अस्थि मज्जा अहाँक शरीर मे मुख्य रक्त निर्माण केंद्र अछि । फैक्ट्री जकाँ अछि। ई फैक्ट्री लाल रक्त कोशिका, सफेद रक्त कोशिका, आरू प्लेटलेट जैसनऽ चीज बनाबै छै जे हमरऽ शरीर क॑ थक्का बनै म॑ मदद करै छै । कल्पना करू जे जँ ई फैक्ट्री अचानक काज करब बंद क' देत, वा ठीक स' काज नहि करत त' की हेतैक? अस्थि मज्जा फेल होयब तहिना होइत छैक। एहि पर कनि बेसी विस्तार सं गप्प करी .

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अस्थि मज्जा विफलता की होइत अछि ?

सीधा-सीधा कहल जाय त अस्थि मज्जा विफलता तखन होइत अछि जखन अहाँक अस्थि मज्जा शरीर लेल पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका या प्लेटलेट पैदा करबा मे असमर्थ रहैत अछि । एहि मे सँ प्रत्येक कोशिका प्रकारक हमर शरीर मे एकटा विशिष्ट भूमिका होइत छैक ।

लाल रक्त कोशिका ओ अछि जे पूरा शरीर मे ऑक्सीजन ल जाइत अछि । यदि ओ कम छै त अहां कें थकान आ पीयरपन कें अनुभव भ सकएय छै.
श्वेत रक्त कोशिका हमरा लोकनिक शरीर मे सेना जकाँ होइत अछि । संक्रमणसँ लड़ैत छथि । यदि कम छै त बीमार पड़य कें संभावना बेसि होयत छै.
प्लेटलेट खून कें थक्का बनएय मे मदद करएयत छै, मतलब जखन अहां कें चोट लगएयत छै तखन ओकर खून बहनाय बंद करएयत छै. यदि अहां कें प्लेटलेट कें गिनती कम भ जायत छै, त छोट घाव पर सेहो बहुत खून बह सकएय छै.

अस्थि मज्जा कें विफलता प्रायः कोनों अन्य चिकित्सा स्थिति कें जटिलता होयत छै. मुदा कखनो काल ई बिना कोनो स्पष्ट कारण के भ सकैत अछि । डॉक्टर दवाई आ विभिन्न उपचार सं लक्षणक कें प्रबंधन कयर सकय छै. मुदा, एहि स्थितिक एकमात्र दीर्घकालिक इलाज एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण थिक .

एहि स्थितिक मुख्य प्रकार की अछि ?

अस्थि मज्जा के विफलता के मुख्य दू प्रकार होइत अछि : १.

1. अधिग्रहीत : विशेषज्ञ लोकनि केँ ई ठीक-ठीक नहि बुझल छनि जे एहि स्थितिक कारण की होइत छैक । लेकिन शोध स॑ पता चललै छै कि ई कुछ खास बीमारी, कुछ खास रसायन के संपर्क म॑ ऐला स॑ या कुछ खास दवाई के इस्तेमाल स॑ शुरू होय सकै छै । एहि प्रकारक विकास समयक संग धीरे-धीरे होइत अछि ।

2. विरासत मे भेटल : ई तखन होइत अछि जखन अहाँ केँ अपन माता-पिता मे सँ एक वा दुनू सँ आनुवंशिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) विरासत मे भेटैत अछि । डॉक्टर एकरा बोन मैरो फेल्यूअर सिंड्रोम कहैत छथि .

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ई स्थिति कतेक आम अछि ?

ई वास्तव मे कोनो बहुत आम स्थिति नहि अछि । उदाहरण कें लेल, अमेरिका मे हर साल जन्म लेवय वाला हर लाख बच्चाक मे सं लगभग 65 बच्चाक कें वंशानुगत अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम होयत छै. एकटा आओर उदाहरण अछि वंशानुगत स्थिति जकरा फैन्कोनी एनीमिया'' कहल जाइत अछि ।ई हर लाख मे सँ लगभग पाँच मे सँ एक केँ प्रभावित करैत अछि । त देख रहल छी, ई कनि दुर्लभ अछि।

लक्षण की भ सकैत अछि?

अस्थि मज्जा कें विफलता कें कारण कें आधार पर लक्षण अलग-अलग भ सकएयत छै. जेना, वंशानुगत अस्थि मज्जा कें विफलता वाला व्यक्ति कें दू साल कें उम्र सं ही लक्षण देखएय कें शुरू भ सकएय छै. मुदा, शोध सं पता चलैत अछि जे एहि स्थितिक अर्जित प्रकारक व्यक्ति कें लक्षण 20 सं 25 वर्षक बीच सं शुरू भ सकैत अछि, वा 65 वर्षक उम्र सं देर सं.चाहे ई कहिया सं शुरू हो, सब सं बेसी लक्षण अछि :

हड्डी मे दर्द
अत्यधिक रक्तस्राव (जैना नाकसँ रक्तस्राव, मसूड़ासँ रक्तस्राव, मासिक धर्मक दौरान भारी रक्तस्राव) २.
अत्यधिक थकान आ थकान
बारम्बार बोखार
बार-बार जीवाणु संक्रमण
माथ दर्द
साँस लेबा मे दिक्कत (Dyspnea) २.
त्वचा के रंग सामान्य स पीयर भ रहल अछि
त्वचा के नीचे छोटे-छोटे लाल धब्बे (Petechiae)
बिना कोनो ज्ञात कारण के शरीर पर चोट

यदि अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण जारी रहएयत छै, त डॉक्टर सं जरूर मिलूं.

ई अस्थि मज्जा किएक फेल भ जाइत अछि ? एकर कारण की अछि ?

निम्नलिखित चीजक अहां कें अस्थि मज्जा कें विफलता कें खतरा बढ़ा सकएयत छै:

अहाँक बोन मैरो फेल सिंड्रोम (जे विरासत मे भेटैत अछि) अछि ।
अहां कें रक्त कैंसर, कोनों अन्य रक्त रोग, या किच्छू रक्त रोग, कैंसर, या संक्रमण (ई बाद मे शुरू होएय वाला छै, यानी, अधिग्रहीत'') छै.
किच्छू रसायन आ दवाइयक कें संपर्क मे आनाय (ई (अधिग्रहीत) श्रेणी मे सेहो आबै छै)।

कखनों-कखनों, इ स्थिति बिना कोनों कारण कें भ सकएयत छै. डॉक्टर एकरा " इडिओपैथिक बोन मैरो फेल" सेहो कहैत छथि | शोधकर्ता के मानना छै कि ऑटोइम्यूनिटी आरू अस्थि मज्जा के विफलता के बीच संबंध छै । ऑटोइम्यूनिटी तखन होइत अछि जखन अहाँक शरीरक अपन प्रतिरक्षा प्रणाली गलती सँ अहाँक अस्थि मज्जा पर हमला करैत अछि ।

विरासत में मिलल अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम

इ किच्छू स्थितियक छै जे विरासत मे मिलल छै, संबंधित छै या समान लक्षण छै:

जन्मजात एग्रानुलोसाइटोसिस (Kostmann Syndrome) : ई एक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका के प्रभावित करै छै जेकरा न्यूट्रोफिल कहलऽ जाय छै ।
जन्मजात अमेगाकैरियोसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (CAMT): एहि स्थिति मे, अहाँक अस्थि मज्जा मे मेगाकैरियोसाइट्स नामक कोशिका केर संख्या मे कमी आबि जाइत अछि, जे प्लेटलेट बनेबा मे मदद करैत अछि ।
डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (Diamond-Blackfan Anemia) : ई एकटा पुरान स्थिति अछि जे लाल रक्त कोशिका के उत्पादन के प्रभावित करैत अछि ।
डिस्केराटोसिस जन्मजात (डिस्केराटोसिस जन्मजात - (डिस्केराटोसिस जन्मजात)):एहि स्थितिक लक्षण मे त्वचा मे परिवर्तन शामिल अछि, जे अस्थि मज्जा विफलताक प्रारंभिक संकेत भ सकैत अछि ।
फैंकोनी एनीमिया (Fanconi Anemia) : ई सबसँ बेसी अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम अछि ।
रेटिक्युलर डिसजेनेसिस (Reticular Dysgenesis) : ई गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी (SCID) केरऽ एक रूप छै । एहि स्थिति मे अहाँक शरीर पर्याप्त परिपक्व टी-सेल नहि बनबैत अछि ।
गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपनिया (गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपनिया) : एहि स्थिति मे अहाँक न्यूट्रोफिल, जे एक प्रकारक श्वेत रक्त कोशिका अछि, सामान्य सँ कम होइत अछि ।
श्वाचमैन-डायमंड सिंड्रोम (श्वचमैन-डायमंड सिंड्रोम) : ई स्थिति अहाँक अग्न्याशय, अस्थि मज्जा, आ हड्डी केँ प्रभावित करैत अछि ।

यदि अहां कें कोनों माता-पिता मे इ स्थिति आ लक्षण छै (एकरा ऑटोसोमल डोमिनेंट'' कहल जायत छै), त अहां कें इ स्थिति कें विकास आ अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम कें विकास कें 50% संभावना छै.

मुदा, जं अहाँक माता-पिता दुनू गोटे एकहि प्रकारक अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम सं संबंधित जीन उत्परिवर्तन कें धारण करैत छथि, मुदा दुनू में सं कोनो में लक्षण नहिं (एकरा ऑटोसोमल रिसेसिव'' कहल जाइत अछि) तं, अहाँक एहि स्थितिक विकासक खतरा 25% धरि कम भ' जाइत अछि.

रक्त कैंसर

यदि अहां कें निम्नलिखित प्रकार मे सं कोनों एकटा कैंसर छै त अहां कें अस्थि मज्जा कें विफलता कें बेसि खतरा छै:

लिम्फोमा
मल्टीपल मायलोमा
माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम

अन्य रक्त विकार

किछु लोक जन्म मे एहि तरहक स्थितिक संग होइत छथि । दोसर लोक समयक संग एकर विकास करैत छथि । एहि मे शामिल अछि : १.

एप्लास्टिक एनीमिया (Aplastic Anemia) : ई एकटा दुर्लभ रक्त विकार अछि । इ अहां कें अस्थि मज्जा कें नुकसान पहुंचाबै छै आ ओकरा नव रक्त कोशिका आ प्लेटलेट बनावा सं रोकय छै. डॉक्टर अस्थि मज्जा के विफलता के बात करय काल "एप्लास्टिक एनीमिया" शब्द के प्रयोग क सकैत छथि ।
साइटोपेनिया (Cytopenias) : एहि मे ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया, इडिओपैथिक न्यूट्रोपनिया, आ पैघ दानेदार लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया सन स्थिति शामिल अछि ।
पैरोक्सिस्मल नॉक्ट्रनल हीमोग्लोबिन्यूरिया (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) : एहि स्थिति मे अहाँक प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिका के नष्ट क दैत अछि ।
शुद्ध लाल कोशिका एप्लासिया (Pure Red Cell Aplasia) : ई एकटा विरासत मे भेटल स्थिति सेहो अछि जे लाल रक्त कोशिका के उत्पादन के प्रभावित करैत अछि ।

वायरल संक्रमण

निम्नलिखित वायरल संक्रमण अहां कें खतरा सेहो बढ़ा सकएयत छै:

साइटोमेगालोवायरस (साइटोमेगालोवायरस)
एपस्टीन-बार वायरस
मानव प्रतिरक्षा कमी वायरस (एच.आई.वी.) २.
पर्वोवायरस बी 19 (पार्वोवायरस बी 19)
वायरल हेपेटाइटिस

कैंसर कें लेल कीमोथेरेपी आ/अथवा रेडिएशन थेरेपी अहां कें अस्थि मज्जा कें विफलता कें खतरा सेहो बढ़ा सकएयत छै. संगहि, किच्छू कीटनाशक आ कीटनाशक मे उपयोग कैल जाय वाला रसायन आ विलायक कें संपर्क मे आवा सं अहां कें खतरा बढ़ सकएय छै.

एहि स्थितिक की जटिलता अछि ?

ई एकटा गंभीर स्थिति अछि जे जानलेवा भ सकैत अछि . इलाज कें बाद सेहो निम्नलिखित जटिलताक भ सकएयत छै:

बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण
रक्तस्राव
रक्त कैंसर, उदाहरण कें लेल, एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया या माइलोडिस्प्लेसिया
अन्य कैंसर ट्यूमर, उदाहरण कें लेल ऑस्टियोसार्कोमा आ रैबडोमायोसार्कोमा
स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा

एकर निदान कोना करब?

एकटा डॉक्टर पहिने अहां सं अहां कें लक्षण, अहां कें मेडिकल हिस्ट्री आ अहां कें परिवार कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय. शारीरिक परीक्षा सेहो करताह। ओ ब्लड टेस्ट आ इमेजिंग टेस्ट के ऑर्डर सेहो द सकैत छथिन्ह.

रक्त परीक्षण

रक्त जांच मे शामिल भ सकैत अछि:

सेरुलोप्लाज्मिन परीक्षण
सम्पूर्ण रक्त गिनती (सीबीसी) २.
फेरिटिन परीक्षण
फोलेट के कमी परीक्षण
विटामिन बी 12 के कमी परीक्षण

इमेजिंग टेस्ट

इमेजिंग परीक्षण मे शामिल भ सकय छै:

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई - (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) स्कैन)
पॉजिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी - (पोजिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी) स्कैन)
अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)

रक्त परीक्षण आ इमेजिंग परीक्षणक परिणामक आधार पर, अहाँक डॉक्टर अस्थि मज्जा बायोप्सी करबाक सलाह द सकैत छथि . ओ आनुवंशिक परीक्षण कें सुझाव सेहो द सकएय छै, ताकि आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें पहचान कैल जा सकएय जे अस्थि मज्जा कें विफलता कें कारण बनएयत छै.

अहां कें डॉक्टर किच्छू संक्रमण कें निदान कें लेल या अन्य स्थितियक कें खारिज करएय कें लेल जांच कें आदेश सेहो द सकएय छै. ओ अहां के बताओत जे ओ हर टेस्ट किएक क रहल छथिन्ह आओर टेस्ट सं की पता चल सकैत अछि.

कोन-कोन इलाज अछि ?

अहां कें जे इलाज भेटत ओ कईटा कारक पर निर्भर करतय, जइ मे शामिल छै:

अस्थि मज्जा कें विफलता कें प्रकार (अर्थात की इ विरासत मे भेटल छै या अर्जित कैल गेल छै)।
अहाँक हालतक गंभीरता।
अहाँक उम्र आ समग्र स्वास्थ्य।
अहाँक लक्षण।

उपचारक विकल्पक मे शामिल भ सकएयत छै:

संक्रमण सं लड़य कें लेल एंटीबायोटिक , एंटीफंगल, आ एंटीवायरल दवाइयक.
लाल रक्त कोशिका कें गिनती बढ़ावा आ रक्तस्राव आ थकान जैना लक्षणक कें कम करय कें लेल रक्त आधान .
अस्थि मज्जा उत्तेजक अहां कें अस्थि मज्जा कें बेसि रक्त कोशिका बनावा मे मदद करएयत छै.
इम्यूनोसप्रेसेंट अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें अहां कें अस्थि मज्जा पर हमला करय सं रोकय मे मदद करएयत छै.
एलोजेनिक स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण .

की इलाज कें कोनों दुष्प्रभाव या जटिलता छै? (इलाज के जटिलता) २.

इलाज कें आधार पर जटिलता आ दुष्प्रभाव अलग-अलग होयत छै, मुदा स्टेम सेल (अस्थि मज्जा) प्रत्यारोपण सं महत्वपूर्ण समस्या पैदा होय कें संभावना बेसि होयत छै. एहि मे ग्राफ्ट-बनाम मेजबान रोग (जीवीएचडी) आ संक्रमण शामिल अछि ।

एहि शर्तक संग जीवन केहन होयत? (प्रोग्नोसिस) २.

इलाज कें बाद (प्रोग्नोसिस) अहां की उम्मीद कयर सकएय छी, इ कईटा कारक पर निर्भर करएयत छै, जइ मे बीमारी कें प्रकार, अहां कें उम्र आ समग्र स्वास्थ्य, आ अहां कें शरीर इलाज कें प्रति कोना प्रतिक्रिया करएयत छै.

आमतौर पर, अस्थि मज्जा कें विफलता वाला लोगक कें लगातार चिकित्सा देखभाल आ सहायता कें जरूरत होयत छै . मुदा सभ कियो एक समान नहि होइत अछि। अपन स्थिति कें ठीक सं जानूं, आ अपन डॉक्टर सं पूछूं की अहां कें प्रारंभिक इलाज कें बाद आगू की होयत छै.

की अस्थि मज्जा कें विफलता एकटा घातक स्थिति छै? (की ई टर्मिनल अछि ?)

ई एकटा बहुत गंभीर, जानलेवा स्थिति अछि . अस्थि मज्जा कें विफलता कें अधिकांश लोगक कें इलाज अनुभवी विशेषज्ञक जेना ऑन्कोलॉजिस्ट आ हेमेटोलॉजिस्ट सं कैल जायत छै.

एहि मरीज सभक आयु के बारे मे की कहल जा सकैत अछि? (आयु प्रत्याशा) २.

जीवन प्रत्याशा एकटा अनुमान छै कि कोनों निश्चित स्थिति कें इलाज कें बाद कियो कतेक दिन जीवित रहतय. अस्थि मज्जा कें विफलता वाला लोगक कें जीवन प्रत्याशा किच्छू महीना सं ल क जीवन भर कें भ सकएय छै.

मुदा, अहाँ विशेष छी, आ अहाँक अनुभव सबहक अनुभव सं भिन्न भ' सकैत अछि. अपन डॉक्टर सं पूछूं की अहां की उम्मीद कयर सकएय छी, आ अहां कतेक दिन जीएय कें उम्मीद कयर सकएय छी. ओ अहां कें जानकारी कें सब सं नीक स्रोत छै, कियाकि ओ अहां कें आ अहां कें हालत कें जानय छै.

की जोखिम कम भ सकैत अछि? (जोखिम कम करब) २.

दुर्भाग्यवश, विरासत मे भेटल अस्थि मज्जा कें विफलता कें खतरा कें कम करय कें कोनों तरीका नहि छै. मुदा, अस्थि मज्जा कें कार्य कें कम करय कें लेल जानल जाय वाला रसायन सं बचला सं किछु अर्जित अस्थि मज्जा कें विफलता कें खतरा कम भ सकएयत छै. संगहि, जल्दी इलाज सं अहां कें लक्षण सं राहत आ अहां कें जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार करय मे मदद मिल सकय छै.

हम अपन ख्याल कोना राखब। (आत्म-देखभाल) २.

सबसँ नीक काज अछि जे अपन समग्र स्वास्थ्य के ध्यान राखब . जेना, तंबाकू उत्पादक कें उपयोग नहि करूं, शराबी पेय पदार्थ पीनाय कें सीमित करूं या बंद करूं. किछु आओर सुझाव देल गेल अछि:

नियमित रूप स अपन डॉक्टर स भेंट करू। अस्थि मज्जा कें विफलता जीवन भर कें स्थिति भ सकएय छै. अहां कें लगातार इलाज कें आवश्यकता भ सकएय छै. एकरा सं स्वास्थ्य संबंधी नव समस्या सेहो भ सकैत अछि. अस्तु नियमित जांच करब जरूरी अछि. अहां कें डॉक्टर अहां कें समग्र स्वास्थ्य कें निगरानी करतय आ कोनों नव समस्या कें इलाज करतय.
स्वस्थ आहार खाइए। अहां कें इलाज सं अहां कें लक्षण आ दुष्प्रभावक कें कारण अहां कें भोजन करनाय मुश्किल भ सकएय छै या भूख कम भ सकएय छै. यदि अहां अनिश्चित छी की अहां कें जरूरत कें पोषण भेट रहल छै या नहि, त कोनों पोषण विशेषज्ञ सं बात करूं. ओ अहां के उचित सिफारिश द सकय छथिन्ह.
किछु व्यायाम करू। अस्थि मज्जा कें विफलता जैना गंभीर स्वास्थ्य स्थिति होनाय तनावपूर्ण भ सकएय छै. व्यायाम तनाव सं मुक्ति के एकटा बढ़िया तरीका अछि. नव व्यायाम दिनचर्या शुरू करय सं पहिने अपन डॉक्टर सं जरूर बात करू.

अहां कें आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे कहिया जेबाक जरूरत छै ?

यदि अहां कें अस्थि मज्जा कें विफलता छै, त अहां कें संक्रमण आ रक्तस्राव कें समस्या कें बेसि खतरा छै. यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कोनों अनुभव होयत छै त अहां कें इमरजेंसी रूम मे जेबाक चाही:

आम दर्द निवारक दवाई खएला के बाद सेहो बोखार होएब जे कम नहि होएत अछि
ठंढा आ सिहरन महसूस करब (ठंढा)
अरोपित रक्तस्राव

हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

किच्छू विरासत मे भेटल बीमारियक कें कारण अहां कें अस्थि मज्जा कें विफलता भ सकएय छै. मुदा कखनो काल बेवजह सेहो भ सकैत अछि। अहां अपन डॉक्टर सं एहि तरहक सवाल पूछि सकय छी:

अहाँकेँ बुझल अछि जे हमरा ई अस्थि मज्जा विफलता किएक अछि?
हमरा लग कोन-कोन इलाज के विकल्प अछि?
की हमरा सदाक लेल इलाज करए पड़त?
की एकर इलाज भ' सकैत अछि?

यदि अहां कें अस्थि मज्जा कें विफलता छै, त अहां पइहले सं कोनों गंभीर स्वास्थ्य समस्या, जेना विरासत मे मिलल बीमारी, रक्त विकार या कैंसर सं निपट रहल होय. एहि नव निदान सं अहां के बहुत रास नव सवाल आ चिंता भ सकैत अछि, जे भारी पड़ि सकैत अछि. चिंता महसूस करनाय सामान्य छै, कियाकि इ जानलेवा स्थिति भ सकएय छै. अपन मेडिकल टीम सं बात करू जे की उम्मीद कएल जा सकैत अछि आ आगू की करबाक चाही. अहाँक प्रश्नक उत्तर देबय मे ओ सभ प्रसन्न हेताह।

सारांश के रूप में याद राखू (टेक-होम मैसेज)

अस्थि मज्जा के विफलता एकटा गंभीर आ जटिल स्थिति अछि . मुदा मोन राखू, एकर बहुत रास संभावित कारण छै, आ एकर बहुत रास अलग-अलग इलाज आ प्रबंधन रणनीति छै. सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की जल्दी निदान कराऊं, सही विशेषज्ञ सं इलाज करूं, आ ओय निर्देशक कें पालन जारी राखूं.यदि अहां कें अइ बारे मे कोनों सवाल या चिंता छै, त अहां अपन डॉक्टर सं बात करय सं नहि डेराउ. ओ सभ अहाँक मददि करबाक लेल ओतय छथि।

अस्थि मज्जा के विफलता : एहि पर विस्तार स गप करी !