कहियो देखलौं जे भोरे-भोर अहाँक पेशाब कनि अन्हार भ' जाइत अछि, शायद खून सेहो भ' जाइत अछि? की अहां हरदम थाकल महसूस करय सं जूझैत छी, पीयर महसूस करय छी? ई सब एकटा दुर्लभ रक्त विकारक लक्षण भ सकैत अछि जकर नाम बहुत लोक नहिं सुनने छथि जकरा पीएनएच, वा पैरोक्सिसमल नॉक्ट्रनल हीमोग्लोबिन्यूरिया कहल जाइत अछि । ई नाम सुनि डरब नहि। सब किछु पर सरल आ स्पष्ट गप्प करी।
पीएनएच ठीक-ठीक की होइत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ पीएनएच तखनिये होय छै जब॑ हमरऽ अपनऽ प्रतिरक्षा प्रणाली गलती स॑ हमरऽ खुद के स्वस्थ लाल रक्त कोशिका प॑ हमला करी क॑ नष्ट करी दै छै । कल्पना करू, एतय जे भ' रहल अछि, सेना जकाँ अछि जे कोनो देशक रक्षा करबाक चाही, ओहि देशक लोक पर हमला क' रहल अछि.
एकरऽ कारण छै कि हमरऽ अस्थि मज्जा केरऽ कुछ कोशिका म॑ आनुवंशिक उत्परिवर्तन होय छै । परिणामस्वरूप ओहि अस्थि मज्जा द्वारा उत्पन्न लाल रक्त कोशिका कनि कमजोर भ जाइत अछि । ई कमजोर कोशिका सब क॑ हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली आसानी स॑ पहचानी क॑ नष्ट करी सकै छै ।
- लाल रक्त कोशिका केर विनाश : चिकित्साक दृष्टिएं लाल रक्त कोशिका केर एहि टूटब कें हेमोलाइसिस कहल जाइत छैक .
- मूत्रक रंग बदलैत अछि : हीमोग्लोबिन एकटा प्रोटीन अछि जे लाल रक्त कोशिका मे पाओल जाइत अछि जे ऑक्सीजन लऽ जाइत अछि । जखन कोशिका टूटि जाइत अछि तखन ई हीमोग्लोबिन खून मे छोड़ि गुर्दा द्वारा छानि कए मूत्र मे उत्सर्जित भ जाइत अछि । एकरा हीमोग्लोबिन्यूरिया कहल जाइत छैक . एहि कारणेँ पेशाब गहरे, भूरा वा खूनक रंगक देखाइत अछि । इ प्रायः भोर कें पेशाब मे बेसि स्पष्ट होयत छै.
मुदा ध्यान राखब जे पीएनएच के लक्षण सबहक लेल एक समान नहिं अछि. किछ लोगक कें पेशाब कें रंग मे कोनों बदलाव बिल्कुल नहि देखल जा सकएय छै.
एहि बीमारीक एकटा आओर गंभीर जटिलता थिक , खूनक थक्का बढ़बाक खतरा बढ़ि जाइत छैक . एहि मे सं किछ थक्का जानलेवा भ सकैत अछि. संगहि, ई बीमारी केवल लाल रक्त कोशिका के त प्रभावित क सकैत अछि, बल्कि संक्रमण सं लड़य वाला श्वेत रक्त कोशिका आ रक्तस्राव बंद करय वाला प्लेटलेट के सेहो प्रभावित क सकैत अछि.
पीएनएच रोग कें की इलाज छै?
पीएनएच कें इलाज अहां कें लक्षण आ अहां कें स्थिति कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. अहां कें डॉक्टर अहां सं चर्चा करतय की अहां कें लेल कोन इलाज बेसि नीक छै. नीचा देल गेल तालिका मे वर्तमान मे उपलब्ध किच्छू मुख्य उपचारक कें सूची देल गेल छै.
| उपचार विधि | सीधा-सीधा कहल जाय त' की होइत छैक? |
|---|---|
| एंड्रोजन चिकित्सा | ई सब एक प्रकार के पुरुष हार्मोन छै. ई अस्थि मज्जा के उत्तेजित करै छै आरू लाल रक्त कोशिका के उत्पादन बढ़ाबै छै । इ एनीमिया कें कम करय मे मदद करएयत छै. |
| एंटीकोआगुलेंट | इ रक्त वाहिका मे खून कें थक्का बनय सं रोकएयत छै. इ सब इंजेक्शन या गोली कें रूप मे उपलब्ध छै. |
| खूनक आधान | जखन लाल रक्त कोशिका या प्लेटलेट कें स्तर बहुत कम भ जायत छै तखन बाहरी रक्त आधान सं कमी कें भरपाई भ जायत छै. |
| अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण | पीएनएच कें पूरा तरह सं ठीक करय कें एकमात्र तरीका इ छै. मुदा ई बहुत जोखिम भरल अछि। तेँ एकर प्रयोग मात्र गंभीर मामलाक लेल होइत अछि । |
| पूरक अवरोधक | ई प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ वू हिस्सा क॑ निशाना बनाबै छै जे लाल रक्त कोशिका क॑ नष्ट करी दै छै आरू वू प्रक्रिया क॑ रोकी दै छै । सोलिरिस आ उल्टोमिरिस एहि प्रकारक दवाई थिक । |
| विकास के कारक | ई अस्थि मज्जा क॑ उत्तेजित करी क॑ लाल या सफेद रक्त कोशिका के उत्पादन बढ़ाबै म॑ मदद करै छै । |
| अन्य दवाई | डॉक्टर जरूरत के हिसाब सं फोलिक एसिड, आयरन के पूरक, स्टेरॉयड, आ इम्यूनोसप्रेसेंट सेहो लिखैत छथि. |
तखन ई की अछि एम्पावेली?
एम्पावेली एकटा नव आ अत्यधिक प्रभावी पूरक अवरोधक दवाई छै जेकर उपयोग पीएनएच कें इलाज मे कैल जायत छै.
हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली क॑ एक दोसरा स॑ जुड़लऽ प्रोटीन केरऽ श्रृंखला के रूप म॑ सोचऽ । एहि श्रृंखलाक एकटा भाग केँ `पूरक प्रणाली` कहल जाइत अछि | पीएनएच मे ई सिस्टम बेसी सक्रिय भ जाइत अछि आ लाल रक्त कोशिका के नष्ट क दैत अछि ।
पुरान दवाई (जैना इकुलिजुमाब) एहि श्रृंखला मे सी 5 नामक साइट कए लक्षित करैत छल । ओ सभ मात्र रक्त वाहिकाक भीतरक विनाश (इंट्रावास्कुलर हेमोलाइसिस) केँ रोकि देलनि ।
मुदा एम्पावेली नामक ई नव दवाई पहिने के एकटा साइट के निशाना बना रहल अछि, जेकर नाम छल सी 3. एकरऽ फायदा ई छै कि ई रक्त वाहिका के भीतर के नुकसान के साथ-साथ यकृत आरू प्लीहा जैसनऽ अंगऽ के भीतर के नुकसान (एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलाइसिस) के नियंत्रित करै छै ।
अतः, एम्पावेली विशेष रूप सं ओहि मरीजक लेल फायदेमंद भ सकैत अछि जिनका एनीमिया होइत रहल छनि आ जे पहिने सं दवाई सं पूर्ण रूप सं ठीक नहिं भेल छथि.
एम्पावेली के प्रयोग केना करब ?
एम्पावेली एकटा एहन दवाई अछि जकर उपयोग अहां घर मे क सकय छी.
- विधि : ई चमड़ीक नीचाँक इंजेक्शन थिक .
- आवृत्ति : सामान्यतः सप्ताह मे दू बेर देल जाइत अछि .
- खुराक : अहां कें डॉक्टर अहां कें खून मे `लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH)` नामक एंजाइम कें स्तर कें जांच कयर अहां कें खुराक मे समायोजन कयर सकएय छै. एलडीएच कें स्तर इ मापएयत छै की लाल रक्त कोशिका कें कतेक टूटल जा रहल छै.
- उपयोग कोना करब : एकर उपयोग करबाक दूटा तरीका अछि। एकटा छोट पंप के प्रयोग करब जे 30-60 मिनट में दवाई के शरीर में पहुंचा दैत अछि. दोसर एक बेर के इंजेक्टर सिस्टम अछि जे पेट पर लगाओल जाइत अछि ।
चिंता नहि करू, अहां कें डॉक्टर या कोनों प्रशिक्षित नर्स पहिने अहां कें एकर उपयोग करनाय सिखायत.
एहि दवाई के प्रभावशीलता आ सुरक्षा के बारे में जानय के बात
एम्पावेली केरऽ सफलता के पुष्टि दू प्रमुख नैदानिक अध्ययन, पेगासस आरू प्रिंस म॑ करलऽ गेलऽ छै ।
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ दूनू अध्ययन म॑ एम्पावेली लेन॑ वाला मरीजऽ म॑ हीमोग्लोबिन केरऽ स्तर अन्य उपचार लेन॑ वाला मरीजऽ के तुलना म॑ काफी अधिक छेलै । हुनका सब के खून चढ़ावा सेहो काफी कम भेल छल।
दुष्प्रभाव एवं सुरक्षा
एम्पावेली के साथ देखल जाय वाला मुख्य दुष्प्रभाव छै:
- इंजेक्शन कें जगह पर दर्द, लाली या सूजन: इ सामान्य छै. आइस पैक लगा क या गर्म पानी मे भिगो क अहां कें राहत मिल सकएय छै.
- संक्रमण कें बढ़ल जोखिम : चूँकि इ दवाई प्रतिरक्षा प्रणाली कें किछु हिस्सा कें दबा दैत छै, अइ कें लेल किच्छू बैक्टीरिया संक्रमण (विशेष रूप सं कैप्सूल मे बंद बैक्टीरिया) कें शिकार होय कें खतरा होयत छै.
अइ जोखिम कें कम करएय कें लेल अहां कें डॉक्टर अहां कें एम्पावेली लेनाय शुरू करएय सं पहिले अहां कें जरूरत कें सबटा टीकाकरण द देतय. अहां कें दवाई कें सेवन करएय कें दौरान आ ओकरा लेनाय बंद करएय कें बाद 2 महीना तइक अहां कें संग एकटा मरीज सुरक्षा कार्ड सेहो रखबाक चाही. अइ सं अहां कें इलाज करएय वाला लोगक कें पता चलतय की अहां आपातकालीन स्थिति मे इ दवाई खा रहल छी.
एम्पावेली आरईएमएस कार्यक्रम की छै?
ई कनेक जटिल शब्द अछि, मुदा सीधा-सीधा कहल जाय त एकर मतलब अछि विशेष सुरक्षा कार्यक्रम . एम्पावेली सन दवाई सं संक्रमण के खतरा के कारण सरकारी एजेंसी द्वारा एहन कार्यक्रम लागू कएल जाइत अछि.
अइ `आरईएमएस (जोखिम मूल्यांकन आ शमन रणनीति)` कार्यक्रम कें तहत:
1. जे डॉक्टर अहाँक दवाई लिखैत छथि हुनका एहि कार्यक्रम मे पंजीकृत हेबाक चाही।
2. जे दवाई दोकान अहाँ के दवाई दैत अछि ओकरा सेहो एहि लेल प्रमाणित हेबाक चाही।
3. डाक्टर साहेब, अहाँ के दवाई के जोखिम आ कोनो संक्रमण के लक्षण (बोखार, शरीर में दर्द, गंभीर माथ दर्द) के बारे में नीक सं जानकारी होबय के जरूरत अछि.
अइ सं इ सुनिश्चित कैल जायत छै की अहां अइ दवाई कें फायदा आ जोखिम कें बारे मे पूरा तरह सं अवगत छी आ एकर उपयोग सुरक्षित रूप सं क रहल छी.
टेक-होम मैसेज
- पीएनएच एकटा दुर्लभ मुदा प्रबंधनीय बीमारी छै, जेकरा मे अहां कें अपन प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिका कें नष्ट करएयत छै.
- एम्पावेली पीएनएच केरऽ एगो अत्यंत प्रभावी, नया इलाज छै जे रक्त कोशिका केरऽ विनाश क॑ रोकै छै ।
- एहि दवाई सं संक्रमण भ सकैत अछि, ताहि लेल अहां के डॉक्टर के देल गेल शॉट जरूर लेब. संक्रमण कें कोनों संकेत सं सावधान रहूं.
- एम्पावेली कें व्यवस्था एकटा विशेष कार्य तंत्र (आरईएमएस) कें तहत कैल जायत छै. अहां कें प्राप्त रोगी सुरक्षा कार्ड हमेशा अपन संग राखूं.
- यदि अहां कें अपन स्थिति या इलाज कें बारे मे कोनों सवाल छै, त कृपया बिना कोनों संकोच कें अपन डॉक्टर सं बात करूं.
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