै, त सब सं बेसि संभावित ट्रिगर सं बचनाय बेसि नीक होयत छै. यदि अहां कें कोनों हमला भेल छै आ अहां कें ओ ट्रिगर कें पहचान कैल गेल छै जे एकर कारण छै, त इ सिर्फ ओय विशिष्ट ट्रिगर सं बचनाय काफी भ सकय छै.

एहि ठाम किछु बेसी देखल गेल ट्रिगर देल गेल अछि:

दवाइ के प्रकार : १.

• एंटीहिस्टामाइन (सर्दी आ एलर्जी के किछु दवाई)
• शामक दवा
• मौखिक गर्भनिरोधक
• हार्मोन प्रतिस्थापन चिकित्सा

सामग्री के प्रयोग: १.

• तम्बाकू (`तम्बाकू`) २.
• गांजा
• दारु
• मनोरंजन के लिये नशा

तनाव:

• संक्रमण
• शल्य-चिकित्सा
• कम कैलोरी के सेवन (विशेष रूप स कम कार्बोहाइड्रेट के सेवन) (`कैलोरी के कमी`)
• मनोवैज्ञानिक तनाव

एएचपी कें लोगक कें भविष्य की छै? (प्रोग्नोसिस) २.

एहि मे व्यक्ति-व्यक्ति मे बहुत अंतर होइत छैक। बहुतो लोक मे कहियो लक्षण नहि होइत छैक . जे करै छै, ओकरा म॑ स॑ अधिकांश लोगऽ के जीवन म॑ एक या कुछ ही हमला होय छै । ओना त हमला जानलेवा भ सकैत अछि , मुदा बेसी लोक शीघ्र चिकित्सा उपचार सं पूर्ण रूप सं ठीक भ जाइत छथि . एएचपी कें लगभग 5% लोगक मे अक्सर या पुरानी लक्षण होयत छै. एहि लोकक लेल निवारक दवाई प्रायः सहायक होइत अछि, आ यकृत प्रत्यारोपण कें अंतिम उपाय मानल जा सकैत अछि.

एएचपी के संग रहैत हम अपन ख्याल कोना राखब?

• आम ट्रिगर स बचू। शराब, धूम्रपान, आ नशा अहां कें सूची मे सबसे ऊपर होबाक चाही जेकरा सं बचनाय चाही. अहां अपन डॉक्टर सं सेहो बात करय चाहय छी जे अहां जे किछ दवाई लैत छी ओकर विकल्प के बारे मे.
• स्वस्थ, संतुलित आहार खाउ। अत्यधिक आहार आ कम कार्ब आहार योजना सं बचू. यदि अहां मेडिकल टेस्ट या सर्जरी सं पहिले उपवास क रहल छी त अहां अपन डॉक्टर सं अइ बारे मे बात करूं.
• नियमित मेडिकल चेकअप कराउ। भले ही अहां कें लक्षण नहि होएयत, मुदा अहां कें डॉक्टर नियमित रूप सं अहां कें लिवर, किडनी आ ब्लड प्रेशर कें जांच करतय.

एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया एकटा दुर्लभ बीमारी छै, तें आम जनता में एकरा बारे में जागरूकता कम छै. जखन अचानक कोनों हमला गंभीर लक्षणक कें साथ आबि जायत छै, तखन इ बहुत भ्रमित आ डरावना होयत छै. किछ लोक सालों सं ई पता लगाबय मे लागय छथिन्ह जे हुनका मे की खराबी अछि आओर ओ की क सकय छथिन्ह. यदि अहां कें शक छै की अहां कें एएचपी छै, त आनुवंशिक जांच एकर पुष्टि कयर सकएय छै. एक बेर जखन अहां के पता चलत त अहां के लेल हमला के रोकय आओर ओकरा नियंत्रित करय मे बहुत मदद मिलत.

सबसँ महत्वपूर्ण बात जे अहाँ के जानय के जरूरत अछि (Take-Home Message)

ठीक छै, त' हम जे किछु बात केलहुं अछि ओहि मे सं किछु बात के संक्षेप मे बताबी जे अहां सभ के याद राखय के जरूरत अछि:

• एएचपी एकटा दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी अछि जे लिवर सं शुरू होइत अछि आ तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करैत अछि .
• एकरऽ कारण छै हीम बनाबै के प्रक्रिया म॑ आवश्यक एंजाइम के कमी , जेकरा स॑ शरीर म॑ पोर्फाइरिन पूर्ववर्ती नाम केरऽ जहरीला पदार्थ जमा होय जाय छै ।
• लक्षण अलग-अलग भ सकएयत छै, जे असंबंधित, गंभीर पेट दर्द, तंत्रिका दर्द, मानसिक समस्या, त्वचा कें समस्या, आ एतय तक कि अहां कें पेशाब कें रंग मे बदलाव सं ल क भ सकएयत छै.
• भले ही आनुवंशिक उत्परिवर्तन मौजूद होय, लक्षण बहुत कम बिना ट्रिगर ( जेना हार्मोन, किच्छू दवाई, शराब, आ तनाव) कें देखएयत छै.
• निदान कें लेल पेशाब कें जांच आ आनुवंशिक परीक्षण महत्वपूर्ण छै.
• मुख्य बात इलाज के माध्यम सं हमला के नियंत्रित करनाय आ रोकनाय छै. `हेमिन` टीका, दर्द निवारक दवाई, आ किच्छू विशेष दवाईयक कें उपयोग कैल जायत छै. सबसँ गंभीर मामला मे लिवर प्रत्यारोपण सेहो एकर समाधान अछि ।
• अहां ट्रिगर सं बच क, स्वस्थ जीवनशैली कें पालन कयर, आ नियमित रूप सं मेडिकल जांच करा क बीमारी कें साथ नीक सं जी सकएय छी .

आशा अछि जे ई जानकारी अहाँ सभक लेल सहायक होयत। मोन राखू, जौं अहां के एहि मे सं कोनो लक्षण अछि त डॉक्टर सं भेंट करि एहि पर गप करय सं नहि डेराउ.

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