की अहां सेहो एहि दुर्लभ बीमारी के बारे मे जानय चाहय छी? आउ, ईजीपीए (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) के बारे में सरल शब्द में बात करी !

की अहाँकेँ बेर-बेर दमा होइत अछि ? या अहां कियो एहन छी जे गंभीर एलर्जी सं पीड़ित छी? तखन हम जे कहय जा रहल छी से अहाँक लेल बहुत महत्वपूर्ण भ सकैत अछि। कारण आइ हम सब एकटा एकदम अजीब आ बहुत दुर्लभ बीमारी के बात करय जा रहल छी जे कखनो काल एहन स्थिति स जुड़ल रहैत अछि। एहि बीमारी के ईजीपीए कहल जाइत अछि . पहिने एकरा चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के नाम सं जानल जाइत छल . जँ नाम कनेक नमहर बुझाइत अछि तँ चिन्ता जुनि करू , एकरा सरलतासँ बुझू।

ईजीपीए (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) की अछि ?

ई लम्बा नाम कनेक भ्रमित क' सकैत अछि, मुदा एकरा भाग-भाग मे तोड़ि क' बुझी। तखन त' बहुत आसान भ' जाइत छैक।

1. इओसिनोफिलिक

सीधा शब्द मे कहल जाय त इओसिनोफिलिक कें मतलब छै कि अहां कें खून मे इओसिनोफिल नामक एक प्रकार कें श्वेत रक्त कोशिका कें संख्या सामान्य सं बेसि छै. एहि तरहें सोचू, इओसिनोफिल हमरा लोकनिक शरीर में छोट-छोट गार्ड जकाँ होइत अछि, ई हमरा लोकनिक प्रतिरक्षा प्रणाली में मदद करैत अछि . मुदा ईजीपीए कें रोगी मे इओसिनोफिल कें संख्या कखनो-कखनो सामान्य संख्या सं दुगुना भ सकएयत छै, या ओय सं बेसि भ सकएयत छै. मतलब जे प्रतिरक्षा प्रणाली ओवरटाइम काज क रहल अछि।

2. ग्रेनुलोमेटोसिस

ग्रेनुलोमेटोसिस एकटा एहन स्थिति अछि जाहि मे प्रतिरक्षा कोशिका शरीरक ऊतक मे छोट-छोट गांठ बनबैत अछि जखन सूजन, वा सूजन होइत अछि । हम एहि गांठ कें ग्रेनुलोमा कहैत छी . ई प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ भी काम छै । ई त' ओहिना अछि जेना कोनो समस्या वाला इलाका के घेर कs ओकरा फैलय सं रोकय के कोशिश कएल जाए.

3. पोलियांगाइटिस

पॉलीआंगाइटिस अहाँक शरीरक बहुत रास रक्त वाहिकाक दीर्घकालिक सूजन थिक, खास क' छोट आ मध्यम आकारक (पॉलीक मतलब अनेक) । ई एकटा एहन स्थिति थिक जे रोगक एकटा पैघ समूह सं संबंधित अछि जकरा संवहनीशोथ कहल जाइत अछि . एन्जाइटिस संवहनीशोथ के एकटा आओर नाम अछि.

अस्तु, ई सब मिला क' ईजीपीए एकटा दुर्लभ स्थिति थिक जे प्रतिरक्षा प्रणालीक असामान्य कार्यक्षमताक कारण होइत अछि जे दमा वा एलर्जी सं शुरू होइत अछि, इओसिनोफिल में वृद्धि, ग्रेनुलोमाक निर्माण, आ अंततः रक्त वाहिका में सूजन केर कारण बनैत अछि.

ई ईजीपीए स्थिति हमर शरीर पर कोना प्रभाव डालैत अछि?

जखन रक्त वाहिका मे सूजन जारी रहैत अछि, जकरा वास्कुलिटिस कहल जाइत अछि , तखन रक्त वाहिकाक देबाल कमजोर भ जाइत अछि । एहि सं ओ गुब्बारा जकाँ खिंचाव आ उभड़ि सकैत अछि – जकरा हम धमनीविस्फार कहैत छी . अथवा, ई कमजोर रक्त वाहिका फटि कए शरीर मे खून बह सकैत अछि ।

एकटा आओर बात ई जे सूजन सं रक्त वाहिका फूलि सकैत अछि, दाग लागि सकैत अछि आ भीतर संकुचित भ सकैत अछि । तखन की होइत छैक? खूनक प्रवाह बिगड़ि जाइत अछि, कखनो काल तऽ पूर्णतः रुकि जाइत अछि । एहि सं शरीर ऑक्सीजन आ पोषक तत्व सं वंचित भ जाइत अछि जे ओकरा सही तरीका सं काज करय लेल चाही.

चूँकि पॉलीएंजाइटिस हमरऽ पूरा शरीर म॑ छोटऽ रक्त वाहिका क॑ प्रभावित करै छै, ई लेली शरीर म॑ कतहीं भी लक्षण होय सकै छै । मुदा, ई बेसीतर श्वसन तंत्र कें प्रभावित करैत अछि , मतलब फेफड़ा. एकर असर किडनी, आंत, हृदय, आ नस कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै.

ईजीपीए के लक्षण की छै?

ईजीपीए नामक ई बीमारी अचानक नहि देखाइत अछि । लक्षण धीरे-धीरे, बहुत सालक मे, कतेको चरण मे देखाइत अछि । देखल जाय जे ओ चरण की अछि।

चरण 1 : प्रारंभिक अवस्था मे देखल गेल आम लक्षण

एहि दौरान अहां के एहन चीज महसूस भ सकैत अछि जेना:

• वयस्क सं शुरू होएय वाला दमा : ओय व्यक्ति कें सेहो जेकरा पहिने कहियो दमा नहि भेल छै, ओकरा खांसी, घरघराहट, आ सांस लेवय मे दिक्कत जैना लक्षणक कें साथ नव दमा भ सकएय छै.
• घास कें बुखार : छींकनाय, नाक मे खुजली आ नाक कें भीड़ बनल रह सकएय छै.
• पुरान साइनसाइटिस : साइनस गुहा मे सूजन के कारण माथ मे भारीपन आ दबाव के भाव ।
• नाकक पॉलीप : छोट-छोट, गैर-कैंसर सन वृद्धि जे नाकक भीतर बनैत अछि ।
• सामान्य शरीर मे दर्द : एहन महसूस करब जेना अहाँक जोड़ मे दर्द भ रहल अछि, अहाँक मांसपेशी मे दर्द भ रहल अछि।
• बोखार, अस्वस्थता, आ थकान : बस दर्द आ थकान महसूस करनाय.

स्टेज दू : इओसिनोफिल मे वृद्धि के लक्षण

जेना-जेना ई बीमारी बढ़ैत जाइत अछि, ओ इओसिनोफिल जेकर बात हम सब केने रही, शरीरक विभिन्न ऊतक खास क फेफड़ा मे जमा होबय लगैत अछि । एकरा इओसिनोफिलिक इन्फ्लिट्रेट कहल जाइत छैक . एहि सं नव लक्षण भ सकैत अछि:

• छाती मे दर्द आ साँस लेबा मे दिक्कत बढ़ब।
• हृदय के धड़कन।
• त्वचा पर दाने या दाग।
• पाचन तंत्र कें लक्षण : पेट दर्द, दस्त जैना चीजक.

तृतीय चरण : संवहनीशोथ के लक्षण

संवहनीशोथ , जे रक्त वाहिकाक सूजन होइत अछि, प्रायः एहि रोगक अंतिम चरण होइत अछि । एहि सं गंभीर लक्षण जेना:

• आंतरिक रक्तस्राव कें लक्षण : मल मे खून, खांसी मे खून, आ त्वचा कें नीचा रंग बदलल दाग.
• सूजन या तंत्रिका के क्षति के कारण लक्षण : अंग में सुन्नता, झुनझुनी, कमजोरी, तंत्रिका में दर्द |
• हृदय रोगक लक्षण : हृदयक धड़कन अनियमित, बेहोशी, साँस लेबा मे तकलीफ, सूजन (शोफ) .

ई पॉलीएंजाइटिस थिक।इ स्थिति किडनी कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै, मुदा बेसि समय इ बिना कोनों लक्षण कें होएयत छै.

ई ईजीपीए किएक उठैत अछि ? कारण की अछि ?

असल में, ई ईजीपीए हमरा लोकनिक अपन प्रतिरक्षा प्रणालीक खराबी सं होइत अछि . कल्पना करू, एतय जे भ' रहल अछि, से ओहि सिपाही सभ जकाँ अछि जे हमरा सभक शरीरक रक्षा करबाक अछि, अपन शरीर पर हमला क' रहल अछि. अहाँक रक्त वाहिका में सूजन, ओहि ग्रेनुलोमा के निर्माण, जकर हम सब पहिने गप्प केने रही, इओसिनोफिल में वृद्धि – ई सब एहि लेल होइत अछि जे प्रतिरक्षा प्रणाली बेसी सक्रिय होइत अछि आ गलत प्रतिक्रिया दैत अछि ।

मुदा शोधकर्ता एखनो ई ठीक-ठीक पता नहि लगा पाबि रहल छथि जे एहन किएक होइत अछि ।

जे बीमारी मे प्रतिरक्षा प्रणाली मे दीर्घकालिक सूजन होइत छैक , ओकरा कखनो काल ऑटोइम्यून रोग कहल जाइत छैक . ऐन्हऽ बीमारी केरऽ एगो आम विशेषता ई छै कि शरीर केरऽ कुछ कोशिका के खिलाफ एंटीबॉडी पैदा होय छै आरू ओकरा पर हमला होय छै । ई ईजीपीए के एकटा कारण भ सकैत अछि.

शोधकर्ता ईजीपीए जैसनऽ कई अन्य बीमारी क॑ एक समूह म॑ समूहबद्ध करी देल॑ छै । एहि सबहक एकटा विशिष्ट एंटीबॉडी होइत छैक जकरा एएनसीए कहल जाइत छैक . एहि समूह कें एएनसीए-एसोसिएटेड वैस्कुलिटिस (AAV) कहल जायत छै. मुदा, ईजीपीए सं पीड़ित लोक मे मात्र 40% लोक मे ई एनसीए एंटीबॉडी होइत छैक । एकरऽ मतलब ई छै कि एकरऽ एकमात्र कारण नै छै ।

इओसिनोफिल केरऽ बढ़ना संवहनीशोथ स॑ पहल॑ होय वाला लक्षणऽ के अलग कारण प्रतीत होय छै । जखन इओसिनोफिल ऊतक मे जमा भ जायत छै तखन इ सूजन पैदा करएयत छै आ ऊतकक कें नुकसान पहुंचाबैत छै. इओसिनोफिल मे इ वृद्धि दमा आ एलर्जी सं मजबूती सं जुड़ल छै. दमा कें रोगी मे ईजीपीए कें संभावना अन्य लोगक कें अपेक्षा 34 गुना बेसि होयत छै.

ईजीपीए कें कारण की गंभीर जटिलताक भ सकएय छै?

यदि अइ बीमारी कें सही ढंग सं इलाज नहि कैल जायत छै त इ अहां कें अंग आ ऊतकक कें गंभीर नुकसान पहुंचा सकएयत छै. किछु उदाहरण देल गेल अछि : १.

• फुफ्फुसीय बहाव : फेफड़ा के आसपास द्रव के संचय |
• पेरिकार्डियल इफ्यूजन : हृदय के आसपास द्रव के संचय |
• परिधीय न्यूरोपैथी : परिधीय तंत्रिका के क्षति।
• पुरानी गुर्दे की बीमारी।
• पुरानी श्वसन विफलता।
• कंजेस्टिव हृदय विफलता।

सबसँ जरूरी अछि जे एहि तरहक जटिलता उत्पन्न करबा सँ पहिने एहि बीमारीक निदान आ इलाज कयल जाय ।

ईजीपीए कें निदान कोना कैल जायत छै?

ईजीपीए कें निदान करनाय कनि कठिन भ सकएयत छै, कियाकि अहां कें अलग-अलग समय पर अलग-अलग लक्षण भ सकएयत छै. अहां आ अहां कें डॉक्टर कें इ सबटा कें एक संगे रखएय मे किच्छू समय लग सकएय छै. संगहि, ईजीपीए कें लक्षण बहुत रास अन्य बीमारियक कें लक्षणक कें समान भ सकएयत छै.

मुदा, यदि अहां कें अइ मे सं कईटा स्थिति छै त डॉक्टर कें ईजीपीए पर शक भ सकएयत छै:

• दमा या घास के बुखार के इतिहास।
• रक्त परीक्षण मे इओसिनोफिल कें गिनती बढ़ल देखल जायत छै.
• इमेजिंग परीक्षण मे इओसिनोफिलिक घुसपैठ कें सबूत भेटय छै.
• ऊतक बायोप्सी मे ग्रेनुलोमा आ/अथवा संवहनीशोथ कें प्रमाण देखल जायत छै.

एहि ईजीपीए रोगक की इलाज अछि ? डरबाक कोनो बात नहि अछि ने?

हँ, एहि स्थितिक इलाज निश्चित रूप सँ अछि जकरा ईजीपीए कहल जाइत छैक । चिन्ता नहि करु! मुख्य बात ई छै कि जल्दी स॑ बीमारी के निदान करी क॑ इलाज शुरू करी देलऽ जाय ।

सामान्यतः, सब सं पहिने कोर्टिकोस्टेरॉइड केर बेसी खुराक देबय पड़ैत छैक जाहि सं सूजन आ इओसिनोफिल कम भ सकय . जखन ई दवाई सब लक्षण के नियंत्रित करैत अछि त हम सब कहैत छी जे बीमारी रिमिशन में अछि . मतलब लक्षण गायब भ गेल अछि। तखन डाक्टर धीरे-धीरे दवाई के खुराक कम क दैत छथिन्ह. बहुत लोक कें एहि छूट कें बनाए रखएय कें लेल कम खुराक मे कोर्टिकोस्टेरॉइड कें सेवन जारी रखनाय कें जरूरत छै.

कखनों-कखनों असगर कोर्टिकोस्टेरॉइड पर्याप्त नहि भ सकएयत छै, या दुष्प्रभाव सं बचएय कें लेल अहां कें कोर्टिकोस्टेरॉइड कें बेसि खुराक जारी रखनाय आवश्यक भ सकएयत छै. ऐहन मे अहां कें डॉक्टर अतिरिक्त दवाईयक लिख सकएय छै.

एहि अतिरिक्त दवाई मे इम्यूनोसप्रेसेंट आ बायोलॉजिकल शामिल अछि . मेपोलिजुमाब ईजीपीए लेली अमेरिकी खाद्य आरू औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा मंजूर करलऽ गेलऽ पहिलऽ जैविक छै । एकटा आओर जैविक , बेनरालिजुमाब, हाल के नैदानिक ​​परीक्षण में सेहो आशाजनक परिणाम देखौलक अछि. एहि नव शोध सं ईजीपीए सं पीड़ित लोक के लेल नव इलाज के विकल्प खुलल अछि.

ईजीपीए के संग जीवन केहन रहत? (प्रोग्नोसिस) २.

ईजीपीए एकटा इलाज योग्य, मुदा इलाज योग्य नहि, बीमारी छै. अधिकतर लोग दवाई सं अपन लक्षणक कें नियंत्रित कयर सकएय छै आ रिमिशन मे जा सकएय छै. मतलब लक्षण दूर भ जाइत अछि। मुदा, जं इलाज बंद करब तं लक्षण फेर सं आबि सकैत अछि (रिलैप्स) . अस्तु अहां के डॉक्टर अहां के जीवन भरि अहां के हालत पर नजरि राखत.

की ईजीपीए सं बेसि दिन जीनाय संभव छै?

प्रभावी इलाज सं अहां ईजीपीए सं सामान्य जीवन जी सकय छी . बीमारी कें उन्नत चरणक मे अंगक कें विफलता जैना जटिलताक अहां कें जीवन काल कें प्रभावित कयर सकएय छै. मुदा, इलाज सं प्रायः अंगक कें विफलता बंद भ सकएयत छै या उल्टा भ सकएयत छै. इलाज कें साथ, ईजीपीए कें लेल पांच साल कें जीवित रहय कें दर 80% सं बेसि छै.

की ईजीपीए कें विकास सं रोकय कें कोनों तरीका छै?

चूँकि हमरा सब के एखन धरि ठीक स नहि पता अछि जे ईजीपीए के विकास किएक होइत अछि, ताहि लेल एकरा कोना रोकल जाय से नहि बुझल अछि। मुदा, जल्दी निदान आ इलाज सं स्थिति कें बिगड़य सं रोकएय मे मदद मिल सकएयत छै . अपन लक्षण पर पूरा ध्यान द क आ ओकर डॉक्टर कें रिपोर्ट कयर, अहां ईजीपीए कें गंभीर जटिलताक कें रोकएय मे मदद कयर सकएय छी.

ईजीपीए के संग रहैत हमरा अपन देखभाल कोना करबाक चाही?

ई बहुत महत्वपूर्ण प्रश्न अछि। ईजीपीए कें लेल देल गेल दवाई, विशेष रूप सं कोर्टिकोस्टेरॉइड आ इम्यूनोसप्रेसेंट , अहां कें प्रतिरक्षा कें कम करएयत छै . मतलब जे अहां कें बीमार पड़एय कें संभावना बेसि होयत छै, आ अगर अहां बीमार भ जायत छी त ठीक हुअ मे बेसि समय लगएयत छै.

• अस्तु, आम बीमारी सं बचबाक लेल सामान्य सं बेसी सावधान रहबाक आवश्यकता अछि . भीड़भाड़ वाला जगह आ ओय जगहक पर जाय कें समय विशेष रूप सं सावधान रहूं जत बीमार लोग छै.
• बेर-बेर नीक जकाँ हाथ धोउ।
• स्वस्थ आहार खाइए।
• जतेक समय चाही ओतेक समय निकालू जे सुतय लेल चाही।
• जखन कोर्टिकोस्टेरॉइड कें दीर्घकालिक सेवन कैल जायत छै, तखन दुष्प्रभाव जेना उच्च रक्त शर्करा कें स्तर (जेना मधुमेह), वजन बढ़नाय, हड्डी कें पतला होयब (जैना ऑस्टियोपोरोसिस), आ मनोदशा मे बदलाव भ सकएयत छै . एहि सभक बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू आ एकरा कोना प्रबंधित कएल जाए से सीखू. यदि अहां कें कोनों नव लक्षण छै त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं.

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

पॉलीएंजाइटिस (EGPA) के साथ इओसिनोफिलिक ग्रेनुलोमेटोसिस एक प्रकार के संवहनीशोथ छै, आरू एकरऽ निदान भी बहुत दुर्लभ आरू मुश्किल छै । अहां कें कई तरह कें लक्षण भ सकएय छै जे एक दोसरा सं असंबंधित लगएयत छै. अहां कें डॉक्टर कें इ पता लगावय मे किच्छू समय लग सकएय छै की ओकर मतलब की छै आ इ तय करएय मे की अहां कें कोन इलाज कें जरूरत छै.

नीक खबर ई अछि जे ईजीपीए के इलाज सं नीक सं प्रबंधित कएल जा सकैत अछि . ओना अहां के अपन दैनिक जीवन मे किछ बदलाव करय पड़त. एकटा एहन पुरान स्थिति कें साथ रहनाय जेकर बारे मे बहुत लोगक कें कहियो नहि सुनल गेल होय, कखनों-कखनों असगरपन कें एहसास भ सकएय छै. ऐहन समय मे ईजीपीए सं रहय वाला दोसर कें समर्थन नेटवर्क सं जुड़नाय सहायक भ सकय छै. आशा कहियो नहि छोड़ू, सही चिकित्सा सलाहक पालन करू, आ अहाँ सेहो नीक जीवन जीबि सकैत छी।

` ईजीपीए, चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम, इओसिनोफिलिक ग्रेनुलोमेटोसिस पॉलीएंजाइटिस, दमा, एलर्जी, संवहनीशोथ, इओसिनोफिल |