ओह, कखनो काल एहन लागैत अछि जेना अचानक छाती धड़कैत अछि, साँस लेबा मे परेशानी भ' रहल अछि, आकि बस एहन लागैत अछि जेना हृदयघात भ' रहल अछि? अहां सभ सुनने होयब जे कखनो काल युवा, स्वस्थ एथलीट के सेहो अचानक दिल के दौरा पड़ि सकैत अछि. आइ त' एतबे बात करब, मुदा ई कनि कम जानल-मानल, कनि दुर्लभ हृदय रोग अछि। एकरा ``अतालताजनन राइट वेंट्रिकुलर डिस्प्लेसिया``, या संक्षेप मे एआरवीडी कहल जाइत अछि ।
एआरवीडी (अतालताजनन दाहिना निलय डिस्प्लेसिया) की होइत अछि ? एकरा बहुत सरलता स बुझल जाय!
सीधा शब्द मे कहल जाय त एआरवीडी एकटा एहन बीमारी अछि जे हृदय के मांसपेशी के प्रभावित करैत अछि, जे एक प्रकार के `कार्डियोमायोपैथी` अछि | हमर हृदय मे चारि कोठली अछि। एहि मे की होइत अछि जे अहाँक हृदयक दाहिना कातक निचला कक्ष मे मांसपेशी `दाहिना निलय` वसा आ रेशेदार ऊतकक बदला बढ़ैत अछि | एकरा एना सोचू जेना स्वस्थ मांसपेशी क्षीण भ गेल हो आ ओकर जगह चर्बी सन किछु आबि गेल हो।
जखन एहन होइत छैक तखन की होइत छैक? ओ दहिना निलय धीरे-धीरे खिंचैत अछि, पातर भ' जाइत अछि आ ठीक सँ सिकुड़बा मे असमर्थ भ' जाइत अछि । मतलब एकरऽ हृदय म॑ खून पंप करै के क्षमता कमजोर होय जाय छै ।
सब सं महत्वपूर्ण बात ई छै कि नव बनल वसा या रेशेदार ऊतक हृदय के विद्युत संकेत में बाधा पहुंचाबै छै. यही कारण छै कि एआरवीडी कें बहुत लोगक मे दिल कें धड़कन अनियमित (अतालता) भ जायत छै. इ बहुत खतरनाक भ सकएय छै, कियाकि अइ सं अचानक हृदय गति रुकएय या मौत कें खतरा बढ़एयत छै.
एहि एआरवीडी के `अतालताजनन राइट वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी` (ARVC) सेहो कहल जाइत अछि | कखनो काल ई बामा कात सेहो प्रभावित क सकैत अछि, तेँ एकरा `Arrhythmogenic Cardiomyopathy` (ACM) सेहो कहल जाइत अछि ।
एआरवीडी कें की चरण छै?
यदि अहां कें एआरवीडी छै त समय कें साथ इ कई चरणक सं गुजर सकएय छै.
1. नुकायल अवस्था : एहि अवस्था मे अहाँ केँ कोनो लक्षण नहि देखा सकैत अछि । मुदा, व्यायाम करय काल हृदयक धड़कन अनियमित भ सकैत अछि. आश्चर्यक बात ई जे एहि चरण मे कएल गेल किछु परीक्षण मे ई पता चल सकैत अछि जे कोनो गड़बड़ी नहि अछि ।
2. विद्युत अवस्था : एहि अवस्था मे अहाँ केँ वेंट्रिकुलर अतालता केर संभावना बेसी रहैत अछि । अहां कें अचानक हृदय मृत्यु कें सेहो बेसि खतरा छै. ईसीजी सं हृदय लय के एहि समस्या के पता लगाओल जा सकैत अछि.
3. संरचनात्मक अवस्था : एहि अवस्था मे हृदयक असामान्य लय ( वेंट्रिकुलर लय ) आ अचानक हृदय मृत्युक खतरा आओर बेसी होइत अछि । इमेजिंग टेस्ट, जेना स्कैन, अहां कें दिल कें संरचना मे बदलाव कें स्पष्ट रूप सं देखा सकएयत छै.
एहि एआरवीडी सं केकरा बेसि प्रभावित अछि?
डॉक्टर इ स्थिति कें बेसितर युवाअक मे देखएयत छै.अर्थात किशोर या युवा वयस्कक कें बीच. एआरवीडी क॑ कुछ युवा एथलीटऽ म॑ अचानक हृदय संबंधी मौत के कारण के रूप म॑ भी पहचानलऽ गेलऽ छै । किछु अध्ययन सं पता चलैत अछि जे ई स्थिति पुरुष में कनेक बेसी होइत छैक .
ई कतेक आम छै, एकरऽ दृष्टि स॑ एआरवीडी अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी छै । आमतौर पर एकरा सं 1000 मे सं एक या 5000 मे सं एक लोक प्रभावित होय कें खबर छै. इ परिवार मे कोनों व्यक्ति कें बिना भ सकएयत छै, मुदा इ प्रायः परिवारक मे चलएयत छै.
एआरवीसी कें लक्षण की छै? आउ, जागरूक रहू!
भ सकएयत छै की अहां कें प्रारंभिक अवस्था मे एआरवीडी कें कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै, मुदा अचानक हृदय मृत्यु कें खतरा छै.
मुख्य लक्षण जे देखल जा सकैत अछि से अछि : १.
- वेंट्रिकुलर अतालता : इ बहुत खतरनाक भ सकएयत छै. एहि अतालता कें लगभग आधा लोगक मे एकर परिणाम घातक या लगभग घातक भ सकएयत छै. सबसँ बेसी लय वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया अछि, जे एहि स्थितिक 77% लोक मे होइत अछि ।
- सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता : सबसँ बेसी एकटा एहन स्थिति अछि जकरा अलिंद फिब्रिलेशन कहल जाइत अछि ।
- हृदयक धड़कन : अइ सं एहन महसूस भ सकएयत छै की अहां कें छाती कें अंदर कोनों चीज धड़क रहल छै. एकर कारण हृदयक धड़कन असामान्य होइत अछि ।
- चक्कर आना, हल्कापन या बेहोश होनाय : इ दिल कें धड़कन अनियमित होय कें कारण सेहो होयत छै.
- छाती में दर्द।
- अचानक हृदय मृत्यु : ई कखनो काल एआरवीडी कें पहिल संकेत भ सकएयत छै.
- साँस मे तकलीफ।
- पैर, टखने, पैर, या पेट मे सूजन।
- हृदय विफलता।
इ लक्षणक आमतौर पर 20 सं 50 साल कें बीच शुरू भ जायत छै.चिकित्सक आमतौर पर एआरवीडी कें निदान कम उम्र मे (प्रायः 40 साल कें उम्र सं पहिले) करएयत छै.
एआरवीडी कें कारण की छै?
एआरवीडी कें लगभग 60% लोगक मे आनुवंशिक उत्परिवर्तन होयत छै. शोधकर्ता सब कम स कम 13 जीन के पहचान केलक अछि जे एहि बीमारी के कारण बनैत अछि।
ई असामान्य जीन प्रोटीन क॑ नुकसान पहुँचै छै जे हृदय के मांसपेशी के कोशिका क॑ एक-दूसरा स॑ जुड़ै आरू संवाद करै म॑ मदद करै छै । एहि सँ दाहिना निलय मे हृदयक मांसपेशीक कोशिका अलग भ' क' मरि सकैत अछि । इ विशेष रूप सं तनाव या श्रम कें समय आम भ सकएय छै.
कम सं कम 30% सं 50% एआरवीडी कें मरीजक कें पारिवारिक इतिहास होयत छै.अतः एआरवीडी के रोगी के प्रथम आ दोसर डिग्री के रिश्तेदार (माता-पिता, भाई-बहिन, बच्चा, पोता-पोती, काका, काकी, भतीजा, भतीजी) के डॉक्टर सं जांच कराबय के बहुत जरूरी अछि. भले ही कोनों लक्षण नहि होएयत, मुदा युवा रिश्तेदारक कें चिकित्सकीय सलाह लेबाक चाही.
शोधकर्ता सब के एआरवीडी में विरासत के दू पैटर्न भेटल छै:
1. `ऑटोसोमल डोमिनेंट`: एकटा माता-पिता मे जीन उत्परिवर्तन होइत अछि । एहन परिवार मे बच्चाक कें इ बीमारी कें विरासत मे मिलएय कें 50% संभावना होयत छै. मुदा, परिवारक सदस्यक कें बीच बीमारी कें लक्षण आ शुरु आत कें उम्र अलग-अलग भ सकएयत छै. एआरवीडी किछ भौगोलिक क्षेत्रक मे बेसि आम छै, जेना इटली.
2. `ऑटोसोमल रिसेसिव` (बहुत आम नहि): दुनू माता-पिता मे जीन उत्परिवर्तन होइत अछि, मुदा हुनका मे लक्षण नहि देखाइत अछि । `नक्सस रोग` एकर उदाहरण अछि । एकरऽ कारण त्वचा केरऽ बाहरी परत (`हाइपरकेराटोसिस`) आरू हथेली आरू तलवा प॑ मोटऽ, "ऊन जैसनऽ" केश (`ऊन जैसनऽ केश`) होय जाय छै ।
एआरवीडी अन्य कारणक सं सेहो भ सकएयत छै:
- दाहिने निलय के जन्मजात असामान्यताएँ।
- वायरल या भड़काऊ `मायोकार्डिटिस` (हृदय की मांसपेशी की सूजन) |
- कारण एखन धरि पता नहि चलल।
एआरवीडी (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia) कें निदान कोना कैल जायत छै?
अहां कें डॉक्टर अहां कें मेडिकल हिस्ट्री, शारीरिक जांच, आ विभिन्न जांचक कें आधार पर एआरवीडी कें निदान कयर सकएय छै.
यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कईटा समस्याक कें संयोजन छै त अहां कें डॉक्टर एआरवीडी कें निदान कयर सकएय छै:
- दाहिना निलय के असामान्य कार्य।
- दाहिने निलय के हृदय मांसपेशी (`मायोकार्डियम`) में फैटी या फाइब्रो-फैटी ऊतक की उपस्थिति |
- एकटा असामान्य `ईसीजी/ईकेजी` (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) रिपोर्ट।
- हृदय लय मे अनियमितता (अतालता): उदाहरण कें लेल, सुप्रोवेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, या वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन, खासकर व्यायाम कें दौरान.
- एआरवीडी के एक पारिवारिक इतिहास।
एहि मे सँ कतेक कारक अछि ताहि पर निर्भर करैत अछि, अहाँक डॉक्टर अहाँ केँ "निश्चित", "सीमावर्ती", वा "संभव" निदान द' सकैत छथि. किच्छू मामलाक मे, मुदा हमेशा नहि, अहां कें डॉक्टर अहां कें आनुवंशिक जांच कें लेल सेहो रेफर कयर सकएय छै.
एआरवीडी कें निदान कें लेल की-की जांच कें उपयोग कैल जायत छै?
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG/EKG): एकटा एहन परीक्षण जे हृदय के विद्युत गतिविधि के देखैत अछि ।
- ट्रांसथोरैसिक इकोकार्डियोग्राम : ई हृदयक अल्ट्रासाउंड जकाँ होइत अछि । इ हृदय कें कक्ष, वाल्व, आ पंपिंग क्षमता कें देख सकय छै.
- `होल्टर मॉनिटर` : ई एकटा छोट सन `ईसीजी` मशीन जकाँ अछि जे अहाँ 24 सँ 48 घंटा धरि पहिरैत छी । दिन भरि अहाँक हृदयक धड़कन रिकॉर्ड करैत अछि ।
- दाहिना निलय एंजियोग्राम : एकर प्रयोग बहुत कम होइत अछि ।
- `विद्युत शरीर क्रिया विज्ञान परीक्षण`: 1।हृदय के विद्युत प्रणाली में समस्या के जांच के लेल एकटा विशेष परीक्षण।
- कार्डियक मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (MRI): एहि सं हृदयक विस्तृत छवि निकलि सकैत अछि । एआरवीडी मे दाहिना निलय मे फैटी जमा जैना चीजक कें पता लगावय कें लेल इ बहुत महत्वपूर्ण छै.
- `कार्डियक कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी (CT):` हृदय केरऽ छवि प्राप्त करै के ई एगो आरू तरीका छै ।
- `बायोप्सी` (ऊतक कें नमूना लेनाय): इ सेहो बहुत कम कैल जायत छै. हृदय सँ ऊतक के छोट टुकड़ा निकालि क जांच कयल जाइत अछि ।
एआरवीडी कें की इलाज छै?
एखन एआरवीडी के कोनो इलाज नहिं अछि. मुदा, अहाँक डॉक्टर निम्नलिखित करबाक प्रयास करताह:
- अपन हृदय लय अनियमितता (`वेंट्रिकुलर अतालता`) पर नियंत्रण |
- खूनक थक्का बनब रोकब।
- अपन हृदय विफलता के प्रबंधन करू।
एआरवीडी कें उपचार छै:
- अतालतारोधी दवाइयक : दीर्घकालिक अनियमित हृदय धड़कन आ/अथवा अचानक मृत्यु कें रोकएयत छै. ई इलाज सबसँ बेसी डॉक्टर द्वारा प्रयोग कयल जाइत अछि । अहां कें सोटालोल या एमिओडारोन जैना दवाई लिखल जा सकएय छै.
- ब्लड प्रेशर कें दवाई : मूत्रवर्धक (जे शरीर सं अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालएयत छै) या बीटा-ब्लॉकर (जे हृदय कें काज कें बोझ कें कम करएयत छै) जैना दवाईयक.
- एंटीकोआगुलेंट (ब्लड थिनर) : खून कें थक्का बनय सं रोकय कें लेल वारफेरिन जैना दवाई देल जायत छै.
- रेडियोफ्रीक्वेंसी कैथेटर एब्लेशन : बार-बार हृदय लय मे अनियमितताक इलाज जे दवाई द्वारा नियंत्रित नहि होइत अछि । एहि मे हृदयक एकटा छोट सन क्षेत्र केँ नष्ट करब शामिल अछि जे हृदयक धड़कन अनियमित क' रहल अछि ।
- प्रत्यारोपित कार्डियोवर्टर-डिफिब्रिलेटर (ICD): एकटा छोट उपकरण जे अचानक मौत कें खतरा वाला लोगक कें दिल मे प्रत्यारोपित कैल जायत छै. यदि ओकरा कोनों खतरनाक हृदय लय कें पता चलतय त ओकरा पता चलतय आ ओकरा सुधारय कें लेल हृदय कें बिजली कें झटका पहुंचा देतय.
- हृदय प्रत्यारोपण : इ तखन कैल जायत छै जखन अन्य सबटा उपचार असफल भ गेल होय. एहि बीमारी सं पीड़ित लोक मे सं मात्र एकटा छोट प्रतिशत, लगभग 2% सं 4% लोक के नव हृदय के जरूरत अछि.
मोन राखू, अहां कें जीवन भर अइ बीमारी कें एक सं बेसि इलाज कें जरूरत भ सकएय छै.
की इलाज कें कोनों जटिलता या दुष्प्रभाव छै?
हँ, किछु इलाज के संग किछु खास बात के सावधान रहय के चाही.
- यदि अहां वारफेरिन ल रहल छी त अहां कें नियमित रूप सं खून कें जांच करएय कें होयत . अहां कें डॉक्टर कें इ सुनिश्चित करएय कें होयत की अहां कें सही खुराक मिल रहल छै. परीक्षण कें परिणाम कें आधार पर अहां कें खुराक मे समायोजन कैल जा सकएय छै.
- यद्यपि कैथेटर एब्लेशन केरऽ इलाज शुरू म॑ बहुत लोगऽ लेली सफल होय छै, लेकिन समय के साथ ई बीमारी बढ़ी जाय छै, लगभग 60% लोगऽ म॑ अपनऽ हृदय लय म॑ अनियमितता के पुनरावृत्ति के अनुभव होय सकै छै ।
- आईसीडी डिवाइस मे तार इम्हर-उम्हर घूम सकएय छै या ठीक सं काज नहि कयर सकएय छै, अइ कें लेल अहां कें ओकर जांच करएयत रहनाय आवश्यक छै.
हम अपन ख्याल कोना राखब। जीवनशैली मे कोन-कोन बदलाव करबाक आवश्यकता अछि?
अपन जीवनशैली मे किछु बदलाव करब बहुत जरूरी अछि जाहि सं अपन दिल के सहज बनाओल जा सकय.
- शराबक सेवन सीमित करू।
- तम्बाकू उत्पाद के प्रयोग पूर्ण रूप स बंद करू।
- स्वस्थ आहार (कम वसा, बहुत रास फल आ सब्जी) खाउ
- कैफीन वाला खाद्य आ पेय पदार्थक कें सीमित करूं (जैना कॉफी, चाय, चॉकलेट)।
- शरीर के उचित वजन बनाए रखे |
- ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि सीमित करू।
सब सं महत्वपूर्ण बात: व्यायाम शुरू करय सं पहिने हमेशा अपन डॉक्टर सं पूछताछ करू. प्रतिस्पर्धी खेलक अनुशंसा नहि कयल जाइत अछि। कम तीव्रता वाला खेल ठीक भ सकैत अछि।
अपन पूरा इलाज मे अपन डॉक्टर सं नियमित रूप सं संवाद करू. ओ इ सुनिश्चित करत जे अहां कें दवाई कें सही खुराक मिल रहल छै. संगहि, नियमित रूप सं फॉलो-अप अपॉइंटमेंट पर जा क अहां अपन हालत मे कोनो बदलाव के जल्दी पकड़ि सकय छी.
की जोखिम कम भ सकैत अछि?
हँ, किछु हद धरि। यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें एआरवीडी छै, त जल्दी सं जल्दी जांच करानाय अहां कें जोखिम कें कम करएय कें सब सं नीक तरीका छै. सरल, दर्द रहित जांच सं पता चल सकएय छै की अहां कें हृदय कें असामान्य लय कें खतरा छै या नहि. यदि अहां छी त अहां कें डॉक्टर अहां कें एकटा उपचार योजना बनावा मे मदद कयर सकय छै जे अहां कें लेल सही होयत.
एआरवीडी कें साथ जीवन प्रत्याशा की छै?
एआरवीडी कें जीवन प्रत्याशा अइ बात कें आधार पर भिन्न-भिन्न होयत छै की ओकर निदान कहिया होयत छै. सबसँ नीक काज अछि जे जल्द सँ जल्द एहि बीमारीक निदान आ इलाज कराबी जाहि सँ हृदयक धड़कन अनियमित नहि हो । समय के साथ ई बीमारी बढ़ी जाय छै ।
यदि एआरवीडी कें इलाज नहि कैल जायत छै, त अहां कें दाहिना निलय फेल भ सकएयत छै. तखन अहाँक बामा निलय सेहो फेल भ सकैत अछि । एहि सं `हृदय विफलता` आ `अलिंद फिब्रिलेशन` सन स्थिति भ सकैत अछि । शोधकर्ता के मानना छै कि अगर एआरवीडी के असर दोनों निलय पर पड़ै छै त॑ स्थिति आरू खराब होय जाय छै ।
मुदा, इलाज सं अहां कें दिल पर तनाव कम करय आ खतरनाक दिल कें दौरा सं बचाव कें लेल आवश्यक मदद मिल सकय छै. किछु अध्ययन सं पता चलैत अछि जे किछु लोक के 65 साल के उम्र के बाद एहि बीमारी के पता चलैत अछि.एहि सं अनुमान अछि जे एआरवीसी के लगभग पांच में सं एक लोक के लक्षण 50 साल के उम्र के बाद शुरू भ जायत अछि.अतः एआरवीसी के संग लंबा जीवन जीब संभव अछि.
आइ-काल्हि सीटी आ एमआरआई सन उन्नत इमेजिंग तकनीक सं जल्दी निदान आ इलाज भ सकैत अछि, तें एआरवीडी सं पीड़ित लोकक दीर्घकालीन दृष्टिकोण नीक अछि.
मुदा, जिनका निदान नहिं भेल छनि वा आवश्यक इलाज नहिं भेटैत छनि हुनका अचानक मृत्यु भ सकैत छनि. कहलऽ जाय छै कि एआरवीडी ३५ साल स॑ कम उम्र के लोगऽ म॑ अचानक हृदय संबंधी मौत के ११% आरू एथलीटऽ म॑ अचानक हृदय संबंधी मौत के २२% के कारण कहलऽ जाय छै ।
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही? इमरजेंसी मे कहिया जायब?
यदि अहां कें एआरवीडी छै, त अहां कें जीवन भर मेडिकल जांच जारी रखनाय होयत.अहां कें डॉक्टर कें नियमित रूप सं जांच करएय कें होयत की अहां कें सही इलाज भ रहल छै. यदि अहां कें आईसीडी छै त ओकर नियमित जांच करय कें जरूरत होयत .
आपातकाल मे की करबाक चाही?
यदि अचानक कियो ढह जायत छै आ अहां कें फोन कें जवाब नहि देयत छै, त तुरंत 1990 (श्रीलंका कें आपातकालीन एम्बुलेंस सेवा) पर फोन करूं. तखन, जं संभव हो तं, सीपीआर (हृदय फुफ्फुसीय पुनर्जीवन) शुरू करू, वा कम सं कम केवल हाथ सं सीपीआर.
यदि अहां कें अचानक कार्डियक अरेस्ट कें खतरा छै, त इ नीक विचार छै की अहां कें संग घर मे मौजूद लोगक कें सीपीआर प्रशिक्षण लेनाय.
हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?
- की हम व्यायाम क सकैत छी या खेल मे भाग ल सकैत छी? जँ से अछि तँ केहन खेल?
- हमरा लेल कोन इलाज बेसी नीक अछि?
- की हमरा एहि समय आईसीडी चाही?
चूँकि लक्षणक कें देखएय सं पहिले एआरवीडी कें निदान करनाय मुश्किल भ सकएय छै, अइ कें लेल अहां कें पारिवारिक इतिहास कें जाननाय महत्वपूर्ण छै. यदि अहां कें इ बीमारी कें पारिवारिक इतिहास कें कारण खतरा छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें जांच कयर सकएय छै.
टेक-होम मैसेज
ठीक छै, त आब अहाँ सब के नीक बुझल अछि जे आइ हम सब की बात केलहुं, एआरवीडी। ओना त इ दुर्लभ छै, मुदा इ हृदय कें गंभीर स्थिति भ सकएयत छै. एकर कारण प्रायः आनुवंशिक कारक होइत अछि . एहि लेल अगर अहां के परिवार मे किनको ई हालत अछि त दोसर के जांच कराबय के बहुत जरूरी अछि.
जल्दी सं जल्दी बीमारी कें निदान करएय सं, सही इलाज करएय सं, आ आवश्यक जीवनशैली मे बदलाव करएय सं, अहां अइ बीमारी कें साथ नीक सं रह सकएय छी. अपन डॉक्टर सं संपर्क मे रहू आ हुनकर सलाह कें पालन करूं. संगहि, इ सुनिश्चित करनाय की अहां कें प्रियजन कें `सीपीआर` कें बारे मे जानकारी छै, आपातकालीन स्थिति मे अहां कें जान बचावा मे मदद कयर सकय छै. डरब नै, जागरूकता सबसँ पैघ ताकत अछि !
` एआरवीडी, अतालताजनन दाहिना निलय डिस्प्लेसिया, हृदय रोग, हृदयघात, हृदयस्नायुविकृति, अचानक हृदय मृत्यु, आनुवंशिक रोग, हृदयघात |
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