अहाँक खून मे कोनो दिक्कत अछि की? आउ, हीमोग्लोबिनोपैथी के बारे में सरल शब्द में जानब !

की अहाँ सदिखन थाकल आ सुस्ती महसूस करैत छी? शायद अहाँक त्वचा कनि पीयर भ' गेल अछि? आकि अहाँक परिवार मे ककरो खूनक बीमारी भेल अछि? तखन हम जे कहय जा रहल छी से अहाँ लेल बहुत जरूरी अछि। आइ हम सब एकटा रक्त रोग के बात करय जा रहल छी जेकर नाम अछि हीमोग्लोबिनोपैथी, जेकर नाम किछु जटिल अछि, मुदा बहुत लोक में देखल जाइत अछि | चिंता जुनि करू, एहि पर हम सब बहुत सरलता स गप करब।

हीमोग्लोबिनोपैथी की होइत अछि ? आउ, ठीक-ठीक पता करू!

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हीमोग्लोबिनोपैथी विरासत म॑ मिललऽ बीमारी के एगो समूह छै जे हमरऽ खून म॑ मौजूद प्रोटीन क॑ प्रभावित करै छै जेकरा हीमोग्लोबिन कहलऽ जाय छै । आब अहाँ सभ सोचि रहल होयब जे ई हीमोग्लोबिन की अछि ने?

एकरा एहि तरहें सोचू : हीमोग्लोबिन हमरा लोकनिक लाल रक्त कोशिका के भीतर एकटा छोट सन हीरो जकाँ होइत अछि । ई वू छै जे हमरा सब के फेफड़ा स॑ ऑक्सीजन उठाय क॑ हमरऽ पूरा शरीर म॑ वितरित करी दै छै । ई ऑक्सीजन टैक्सी जकाँ काज करैत अछि । तेँ जँ ई हीमोग्लोबिन ठीक सँ नहि बनैत अछि, वा जँ पर्याप्त उत्पादन नहि होइत अछि तँ हमरा सभक शरीर केँ पर्याप्त ऑक्सीजन नहि भेटैत अछि । तखने समस्या शुरू होइत अछि।

ई स्थिति विरासत में भेटैत अछि, मतलब ई जे जीन में बदलाव के कारण होइत अछि जे हमरा सब के अपन माता-पिता सं विरासत में भेटैत अछि. दुनिया भर मे लाखों लोक एहि स्थिति स पीड़ित छथि। असल मे ई विरासत मे भेटल रक्त विकारक सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार थिक । शोधकर्ता सब 600 स बेसी प्रकार के हीमोग्लोबिनोपैथी के पहचान क चुकल छैथ !

जखन हमरऽ शरीर म॑ असामान्य हीमोग्लोबिन पैदा होय छै, या ओकरऽ पर्याप्त मात्रा नै होय छै, त॑ शरीर म॑ दर्द, थकान, आरू विभिन्न अंगऽ के नुकसान जैसनऽ लक्षण सामने आबी सकै छै । ताहि लेल एकरा जल्दी चिन्हब एतेक जरूरी अछि। यही कारण छै कि डॉक्टर बच्चाक कें जन्म मिलते ही हीमोग्लोबिनोपैथी कें जांच करएयत छै.

महत्वपूर्ण बात ई छै कि हीमोग्लोबिनोपैथी पूर्ण रूप स॑ ठीक होय वाला बीमारी नै छै । मुदा, उचित इलाज सं लक्षण पर नियंत्रण आ जटिलता के रोकि सकैत छी.

हीमोग्लोबिनोपैथी कोन तरहक होइत अछि ?

जेना कि हम पहिने कहलौं जे एकर सैकड़ों प्रकार अछि। एहि प्रकारक नाम प्रायः अंग्रेजी अक्षरक प्रयोग कए देल जाइत अछि । ई अक्षरऽ स॑ हीमोग्लोबिन प्रोटीन केरऽ अलग-अलग रूप आरू शोधकर्ता सिनी न॑ एकरऽ खोज के क्रम के संदर्भ दै छै । एहि सं डॉक्टर के एहि मे शामिल सटीक आनुवंशिक भिन्नता के बुझय मे मदद मिलैत अछि.

हीमोग्लोबिनोपैथी कें किच्छू आम प्रकारक कें बारे मे बतायल गेल छै:

• हीमोग्लोबिन सी रोग : एहि ठाम सामान्य हीमोग्लोबिन के स्थान पर हीमोग्लोबिन सी नामक प्रकार आबि जाइत अछि ।
• हीमोग्लोबिन ई रोग : एतय सामान्य हीमोग्लोबिन के स्थान पर हीमोग्लोबिन ई आबि जाइत अछि ।
• हीमोग्लोबिन डी रोग : एतय सामान्य हीमोग्लोबिन के स्थान पर हीमोग्लोबिन डी आबि जाइत अछि ।
• हीमोग्लोबिन अनुसूचित जाति रोग: १.इ स्थिति तखन होयत छै जखन अहां कें एकटा सिकल सेल जीन आ एकटा हीमोग्लोबिन सी जीन विरासत मे भेटय छै.
• हीमोग्लोबिन एसडी रोग : एतय एकटा सिकल सेल जीन आ एकटा हीमोग्लोबिन डी जीन विरासत मे भेटैत अछि ।
• हीमोग्लोबिन एसई रोग : एतय एकटा सिकल सेल जीन आ एकटा हीमोग्लोबिन ई जीन विरासत मे भेटैत अछि ।
• सिकल सेल रोग : एहि स्थिति मे अहाँक लाल रक्त कोशिका सिकल के आकार के भ जाइत अछि । अइ सं ओ रक्त वाहिकाक कें माध्यम सं आसानी सं नहि चलएयत छै आ ओकरा रुकएय कें कारण भ सकएय छै.
• थैलेसीमिया : एहि स्थिति मे अहाँक शरीर मे पर्याप्त हीमोग्लोबिन नहि बनैत अछि ।

ई बात कनि जटिल लागत, मुदा डॉक्टर अहां के एकरा आओर बुझा सकय छथिन्ह.

एकर की लक्षण अछि ? देखू जे अहाँ लग सेहो ई सब अछि कि नहि...

हीमोग्लोबिनोपैथी कें लक्षण अलग-अलग व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै, मुदा किच्छू आम लक्षण छै:

• ठंढा हाथ-पैर
• अन्हार मूत्र (अंधेरा) २.
• बारम्बार थकान
• बच्चा मे विकास मे देरी
• त्वचा आ आँखि पीयर होयब (पीलिया) २.
• पीयर त्वचा
• साँस लेबा मे दिक्कत, घरघराहटि
• सामान्यसँ बेसी सुतब
• अंगों में सूजन

गंभीर हीमोग्लोबिनोपैथी कें शिशुअक मे जन्म कें समय लक्षण देखल जा सकएय छै. कखनो काल, लक्षण बचपन मे सेहो देखबा मे अबैत अछि। वयस्कक मे, इ लक्षण बीमारी कें बढ़एय कें अवधियक (जैना सिकल सेल संकट) कें दौरान बेसि गंभीर भ सकएयत छै.

ई हीमोग्लोबिनोपैथी किएक होइत अछि ?

एकरऽ मुख्य कारण ई छै कि जीन केरऽ भिन्नता छै जे आपकऽ हीमोग्लोबिन क॑ प्रभावित करै छै । अहां कें इ आनुवंशिक भिन्नता अहां कें मां, अहां कें पिता या दूनू सं मिल सकएय छै. मतलब ई जे ई एहन चीज नहि अछि जेकरा हम सब नियंत्रित क सकैत छी, ई एहन चीज अछि जे विरासत स भेटैत अछि।

एकर विकास केकर बेसी संभावना अछि? (जोखिम कारक) २.

किछु लोक मे एहि हीमोग्लोबिनोपैथी केर संभावना बेसी रहैत छैक । एक बेर देखल जाय जे ओ के छथि:

• यदि अहां कें वंश अफ्रीकी, भूमध्यसागरीय, दक्षिण पूर्व एशियाई, या पश्चिम एशियाई मूल कें छै. (ई हालत श्रीलंका मे सेहो देखल जा सकैत अछि)
• यदि अहां कें मां, पिता या भाई-बहिन कें हीमोग्लोबिनोपैथी छै.
• यदि अहां ऐहन इलाका मे रहएयत छी जत नवजात शिशुअक कें हीमोग्लोबिनोपैथी कें जांच नियमित रूप सं नहि कैल जायत छै.

यदि अहां कें हीमोग्लोबिनोपैथी छै त संभावना छै की अहां कें बच्चा कें सेहो इ बीमारी भ जेतय. अतः परिवार शुरू करय सं पहिने चिकित्सकीय सलाह लेब बहुत जरूरी अछि.

एहि सं कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि?

यदि हीमोग्लोबिनोपैथी कें सही ढंग सं नियंत्रित नहि कैल जायत छै, त विभिन्न जटिलताक भ सकएयत छै. ओहि मे सँ किछु एहन अछि : १.

• एनीमिया : किछु प्रकारक हीमोग्लोबिनोपैथी मे एनीमिया भ सकैत अछि, जाहि सँ लाल रक्त कोशिका मे कमी आबि सकैत अछि । एहि सं थकान आ कमजोरी बढ़ि सकैत अछि.
• बार-बार संक्रमण : हीमोग्लोबिनोपैथी कें कारण प्रतिरक्षा प्रणाली समझौता भ सकएयत छै , जे बीमारी आ संक्रमण कें खतरा बढ़ा सकएयत छै.
• अंगक क्षति : हीमोग्लोबिनोपैथी के कारण खून में ऑक्सीजन के स्तर में कमी आबि जाइत अछि । जखन किछु समय मे ऑक्सीजन सं भरपूर खून ठीक सं नहिं पहुंचाओल जाइत अछि त हमर ऊतक आ अंग के नुकसान भ सकैत अछि.
• दर्दक प्रकरण : किछु प्रकारक हीमोग्लोबिनोपैथी मे, जेना सिकल सेल रोग मे, रक्त वाहिकाक भीतर रक्त थक्का बनि सकैत अछि आ ओकरा अवरुद्ध क सकैत अछि । एहि सं गंभीर दर्द आ खूनक प्रवाह कम भ सकैत अछि.

अहां एहि बीमारी के सही निदान कोना करब? (निदान) २.

डॉक्टर कईटा जांच करैत छथि जे ठीक-ठीक पता चलत जे अहां के हीमोग्लोबिनोपैथी अछि कि नहि.

• पूर्ण रक्त गिनती (CBC): आमतौर पर इ पहिल रक्त जांच होयत छै. इ अहां कें खून मे कोशिका कें प्रकार कें बारे मे बता सकय छै, यानी अहां कें प्रत्येक प्रकार कें कोशिका मे सं कतेक छै.
• आनुवंशिक परीक्षण : इ परीक्षण सं ठीक सं पहचानल जा सकएय छै की आनुवंशिक परिवर्तन शामिल छै.
• हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन : ई परीक्षण अहाँक खूनक नमूना सँ हीमोग्लोबिन अणु केँ अलग करैत अछि आ असामान्यताक खोज करैत अछि ।
• आयरन कें अध्ययन : इ जांच इ पता लगावय कें लेल कैल जा सकएयत छै की अहां कें आयरन कें कमी सं एनीमिया छै या नहि.
• नवजात शिशुअक कें जांच : कनाडा आ अमेरिका जैना बहुत सं देशक मे नवजात शिशुअक कें हीमोग्लोबिनोपैथी कें जांच कैल जायत छै. श्रीलंका के किछ अस्पताल मे सेहो ई सुविधा अछि.
• प्रसव पूर्व परीक्षण : अइ परीक्षण कें उपयोग इ पता लगावय कें लेल कैल जा सकएय छै की गर्भावस्था कें दौरान भ्रूण कें हीमोग्लोबिनोपैथी छै या नहि.

कोन-कोन इलाज अछि ?

हीमोग्लोबिनोपैथी केरऽ कई तरह के इलाज छै, लेकिन ई उपचार बीमारी केरऽ प्रकार आरू गंभीरता के आधार पर अलग-अलग होय छै ।

• रक्त आधान : किछु स्थिति, जेना थैलेसीमिया आ सिकल सेल रोग, रक्त मे हीमोग्लोबिन के मात्रा के प्रभावित करैत अछि । हीमोग्लोबिन कें सामान्य स्तर कें बनाए रखएय कें लेल रक्त आधान आवश्यक भ सकएयत छै.
• फोलिक एसिड गोली : इ लाल रक्त कोशिका कें उत्पादन बढ़ावा मे मदद कयर सकएय छै.
• जीन चिकित्सा : १.ई अपेक्षाकृत नव इलाज अछि। वैज्ञानिक अहां के शरीर सं प्रभावित कोशिका के ल क विशेष तकनीक के इस्तेमाल सं ओकरा मरम्मत करैत छथिन्ह आओर फेर ओकरा फेर सं अहां के शरीर में घुसा दैत छथिन्ह. ई त' ओहिना अछि जेना अपन जीन मे निर्देश के फेर सं लिखब.
• आयरन किलेशन थेरेपी : यदि अहां कें शरीर मे आयरन कें अधिकता छै त इ उपचार अतिरिक्त आयरन कें हटा सकएयत छै. इ दवाई या त मुंह सं देल जायत छै या इंजेक्शन कें रूप मे.
• ऑक्सीजन थेरेपी : अहां कें डॉक्टर अन्य उपचारक कें संग ऑक्सीजन थेरेपी कें सलाह द सकएयत छै. एकर लक्ष्य अछि जे अहां के खून मे ऑक्सीजन के स्तर बढ़ाबय आओर दर्द कम होए.
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण : एहि मे असामान्य लाल रक्त कोशिका के स्थान पर स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के प्रयोग शामिल अछि । मुदा, ई बहुत आम बात नहिं, कारण कोनो उपयुक्त दाता भेटब मुश्किल अछि. एकरा मे ग्राफ्ट-वर्सस-होस्ट डिजीज (GvHD) कें खतरा सेहो होयत छै.

मोन राखू, अहां कें हीमोग्लोबिनोपैथी कें प्रकार कें आधार पर, अहां कें कोनों इलाज कें आवश्यकता बिल्कुल नहि भ सकएयत छै. अस्तु, नीक रहत जे अहां अपन डॉक्टर सं बात करि पूछि ली जे अहां के लेल की नीक अछि.

इलाज के बाद कतेक जल्दी नीक लागत?

ई वास्तव में अहां के हीमोग्लोबिनोपैथी के प्रकार आ ओकर गंभीरता पर निर्भर करैत अछि. अधिकतर लोगक कें इलाज शुरू करएय कें किच्छू सप्ताह या महीना कें भीतर ठीक हुअ लगएयत छै.

हीमोग्लोबिनोपैथी जीवन भर कें स्थिति छै, अइ कें लेल अहां कें नियमित रूप सं मेडिकल जांच आ निगरानी कें जरूरत होयत. अहां कें डॉक्टर अहां कें लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद करतय.

एहि बीमारी सं जीबय वाला के भविष्य की अछि?

उचित इलाज स अहाँक भविष्य उज्जवल भ सकैत अछि। हीमोग्लोबिनोपैथी कें 90% सं बेसि लोग वयस्कता तइक जीवित रहएयत छै.

मुदा, जं इलाज नहिं कयल जाय तं जीवनक पहिल किछु वर्षक भीतर अनेक प्रकारक हीमोग्लोबिनोपैथीक ​​मृत्यु भ सकैत अछि । अतः गंभीर जटिलता सं बचय के लेल जल्दी निदान आ इलाज सब सं नीक तरीका अछि.

की एकरा रोकल नहि जा सकैत अछि?

दुर्भाग्यवश, नहि। चूँकि हीमोग्लोबिनोपैथी अहां कें विरासत मे भेटय वाला चीज छै, एकरा रोकय कें कोनों तरीका नहि छै. मुदा, उचित इलाज सं लक्षण के प्रबंधन क सकैत छी.

हम अपन ख्याल कोना राखब।

हीमोग्लोबिनोपैथी कें साथ रहनाय चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै, मुदा अगर अहां खुद कें नीक सं देखभाल करूं त अहां दर्द आ अन्य दुष्प्रभावक कें खतरा कम कयर सकएय छी.

एहि ठाम किछ सामान्य टिप्स देल गेल अछि जे अहां के मदद क सकैत अछि:

• खूब पानि पीबू। कोशिश करू जे दिन मे कम सं कम 2-3 लीटर पानि पीबि लिअ.
• शारीरिक रूप स सक्रिय रहू, मुदा बेसी नहि करू। अपन देह सुनू। थकान महसूस करब त आराम करू।
• आयरन, विटामिन, आ खनिज सं भरपूर खाद्य पदार्थ खाऊं. अपन आहार मे साग, फल, सब्जी, मांस, आ माछ कें शामिल करूं.
• अपन तनाव के प्रबंधन करू। ध्यान, योग, या अन्य माइंडफुलनेस तकनीक कें उपयोग करूं जे अहां कें नीक लगैत छै.
• बेर-बेर हाथ धोउ। अइ सं अहां कें संक्रमण सं बचाव मे मदद मिलएयत छै.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें अत्यधिक थकान, सांस लेवय मे दिक्कत, या पीयर त्वचा जैना लक्षण छै, त डॉक्टर सं जरूर मिलनाय आ ओकरा इ बारे मे बताऊं.

यदि अहां कें हीमोग्लोबिनोपैथी कें निदान भ गेल छै, त अगर अहां कें लक्षण वापस आबि जायत छै या खराब भ जायत छै त तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं. ओ अहां कें इलाज मे समायोजन कयर सकय छै.

डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां या अहां कें बच्चा कें हीमोग्लोबिनोपैथी छै, त इ नीक विचार छै की अहां अपन डॉक्टर सं इ सवाल पूछूं:

• हमरा/हमर बच्चा कें कोन प्रकार कें हीमोग्लोबिनोपैथी छै?
• अहाँ कोन तरहक इलाज के सलाह दैत छी?
• की हमरा इलाज कें लेल अन्य विशेषज्ञक सं देखएय कें जरूरत होयत?
• की हमरा अपन खान-पान या व्यायाम कें आदत मे बदलाव करय कें जरूरत छै?
• हमर बच्चा सब के ई स्थिति हेबाक की संभावना अछि?
• एहि बारे मे आओर कोनो जानकारी अछि कि नहि? (जैसे पुस्तक, वेबसाइट)

अहां कें आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे कहिया जेबाक जरूरत छै ?

यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कोनों लक्षण छै, त 911 (श्रीलंका मे 1990) पर फोन करूं या तुरंत नजदीकी आपातकालीन कक्ष मे जाऊं:

• छाती में दर्द
• चक्कर आना
• १०३ डिग्री फारेनहाइट (३९.४ डिग्री सेल्सियस) सँ बेसी बुखार
• गंभीर दर्द जे दवाई लेला के बादो कम नहि होइत अछि
• स्ट्रोक कें लक्षण, जेना अचानक होश मे आनाय, बोलय मे दिक्कत.

हीमोग्लोबिनोपैथी हमर ए 1 सी के कोना प्रभावित करैत अछि ?

हीमोग्लोबिनोपैथी कें कारण अहां कें ए 1 सी जांच कें रिजल्ट गलत भ सकएयत छै. अहां कें आनुवंशिक रूप कें आधार पर, इ अहां कें वास्तव मे जेतना मूल्य छै ओकरा सं कम या बेसि मूल्य दिखा सकय छै.

यदि अहां कें हीमोग्लोबिनोपैथी छै, त अहां कें डॉक्टर एकटा एहन जांच कें सलाह द सकएय छै जे अइ समस्या कें कम सं कम करएय मे मदद कयर सकएय छै. ई ए 1 सी डायबिटीज के मरीज के लेल बहुत जरूरी अछि, ताहि लेल एहि बारे में सेहो अपन डॉक्टर सं बात करब नहिं बिसरब.

अंत मे, सबसँ जरूरी बात जे मोन राखब!

जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां या अहां कें बच्चा कें आजीवन रक्त विकार छै तखन डर आ चिंता महसूस करनाय सामान्य छै. "हीमोग्लोबिनोपैथी हमर जीवन कें कोना प्रभावित करतय?", "की हमरा लगातार दर्द होयत छै?", "ई बीमारी हमर बच्चा कें कोना प्रभावित करतय?" अहाँक मोन मे उठि सकैत अछि।

मुदा नीक खबर ई अछि जे उचित इलाज आ लक्षण नियंत्रण सं अहां बेसि सं बेसि स्वस्थ रहि सकय छी.सबसँ नीक काज जे अहां अपन डॉक्टर सं बात क सकय छी. देरी नहि करू। जल्दी निदान आ इलाज एकटा लंबा, स्वस्थ जीवन कें कुंजी छै.

चिन्ता जुनि करू, अहाँ असगर नहि छी। एहि यात्रा मे डॉक्टर, नर्स, आ अहां के परिवार अहां के मदद करत. बहादुर बनू!

` हीमोग्लोबिनोपैथी, रक्त रोग, वंशानुगत रोग, हीमोग्लोबिन, एनीमिया, सिकल सेल रोग, थैलेसीमिया |