रेशेदार डिस्प्लेसिया : हड्डी कमजोर करय वाला एहि दुर्लभ बीमारी के बारे मे जानू

कहियो कोनो हड्डी के दर्द के बारे में सोचने छी जे बस महसूस करैत छी? हम सब प्रायः अपन हड्डी के मजबूती के बारे में बेसी नै सोचैत छी। मुदा कल्पना करू, अहाँक शरीरक एकटा मजबूत हड्डी धीरे-धीरे भीतर सं घुलि जाइत अछि, आ ओकर बदला मे धागा सन, निशान ऊतक सन किछु भरि जाइत अछि. आइ हम सब ओहि तरहक स्थितिक गप्प क' रहल छी, फाइब्रोस डिस्प्लेसिया. ई किछु दुर्लभ बीमारी अछि। चिंता जुनि करू, सब किछु पर सरल आ स्पष्ट गप्प करब।

सीधा शब्द मे कहल जाय त फाइब्रोस डिस्प्लेसिया की होइत अछि ?

रेशेदार डिस्प्लेसिया तखन होइत अछि जखन हमर स्वस्थ, मजबूत हड्डीक ऊतकक स्थान पर असामान्य, रेशेदार (दाग सन) ऊतक आबि जाइत अछि । यानी जतय असली हड्डी हेबाक चाही ओतय कमजोर, तारदार ऊतक बदलल जाइत अछि । की होइत छैक ? कारण नव ऊतक असली हड्डी जकाँ मजबूत नहि होइत अछि, हड्डी बहुत कमजोर भ' जाइत अछि । एहि सं एकर आसानी सं टूटय (फ्रैक्चर) हेबाक संभावना बेसी भ जाइत अछि .

यद्यपि ई स्थिति शरीरक कोनो हड्डी मे भ' सकैत अछि, मुदा ई बेसीतर निम्नलिखित स्थान पर देखल जाइत अछि :

• फीमर
• पिंडली हड्डी (टिबिया) २.
• पसलियों
• खोपड़ी आ चेहराक हड्डी
• ऊपरी बांह हड्डी (ह्यूमरस) २.

मुदा एतय मोन राखय के महत्वपूर्ण बात अछि. रेशेदार डिस्प्लेसिया एकटा गैर-कैंसर (सौम्य) स्थिति अछि । मतलब एक हड्डी स दोसर हड्डी मे नहि पसरैत अछि। ई त' बड़का राहत अछि ने?

रेशेदार डिस्प्लेसिया के मुख्य दू प्रकार अछि : १.

चिकित्सक एहि रोगक वर्गीकरण एहि हिसाबे करैत छथि जे शरीरक कतेक हड्डी प्रभावित होइत अछि । तदनुसार मुख्यतः दू प्रकारक होइत अछि ।

एहि रोगक की लक्षण अछि ? कोना चिन्हैत छी?

फाइब्रोस डिस्प्लेसिया के एकटा आश्चर्यजनक बात ई अछि जे किछु लोक के ई बिना कोनो लक्षण के भ सकैत अछि . कल्पना करू जे अहाँ कोनो आओर चीज के एक्स-रे क रहल छी आओर दुर्घटना सं पता चलल अछि.

मुदा जँ लक्षण जरूर देखाइत अछि त' ओ एहि तरहक भ' सकैत अछि:

• हड्डी मे दर्द : इ मुख्य लक्षण अछि। बस एकटा नीरस, दर्दनाक दर्द अछि जे एकहि ठाम सॅं अबैत रहैत अछि । कखनों-कखनों चलएय या वजन उठाएय कें समय इ दर्द बेसि भ सकएय छै.
• फ्रैक्चर : जेना कि पहिने कहल गेल अछि, हड्डी कमजोर हेबाक कारणे हड्डी कखनो काल आसानी सं टूटि सकैत अछि, ओहो छोट-मोट खसला पर वा कठोर प्रहार सं.
• हड्डी कें आकार बदलएयत छै : जेना-जेना असामान्य ऊतक बढ़एयत जायत छै, हड्डी सूजन भ सकएयत छै. अइ सं पैर कें मामला मे हल्का झुकनाय भ सकएयत छै, या चेहरा कें हड्डी कें मामला मे चेहरा कें आकार मे हल्का बदलाव भ सकएयत छै.
• पसली मे दर्द रहित सूजन भ सकैत अछि।
• यदि रीढ़ कें हड्डी प्रभावित भ गेल छै त रीढ़ कें हड्डी कें वक्रता (स्कोलियोसिस) भ सकएयत छै.
• यदि खोपड़ी कें हड्डी प्रभावित भ जायत छै त आंखक कें उभड़नाय, जबड़ा कें हड्डीक कें स्थिति मे बदलाव, दांतक कें हिलनाय, आ नाक कें भीड़ जैना चीजक भ सकएय छै.

ई कियैक भ' रहल अछि?

एकरऽ कारण हमरऽ शरीर म॑ GNAS1 नाम केरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन होय ​​छै । गर्भ मे बच्चा कें गर्भधारण कें बाद इ होयत छै. एहि जीन उत्परिवर्तन के कारण हड्डी के विकास में मदद करय वाला अस्थिकोशिका नामक कोशिका के कार्य बाधित भ जायत अछि | तखने ओ कमजोर, रेशेदार ऊतक स्वस्थ हड्डीक बदला बनय लगैत अछि ।

डॉक्टर सब के एखन धरि ठीक सं पता नहिं छनि जे एहि आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण की अछि.

डाक्टर के ई कोना भेटैत छैक?

जखन अहाँ लगातार हड्डी मे दर्दक संग डाक्टर लग जायब तखन ओ पहिने अहाँक ध्यान सँ जांच करताह। ओ अहां सं बहुत रास सवाल पूछताह, जेना दर्द कतय छै, कतेक दिन सं छै, आ केहन लगैत छै. तखन, ओ निदान कें पुष्टि करय कें लेल कईटा जांच कयर सकय छै.

• रक्त या मूत्र कें जांच : इ शरीर मे किच्छू एंजाइम कें स्तर कें जांच करएयत छै. कखनो काल, एहि एंजाइम सभक बढ़ल स्तर शरीर मे ऊतकक असामान्य वृद्धिक संकेत भ' सकैत अछि ।
• इमेजिंग टेस्ट : इ सब सं बेसि महत्वपूर्ण छै.
• एक्स-रे : एक्स-रे सं हड्डी कें असामान्यता, फ्रैक्चर आ आकार मे बदलाव कें आसानी सं पता लगाएल जा सकएयत छै.
• सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन : इ हड्डी आ आसपास कें ऊतकक कें स्पष्ट, विस्तृत चित्र प्रदान कयर सकएयत छै.
• बायोप्सी : जँ डाक्टरकेँ एखनो संदेह हो तँ ओ असामान्य ऊतकक एकटा बहुत छोट टुकड़ाकेँ एनेस्थेसियाक तहत लऽ कऽ सूक्ष्मदर्शीसँ जांच करताह । एहि सँ शत-प्रतिशत निश्चितताक संग एहि बीमारीक पुष्टि भ' सकैत अछि ।

एकर की-की इलाज छै?

फाइब्रोस डिस्प्लेसिया कें इलाज अहां कें लक्षण, स्थिति कें गंभीरता, आ इ अहां कें जीवन कें कोना प्रभावित करएयत छै, अइ पर निर्भर करएयत छै. एक-एकटा इलाज नहि अछि।

मुख्य उपचार विधि अछि : १.

1. अवलोकन : जँ अहाँकेँ कोनो लक्षण वा दर्द नहि अछि तँ अहाँक डॉक्टर कोनो दवाई नहि लिखि सकैत छथि , मुदा बस अहाँकेँ बीच-बीचमे चेक-अप लेल वापस आबय लेल कहथि । मतलब इ देखय कें लेल की अहां कें हालत मे कोनों बदलाव छै या नहि.

2. दवाई : किछु खास दवाई (खास क बिस्फोस्फोनेट) देल जा सकैत अछि जे हड्डी कए मजबूत करबा मे मदद करैत अछि आ फ्रैक्चर स रोकैत अछि । इ सब हड्डी कें दर्द कें सेहो कम कयर सकएय छै.

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4. सर्जरी : १ .

• यदि कोनों हड्डी टूटय छै (फ्रैक्चर) त ओकरा ठीक करय कें लेल ऑपरेशन करय कें होयत.
• यदि हड्डी बहुत कमजोर, गलत आकार कें छै, आ गंभीर दर्द पैदा करएयत छै, त असामान्य ऊतक कें निकालल जा सकएय छै आ ओकर जगह पर स्वस्थ हड्डी ग्राफ्ट या हड्डी कें मजबूत करएय कें लेल धातु कें छड़ डालल जा सकएय छै.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें बिना कोनों कारण कें लगातार हड्डी मे दर्द भ रहल छै , त ओकरा नजरअंदाज नहि करूं. निश्चित रूप स डाक्टर स भेंट करू आ एहि पर गप करू।

यदि अहां कें पहिने सं पता छै की अहां कें फाइब्रोस डिस्प्लेसिया छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं बात करूं अगर अहां:

• यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें लक्षण खराब भ रहल छै.
• यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें वर्तमान उपचार मदद नहि करएयत छै.

आपातकाल!

फाइब्रोस डिस्प्लेसिया हड्डी के कमजोर करय के कारण अहां के हड्डी टूटय के संभावना दोसर सं बेसी रहैत अछि. अस्तु, जं अचानक खसि पड़लहुं, हड्डी सं जोर सं टकरा गेलहुं, वा गाड़ीक दुर्घटना में पड़ि गेलहुं तं बिना देरी केने सोझे नजदीकी अस्पतालक आपातकालीन विभाग (ईटीयू) जाउ. किएक तँ बाहरसँ जहिना नहि लागय मुदा भीतर फ्रैक्चर भऽ सकैए।

एहि रोगक संग कोना जीब?

एहि प्रश्नक कोनो एकटा उत्तर नहि अछि, कारण फाइब्रोस डिस्प्लेसिया प्रत्येक व्यक्ति केँ अलग-अलग तरहेँ प्रभावित करैत अछि । मुदा एकटा बात तय अछि : ई एकटा पुरान, आजीवन स्थिति थिक जकर इलाज नहिं भ सकैत अछि .

मुदा एहिसँ डरबाक वा दुखी हेबाक कोनो जरुरत नहि। ई कोनो घातक बीमारी नहि अछि। उचित इलाज आ प्रबंधन सं अहां कें जीवन पर अइ बीमारी कें प्रभाव कें काफी हद तइक नियंत्रित कैल जा सकएय छै. भ सकैत अछि जे अहां के कोनो इलाज के जरूरत तक नहि पड़य. भले ही इलाज केरऽ जरूरत होय, लेकिन आज केरऽ चिकित्सा पद्धति दर्द क॑ नियंत्रित करै म॑ मदद करी सकै छै, फ्रैक्चर स॑ बचाबै म॑ मदद करी सकै छै आरू सामान्य, खुशहाल जीवन जीबै म॑ मदद करी सकै छै ।

यदि अहां कें इ बीमारी छै त अहां कें डॉक्टर सं खुल क बात करूं आ इ समझूं की अहां कें स्थिति कें आधार पर आगू की उम्मीद कैल जा सकएय छै आ अहां कें लेल कोन उपचार बेहतर छै.