की ल्यूकेमिया दवाई कें कारण होएय वाला अजीब स्थिति छै? आउ, डिफरेंसियल सिंड्रोम के बात करी !

जखन अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति कें ल्यूकेमिया जैना बीमारी कें इलाज भ रहल छै, तखन अहां कें अप्रत्याशित दुष्प्रभाव भ सकएय छै. आइ हम गंभीर प्रतिक्रिया के संयोजन के बात करब जे दवाई के संग भ सकैत अछि, खास क दू तरह के ब्लड कैंसर के लेल देल जाय वाला दवाई के. डॉक्टर सब एकरा डिफरेंसिएशन सिंड्रोम कहैत छथि . चूँकि ई काफी गंभीर भ सकैत अछि, डॉक्टर अक्सर निश्चित रूप सं पुष्टि करबा सं पहिने लक्षणक इलाज शुरू क दैत छथि, जाहि सं जानलेवा जटिलताक खतरा कम भ सकैत अछि.

भेदभाव सिंड्रोम की होइत अछि ?

सीधा-सीधा कहल जाय तं, डिफरेंशिएशन सिंड्रोम एकटा गंभीर प्रतिक्रियाक समूह थिक जे शरीर कें किछु खास दवाईक प्रति होइत छैक जकर उपयोग दू प्रकारक रक्त कैंसर केर इलाज में होइत छैक, अर्थात एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (APL) आ एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (AML) . जेना हमरा सबहक शरीरक किछु कोशिका एहि दवाई सभक संग "पागल" भ' जाइत अछि आ एके बेर मे बहुत रास सामान छोड़य लगैत अछि । इएह कारण छै कि प्रत्येक लक्षणक कें कारण बनएयत छै.

कल्पना करू जे अहाँक कोनो मित्र के एपीएल के निदान भ गेल अछि आ ओ इलाज शुरू क दैत अछि. किछुए दिन मे बस बोखार भ' जाइत छनि, साँस लेब' मे दिक्कत होइत छनि, आ कनेक सूजन भ' जाइत छनि. ओहि समय डॉक्टर सब के शंका होइत छनि जे ई डिफरेंसिएशन सिंड्रोम अछि.

ई भेदभाव एजेंट की अछि ?

भेदभाव एजेंट एकटा प्रकार कें दवाई छै जेकर उपयोग डॉक्टर एपीएल कें इलाज मे करएयत छै. एपीएल अन्य प्रकार कें एएमएल कें अपेक्षा ओय दवाइयक कें प्रति बेसि संवेदनशील होयत छै जे कोशिका कें परिपक्व करय कें कारण बनय छै, या अलग करय कें कारण बनय छै . ई दवाई कैंसर कोशिका (ब्लास्ट सेल स्टेज) के सामान्य, स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिका में विकसित करय में मदद करैत अछि । यही कारण छै कि डॉक्टर सीधा कीमोथेरेपी के दवाई दै के बजाय ई भेदभाव वाला दवाई के इस्तेमाल करै छै.

कैंसर के अन्य दवाई के तरह ई दवाई कैंसर के कोशिका के विकास के रोकय या धीमा करय में मदद करैत अछि. डॉक्टर अइ भेदभाव एजेंटक कें उपयोग असगर, एक दोसरा कें संयोजन मे या कीमोथेरेपी कें संयोजन मे कयर सकएय छै. ओ एपीएल कें सफलतापूर्वक इलाज कयर सकय छै. मुदा, एपीएल कें किच्छू लोगक कें अइ दवाइयक सं गंभीर दुष्प्रभाव भ सकएयत छै.

कोन-कोन दवाई डिफरेंसिएशन सिंड्रोम कें कारण भ सकएयत छै?

एपीएल कें देल गेल भेदभाव एजेंटक कें कारण इ स्थिति भ सकएयत छै. उदाहरणक मे शामिल अछि : १.

• ऑल-ट्रांस-रेटिनोइक एसिड (ATRA) विटामिन ए केरऽ एक रूप छै ।
• आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड (ATO) आर्सेनिक केरऽ एक रूप छेकै ।

संगहि, एएमएल के किछ लोक के लेल, डॉक्टरआइसोसाइट्रेट डिहाइड्रोजनेज (IDH) अवरोधक कीमोथेरेपी दवाइयक कें एकटा वर्ग छै जे उपयोग कैल जायत छै. ई आईडीएच अवरोधक (इवोसिडेनिब) आ (एनासिडेनिब) भेदभाव सिंड्रोम सेहो पैदा क सकैत अछि । एतबे नहिं, FLT3 अवरोधक (जेना (midostaurin) , (gilteritinib) ) सेहो एहि स्थिति कें कारण भ सकैत अछि ।

आईडीएच अवरोधक कें जरूरत केंकरा भ सकएयत छै?

• एहन लोक जिनकर कैंसर फेर सं भ गेल अछि.
• कैंसर सं पीड़ित लोक जेकर इलाज मुश्किल अछि.
• कोनों विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन (IDH1 या IDH2 उत्परिवर्तन) वाला लोग.
• जे मानक कीमोथेरेपी बर्दाश्त नहि क सकैत छथि।

डिफरेंसिएशन सिंड्रोम कें संभावना केकरा बेसि छै?

एपीएल कें बहुत सं लोगक कें श्वेत रक्त कोशिका कें गिनती (WBC) कम होयत छै. मुदा, जिनका डब्ल्यूबीसी गिनती बेसी होइत छनि, हुनका डिफरेन्शिएशन सिंड्रोम केर खतरा बेसी रहैत छनि. एहि मामला मे डॉक्टर प्रायः एहि सिंड्रोम केर खतरा कम करबाक लेल प्रेडनिसोन वा डेक्सामेथासोन नामक दवाई लिखैत छथि ।

भेदभाव सिंड्रोम कतेक आम अछि ?

ई वास्तव में बहुत दुर्लभ स्थिति अछि . एएमएल वयस्कक मे ल्यूकेमिया कें सब सं आम प्रकार छै, हालांकि सबटा कैंसर मे लगभग 1% एकर हिस्सा छै. अमेरिका मे एपीएल लगभग 250,000 मे सं एक मे होयत छै.

एएमएल आ एपीएल वाला लोक सभ सं:

• एपीएल कें लगभग 25% मरीज जे एटीआरए आ एटीओ कें दवाई लेने छै, ओकरा मे डिफरेंशिएशन सिंड्रोम भ गेल छै.
• आईडीएच अवरोधक लेनिहार एएमएल रोगी मे 14% सं 19% के बीच ई स्थिति देखल गेल अछि ।

एहि भेदभाव सिंड्रोम केर कारण की होइत छैक ?

शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ठीक-ठीक पता नै छै कि कुछ लोग एपीएल के इलाज के प्रति ई तरह के प्रतिक्रिया कियैक दै छै । शुरुआती अध्ययनऽ स॑ पता चलै छै कि कैंसर केरऽ दवाई के कारण ल्यूकेमिया कोशिका म॑ अचानक प्रतिरक्षा प्रणाली के रसायन केरऽ भारी मात्रा निकलै छै । एकरा साइटोकाइन्स रिलीज सिंड्रोम कहल जाइत छैक . एहि अनियंत्रित सूजन सं हल्का सं ल क गंभीर तक कें लक्षणक कें एकटा श्रृंखला पैदा होयत छै.

भेदभाव सिंड्रोम के लक्षण की अछि ?

एपीएल कें रोगी मे आमतौर पर एटीआरए आ/या आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड शुरू करएय कें एक या दू सप्ताह कें भीतर भेदभाव सिंड्रोम कें लक्षणक कें विकास शुरू भ जायत छै. मुदा, जं अहां एएमएल कें लेल आईडीएच अवरोधक कें इलाज ल रहल छी, त लक्षणक कें देखएय मे कनिक बेसि समय लग सकएयत छै .इ दूर भ सकएयत छै (ई लक्षण दवा कें उपयोग शुरू करएय कें बाद एक दिन सं ल क पांच सं छह महीना तइक कतहु दिखाई द सकएय छै)।

ई सबस बेसी देखल गेल लक्षण अछि :

• उकासी ।
• अहाँक हृदय आ फेफड़ाक आसपास अतिरिक्त तरल पदार्थक जमाव (Pleural Effusion) .
• गुर्दे के विफलता .
• कम रक्तचाप (हाइपोटेंशन) .
• खून मे ऑक्सीजन के स्तर कम (Hypoxemia) .
• साँस लेबा मे दिक्कत (Dyspnea) .
• हाथ, पैर, आ गर्दन मे सूजन (सूजन)।
• बेवजह बोखार ।
• बेवजह वजन बढ़ब ।

महत्वपूर्ण : यदि अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त एकर मतलब इ नहि छै की अहां कें निश्चित रूप सं डिफरेंसिएशन सिंड्रोम छै. मुदा, जं एहि मे सं कोनो लक्षण देखबा में अबैत अछि तं तुरंत डॉक्टर सं सूचित करब जरूरी अछि.

भेदभाव सिंड्रोम कें संभावित जटिलता की छै?

अइ स्थिति सं कखनों-कखनों बहुत गंभीर स्थिति पैदा भ सकएय छै. उदाहरण लेल:

• हृदय विफलता .
• गुर्दे के विफलता .
• फेफड़ा के विफलता .
• फेफड़ा सँ रक्तस्राव (Pulmonary Hemorrhage) .
• निमोनिया .
• सेप्सिस ( एकटा गंभीर संक्रमण जे पूरा शरीर मे फैलैत अछि) ।

यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षणक कें अनुभव होएयत छै, त तुरंत अपन डॉक्टर कें फोन करूं . यदि अहां कें सांस लेवा मे दिक्कत होएयत छै या छाती मे दर्द होएयत छै, त तुरंत 911 (या अहां कें स्थानीय आपातकालीन नंबर) पर फोन करूं . एपीएल कें लोगक कें आमतौर पर अस्पताल मे इलाज तखन तइक कैल जायत छै, जखन तइक भेदभाव सिंड्रोम कें खतरा नहि भ जायत छै.

भेदभाव सिंड्रोम कें निदान कोना कैल जायत छै?

एपीएल कें रोगी मे अइ स्थिति कें निदान करनाय चुनौतीपूर्ण भ सकएयत छै, कियाकि अन्य बहुत सं स्थितियक छै जे अइ तरह कें लक्षण पैदा कयर सकएय छै. गंभीर मामला मे डॉक्टर कें लक्षणक कें इलाज शुरू भ सकएयत छै, जहिना ओकरा डिफरेंशिएशन सिंड्रोम कें शक होयत छै, ओय सं पहिले कि ओ इ सही सिंड्रोम कें पुष्टि कयर सकएय.

अहां कें डॉक्टर स्थिति कें पुष्टि करय आ अन्य चिकित्सा स्थितियक कें खारिज करय कें लेल कईटा जांच कें सिफारिश करतय. एहि मे शामिल भ सकैत अछि:

• सम्पूर्ण रक्त गिनती (सीबीसी) .
• छाती के एक्स-रे .
• इकोकार्डियोग्राम (एकटा एहन परीक्षण जे हृदयक कार्यक जांच करैत अछि) ।
• छाती के सीटी स्कैन .
• ब्रोन्कोस्कोपी (एकटा एहन परीक्षण जे कैमरा कें उपयोग सं फेफड़ाक कें अंदर देखय कें लेल कैल जायत छै) ।
• अन्य रक्त परीक्षण (Bloodwork)।

डिफरेंसियल सिंड्रोम के कोनो इलाज छै की नै ?

अधिकांश मामला मे, एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (APL) कें लोगक कें तुरंत आ उचित इलाज मिलला पर भेदभाव सिंड्रोम सं पूर्ण रूप सं ठीक भ सकएयत छै . एपीएल आब बहुत हद तक ठीक भ सकैत अछि। तेँ डरबाक कोनो बात नहि।

भेदभाव सिंड्रोम कें इलाज कोना कैल जायत छै?

डॉक्टर आमतौर पर भेदभाव सिंड्रोम कें लक्षणक कें इलाज कोर्टिकोस्टेरॉइड या ग्लूकोकोर्टिकोइड दवाई, जेना डेक्सामेथासोन सं करएयत छै. गंभीर मामला मे, अहां कें डॉक्टर अहां कें कैंसर कें इलाज कें अस्थायी रूप सं बंद करएय कें सलाह सेहो द सकएयत छै, जखन तइक अहां कें लक्षण कम नहि भ जायत.

एपीएल कें अधिकांश लोगक कें अस्पताल मे इलाज तखन तइक कैल जायत छै, जखन तइक भेदभाव सिंड्रोम कें खतरा नहि भ जायत छै. यदि अहां आउट पेशेंट छी आ डिफरेंसेशन सिंड्रोम कें आशंका छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें प्रबंधन या अवलोकन कें लेल रात भर अस्पताल मे रखनाय कें फैसला कयर सकएय छै. अहां कें मेडिकल टीम अहां कें निदान कें पुष्टि करय मे मदद करतय आ कोनों एहन स्थितियक कें सही तरीका सं इलाज करतय जे अहां कें लक्षणक कें कारण भ रहल छै.

हम की कयर सकय छी जे हमर डिफरेंसिएशन सिंड्रोम कें खतरा कम भ सकएय?

सच मे अहां एहि स्थिति के खतरा कम करय लेल किछ नहिं क सकय छी. यदि अहां कीमोथेरेपी या अन्य कैंसर कें दवाई ले रहल छी, त अहां कें कोनों लक्षणक कें बारे मे तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं . संगहि, कोन-कोन लक्षण पर ध्यान देबाक चाही (जेना कि हम ऊपर चर्चा केने रही) आ जं कोनो चिंता हो तं अपन डॉक्टर सं बात करू. ई सबसँ बेसी जरूरी बात अछि।

भेदभाव सिंड्रोम कें की दृष्टिकोण छै?

भेदभाव सिंड्रोम कें दृष्टिकोण आमतौर पर अधिकतर लोगक कें लेल नीक होयत छै . अधिकतर मामलाक मे, अहां अपन कैंसर विरोधी इलाज जारी राखूं, चाहे ओ स्टेरॉयड कें इलाज कें दौरान या बाद मे हो. अहां कें मेडिकल टीम अहां सं अहां कें इलाज कें विकल्पक कें बारे मे बात करतय.

भेदभाव सिंड्रोम कें लेल अहां कें कहिया चिकित्सकीय सलाह लेबाक चाही?

यदि कैंसर कें इलाज कें दौरान अहां कें डिफरेंसेशन सिंड्रोम कें कोनों संकेत भेटय छै, त तुरंत अपन डॉक्टर कें फोन करूं . अहां या अहां कें डॉक्टर कें लेल इ कहनाय मुश्किल भ सकएय छै की अहां कें लक्षण कैंसर कें इलाज कें कारण छै या कोनों अन्य स्थिति. जल्दी इलाज सं लक्षणक कें दूर करएय मे मदद मिल सकएय छै आ जटिलताक कें खतरा कम भ सकएय छै.

कैंसर कें इलाज चुनौतीपूर्ण भ सकएयत छै. मुदा, ई जानब हतोत्साहित करय वाला भ सकैत अछि जे इलाज के स्वयं दुष्प्रभाव होइत छैक. भेदभाव सिंड्रोम रक्त कैंसर कें उपचारक कें संभावित जीवन कें लेल खतरा वाला प्रतिक्रियाक कें एकटा समूह छै. मुदा, जं जल्दी पता चलल आ इलाज भ जाय तं एकर इलाज भ सकैत अछि . चूँकि लक्षण जल्दी खराब भ सकैत अछि, अहां के जांच के रिजल्ट सं अहां के डिफरेंसियल सिंड्रोम के पुष्टि सं पहिने डॉक्टर अहां के इलाज शुरू क सकय छथिन्ह. जल्दी चिकित्सा उपचार अहां कें लक्षणक कें दूर करएय मे मदद कयर सकएय छै आ अहां कें ठीक होय कें रास्ता पर वापस ला सकएय छै.

टेक-होम मैसेज

• भेदभाव सिंड्रोम एकटा गंभीर प्रतिक्रिया छै जे एपीएल आ एएमएल नामक ल्यूकेमिया कें प्रकार कें लेल देल गेल किच्छू दवाईयक कें कारण भ सकएयत छै.
• बोखार, सांस लेवा मे दिक्कत, आ शरीर मे सूजन जैना लक्षण भ सकएय छै.
• यदि अहां कें इ लक्षण देखल जायत छै, त तुरंत अपन डॉक्टर कें सूचित करनाय आवश्यक छै .
• यदि जल्दी निदान भ जायत छै आ डेक्सामेथासोन जैना दवाईयक सं इलाज कैल जायत छै, त अक्सर इ ठीक भ सकएयत छै.
• ई सुनि घबराब नहि। अहाँक मेडिकल टीम अहाँक मदद करत। सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की कोनों बदलाव, कोनों लक्षण कें बारे मे ओकरा बताऊं.

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