की अहां कें सफेद रक्त कोशिका कें गिनती कम भ रहल छै? आउ, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया (AIN) के बारे में जानब !

की अहाँ कहियो सोचने होयब जे हमर अपन प्रतिरक्षा प्रणाली हमरा सभक सुरक्षाक बदला कखनो काल हमर सभक अपन कोशिका पर हमला किएक शुरू क' सकैत अछि? जे किछु जटिल, मुदा बुझबा योग्य स्थिति थिक जकरा ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया (AIN) कहल जाइत छैक . की होय छै कि हमरऽ अपनऽ प्रतिरक्षा प्रणाली हमरऽ शरीर केरऽ एगो बहुत महत्वपूर्ण प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका प॑ हमला करै छै, जेकरा `न्यूट्रोफिल` कहलऽ जाय छै ।त॑ आउ, ई बात प॑ सरलता स॑ बात करी क॑, ऐन्हऽ तरीका स॑ जेकरा आपने समझी सकै छियै ।

त, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया (AIN) की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त `ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया` (AIN) रक्त सं संबंधित एकटा स्थिति अछि | एतय की होइत अछि जे हमर प्रतिरक्षा प्रणाली, जे हमरा सभक सुरक्षा करबाक चाही, गलती सँ हमर सभक अपन श्वेत रक्त कोशिका पर हमला करैत अछि जकरा `न्यूट्रोफिल` कहल जाइत अछि | कल्पना करू जे ई बात, जेना हमर देशक रक्षा करयवला सेना गलती स हमर अपन लोक पर हमला करैत अछि।

`न्यूट्रोफिल` की होइत अछि ?

न्यूट्रोफिल हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ बहुत महत्वपूर्ण अंग छै । हमरा सभक देह मे छोट-छोट सिपाही जकाँ छथि। हुनकऽ मुख्य काम शरीर म॑ प्रवेश करै वाला हानिकारक चीजऽ के खोज आरू नष्ट करना छै, जेना कि बैक्टीरिया आरू फंगस जे बीमारी पैदा करै छै । अस्तु, `ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया` के मामला में हमर अपन प्रतिरक्षा प्रणाली एहि बहुमूल्य `न्यूट्रोफिल` कोशिका के नष्ट क दैत अछि, तें रक्त में `न्यूट्रोफिल` के संख्या सामान्य स्तर सं नीचा कम भ जाइत अछि.

एआईएन कें मुख्य दू प्रकार छै:

1. प्राथमिक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया (AIN): इ बेसितर शिशुआक आ छोट बच्चाक मे देखल जायत छै. एतय की होइत अछि जे `न्यूट्रोफिल` के संख्या बिना कोनो अन्य कारण के कम भ जायत अछि | मुदा नीक खबर ई अछि जे ई स्थिति आमतौर पर किछ साल मे खुद ठीक भ जाएत अछि.

2. सेकेंडरी ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया (AIN): ई पैघ बच्चा आ वयस्क मे बेसी होइत अछि . एतय न्यूट्रोफिल केरऽ गिनती कम होय के कारण एगो आरू चिकित्सा स्थिति होय छै । जेना, इ कोनों संक्रमण, कोनों अन्य रक्त विकार, या कोनों अन्य ऑटोइम्यून बीमारी (एकटा एहन स्थिति जइ मे प्रतिरक्षा प्रणाली अपन शरीर पर हमला करएयत छै) कें कारण भ सकएयत छै. ई माध्यमिक एआईएन स्थिति प्रायः पुरान होइत अछि .

न्यूट्रोफिल के संख्या कतेक कम अछि जेकरा न्यूट्रोपनिया कहल जाइत अछि ?

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया व्यापक स्थिति केरऽ एक प्रकार ही छै जेकरा न्यूट्रोपनिया कहलऽ जाय छै । न्यूट्रोपनिया कें हल्का, मध्यम या गंभीर कें रूप मे वर्गीकृत कैल जायत छै, जे प्रति माइक्रोलीटर (microL) रक्त मे न्यूट्रोफिल कें संख्या कें आधार पर होयत छै.

• हल्का न्यूट्रोपनिया : 1,000 – 1,500 न्यूट्रोफिल प्रति माइक्रोएल।
• मध्यम न्यूट्रोपनिया : 500 – 1,000 न्यूट्रोफिल प्रति माइक्रोएल।
• गंभीर न्यूट्रोपनिया : न्यूट्रोफिल प्रति माइक्रोएल 500 सं कम.

सबसँ पैघ बात ई जे एहि मूल्य सभक पुष्टि डाक्टर द्वारा करबाक चाही । अगर अहां के एहि पर कोनो संदेह अछि त चिकित्सक के सलाह लेब बहुत जरूरी अछि.

एआईएन हमर शरीर पर कोना असर करैत अछि?

एआईएन कें अहां कें प्रभावित करएय कें तरीका व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे अलग-अलग भ सकएय छै. ई अनेक कारक पर निर्भर करैत अछि, तें एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करब बेसी नीक रहत. यदि अहां कें न्यूट्रोफिल कें गिनती बहुत कम भ जायत छै, त अहां कें संक्रमण कें संभावना बेसि होयत छै. कखनों-कखनों इ संक्रमण जान कें लेल खतरा भ सकएय छै, खासकर अगर अहां कें तुरंत चिकित्सकीय देखभाल नहि कैल जायत छै.

मुदा, किछु मामला मे ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया केवल हल्का संक्रमण पैदा क सकैत अछि । अथवा लक्षणहीन भ सकैत अछि। यही कारण छै कि डॉक्टर सं मिल क॑ ई पता लगाना जरूरी छै कि आपकऽ न्यूट्रोपनिया के कारण की छै । कारण कें आधार पर, अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें निगरानी कयर सकएय छै आ संक्रमण कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै.

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया (AIN) केकरा होइत छैक ?

• प्राथमिक ऐन: इ मुख्य रूप सं शिशुआक आ छोट बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै. आमतौर पर 8 महीना कें उम्र कें आसपास एकर निदान कैल जायत छै.
• माध्यमिक एआईएन : इ प्रायः कोनों अन्य ऑटोइम्यून बीमारी, जेना ल्यूपस या रुमेटीइड आर्थराइटिस कें साथ होयत छै. माध्यमिक एआईएन कें बच्चाक कें आमतौर पर 10 साल कें उम्र कें आसपास निदान कैल जायत छै.एआईएन कें वयस्कक कें निदान बेसितर 40 सं 60 साल कें बीच होयत छै.

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया कतेक आम अछि ?

प्राथमिक एआईएन एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति छै. ई दस साल सं कम उम्र के लगभग एक लाख मे सं एक बच्चा के मात्र प्रभावित करैत अछि.त अहां देख सकय छी जे ई कतेक दुर्लभ अछि.

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया के लक्षण की अछि ?

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया मे हमेशा प्रमुख लक्षण नहि होइत अछि । मुदा, कखनो काल संक्रमणक लक्षण सेहो देखबा मे आबि सकैत अछि । उदाहरण लेल:

• कान मे संक्रमण : इ एकटा आम लक्षण छै. कल्पना करू जे अहाँक छोट बच्चा के कान में दर्द होइत रहैत अछि, आ जखन अहाँ डॉक्टर लग जाइत छी त ओ अहाँ के कहैत छथि जे ई एकटा आओर कान के संक्रमण अछि.
• श्वसन संक्रमण : बार-बार सर्दी, खांसी, आ बुखार।
• मुंह मे संक्रमण : मुंह मे अल्सर आ मसूड़ा कें सूजन जैना चीजक.
• त्वचा के संक्रमण।
• निमोनिया।
• मेनिन्जाइटिस।
• मूत्रमार्ग के संक्रमण (यूटीआई)।
• सेप्सिस : इ एकटा बहुत गंभीर, जानलेवा संक्रमण छै.

प्राथमिक एआईएन सं जुड़ल संक्रमण आमतौर पर हल्का होयत छै, मुदा गंभीर संक्रमण जेना निमोनिया, मेनिंजाइटिस, आ सेप्सिस माध्यमिक एआईएन मे बेसि आम छै.

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया के कारण की होइत अछि ?

न्यूट्रोफिल केरऽ स्तर कम होय के कारण के आधार प॑ एआईएन क॑ प्राथमिक या माध्यमिक के रूप म॑ वर्गीकृत करलऽ जाय छै ।

प्राथमिक स्वप्रतिरक्षा न्यूट्रोपनिया (प्राथमिक एआईएन) २.

प्राथमिक एआईएन म॑ एंटीबॉडी न्यूट्रोफिल क॑ लक्षित करी क॑ नष्ट करी दै छै । एंटीबॉडी हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली म॑ एक प्रकार के प्रोटीन छै । हुनकऽ सामान्य काम शरीर म॑ प्रवेश करै वाला हानिकारक पदार्थ, जेना कि वायरस आरू बैक्टीरिया क॑ नष्ट करना छै । लेकिन ई समय शोधकर्ता सिनी क॑ अखनी तलक ठीक-ठीक पता नै छै कि हमरऽ अपनऽ एंटीबॉडी ई न्यूट्रोफिल प॑ हमला कियैक करै छै ।

माध्यमिक स्वप्रतिरक्षा न्यूट्रोपनिया (माध्यमिक एआईएन) २.

माध्यमिक एआईएन म॑ न्यूट्रोफिल केरऽ संख्या एगो आरू कारण या स्थिति के कारण कम होय जाय छै । एहि सँ प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूट्रोफिल के नष्ट क दैत अछि ।

किछु एहन चीज जे एकर कारण भ सकैत अछि ओ अछि:

• अन्य ऑटोइम्यून रोग : उदाहरणक मे रुमेटीइड आर्थराइटिस, ल्यूपस, आ ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया शामिल अछि ।
• कैंसर : उदाहरण के लिये, `बड़े दानेदार लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया` |
• संक्रमण : `एच.आई.वी`, `पार्वोवायरस`, `हेपेटाइटिस बी` जैसा संक्रमण |
• ट्यूमर : जेना `विल्म्स ट्यूमर`, `हॉजकिन रोग`।
• न्यूरोलॉजिकल रोग : जेना मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
• किडनी या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।
• किछु खास दवाई : खास क किछु कीमोथेरेपी दवाई जे कैंसर के लेल देल जाइत अछि ।

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया के निदान कोना होइत अछि ? (निदान) २.

जखन अहां कें बोखार या संक्रमण होयत छै, तखन अहां कें डॉक्टर कें पता चल सकएय छै की अहां कें न्यूट्रोफिल कें गिनती कम भ सकएय छै, जे खून कें काज कें दौरान कारण कें पता लगा सकएय छै. एआईएन कें निदान करनाय कनि कठिन भ सकएयत छै, कियाकि एकर बहुत सं संभावित कारण छै. अहां कें डॉक्टर अन्य स्थितियक कें खारिज करएय कें बाद एआईएन कें निदान कयर सकएय छै, जेकर कारण अहां कें न्यूट्रोफिल कें गिनती कम भ सकएय छै.

`ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया` कें निदान या निगरानी कें लेल, अहां कें डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षण कयर सकय छै:

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एकटा सीबीसी अहां कें खून मे न्यूट्रोफिल कें संख्या कें जांच कयर सकय छै. चूँकि ई स्तर भिन्न-भिन्न भ सकैत अछि, अहाँक डॉक्टर प्रायः एक सं बेसी सीबीसी कए न्यूट्रोपनियाक पुष्टि करताह आ अहाँक न्यूट्रोफिल स्तर पर नजरि राखताह । नियमित सीबीसी इ निर्धारित करएय मे सेहो मदद कयर सकएय छै की अहां कें एआईएन पुरानी छै या नहि.
• परिधीय रक्त स्मीयर : न्यूट्रोफिल कें आकार आ प्रकृति कें जांच करय कें लेल सूक्ष्मदर्शी सं रक्त कें नमूना कें जांच कैल जायत छै. एहि सं निदान मे सेहो मदद मिलैत अछि.
• विटामिन बी 12, फोलेट, आ तांबा कें परीक्षण : इ परीक्षणक सं अइ पोषक तत्वक मे कमी कें जांच कैल जा सकएय छै. शरीर कें न्यूट्रोफिल बनावा कें लेल इ सब कें जरूरत होयत छै.
• लिवर फंक्शन टेस्ट : एहि सं लिवर के फंक्शन आ वायरल हेपेटाइटिस के जांच सेहो भ सकैत अछि.
• एच.आई.वी आ अन्य वायरल अध्ययन : एच.आई.वी जैना वायरल संक्रमण सं सेहो श्वेत रक्त कोशिका मे कमी आबि सकएय छै.
• फ्लो साइटोमेट्री : ई प्रयोगशाला परीक्षण छै जे कोशिका के बीमारी के संकेत के लेल देखै छै. एकरऽ उपयोग ई पता लगाबै लेली करलऽ जाय छै कि न्यूट्रोपनिया ऑटोइम्यून स्थिति के कारण होय छै कि नै ।
• इमेजिंग : यदि कोनों शंका होएयत छै की एआईएन कोनों कैंसर जेना लिम्फोमा कें कारण छै, त एमआरआई या सीटी स्कैन कैल जा सकएयत छै.
• अस्थि मज्जा आकांक्षा आ बायोप्सी : एतय डॉक्टर अस्थि मज्जा के छोट नमूना ल क ओकर जांच करैत छथि जे बीमारी के लक्षण अछि. एहि सं ई निर्धारित करय मे मदद मिल सकैत अछि जे न्यूट्रोपनिया ब्लड कैंसर जेना ल्यूकेमिया सं भेल अछि कि नहिं.

अहां कें डॉक्टर ब्लड टेस्ट कें आदेश सेहो द सकएय छै, ताकि अहां कें खून मे एंटीबॉडी कें जांच कैल जा सकएय जे न्यूट्रोफिल पर हमला करएयत छै. सब सं आम परीक्षण I-GIFT (Indirect granulocyte immunofluorescence test) आ GAT (Granulocyte agglutination test) छै.

दुर्भाग्यवश, एआईएन कें पता लगावय मे इ परीक्षण हमेशा विश्वसनीय नहि होयत छै. अहां कें न्यूट्रोपनिया कें कारण आ जांच कें समय कें आधार पर, इ जांचक मे एंटीबॉडी कें पता नहि चल सकएयत छै या गलत-पॉजिटिव रिजल्ट द सकएयत छै. झूठा-पॉजिटिव रिजल्ट तखन होइत अछि जखन परीक्षण मे पता चलैत अछि जे एंटीबॉडी मौजूद अछि जखन कि ओ नहि अछि ।

यदि डॉक्टर कें शंका छै की न्यूट्रोपनिया कोनों विशिष्ट स्थिति कें कारण छै, त ओ अतिरिक्त जांच कें आदेश द सकय छै.

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया के इलाज कोना होइत अछि ?

इलाज अहां कें स्थिति कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. उदाहरण कें लेल, लक्षणहीन न्यूट्रोपनिया वाला बच्चा कें केवल नियमित रूप सं सीबीसी आ न्यूट्रोफिल गिनती कें आवश्यकता भ सकएय छै, मुदा तुरंत इलाज कें जरूरत नहि भ सकएय छै. यदि अहां कें बच्चा कें बार-बार संक्रमण होएयत छै, त अहां कें डॉक्टर संक्रमण सं बचाव कें लेल रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाइयक लिख सकएय छै. आमतौर पर संक्रमण कें इलाज कें लेल एंटीबायोटिक दवाइयक देल जायत छै, मुदा इ रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाइयक संक्रमण कें रोकएय कें लेल देल जायत छै.

सेकेंडरी एआईएन वाला के लेल डॉक्टर ओहि अंतर्निहित स्थिति के इलाज करताह जे न्यूट्रोफिल के स्तर कम के कारण भ रहल अछि. ओ निम्नलिखित सेहो लिखि सकैत छथि :

• ग्रेन्युलोसाइट कॉलोनी-स्टिम्युलेटिंग फैक्टर (G-CSF): न्यूट्रोपनिया के गंभीर मामला के ई मुख्य इलाज छै. ई शरीर क॑ अधिक न्यूट्रोफिल बनाबै म॑ मदद करै छै । जी-सीएसएफ प्राथमिक एआईएन सं जुड़ल बार-बार संक्रमण कें सेहो रोक सकएयत छै.
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : कोर्टिकोस्टेरॉइड, जेना प्रेडनिसोन, अहां कें शरीर कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें प्रतिक्रिया कें दबा दैत छै, जे न्यूट्रोफिल पर हमला करएय वाला एंटीबॉडी कें संख्या कें कम करएयत छै.
• अन्य उपचार : गंभीर ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया कें गंभीर रूप सं बीमार रोगी मे अन्य दवाइयक जेना आईवीआईजी, रिटक्सिमैब, आ एलेम्टुजुमाब कें उपयोग सेहो कैल गेल छै.

की ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया के रोकल जा सकैत अछि ?

ने प्राथमिक एआईएन रोकल जा सकैत अछि आ ने माध्यमिक एआईएन . मुदा, `ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया` सं जुड़ल जटिलता, अर्थात संक्रमण कें विकास कें अहां रोक सकएय छी. अइ कें लेल अहां कें संक्रमण सं बचाव कें लेल आवश्यक कदम उठावय कें जरूरत छै. जेना, भीड़भाड़ वाला जगह सं बचनाय, बेर-बेर हाथ धोनाय, आ बीमार लोगक सं दूर रहनाय.

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया के रोगी केहन भविष्य के उम्मीद क सकैत अछि ?

प्राथमिक एआईएन आमतौर पर अपने आप हल भ जाइत अछि . एआईएन कें लगभग 95% बच्चाक मे दू सं तीन साल कें उम्र तइक ओकर न्यूट्रोफिल स्तर सामान्य भ जायत छै. प्राथमिक एआईएन कें लगभग सबटा बच्चाक 11 साल कें उम्र तइक पूरा तरह सं ठीक भ जायत छै.ई सचमुच आश्वस्त करय वाला छै, की नहि?

अन्य मामलाक मे, जकरा माध्यमिक एआईएन कहल जाइत अछि, अहाँक ठीक होयब कतेको कारक पर निर्भर करैत अछि, खास क' ओहि अंतर्निहित स्थिति पर जे अहाँक न्यूट्रोपनियाक कारण छल । ओय स्थिति कें इलाज आ संक्रमण कें रोकनाय अहां कें न्यूट्रोफिल गिनती कें सामान्य स्थिति मे वापस लावय मे मदद कयर सकएय छै.

हम कहिया चिकित्सकीय सलाह लेबाक चाही?

यदि अहां कें गंभीर ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया छै आ बुखार भ गेल छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं . कखनों-कखनों, अहां कें डॉक्टर पहिने सं एंटीबायोटिक दवाइयक लिखने होयत जे अगर अहां कें बोखार भ जायत छै त लेबाक चाही. बेसि मामला मे अहां कें अस्पताल मे इलाज करएय कें जरूरत होयत.

यदि अहां कें गंभीर, दीर्घकालिक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें बतायत की अहां कें कोन लक्षणक कें बारे मे जागरूक रहबाक चाही आ अहां जटिलताक कें रोकएय कें लेल की कयर सकय छी.

मोन राखू: यदि अहां या अहां कें बच्चा कें एआईएन कें निदान भ गेल छै, त अहां कें डॉक्टर सं बात करूं की इ अहां कें कोना प्रभावित करएयत छै. लक्षण आरू कारण अलग-अलग होय छै, लेकिन अच्छा खबर ई छै कि जी-सीएसएफ जैसनऽ उपचार न्यूट्रोफिल केरऽ स्तर बढ़ाबै म॑ बहुत प्रभावी होय छै ।

यदि अहां कें बच्चा कें एआईएन छै, त अहां कें डॉक्टर कें निर्देश कें अनुसार नियमित रूप सं खून कें जांच कराऊं. संक्रमण कें संकेतक कें तलाश मे रहूं, आ यदि अहां कें कोनों देखल जाय त जल्दी सं जल्दी इलाज कें लेल जाऊं, ताकि संभावित जटिलताक कें रोकल जा सकएय.

सारांश (टेक-होम संदेश) २.

ठीक छै, त आशा अछि जे आब अहाँ सब के ओहि `ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया` (AIN) के नीक बुझल होयत जकर हम सब गप्प केने रही.

• AIN एकटा एहन स्थिति अछि जाहि मे हमर अपन प्रतिरक्षा प्रणाली हमर श्वेत रक्त कोशिका के नष्ट क दैत अछि जकरा `न्यूट्रोफिल` कहल जाइत अछि |
• इ छोट बच्चाक (प्राथमिक एआईएन) या वयस्कक (माध्यमिक एआईएन) मे भ सकएय छै. छोट बच्चाक मे प्राथमिक एआईएन अक्सर अपने आप ठीक भ जायत छै.
• मुख्य जोखिम बेर-बेर संक्रमण छै.
• निदान के लेल खून के जांच आओर दोसर जांच सेहो होएत अछि.
• उपचार मे अवलोकन, संक्रमण रोधी दवाई, जी-सीएसएफ, आ कोर्टिकोस्टेरॉइड शामिल छै.
• सब सं जरूरी बात इ छै की अगर अहां या अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै त घबराहट या घबराहट नहि आ चिकित्सकीय सलाह लेनाय. यदि जल्दी निदान भ जाय आ सही तरीका सं प्रबंधित कैल जाय त अहां एआईएन कें साथ सेहो स्वस्थ जीवन जी सकय छी.

अगर अहां के एहि बारे मे आओर कोनो सवाल अछि तं अपन डॉक्टर सं जरूर गप करिऔ. ओ सब अहां के नीक सलाह द सकय छथिन्ह.

` न्यूट्रोपनिया, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया, श्वेत रक्त कोशिकाएं, प्रतिरक्षा प्रणाली, संक्रमण, रक्त रोग, बाल रोग |