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हाइपरअमोनेमिया की होइत अछि ?
सीधा शब्द मे कहल जाय त हाइपरअमोनियम तखन होइत अछि जखन अहाँक खून मे अमोनियाक मात्रा असामान्य रूप सँ बेसी होइत अछि । अमोनिया या NH3 एकटा अपशिष्ट उत्पाद छै जे हमरऽ आंतऽ म॑ पैदा होय छै जब॑ हम्मं॑ जे प्रोटीन खाबै छियै ओकरा पचाबै छियै । सामान्यतः ई अमोनिया हमरा लोकनिक लिवर मे जाइत अछि आ ओतय प्रोसेसिंग होइत अछि । हम एहि प्रक्रिया के यूरिया चक्र कहैत छी . एहि चक्रक माध्यमे अमोनिया यूरिया नामक कम हानिकारक पदार्थ मे बदलि जाइत अछि आ मूत्र मे उत्सर्जित भ जाइत अछि । मुदा, जं एहि यूरिया चक्र में किछु गड़बड़ी भ जाय, वा यकृत एहि अमोनिया कें ठीक सं संसाधित करबा में असमर्थ भ जाय तं अमोनिया खून में जमा होबय लगैत अछि. खून में अमोनिया के ई बढ़ोत्तरी हमरऽ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) के लेलऽ बहुत जहरीला होय छै , जे मस्तिष्क आरू रीढ़ के हड्डी छै । यही कारण छै कि हाइपर अमोनेमिया एकटा एहन स्थिति छै जकरा तुरंत चिकित्सकीय देखभाल कें आवश्यकता होयत छै आ जानलेवा सेहो भ सकएयत छै .एकर सबस बेसी विकास के क सकैत अछि।
इ स्थिति, जेकरा हाइपरएमोनेमिया कहल जायत छै, नवजात शिशुअक, छोट बच्चाक आ वयस्कक कें प्रभावित कयर सकएय छै.- वयस्क लोकनि मे एहि स्थिति सं पीड़ित लगभग 90% लोक लिवरक सिरोसिस सं पीड़ित छथि .
- नवजात शिशुअक मे इ भ सकएय छै, कियाकि ओ यूरिया चक्र मे दोष (जन्मजात यूरिया चक्र विकार) कें साथ पैदा होएयत छै. ई सब आनुवंशिक स्थिति अछि।
- संगहि, गंभीर यकृत विफलता आ विरासत मे भेटल चयापचय संबंधी बीमारी छोट बच्चा मे हाइपरएमोनेमिया पैदा क सकैत अछि ।
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Check Availability →हाइपरअमोनेमिया के कारण की छै ?
एकर कतेको कारण भ सकैत अछि। उम्रक संग ई कारण बदलि सकैत अछि। मुदा, सामान्यतः एकर दू टा मुख्य कारण थिक लिवरक समस्या आ यूरिया चक्र विकार (UCDs) .यकृत के समस्या के कारण
हमरऽ लिवर मुख्य अंग छै जे अमोनिया क॑ यूरिया म॑ बदलै छै । तेँ जँ यकृत क्षतिग्रस्त वा रोगग्रस्त अछि तँ ओ अमोनिया केँ ठीक सँ प्रोसेस नहि क' सकैत अछि । इ तखन होयत छै जखन खून मे अमोनिया जमा भ जायत छै. यकृत सं संबंधित किछ एहन स्थितिक कें बारे मे बतायल गेल छै जे हाइपरअमोनेमिया कें कारण भ सकएयत छै:- यकृत रोग : जखन यकृत क्षतिग्रस्त भ जाइत अछि त ओकर अमोनिया के प्रोसेस करबाक क्षमता सीमित भ जाइत अछि | ई गंभीर यकृत रोग मे बेसी होइत अछि, मुदा स्थिर यकृत रोगक लोक मे सेहो, अमोनियाक स्तर कखनो काल अचानक बढ़ि सकैत अछि, उदाहरणक लेल, जं पेट वा आंत मे किछु भ' जाय (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव ) वा इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन भ' जाय. वयस्क आ बच्चाक मे अमोनिया कें अधिक मात्रा कें मुख्य कारण इ छै.
- यकृत मस्तिष्क विकृति : ई तखन होइत अछि जखन यकृत क्षतिग्रस्त भ' जाइत अछि आ अमोनिया केँ ठीक सँ प्रोसेस नहि क' सकैत अछि । अमोनिया खून मे जमा भ मस्तिष्क मे जाइत अछि । एहि सं भ्रम, दिग्भ्रमितता , आ कोमा तक भ सकैत अछि. कखनो काल जानलेवा सेहो भ सकैत अछि।
- यकृतक सिरोसिस : सिरोसिस स्वस्थ यकृत ऊतकक स्थान पर निशान ऊतकक प्रयोग थिक । एहि सं लिवर ठीक सं काज नहिं क सकैत अछि आ हाइपर अमोनेमिया भ सकैत अछि. सिरोसिस एकटा पुरान यकृत रोग अछि ।
- एक्यूट लिवर फेल होयब : ई तखन होइत अछि जखन लिवर अचानक काज करब बंद क दैत अछि । एकर कारण अनेक प्रकार कें बीमारी आ स्थितियक भ सकएयत छै. जेना, किछु दवाई, जेना एसिटामिनोफेन , केर कारण दवा सं उत्पन्न यकृत चोट, अमेरिका में तीव्र यकृत विफलताक सब मामलाक 50% हिस्सा थिक. बच्चाक मे हाइपरएमोनेमिया कें 64% मामलाक मे एकर हिस्सा छै.
- अहां कें लिवर मे खून कें प्रवाह मे कमी : यदि अहां कें लिवर मे खून ठीक सं नहि बहय छै, त शरीर अमोनिया कें लिवर मे नहि भेज सकय छै ताकि ओकरा प्रोसेस कैल जा सकय. तखनो खून मे अमोनिया जमा भ जाइत अछि।
- रेय के सिंड्रोम : १.ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि। एकरऽ असर खून, मस्तिष्क, आरू यकृत प॑ पड़ै छै । आमतौर पर एकर कारण रक्त मे अमोनिया के स्तर बढ़ैत अछि आ रक्त मे ग्लूकोज के स्तर कम भ जाइत अछि । इ बेसितर छोट बच्चाक आ किशोरक कें प्रभावित करएयत छै जे वायरल संक्रमण जैना चेचक या फ्लू/इन्फ्लूएंजा सं ठीक भ रहल छै आ जे ओय लक्षणक कें लेल एस्पिरिन लेने छै. रेय सिंड्रोम के सही कारण के बारे में पता नै छै । मुदा, एहि जोखिम कें कारण, एस्पिरिन छोट बच्चा आ किशोर कें नहि देबाक चाही, जखन तइक डॉक्टर कें विशेष रूप सं सिफारिश नहि कैल गेल होय.
यूरिया चक्र विकार (यूसीडी) के कारण
जेना कि हम पहिने चर्चा केने छी, यूरिया चक्र ओ प्रक्रिया अछि जाहि सं जहरीला अमोनिया यूरिया में बदलि मूत्र में उत्सर्जित भ जाइत अछि. एहि चक्र मे कतेको चरण होइत छैक, जाहि मे सँ प्रत्येक मे अलग-अलग प्रकारक एंजाइम केर आवश्यकता होइत छैक । ई एंजाइम अछि : १.- एन-एसिटाइल-ग्लूटामेट सिन्थेज (NAGS)।
- कार्बामोइल फॉस्फेट सिंथेटेज (सीपीएस) २.
- ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज (ओटीसी) २.
- आर्जिनिनोसुसिनेट सिंथेटेज (एएस)।
- आर्जिनिनोसुक्सिनिक एसिड लाइज (एएसएल)।
- आर्जिनेज (ARG1) 1।
अन्य कारण
एकरऽ अलावा एकरऽ अलावा भी कईएक कारण भी होय सकै छै : १.- किडनी (गुर्दा) फेल होयब : यदि किडनी फेल होय के कारण किडनी यूरिया के सही तरीका सं बाहर निकालय में असमर्थ होय जाय छै त एकरा सं खून में अमोनिया जमा भ सकै छै.
- किछु रक्त विकार : हाइपरअमोनेमिया रक्त विकार जेना मल्टीपल मायलोमा आ एक्यूट ल्यूकेमिया सँ सेहो भ सकैत अछि ।
- किछु संक्रमण : यूरेज उत्पादक जीव जेना प्रोटियोस मिराबिलिस , एस्केरिचिया कोलाई (ई. कोलाई) आ क्लेबसिएलास्ट्रेप्टोकोकी जैना बैक्टीरिया संक्रमण, खासकर जन्मजात मूत्रमार्ग कें दोष वाला बच्चाक मे आ मूत्रमार्ग कें संक्रमण (यूटीआई) कें कारण मूत्र रोकथाम वाला वृद्ध वयस्कक मे, गंभीर हाइपरएमोनेमिया पैदा कयर सकएय छै.
हाइपरअमोनेमिया के लक्षण की अछि ?
लक्षणक मे बहुत अंतर भ सकएयत छै, इ स्थिति कतेक हल्का या गंभीर छै, आ साथ ही साथ इ उम्र कें आधार पर सेहो भ सकएयत छै.बच्चाक आ वयस्कक मे आम हल्का लक्षण
- मतली आ उल्टी
- पेट दर्द
- बार-बार चिड़चिड़ापन
- माथ दर्द (सिर दर्द) २.
- संतुलन, समन्वय, आ वाणी मे दिक्कत (अटैक्सिया) २.
- व्यवहार परिवर्तन
अतिरिक्त हल्का लक्षण जे केवल बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै
- पनपबा मे असफलता
- मांसपेशी कमजोरी (हाइपोटोनिया) २.
- तंत्रिका विकास में देरी
बच्चा आ वयस्क मे गंभीर लक्षण
ई सब बहुत खतरनाक लक्षण अछि। यदि अहां कें अइ मे सं कोनों छै त तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेबाक चाही.- भ्रम आ दिग्भ्रमितता
- मूड बदलैत अछि
- अत्यधिक नींद आबि गेल
- चेतना में परिवर्तन
- दौरा पड़ब
- तेजी से साँस लेना (Hyperventilation) २.
- कोमा
चेतावनी: यदि अहां या अहां कें कोनों करीबी व्यक्ति मे इ लक्षण छै, त कृपया तुरंत 911 पर फोन करूं, या अपन नजदीकी अस्पताल कें आपातकालीन विभाग मे जाऊं. खून में अमोनिया के स्तर बढ़ला स जानलेवा होइत अछि आ तुरंत चिकित्सकीय देखभाल के आवश्यकता अछि !
नवजात शिशु मे लक्षण
यदि नवजात शिशु हाइपरएमोनेमिया सं प्रभावित छै, त आमतौर पर जन्म कें 24 सं 72 घंटा कें भीतर निम्नलिखित लक्षण देखएयत छै:- बार-बार चिड़चिड़ापन, बार-बार कानब
- उल्टी करब
- सुस्ती
- दौरा पड़ब
- साँस लैत काल कुहरब
- तेजी से साँस लेना (Hyperventilation) २.
महत्वपूर्ण: यदि अहां कें बच्चा मे इ लक्षण देखएयत छै, त यदि अहां एखनहु अस्पताल मे छी त तुरंत डॉक्टर कें फोन करूं. यदि घर मे छी त तुरंत 911 पर फोन करू, या नजदीकी अस्पताल मे ल जाउ। ई कोनो देरी करबाक बात नहि अछि।
डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ?
डॉक्टर सब के आमतौर पर खून में अमोनिया के स्तर के जांच क हाइपरअमोनेमिया के शंका होइत छनि.- एक महीना तइक कें बच्चाक कें लेल, यदि खून मे अमोनिया कें स्तर 80 माइक्रोमोल/लीटर (80 माइक्रोमोल/लीटर) सं बेसि छै.
- पैघ बच्चाक कें लेल, यदि इ 55 माइक्रोमोल/लीटर (55 माइक्रोमोल/लीटर) सं बेसि छै.
- वयस्कक मे, यदि इ 30 माइक्रोमोल/लीटर (30 माइक्रोमोल/लीटर) सं बेसि छै.
एकर पता लगाबय लेल कोन-कोन परीक्षण कएल जाइत अछि?
मुख्य जांच एकटा ब्लड टेस्ट छै जे अहां कें खून मे अमोनिया कें स्तर कें मापैत छै. यदि अहां कें अमोनिया कें स्तर बेसि छै, त अहां कें डॉक्टर एकर कारण कें पता लगावय कें लेल अन्य जांच कयर सकएय छै. जेना , अहाँक लिवरक काज आ किडनीक काजक जांचक लेल रक्त परीक्षण , संगहि पेशाबक विश्लेषण सेहो . चूँकि हाइपरएमोनेमिया केंद्रीय तंत्रिका तंत्र कें नुकसान पहुंचा सकएयत छै आ जानलेवा भ सकएयत छै, अइ कें लेल अहां कें डॉक्टर इमेजिंग परीक्षण सेहो कयर सकएयत छै, जेना सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) स्कैन या एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन, ताकि मस्तिष्क कें प्रभावित करएय वाला जटिलताक कें जांच कैल जा सकएय.हाइपरअमोनेमिया के की इलाज छै?
इलाज कारण पर निर्भर करैत अछि। जेना, वयस्क मे, इ यकृत रोग या यकृत मस्तिष्क विकृति कें कारण होयत छै, या नवजात शिशु मे, इ यूरिया चक्र विकार (UCD) कें कारण होयत छै. तीव्र हाइपरअमोनेमिया में मुख्य लक्ष्य रक्त में अमोनिया के स्तर के कम करनाय आ विशिष्ट जटिलता जेना सेरेब्रल एडिमा आ मस्तिष्क के आसपास बढ़ल दबाव (इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन) के नियंत्रित करनाय छै.- यदि नवजात शिशु कें हाइपरअमोनेमिया छै, त डॉक्टर ओकरा प्रोटीन देनाय बंद क देयत छै (क्योंकि प्रोटीन पचएय पर अमोनिया बनएयत छै) आ ओकर बजाय ओकरा ग्लूकोज, चीनी कें घोल, कैलोरी प्रदान करएय कें लेल देयत छै. ओ सभ हीमोडायलिसिस नामक प्रक्रियाक उपयोग सेहो करताह . अइ मे बच्चा कें खून कें साफ करनाय आ डायलिसिस मशीन आ विशेष फिल्टर (कृत्रिम गुर्दा जैना) कें माध्यम सं अमोनिया निकालनाय शामिल छै.
- आंशिक यूरिया चक्र एंजाइम के कमी (UCD) वाला लोगऽ क॑ जेकरा म॑ तनाव के कारण हाइपरएमोनेमिया होय जाय छै, जेना कि तनाव-प्रेरित हाइपरएमोनेमिया, ओकरा कैलोरी के रूप म॑ प्रोटीन वापसी आरू ग्लूकोज भी देलऽ जाय छै । हीमोडायलिसिस तखनहि कैल जायत छै जखन प्रारंभिक उपचार कें किच्छू घंटाक कें भीतर ओकर अमोनिया कें स्तर कम नहि भ जायत छै.
- यकृत मस्तिष्क विकृति केरऽ इलाज आंतऽ म॑ अमोनिया केरऽ उत्पादन क॑ कम करना छै । पहिल लाइनक इलाज मौखिक दवाई थिक जाहि में लैक्टुलोज आ लैक्टिटोल होइत छैक . ई चीनी आंतऽ म॑ अमोनिया केरऽ उत्पादन आरू अवशोषण क॑ कम करी दै छै ।
- एल-कार्निटिन
- एल-ओर्निथिन-एल-एस्पार्टेट
- आर्जिनिन
की एहि स्थिति स बचबाक कोनो उपाय अछि?
चूँकि हाइपर अमोनेमिया केरऽ बहुत कारण छै, ई लेली सब स्थिति केरऽ रोकथाम नै करलऽ जाब॑ सकै छै । मुदा, अहां किछ प्रकार कें लिवर रोग सं बचाव कें लेल कदम उठा सकय छी, खासकर जे अहां कें खान-पान आ जीवनशैली सं संबंधित छै. यदि अहां कें यकृत रोग कें खतरा छै, त अहां कें डॉक्टर जीवनशैली मे इ बदलाव करएय कें सलाह द सकएय छै:- शराबक सेवन सं बचब या सीमित करब ठीक अछि।
- ऐहन खाद्य आ पेय पदार्थ सं बचूं जइ मे ट्रांस फैट या हाई-फ्रुक्टोज कॉर्न सिरप होयत छै.
- लिवर कें नुकसान सं बचएय कें लेल पर्चे आ ओवर-द-काउंटर दवाईयक कें उपयोग करएय कें समय बहुत सावधान रहूं.
- नियमित व्यायाम करब .
- लाल मांस के सेवन सीमित करना।
एहि स्थितिक पूर्वानुमान की अछि ?
हाइपरअमोनेमिया केरऽ दृष्टिकोण, यानी ठीक होय के क्षमता, कई कारकऽ प॑ निर्भर करै छै:- अहाँक अमोनियाक स्तर कतेक बेसी अछि।
- अमोनिया के स्तर कतेक दिन स बढ़ल अछि।
- हाइपरअमोनेमिया के कारण की होइत अछि ?
हाइपरअमोनेमिया कें संभावित जटिलता की छै?
यदि अइ स्थिति कें तुरंत इलाज नहि कैल जायत छै, त अमोनिया कें बढ़ल स्तर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र कें नुकसान पहुंचा सकएयत छै आ जीवन कें लेल खतरा पैदा करएय वाला जटिलताक कें कारण भ सकएयत छै. एहन जटिलता मे शामिल अछि : १.- मस्तिष्क शोफ
- मस्तिष्क के आसपास बढ़ल दबाव (Intracranial hypertension) २.
- ब्रेन हर्निया – ई बेसी काल मस्तिष्क मे सूजन आ मस्तिष्क के आसपास बढ़ल दबाव के कारण होइत अछि ।
- कोमा
- मृत्यु
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही।
यदि अहां या अहां कें कोनों परवाह करय वाला कें हाइपरएमोनेमिया कें लक्षण छै, त तुरंत 911 पर फोन करूं या नजदीकी अस्पताल मे जाऊं. ई कोनो देरी करबाक बात नहि अछि। यदि अहां कें लिवर कें बीमारी या आंशिक यूरिया चक्र एंजाइम कें कमी छै, त अहां कें स्थिति कें प्रबंधन आ अमोनिया कें स्तर कें निगरानी कें लेल नियमित रूप सं डॉक्टर सं मिलनाय बहुत जरूरी छै.हाइपरअमोनेमिया एकटा गंभीर स्थिति छै जे कईटा चीजक कें कारण भ सकएयत छै. यदि अहां, अहां कें बच्चा या अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै, त तुरंत मदद लेूं. यदि अहां कें लिवर कें बीमारी छै, या यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें यूरिया चक्र विकार (UCDs) छै, त अहां कें डॉक्टर सं हाइपरएमोनेमिया कें खतरा कें बारे मे बात करूं. ओ सभ अहाँक मददि करबाक लेल ओतय छथि।
अंत मे ई बात मोन राखू।
ठीक छै, त' हम जे बात केलहुं अछि ओहि मे सं किछ महत्वपूर्ण बात जे अहां के याद राखय के जरूरत अछि:- हाइपरअमोनेमिया खून मे अमोनिया कें खतरनाक रूप सं अधिक मात्रा छै. ई हमर मस्तिष्क आ तंत्रिका तंत्र के लेल बहुत हानिकारक अछि ।
- एकर कतेको कारण भ सकैत अछि। यकृत के समस्या आ यूरिया चक्र के विकार (UCDs) एकर मुख्य कारण छै.
- स्थिति कें गंभीरता आ उम्र कें आधार पर लक्षण अलग-अलग होयत छै. इ हल्का लक्षणक जेना मतली, उल्टी, आ सिरदर्द सं ल क बेसि गंभीर लक्षणक जेना भ्रम, दौरा, आ कोमा तइक भ सकएय छै. नवजात शिशुअक कें सेहो अपन लक्षणक कें बारे मे विशेष रूप सं चिंतित होबाक चाही.
- यदि अहां कें गंभीर लक्षण छै त अहां कें बिना देरी करएय कें चिकित्सकीय सलाह लेबाक चाही. ई जीवन-मरणक स्थिति भ' सकैत अछि।
- इलाज कारण पर निर्भर करैत अछि। शीघ्र उपचार सं अमोनिया कें स्तर कम भ सकएय छै आ जटिलताक कें नियंत्रित कैल जा सकएय छै.
- जखन कि किछु कारण कें रोकल नहि जा सकएयत छै, स्वस्थ जीवनशैली बना क रखला सं आ अपन यकृत कें देखभाल करएय सं किच्छू जोखिम कें कम कैल जा सकएय छै.
- चाहे अहां कें लिवर कें बीमारी छै या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें यूसीडी छै, नियमित रूप सं मेडिकल जांच करनाय जरूरी छै.
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