की अहां कें बच्चा कें मांसपेशी धीरे-धीरे कमजोर भ रहल छै? आउ, डचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी के बारे में जानब !

की अहाँक छोटका बच्चा आन बच्चाक अपेक्षा बाद मे चलय लागल? आकि हरदम खसि पड़ैत अछि? की अहाँ देखलहुँ जे ओकरा बैसल स्थिति सँ उठबा मे वा सीढ़ी चढ़बा मे दिक्कत होइत छैक? ई सब एहन बात अछि जाहि पर हम सब कखनो काल अभिभावक के रूप में बेसी ध्यान नै दैत छी। मुदा कखनो काल ई सब डचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी सन स्थितिक पहिल संकेत भ सकैत अछि । त आइ एहि पर गप्प करी। डरब नहि, सबसँ जरूरी अछि एहि बातक प्रति जागरूक रहब।

डचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (डीएमडी) की होइत अछि ?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ‘मस्कुलर डिस्ट्रोफी’ एगो ऐन्हऽ बीमारी के समूह छै जे समय के साथ मांसपेशी क॑ कमजोर करी दै छै आरू ओकरऽ लचीलापन क॑ कम करी दै छै । एकर सबसँ आम प्रकार अछि ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी, जकरा हम सभ संक्षेप मे डीएमडी कहैत छी ।

एकरऽ कारण छै कि एगो जीन म॑ दोष छै जे हमरऽ मांसपेशी क॑ स्वस्थ रखै म॑ मदद करै छै । हमर मांसपेशी के ईंटाक देबाल बुझू। एहि ईंट सभ के एक ठाम राखय वाला मोर्टार एकटा प्रोटीन अछि जकरा डिस्ट्रोफिन कहल जाइत अछि . डीएमडी कें बच्चाक मे शरीर मे इ डिस्ट्रोफिन प्रोटीन कें उत्पादन नहि होयत छै, या एकर उत्पादन बहुत कम होयत छै. तखन बिना मोर्टारक देबाल जकाँ मांसपेशी सहजहि क्षतिग्रस्त भ' जाइत अछि आ धीरे-धीरे कमजोर भ' जाइत अछि ।

ई स्थिति लड़का मे बेसी होइत अछि . लक्षण आमतौर पर प्रारंभिक बचपन मे देखाय पड़एयत छै. पहिने त ठाढ़ रहब, चलब आ सीढ़ी चढ़ब कठिन भ सकैत अछि। समय कें साथ किच्छू बच्चाक कें व्हीलचेयर कें उपयोग करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै. हृदय आ फेफड़ा सेहो प्रभावित भ सकैत अछि।

मुदा एतय किछु जरूरी कहबाक अछि। पहिने के विपरीत एहि बच्चा सब के आजुक जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि भेल अछि। आइ ओ 30, 40, आ 50 के दशक तक नीक जेना जीबि सकैत छथि। एकरऽ कारण ई छै कि लक्षणऽ प॑ नियंत्रण रखै लेली अच्छा इलाज छै ।

लक्षण की अछि ? कोना चिन्हैत छी?

यदि अहां कें बच्चा कें डीएमडी छै, त अहां आमतौर पर 6 साल कें उम्र सं पहिले पहिल संकेत देखब.पैर कें मांसपेशीक पर पहिले प्रभाव पड़एयत छै. इएह कारण छै की इ बच्चाक आन बच्चाक कें अपेक्षा बाद मे चलनाय शुरू करएयत छै. चलय लगला के बाद बेर-बेर खसि पड़ैत छनि, फर्श सं उठय मे दिक्कत होइत छनि, आ सीढ़ी चढ़य मे दिक्कत होइत छनि. किछु समय कें बाद पैरक कें आँगुर कें नोक पर डगमगानाय या चलनाय शुरू भ सकएय छै.

जेना-जेना बच्चा कें उम्र बढ़एयत जायत छै, अइ मे बेसि लक्षण देखएय सकएय छै.

मुदा याद राखूं, डीएमडी आमतौर पर कोनों दर्दनाक स्थिति नहि होयत छै, आ इ बच्चा कें बुद्धि पर कोनों प्रभाव नहि डालएयत छै.

रोगक सही निदान कोना कयल जाय ?

यदि अहां अपन बच्चा मे इ लक्षणक कें देखएयत छी त सब सं नीक काज इ छै की जल्दी सं जल्दी अपन परिवार कें डॉक्टर सं मिलनाय. ओ अहां सं अहां कें बच्चा कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय. तखन ओ बच्चा कें जांच करतय आ जरूरत पड़ला पर अहां कें किच्छू जांच कें लेल रेफर करतय.

यदि डॉक्टर कें कोनों शंका छै त कैल जेबाक चाही

• रक्त परीक्षण : एहि मे मुख्यतः क्रिएटिन किनेज़ (CK) नामक एंजाइम देखल जाइत अछि । ई सीके एंजाइम मांसपेशी के क्षतिग्रस्त भेला पर खून में छोड़ल जाइत अछि । त अगर सीके लेवल बहुत बेसी अछि त ई एकटा पैघ सुराग अछि जे अहां के डीएमडी अछि.
• जीन परीक्षण : ई परीक्षण, जे खून के नमूना सं कयल जा सकैत अछि, सही ढंग सं ई निर्धारित क सकैत अछि जे डिस्ट्रोफिन जीन में कोनो दोष अछि जे डीएमडी के कारण बनैत अछि. इ जांच इ देखएय कें लेल कैल जा सकएय छै की महिला रिश्तेदारक मे सेहो इ जीन (बीमारी कें वाहक छै) छै.
• मांसपेशी बायोप्सी : १.एतय बच्चाक मांसपेशीक एकटा बहुत छोट टुकड़ा कें बहुत छोट सुई सं ल क सूक्ष्मदर्शी सं जांच कैल जायत छै. एकरऽ पुष्टि करलऽ जाब॑ सकै छै कि डिस्ट्रोफिन प्रोटीन केरऽ स्तर कम छै कि नै । मुदा, आइ एडवांस जेनेटिक टेस्टिंग के कारण ई टेस्ट बेसी मामला में जरूरी नहिं अछि.

कोन-कोन इलाज अछि ?

एखन धरि डीएमडी के कोनो इलाज नहिं अछि. मुदा, लक्षण पर नियंत्रण आ मांसपेशी, हृदय, आ फेफड़ाक सुरक्षाक अनेक प्रभावी उपचार अछि ।

• कोर्टिकोस्टेरॉइड : प्रेडनिसोन आ डेफ्लाजाकोर्ट सन दवाई मांसपेशी के नुकसान के बहुत हद तक नियंत्रित करय में मदद क सकैत अछि । जे बच्चा इ दवाइयक कें सेवन करएयत छै, ओ 2-5 साल तइक चलएय सकएय छै, जखन कि जे इ दवाइयक कें सेवन करएयत छै, ओकरा सं बेसि समय तइक चल सकएय छै. इ दिल आ फेफड़ा कें बेहतर ढंग सं काज करय मे सेहो मदद करय छै.
• आधुनिक दवाई : आइ डीएमडी पैदा करय वाला आनुवंशिक दोष के प्रकृति के आधार पर कईटा लक्षित उपचार शुरू भ गेल अछि. किछु दवाई मे एटेप्लिरसन, गोलोडिरसन, आ कैसिमरसन शामिल अछि । ई सब गायब डिस्ट्रोफिन प्रोटीन क॑ एक निश्चित स्तर प॑ बहाल करै म॑ मदद करै छै ।
• जीन चिकित्सा : (Delandistrogene moxeparvovec - Elevidys) पहिल जीन चिकित्सा छै जे अइ उद्देश्य कें लेल मंजूर कैल गेल छै. एकरा म॑ शरीर क॑ एगो आरू प्रोटीन देना शामिल छै जे आंशिक रूप स॑ डिस्ट्रोफिन प्रोटीन केरऽ कार्य के जगह लै छै । ई सब एखनो बहुत नव आ महग इलाज अछि।
• कार्डियोलॉजिस्ट कें सलाह: डीएमडी बच्चाक मे हृदय संबंधी समस्या भ सकएयत छै, अइ कें लेल कार्डियोलॉजिस्ट सं नियमित रूप सं जांच करनाय आवश्यक छै. किच्छू ब्लड प्रेशर कें दवाई हृदय कें मांसपेशी कें सुरक्षा मे मदद कयर सकएय छै.
• फिजियोथेरेपी : व्यायाम आ खिंचाव मांसपेशी आ जोड़क कें लचीला रखएय मे मदद कयर सकएय छै. एकरा लेल फिजियोथेरेपिस्ट सं सलाह लेब जरूरी अछि.
• सर्जरी : किछु मामला मे टाइट मांसपेशी (संकुचन) आ रीढ़क हड्डीक वक्रता (स्कोलियोसिस) केँ ठीक करबाक लेल सर्जरी आवश्यक भ सकैत अछि ।

जे काज अहाँ माता-पिताक रूप मे क' सकैत छी

जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें बच्चा कें डीएमडी जैना स्थिति छै तखन अहां कें भारी महसूस करनाय सामान्य छै. मुदा याद राखूं, इ स्थिति कें मतलब इ नहि छै की अहां कें बच्चा स्कूल नहि जा सकएय छै, दोस्तक कें संग नहि खेल सकएय छै, या खुश नहि रह सकएय छै. सही उपचार योजना कें पालन करएय सं, अहां अपन बच्चा कें सक्रिय जीवन जीएय मे मदद कयर सकएय छी.

• ओकरा यथासंभव ठाढ़ आ चलएय मे मदद करूं: अइ सं ओकर हड्डी मजबूत आ ओकर रीढ़ कें हड्डी सीधा रहएय मे मदद मिलएयत छै. यदि आवश्यक होय त अहां ब्रेस या स्टैंडिंग वॉकर जैना उपकरणक कें उपयोग कयर सकय छी.
• नीक पोषण प्रदान करू : १.डीएमडी कें लेल कोनों विशिष्ट आहार नहि छै. मुदा, स्वस्थ आहार वजन कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै आ कब्ज जैना चीजक कें रोकय मे मदद कयर सकय छै. कोनों आहार विशेषज्ञ सं बात करूं आ अहां कें बच्चा कें अनुकूल भोजन योजना बनाऊं.
• सक्रिय रहूं: शारीरिक चिकित्सक सं सलाह ली आ अपन बच्चा कें सुरक्षित व्यायाम मे संलग्न करूं जे मांसपेशियक पर तनाव नहि देयत छै.
• सेहो मजबूत रहू : एहि तरहक बच्चा वाला दोसर परिवार सं बात करब आ अनुभव साझा करब अहां के लेल एकटा पैघ ताकत के स्रोत होयत. ताहि लेल सपोर्ट ग्रुप स जुड़ू। जरुरत पड़ला पर मनोवैज्ञानिक के मदद लेबय मे संकोच नहि करू.

निष्कर्षतः डीएमडी के संग जीवन चुनौतीपूर्ण अछि। लेकिन सही चिकित्सा उपचार, शारीरिक चिकित्सा, पोषण, आरू प्रेमपूर्ण देखभाल के साथ ई बच्चा सब आज के समाज के सब के तरह सफल, सुखद जीवन जी सकै छै । हमरा सब के आशा अछि जे विज्ञान के उन्नति के संग भविष्य में आओर नीक इलाज सामने आबि जायत।