की अहाँक शरीरक अंगक व्यवस्था अलग-अलग अछि? हेटरोटैक्सी सिंड्रोम के बात करी !

हमरऽ शरीर के भीतर के महत्वपूर्ण अंग, जेना कि हृदय, फेफड़ा, आरू यकृत, एक ही क्रम में आरू सब के लेलऽ सही जगह पर स्थित होय छै, नै ? जे सामान्य तरीका अछि। मुदा सोचू, कखनो काल ई अंग सभ जतय हेबाक चाही ओतय नहि होइत अछि, मुदा कनि अलग-अलग, अलग-अलग जगह पर स्थित भ' सकैत अछि । आइ हम सब इएह बात करब, किछु दुर्लभ मुदा महत्वपूर्ण शर्त अछि जाहि पर जागरूक रहबाक चाही। एकरा हेटरोटैक्सी सिंड्रोम कहल जाइत अछि ।

ई हेटरोटैक्सी सिंड्रोम की अछि ?

सीधा-सीधा कहल जाय त हेटरोटैक्सी सिंड्रोम एकटा एहन स्थिति थिक जाहि मे अहाँक छाती आ पेट केर आंतरिक अंग सामान्यतः जतेक स्थान पर रहैत अछि ओहि सं अलग-अलग स्थान पर रहैत अछि । सोचू, जखन हर मनुक्खक जन्म होइत छैक तखन ओकर अंग ओकर शरीर मे विशिष्ट स्थान पर स्थित होइत छैक | जेना कि हेटरोटैक्सी वाला व्यक्ति के हृदय आ प्लीहा बामा कात के बजाय दाहिना कात भ सकैत अछि । इ परिवर्तनक कें कारण कखनों-कखनों स्वास्थ्य संबंधी गंभीर समस्या भ सकएय छै, आ जानलेवा सेहो भ सकएय छै.

"हेटरोटैक्सी" शब्द यूनानी भाषा सँ बनल अछि | "हेटरोस" के मतलब छै "अलग" आरू "टैक्सी" के मतलब छै "क्रम, व्यवस्था" । एकर मतलब एकटा अलग व्यवस्था . एकरा कखनो काल "हेटरोटैक्सिया" या "अलिंद आइसोमरिज्म" सेहो कहल जाइत अछि |

हेटरोटैक्सी सिंड्रोम सं कोन-कोन अंग प्रभावित भ सकैत अछि ?

इ स्थिति अहां कें शरीर मे निम्नलिखित अंगक कें स्थिति आ कार्य कें प्रभावित कयर सकएयत छै:

• हृदय
• फेफड़ा सभ
• कजेला
• प्लीहा
• आंतों

की ई `(सिटस सोलिटस)` आ `(सिटस इन्वर्सस)` सँ भिन्न अछि ?

हँ, ई तीन अलग-अलग परिस्थिति अछि।

• (Situs Solitus): एकरऽ मतलब छै हमरऽ आंतरिक अंगऽ के सामान्य, अपेक्षित स्थिति । हमरा सभ मे सँ अधिकांशक अंग एहि तरहेँ होइत अछि ।
• (Situs Inversus): ई तखन होइत अछि जखन आंतरिक अंग अपन सामान्य स्थितिक विपरीत दिशा मे स्थित होइत अछि, जेना दर्पण सँ देखैत हो । जेना हृदय बामा कात नहि दहिना कात अछि । अधिकांश मामला मे `(सिटस इन्वर्सस)` बहुत कम स्वास्थ्य संबंधी पैघ समस्या पैदा करएयत छै.
• (हेटरोटैक्सी सिंड्रोम) : ई मात्र अंगक अदला-बदली केर मामला नहिं अछि । किच्छू अंगक कें निर्माण ठीक सं नहि भ सकएयत छै, या ओकर कार्य मे गंभीर समस्या भ सकएयत छै. इ एकटा एहन स्थिति छै जे `(सिटस सोलिटस)` या `(सिटस इन्वर्सस)` सं बेसि जटिल आ गंभीर स्वास्थ्य समस्या पैदा कयर सकएय छै.

ई स्थिति केकरा भ' सकैत अछि?

हेटरोटैक्सी सिंड्रोम एकटा आनुवंशिक भिन्नता छैजन्मजात हृदय रोग सं उत्पन्न स्थिति केकरो भ सकैत अछि. अधिकतर, ई स्थिति छिटपुट रूप सं होयत छै, मतलब कि परिवार मे कियो पहिने इ नहि भेल छै, आ एकटा नव जीन उत्परिवर्तन (`(छिटपुट या डी नोवो उत्परिवर्तन)`) कें कारण होयत छै. मुदा, यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें जन्मजात हृदय संबंधी स्थिति भेल छै , त अहां कें अइ स्थिति सं बच्चा पैदा करएय कें खतरा कनिक बढ़ सकएय छै.

ई स्थिति कतेक आम अछि ?

दुनिया भर मे अनुमान छै कि लगभग 10,000 नवजात शिशुअक मे सं एक हेटरोटैक्सी सिंड्रोम सं प्रभावित छै. लेकिन कुछ अध्ययनऽ स॑ पता चलै छै कि ई स्थिति अधिक आम होय सकै छै, कैन्हेंकि कखनी-कखनी एकरऽ निदान कम होय जाय छै ।

जन्मजात हृदय संबंधी लगभग 3% स्थिति एहि हेटरोटैक्सी सिंड्रोम सँ संबंधित अछि ।

एकर की लक्षण अछि ?

मुख्य लक्षण ई होइत अछि जे छाती आ पेट मे आंतरिक अंगक विकास अपेक्षित रूप सँ नहि होइत अछि । कखनों-कखनों किच्छू अंग गायब भ सकएय छै, या भ्रूण कें अवस्था मे ठीक सं नहि बन सकएय छै. एकर परिणामस्वरूप जे लक्षण होइत अछि से अछि : १.

• आंतरिक अंग (हृदय, फेफड़ा, यकृत, प्लीहा, आंत) ठीक सं काज नहि करनाय.
• हृदय के असामान्य संरचना होना (जन्मजात हृदय स्थिति) |
• आंतों के गलत घुमाव।
• प्लीहा के अभाव (Asplenia) या प्लीहा के खंडों में विभाजन (Polysplenia) |

एहि तरहक लक्षण एहि लेल सेहो भ सकैत अछि जे आंतरिक अंग ठीक सं काज नहि क रहल अछि:

• साँस लेबा मे दिक्कत।
• संक्रमण के प्रतिरोधक क्षमता में कमी।
• नील या पीयर त्वचा (सियानोसिस)।
• पेट या पेट दर्द।
• भोजन करय मे, वजन बढ़य मे या भोजन पचय मे दिक्कत.
• अनियमित दिल के धड़कन।
• फेफड़ा मे बलगम या तरल पदार्थ के जमाव।

कल्पना करू, नवजात बच्चा अछि, ओकरा साँस लेबय मे दिक्कत होइत छैक, ओकर देह कनि नील रंगक छैक। डाक्टर जखन हुनकर जांच करैत छथि त देखैत छथि जे बच्चाक हृदय मे कनेक अंतर अछि, शायद प्लीहा विपरीत कात स्थित अछि । ई सब चीज `(हेटरोटैक्सी सिंड्रोम)` के लक्षण भ सकैत अछि |

एकर कारण की होइत छैक ?

अनेक कारक छै जे हेटरोटैक्सी सिंड्रोम कें कारण भ सकएयत छै.

मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन अछि . 60 सं बेसि जीन मे बदलाव एकरा प्रभावित कयर सकय छै. अहां कें इ आनुवंशिक स्थिति कें विरासत मे मिलएय कें अलग-अलग तरीका छै:

• एक माता-पिता (`(Autosomal Dominant)`) स॑ उत्परिवर्तित जीन केरऽ प्रतिलिपि विरासत म॑ मिलना ।
• दूनू माता-पिता (`(Autosomal Recessive)`) सं कोनों जीन कें उत्परिवर्तित प्रति कें विरासत मे मिलनाय.
• एकटा नव घटित आनुवंशिक उत्परिवर्तन (`(Sporadic or De Novo)`) जकर कोनों पारिवारिक इतिहास नहि छै.
• अहां कें एक्स गुणसूत्र पर आनुवंशिक उत्परिवर्तन होनाय, जे अहां कें सेक्स गुणसूत्र (`(X-linked)`) मे सं एक छै. ई पुरुषऽ म॑ बेसी होय छै, कैन्हेंकि ओकरा म॑ केवल एक एक्स गुणसूत्र होय छै ।

आनुवंशिक कारणक कें अलावा पर्यावरणीय कारक सेहोउदाहरण कें लेल, गर्भावस्था कें दौरान मां कें कोनों रासायनिक या विषाक्त पदार्थ (जैना कीटनाशक, सीसा युक्त पदार्थ) कें संपर्क मे आवा सं सेहो विकासशील भ्रूण मे इ स्थिति पैदा भ सकएय छै.

एखनहु एहन मामला पर आगूक अध्ययन भ रहल अछि जतय ई स्थिति बिना कोनो आनुवंशिक या पर्यावरणीय कारक के होइत अछि ।

एकर निदान कोना करब?

हेटरोटैक्सी सिंड्रोम कें निदान डॉक्टर द्वारा अहां कें जांच कें बाद आ ओकर बाद एकटा या एक सं बेसि इमेजिंग परीक्षण करएय कें बाद कैल जायत छै, जेना:

• एकटा एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) परीक्षण।
• एक `सीटी` स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन)`।
• एकटा इकोकार्डियोग्राम (हृदय के अल्ट्रासाउंड स्कैन)।

यदि, अइ इमेजिंग परीक्षणक कें बाद, डॉक्टर कें हेटरोटैक्सी सिंड्रोम कें आशंका होयत छै, त ओ अहां कें आंतरिक अंगक कें कार्य कें जांच कें लेल आगू कें जांच कें आदेश देयत. एहि मे शामिल अछि : १.

• प्लीहा के स्वास्थ्य की जांच के लिये ब्लड टेस्ट ।
• एंडोस्कोपी (कैमरा वाला ट्यूब के परिचय)
• एकटा एहन टेस्ट जे किडनी के कामकाज के जांच करैत अछि.
• गुर्दे के अल्ट्रासाउंड।

हेटरोटैक्सी सिंड्रोम कें निदान कहिया होयत छै?

जन्म सं पहिले इ स्थिति कें निदान प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड या इकोकार्डियोग्राफी (भ्रूण कें दिल कें जांच कें लेल एकटा परीक्षण) कें माध्यम सं कैल जा सकएय छै. अधिकांश लोक कें जन्म कें समय निदान भ जायत छै. हेटरोटैक्सी कें निदान तखन कैल जायत छै जखन कोनों जन्मजात हृदय रोग कें लक्षण मौजूद होयत छै. किच्छू लोगक कें जिनका गंभीर लक्षण नहि होयत छै, ओकरा बचपन मे बाद मे निदान भ सकएय छै. बहुत कम, वयस्कता मे कोनों अन्य स्थिति कें लेल जांच कें दौरान संयोग सं इ स्थिति कें पता चलएयत छै.

कोन-कोन इलाज अछि ? `(इलाज)`

हेटरोटैक्सी सिंड्रोम के इलाज सबहक लेल एक समान नहिं होइत छैक । ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे अहाँक शरीरक कोन अंग प्रभावित अछि आ कतेक गंभीर रूप सं प्रभावित अछि .

सबसँ बेसी इलाज सर्जरी होइत छैक . ई सर्जरी छाती आ पेट मे अंगक विकास वा कार्य मे असामान्यता केँ ठीक करबाक लेल कयल जाइत अछि । एहि स्थिति कें इलाज कें लेल व्यक्ति कें जीवन भर अनेक सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएयत छै, कखनों-कखनों शैशवावस्था सं शुरू भ सकएयत छै. सर्जरी केरऽ कई तरह के होय छै: १.

• हृदयक सर्जरी : हृदयक कार्य मे सुधार वा जन्मजात हृदयक असामान्यता केँ सुधारबाक लेल सर्जरी ।
• फोंटन प्रक्रिया : ईहो हृदयक सर्जरी थिक । ई फेफड़ा आरू शरीर म॑ खून पंप करै लेली एकल कक्ष (वेंट्रिकल) बनाबै छै ।
• लैड प्रक्रिया : आंत मे घुमाव आ रुकावट कें ठीक करय कें लेल एकटा सर्जरी.
• हृदय प्रत्यारोपण`(हृदय प्रत्यारोपण)`: अपन हृदय के स्थान पर दाता हृदय। इ ओय वयस्कक कें लेल आवश्यक भ सकएय छै, जेकरा जीवन भर मे कई बेर दिल कें सर्जरी भेल छै.

अतिरिक्त उपचार विकल्पक मे शामिल छै:

• हृदय के लय के नियंत्रित करय लेल पेसमेकर के प्रत्यारोपण।
• ब्लड प्रेशर कम करबाक लेल दवाई लेब।
• प्लीहा कें संक्रमण सं लड़एय मे मदद करएय कें लेल एंटीबायोटिक (प्रोफिलेक्टिक एंटीबायोटिक) लेनाय.

इलाज के बाद हम कतेक जल्दी ठीक भ जायब?

इलाज सं ठीक होबय मे लागय वाला समय अलग-अलग होयत छै, इ अहां कें सर्जरी कें प्रकार कें आधार पर होयत छै . सर्जरी के बाद अहां के शरीर के ठीक होबय लेल नीक सं आराम करय के जरूरत अछि. अधिकांश हृदय सर्जरी कें बाद, अहां अस्पताल मे कई दिन सं सप्ताह तइक 24 घंटा मेडिकल निगरानी मे रहब आ देखब की सर्जरी सफल भेल या कोनों दुष्प्रभाव छै. किछ इलाज कें बाद अहां कें शरीर कें पूरा तरह सं ठीक हुअ मे कई महीना लग सकएय छै. सर्जरी सं पहिने अहां के डॉक्टर अहां के बताओत जे सर्जरी के बाद अहां के शरीर के देखभाल कोना कएल जाए आओर अहां ठीक होए मे मदद करय लेल की क सकय छी.

की एकरा रोकल जा सकैत अछि?

चूँकि हेटरोटैक्सी सिंड्रोम के किछु कारण आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होइत अछि , एहि स्थिति के पूर्ण रूप सं रोकल नहिं जा सकैत अछि. गर्भावस्था कें दौरान अहां कें जोखिम कें बारे मे जानय कें लेल अहां अपन डॉक्टर सं आनुवंशिक जांच कें बारे मे बात कयर सकय छी.

यदि अहां गर्भवती छी त रसायन या विषाक्त पदार्थक (जैना कीटनाशक, सीसा युक्त उत्पादक) कें संपर्क मे आवय सं बचनाय जे बढ़एय वाला भ्रूण मे इ स्थिति पैदा कयर सकएय छै, भ्रूण कें स्वास्थ्य सुनिश्चित करएय मे मदद करतय.

एहि स्थितिक संग जीबय बला के जीवन प्रत्याशा की होइत छैक ?

हेटरोटैक्सी सिंड्रोम कें रोगी कें जीवन प्रत्याशा निदान कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. अइ स्थिति कें गंभीर रूप, इलाज कें साथ सेहो, शिशुआक आ बच्चाक कें लेल जानलेवा भ सकएय छै. मुदा, जं स्थिति गंभीर नहिं हो, इलाज आ नियमित चिकित्सा निगरानी सं, स्वास्थ्य संबंधी कम समस्याक संग सामान्य जीवन जीब संभव अछि . यदि अहां कें दिल कें धड़कन अनियमित होय या छाती या पेट मे दर्द होएयत छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं.

डाक्टर लग कोन समय चाही?

यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षण छै त अपन डॉक्टर सं मिलूं:

• यदि अहां कें त्वचा नील या पीयर धूसर भ जायत छै.
• जँ अहाँ नहि खा सकैत छी आ नहि पीबि सकैत छी।
• यदि अहां कें कोनों घाव ठीक नहि होएयत छै, या कोनों घाव सूज गेल छै, पीयर मवाद कें रिसाव छै, या पपड़ी छै.

अहां कें इमरजेंसी रूम मे कहिया जेबाक जरूरत छै?

अइ स्थिति मे तुरंत इमरजेंसी रूम मे जाउ, या 1990 पर फोन करू:

• छाती मे गंभीर दर्द या पेट मे दर्द।
• एकटा अनियमित हृदयक धड़कन।
• साँस लेबा मे दिक्कत।

डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें हेटरोटैक्सी सिंड्रोम कें निदान भ गेल छै, त अहां अपन डॉक्टर सं सवाल पूछय चाहय छी जेना:

• हमर निदान कतेक गंभीर अछि?
• हमरा सर्जरी चाही आकि कतेको बेर सर्जरी?
• सर्जरी के तैयारी कोना करैत छी?
• सर्जरी के बाद ठीक होबय मे कतेक समय लगैत अछि?
• की अहां जे इलाज कें सलाह दैत छी ओकर कोनों दुष्प्रभाव छै?

`समवाद` की होइत अछि ?

रसायन विज्ञान में `समरूपता` शब्द के प्रयोग ऐन्हऽ यौगिक के वर्णन करै लेली करलऽ जाय छै जेकरऽ रासायनिक सूत्र एक जैसनऽ होय छै लेकिन संरचना अलग होय छै । हेटरोटैक्सी सिंड्रोम कें `(Isomerism)` सेहो कहल जायत छै, कियाकि अहां कें आंतरिक अंग अपन उचित स्थान पर नहि होयत छै, मुदा कखनो-कखनो ओ अपन मूलभूत कार्य कयर सकय छै. अर्थात विचार ई जे आकार वा स्थिति अलग रहितो मूल प्रकृति एके रंग अछि .

अइ शर्त कें लेल `आईसीडी` कोड की छै?

अंतर्राष्ट्रीय रोग वर्गीकरण (आईसीडी) एकटा एहन उपकरण छै जेकर उपयोग डॉक्टर नैदानिक ​​सेटिंग मे चिकित्सा स्थितियक कें वर्गीकरण करय कें लेल करय छै. हेटरोटैक्सी सिंड्रोम कें लेल आईसीडी-10-सीएम कोड क्यू89.3 छै.

माता-पिता आ भविष्य के अभिभावक के लेल एकटा महत्वपूर्ण संदेश

जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें नवजात शिशु कें हेटरोटैक्सी सिंड्रोम छै, तखन अहां कें कई तरह कें भावनाक भ सकएय छै. ई बात बुझबा मे अबैत अछि जे ई बहुत कठिन अछि। मुदा चिन्ता जुनि करू। विशेषज्ञक कें संग-संग अहां कें डॉक्टर अहां कें बच्चा कें स्वास्थ्य सुनिश्चित करएय कें पूरा कोशिश करतय आ लक्षणक कें प्रबंधन करतय ताकि ओ जानलेवा नहि होएयत. अइ स्थिति कें जटिलताक आ लक्षणक कें लेल लगातार इलाज आ निगरानी कें आवश्यकता होयत छै, ताकि इ सुनिश्चित कैल जा सकएय की बच्चा कें विकास आ पूर्ण जीवन मे बाधा नहि पहुंचएयत छै.

यदि अहां बच्चा कें उम्मीद करएयत छी आ अहां कें बच्चा कें हेटरोटैक्सी सिंड्रोम जैना आनुवंशिक स्थिति कें जोखिम कें समझएय चाहएयत छै, त इ महत्वपूर्ण छै की अहां अपन डॉक्टर सं आनुवंशिक जांच या आनुवंशिक परामर्श कें बारे मे बात करूं. इ जानकारी अहां कें सूचित निर्णय लेवा मे मदद करतय. मोन राखू, स्वास्थ्य संबंधी कोनों मुद्दा कें लेल चिकित्सकीय सलाह लेनाय हमेशा बेसि नीक होयत छै.

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