की अहाँक शरीर पर अलग-अलग जगह पर अजीब-अजीब गांठ आबि रहल अछि? शायद दाँत निकलय काल जतेक दाँत हेबाक चाही ताहि सँ बेसी दाँत अछि? ओना ई सभ सामान्य बात बुझाइत हो, मुदा कखनो काल एकर पाछू कोनो गंभीर कथा सेहो भ' सकैत अछि । आइ हम सब एहन दुर्लभ, मुदा बहुत महत्वपूर्ण चिकित्सा स्थिति के बात क रहल छी जे सब के जागरूक रहबाक चाही। जे गार्डनर सिंड्रोम थिक।
गार्डनर सिंड्रोम की होइत छैक, सरल भाषा मे कहल जाय त?
सीधा-सीधा कहल जाय त ई एकटा दुर्लभ स्थिति अछि जे जीन के माध्यम सं हमरा सभ के अपन माता-पिता सं मिल सकैत अछि. ई विरासत मे भेटल रोग अछि। एहि बीमारी सं पीड़ित व्यक्ति के शरीर के विभिन्न भाग में असामान्य ट्यूमर होबय लगैत छनि.
की होइत अछि जे बृहदान्त्रक भीतर सैकड़ों छोट-छोट बढ़ब विकसित होइत अछि । एहि बढ़ब कें चिकित्सकीय रूप सं पॉलीप कहल जायत छै . सब सं खतरनाक बात ई जे जं एहि सब पॉलीप कें इलाज नहिं कयल जाय तं एहि सब पॉलीप कें कोलन कैंसर में विकसित हेबाक बहुत बेसी खतरा रहैत छैक .
बृहदान्त्र कें अलावा, हड्डी, आंत, त्वचा आ अन्य कोमल ऊतकक मे सेहो गैर-कैंसर ट्यूमर भ सकएयत छै. एहि बीमारी सं पीड़ित लोक के कईटा आओर प्रकार के कैंसर के खतरा सेहो रहैत छनि.
ई स्थिति कतेक आम अछि ? केकरा भेटैत छैक ?
ई वास्तव मे बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । जेना कि अमेरिका सन देश मे लाख मे सं एक लोक मे मात्र एहि बीमारी के पता चलैत अछि.
चूँकि ई वंशानुगत बीमारी छै, गार्डनर सिंड्रोम सं पीड़ित बहुत सं लोगक मे इ बीमारी सं पीड़ित मां या पिता कें संभावना बेसि होयत छै. एकरऽ मतलब छै कि ई जीनऽ के माध्यम स॑ पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलै छै ।
एकर की लक्षण अछि ?
गार्डनर सिंड्रोम के लक्षण समय के साथ बदलैत रहैत अछि । किछु लक्षण बचपन मे देखबा मे आबि सकैत अछि।
| लक्षणों के प्रारंभ का समय | दृश्यमान विशेषता |
|---|---|
| बचपन के दौरान |
|
| युवावस्था में | सैकड़ों कोलन पॉलीप अछि। मुदा, एहि मे पहिने कोनो लक्षण नहि देखा सकैत अछि । जाबे तक लक्षण सामने आबि जायत ताबे तक ई बीमारी बहुत आगू बढ़ि गेल भ सकैत अछि । |
महत्वपूर्ण बात ई छै कि जब॑ तलक कोलन पॉलीप केरऽ लक्षण सामने आबै छै, ई बीमारी बहुत आगू बढ़ी गेलऽ होय सकै छै । एहि लेल अगर अहां के परिवार मे किनको ई स्थिति अछि त जल्दी जांच करानाय बहुत जरूरी अछि.
गार्डनर सिंड्रोम सं आओर कोन-कोन स्थिति जुड़ल अछि ?
गार्डनर सिंड्रोम कें रोगी कें निम्नलिखित स्थितियक कें विकास कें खतरा बढ़एयत छै:
- अतिरिक्त दाँत
- अस्थिभंग (हड्डी ट्यूमर) २.
- डेस्मोइड ट्यूमर - यद्यपि ई कैंसर नहि होइत अछि, मुदा ई तेजी सँ बढ़ि सकैत अछि आ आसपासक ऊतक केँ नुकसान पहुँचा सकैत अछि ।
- फैटी ट्यूमर (लिपोमास) २.
- फाइब्रोमा
- एडेनोमा - गैर-कैंसर ट्यूमर जे ग्रंथि मे बनैत अछि ।
- उपकला पुटी
- आँख के रेटिना के प्रभावित करय वाला एकटा स्थिति (CHRPE - रेटिना पिगमेंट उपकला के जन्मजात अतिवृद्धि)
- पेट के कैंसर
- यकृत कैंसर
- बृहदान्त्र कैंसर
ई कियैक भ' रहल अछि? कारण की अछि ?
एकरऽ कारण हमरऽ एगो जीन म॑ दोष छै । सटीक कहब त एकटा जीन अछि जकरा एपीसी जीन कहल जाइत अछि . एकरऽ मुख्य काम छै कि हमरऽ शरीर केरऽ कोशिका क॑ बहुत जल्दी विभाजन आरू गुणा होय स॑ नियंत्रित करलऽ जाय । ठीक ओहिना जेना गाड़ीक ब्रेक। एहि तरहक जीन के ट्यूमर सप्रेसर जीन कहल जाइत अछि , मतलब ई ट्यूमर के बनय सं रोकैत अछि |
गार्डनर सिंड्रोम कें रोगी मे एपीसी जीन खराब होयत छै. एकरऽ मतलब छै कि कोशिका विभाजन क॑ नियंत्रित करै वाला ब्रेक काम नै करै छै । एकरऽ परिणामस्वरूप कोशिका अनियंत्रित रूप स॑ विभाजित होय जाय छै आरू ट्यूमर आरू पॉलीप बनना शुरू होय जाय छै ।
डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?
चूँकि एहि रोगक विभिन्न लक्षण होइत छैक, तेँ एकटा डाक्टर एकर निदान करबाक लेल कतेको परीक्षणक उपयोग करैत छथि ।
- आनुवंशिक परीक्षण : इ परीक्षण इ देखएय कें लेल कैल जायत छै की अहां कें एपीसी जीन मे कोनों दोष छै या नहि. अहां कें डॉक्टर एकर सिफारिश कयर सकएय छै, खासकर अगर अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ बीमारी छै.
- कैमरा आधारित परीक्षण : एहि मे शरीर मे एकटा छोट कैमरा घुसा कए आंत क भीतर क जांच शामिल अछि ।
- सिग्मोइडोस्कोपी
- एंडोस्कोपी
- कोलोनोस्कोपी - एहि सँ बृहदान्त्र मे पॉलीप केर स्पष्ट पता चलैत अछि ।
एकर की-की इलाज छै?
इलाज अहाँक लक्षण पर निर्भर करैत अछि।
कल्पना करू जे अहाँक दाँत अतिरिक्त अछि। जे एहि बीमारी के प्रारंभिक संकेत भ सकैत अछि. तखन दंत चिकित्सक सं ओहि दांत निकालय पड़त आओर बाकी दांत ठीक करय पड़त. अगर अहां के डेस्मोइड ट्यूमर अछि तं ओकरा सिकुड़य लेल कीमोथेरेपी जकां इलाज करा सकय छी.
मुदा, एहि बीमारीक मुख्य आ सबसँ खतरनाक समस्या अछि बृहदान्त्र मे बनय बला पॉलीप । एहि सभ के कैंसर मे नहि बदलय लेल सर्जरी करय पड़ैत अछि.
| सर्जरी के नाम | की कएल जा रहल अछि |
|---|---|
| कोलेक्टोमी | बृहदान्त्र के कुछ हिस्सा या पूरा निकालना। आमतौर पर यदि लगभग 20-30 पॉलीप होएयत छै त इ सर्जरी कें सलाह देल जायत छै. |
| प्रोक्टोकोलेक्टोमी | बृहदान्त्र आ मलाशयक अधिकांश भाग निकालब। |
मोन राखू, ई सर्जरी बृहदान्त्र में पॉलीप के निर्माण आ कैंसर में बदलय सं रोकय के एकमात्र तरीका अछि.
की ई बीमारी पूर्ण रूपेण ठीक भ सकैत अछि ?
दुर्भाग्यवश गार्डनर सिंड्रोम पूर्ण रूप सं ठीक नहिं भ सकैत अछि.
ओना एकर प्रबंधन नीक जकाँ कएल जा सकैत अछि । सही इलाज आ नियमित जांच सं कैंसर जैना गंभीर स्थितियक कें जल्दी पता लगाएल जा सकएय छै आ ओकर इलाज कैल जा सकएय छै. तेँ घबराएबाक कोनो जरुरत नहि।
की एहि बीमारी के संग सामान्य जीवन जीबय के संभव अछि?
हँ, अहाँ क' सकैत छी। मुदा, सर्जरी के बाद अहां के जीवनशैली मे किछ बदलाव भ सकैत अछि. जेना, अहां कें बृहदान्त्र निकालएय सं अहां कें भोजन कें पचएय आ मल कें पास करएय कें तरीका मे बदलाव आओत. अहां कें अलग सं मार्ग आ पेट कें बाहरी भाग मे ओस्टोमी बैग फिट करएय कें सेहो जरूरत भ सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें इ बात कें विस्तार सं बतायत.
एहि बीमारी के कारण कोलन कैंसर के विकास सं रोकय के सर्जरी सं जीवन प्रत्याशा बढ़ि सकैत अछि. एकटा अध्ययन मे पता चलल जे प्रोक्टोकोलेक्टोमी करय वाला 100% लोक 5 साल बाद सेहो जीवित छलाह.
अहाँ अपन ख्याल कोना रखैत छी?
गार्डनर सिंड्रोम कें साथ जीनाय कें मतलब छै कम उम्र मे कैंसर कें खतरा कें साथ रहनाय. ई आसान नहि अछि। ओहि अनिश्चितता स निपटब मानसिक रूप स कठिन भ सकैत अछि।
अतः उचित समय पर कैंसर स्क्रीनिंग टेस्ट कराबय के जरूरत अछि. एकरऽ मतलब छै कि अगर कैंसर होय जाय छै त॑ एकरऽ पता लगाय क॑ एकरऽ इलाज शुरुआती दौर म॑ ही करलऽ जाब॑ सकै छै ।
यदि अहां एहि बारे मे तनाव महसूस क रहल छी त एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू. यदि आवश्यक होय त परामर्श सेवाक कें लेल जाऊं.
डाक्टर लग कहिया देखबाक चाही।
यदि अहां कें शरीर मे कोनों नव परिवर्तन देखल जायत छै, उदाहरण कें लेल, नव गांठ, या अहां कें मल त्याग मे बदलाव, खासकर अगर अहां कें मल मे खून देखल जायत छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं.
अहां कें अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?
जखन अहां अपन डॉक्टर सं भेंट करब त इ सवाल पूछनाय नहि बिसरब.
- हमर लक्षणक वर्तमान मे की इलाज अछि ?
- हमरा सर्जरी के जरूरत पड़त?
- हमरा कोन-कोन टेस्ट करबाक चाही? हमरा कतेक बेर भेटबाक चाही?
- हमर शरीर मे कोन-कोन परिवर्तन पर हमरा विशेष ध्यान देबाक चाही?
- की हमर परिवार के बाकी लोक के लेल जेनेटिक टेस्टिंग कराबय के नीक विचार अछि?
गार्डनर सिंड्रोम डरबाक बात नहिं, मुदा ई एकटा एहन स्थिति अछि जकर सामना सावधानी आ उचित प्रबंधन सं करबाक चाही. उचित चिकित्सा सलाह आ जांच सं अहां स्वस्थ, लंबा जीवन जी सकय छी.
टेक-होम मैसेज
- गार्डनर सिंड्रोम एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति छै जे माता-पिता सं भेटय छै.
- एहि ठाम मुख्य जोखिम ई अछि जे बृहदान्त्र मे बनय वाला लगभग सभ पॉलीप कैंसर मे बदलि जाइत अछि.
- एकर प्रारंभिक लक्षण मे बचपन मे अतिरिक्त दाँत देखायब या शरीर मे गैर-कैंसर ट्यूमर विकसित भ सकैत अछि ।
- हालांकि एकरा पूरा तरह सं ठीक नहि कैल जा सकएय छै, मुदा नियमित रूप सं मेडिकल जांच आ सर्जरी सं एकर प्रबंधन बहुत नीक सं कैल जा सकएय छै.
- यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति मे इ लक्षण छै, त तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेनाय जरूरी छै. अपन शारीरिक आ मानसिक दुनू तरहक स्वास्थ्यक बारे मे अपन डॉक्टर सं खुलि क' गप्प करू.
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