की अहाँक छोट बच्चाक हृदयक मुख्य रक्त वाहिका अवरुद्ध अछि ? आउ एहि (Coarctation of the Aorta) के बारे में जानब !

अहाँ कहियो सोचने छी जे हमर सभक छोट-छोट दिल कतेक अद्भुत काज करैत अछि? मुदा कखनो काल किछु जन्मजात समस्याक कारणेँ एहि हृदयक कामकाज मे कनेक बाधा आबि सकैत अछि । ऐहन एकटा हृदय स्थिति जे किच्छू शिशुअक मे भ सकएयत छै, ओकरा `(Coarctation of the Aorta)` कहल जायत छै. भले नाम कनि जटिल लागय मुदा चिंता जुनि करू। एहि पर सरलतापूर्वक गप्प करी।

`(महाधमनी के संक्षेपण)` क्या है? एकरा बहुत सरल भाषा मे कहल जाय त...

सीधा शब्दक मे कहल जाय त महाधमनी कें कोआर्कटेशन महाधमनी कें संकुचन या संकुचित होना छै, जे मुख्य रक्त वाहिका छै जे अहां कें बच्चा कें दिल सं ऑक्सीजन सं भरपूर खून कें बाकी शरीर मे पहुंचाएयत छै. ई जन्मजात हृदय दोष थिक ।

कल्पना करू, कोनो पैघ सड़क पर बहुत रास गाड़ी बहुत तेजी स चलि रहल अछि। मुदा अगर एक ठाम सड़क संकुचित करि सिर्फ एकटा लेन के ट्रैफिक के अनुमति दिअ त कि होएत. जाम भ' जाइत छैक, आ ड्राइवर सभ हिल' लगैत छैक ने? एहि स्थिति मे सेहो एहने होइत छैक। महाधमनी मे रुकावट के माध्यम सं खून के सही तरीका सं बहब मुश्किल भ जाइत अछि.

बेसी काल ई संकुचन (कोआर्कटेशन) महाधमनी सँ शरीरक निचला भाग मे खून पहुँचाबय बला शाखा, जेना पैर, विभाजन सँ पहिने होइत अछि । एकर कारण की होइत छैक ? बच्चा कें शरीर कें ऊपरी भाग, जेना हाथक मे ब्लड प्रेशर बढ़एयत छै, मुदा शरीर कें निचला भाग, जेना पैर मे कम भ जायत छै. शरीर केरऽ ऊपरी आरू निचला भाग के बीच ब्लड प्रेशर केरऽ ई बड़ऽ अंतर ई बीमारी केरऽ एगो प्रमुख विशेषता छै । भले ही कोनों अन्य लक्षण नहि होय, लेकिन डॉक्टरक कें इ ब्लड प्रेशर कें अंतर देखला पर शंका भ सकएयत छै.

अमेरिका केरऽ आंकड़ा के अनुसार हर साल पैदा होय वाला लगभग १७०० बच्चा म॑ स॑ एक बच्चा म॑ ई स्थिति (Aortic Coarctation) होय सकै छै । किच्छू शिशुअक कें अइ कें संग-संग अन्य जन्मजात हृदय रोगक कें सेहो भ सकएय छै.

जखन बच्चाक मे इ स्थिति होएयत छै तखन ओकरा की लक्षण देखएयत छै?

ई लक्षण एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे महाधमनी कतेक संकुचित अछि । सामान्यतया, यदि हल्का संकुचन भ गेल छै, त जन्म कें एक-दू सप्ताह कें भीतर लक्षण देखएय कें शुरू भ जेतय. मुदा, यदि संकुचन कम गंभीर होयत छै, तखन तइक बच्चाक कें उम्र तइक लक्षण नहि दिखाई सकएय छै, या इ कहियो बिल्कुल नहि देखा सकएय छै.

नवजात शिशु के लक्षण

यदि नवजात शिशु कें इ स्थिति छै, त ओकरा ऐहन लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै:

• लगातार नींद आ दूध पीबय मे अनिच्छा
• तेजीसँ हृदयक धड़कन (तेजीसँ नाड़ी) २.
• अत्यधिक पसीना बहना
• निरंतर चिड़चिड़ापन, कानब
• पीयर या धूसर त्वचा
• तेजी से या श्रमसाध्य साँस लेना
• दूध पीबय मे दिक्कत

यदि बच्चा कें महाधमनी कें गंभीर संकुचन भ गेल छै , त इ सदमे मे जा सकएय छै आ अगर जल्दी सं पहचानल आ ओकर इलाज नहि कैल जै त जानलेवा भ सकएय छै. मुदा किच्छू शिशुअक मे कोनों लक्षण नहि देखा सकएय छै, कियाकि रुकावट एतेक छोट छै.

छोट बच्चाक आ छोट वयस्कक मे लक्षण

महाधमनी कोआर्कटेशन कें साथ वृद्ध बच्चाक आ युवा वयस्कक कें लक्षणक कें अनुभव भ सकएय छै जेना:

• बार-बार माथ दर्द
• उच्च रक्तचाप
• बार-बार नाक से खून बहना
• व्यायाम, दौड़, या कूदएय कें समय पैर मे दर्द

किच्छू बच्चाक मे कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएय छै. बल्कि, समस्या कें पहचान सबसें पहिले एकटा नियमित वेल-चेक कें दौरान उच्च रक्तचाप कें रूप मे कैल जायत छै.

जखन कोनों वयस्क कें इ लक्षणक कें अनुभव होयत छै, तखन इ अक्सर पूर्व उपचार कें बाद महाधमनी संकुचन कें दोबारा होय कें कारण होयत छै. वयस्कता तइक अइ स्थिति कें निदान कें बिना रहनाय बहुत दुर्लभ छै.

ई स्थिति कियैक होइत छैक? कारण की अछि ?

विशेषज्ञ कए एखन धरि सीओए क सही कारण नहि पता अछि। मुदा, मानल जाइत अछि जे एकर आनुवंशिक घटक अछि । अर्थात, बच्चा कें गर्भ मे रहएय कें दौरान होएय वाला किच्छू जीन परिवर्तनक कें कारण बच्चा कें महाधमनी कें ठीक सं विकास नहि भ सकएय छै.

कखनों-कखनों इ आनुवंशिक परिवर्तन परिवारक कें माध्यम सं सेहो भ सकएयत छै. शोध सं पता चलल छै कि अगर अहां कें CoA छै त अहां कें बच्चा मे CoA या अन्य हृदय रोग कें संभावना ओय व्यक्ति सं बेसि होयत छै, जेकरा CoA नहि छै.

संगहि, किछु आनुवंशिक स्थितिक संग CoA कें विकास कें खतरा बेसि होयत छै. जेना, आनुवंशिक स्थिति टर्नर सिंड्रोम कें साथ जन्म लेवय वाला बच्चाक मे न केवल महाधमनी कें Coarctation, बल्कि अन्य जन्मजात दोष जेना बाइकस्पिड महाधमनी वाल्व, हृदय कें वाल्व मे दोष कें संभावना बेसि होयत छै.

असगर `(CoA)` के कारण बिना अन्य हृदय दोष के |

अलग-थलग CoA केरऽ मुख्य कारण भ्रूण केरऽ विकास के दौरान डक्टस आर्टेरियोसस नाम केरऽ छोटऽ रक्त वाहिका केरऽ असामान्य रूप स॑ बंद होय जाय छै । डक्टस आर्टेरियोसस एकटा छोट रक्त वाहिका अछि जे भ्रूणक महाधमनी केँ फुफ्फुसीय धमनी सँ जोड़ैत अछि । बच्चा कें गर्भ मे रहला पर फेफड़ा काज नहि करएयत छै, अइ कें लेल इ ट्यूब बच्चा कें जरूरत कें ऑक्सीजन सं भरपूर खून प्राप्त करएय मे मदद करएयत छै.

बच्चा कें जन्म कें बाद फेफड़ा काज करनाय शुरू करएयत छै. तखन, चूँकि एहि `(ductus arteriosus)` केर आवश्यकता नहि रहि गेल अछि, तेँ किछुए दिन मे ई अपने आप बंद होबय लगैत अछि । मुदा, जखन ई बंद भ' जाइत अछि तखन ओहि नली मे किछु ऊतक `(Aorta)` केर ऊतक मे विलीन भ' सकैत अछि । ओहि स्थिति मे जखन `(ductus arteriosus)` बंद होबय लेल मजबूर भ' जाइत अछि तखन महाधमनी सेहो संकुचित भ' सकैत अछि (coarctation)` ।

एहि स्थितिक कारण कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि ?

यदि एहि स्थिति (Coarctation of the Aorta) के बहुत दिन धरि बिना इलाज के छोड़ल जाय त जटिलता जेना:

• सम्पूर्ण शरीर मे उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) ।
• हृदयक मांसपेशी सामान्य सँ मोट भ जाइत अछि (लेफ्ट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रोफी) ।
• हृदय के खून के आपूर्ति करय वाला कोरोनरी धमनी में पट्टिका के जमाव सामान्य सं पहिने भ जाइत अछि - एकरा कोरोनरी धमनी रोग कहल जाइत अछि ।
• महाधमनी मे असामान्य उभार (धमनीविस्फार) या फाड़ (विच्छेदन) |
• मस्तिष्क धमनीविस्फार (मस्तिष्क मे रक्त वाहिका के उभार) |
• हृदय विफलता एकटा एहन स्थिति अछि जाहि मे हृदय ठीक सँ खून पंप करबा मे असमर्थ रहैत अछि ।

इ `(CoA)` स्थिति तखन बेसि खतरनाक होयत छै अगर एकर पहचान आ इलाज नहि कैल जायत छै. अत: एकरा जल्दी सं जल्दी, कम उम्र मे पहचाननाय आ आवश्यक इलाज आ नियमित जांच (निगरानी) करनाय बहुत जरूरी छै.

डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ? (निदान) २.

बाल हृदय रोग विशेषज्ञ आमतौर पर शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन मे अइ स्थिति (Coarctation of the Aorta) कें निदान करएयत छै. एकर निदान कतेक जल्दी होयत छै, इ अइ बात पर निर्भर करएयत छै की लक्षण कतेक गंभीर छै.

हल्का लक्षण वाला शिशुअक कें जन्म कें किच्छू दिनक कें भीतर पहचानल जायत छै. मुदा, हल्का लक्षण वाला बच्चाक कें, या बिल्कुल नहि, तखन तइक पहचानल नहि जा सकएय छै, जखन तइक ओ पैघ नहि भ जायत छै आ उच्च रक्तचाप नहि भ जायत छै. वयस्कता मे एकर पहचान बहुत दुर्लभ छै.

शारीरिक परीक्षा कें दौरान देखल गेल किच्छू संदिग्ध विशेषताक (लाल झंडा) कें कारण अक्सर शिशुआक आ छोट बच्चाक मे इ स्थिति कें निदान कैल जायत छै. एहन विशेषता मे शामिल अछि : १.

• बच्चा कें हाथ आ शरीर कें ऊपरी भाग मे उच्च रक्तचाप होयत छै, मुदा पैर आ निचला शरीर मे रक्तचाप कम होयत छै.
• गर्दन मे नाड़ी आ ग्रोइन मे नाड़ी मे अंतर होइत छैक ।
• जखन डॉक्टर स्टेथोस्कोप बच्चा कें पीठ पर राखएयत छै आ सुनएयत छै, तखन दिल सं निकलएय वाला एकटा विशिष्ट, कठोर आवाज (एकटा 'कठोर दिल कें गुनगुनाहट') सुनल जायत छै.

किच्छू नवजात शिशुअक कें लक्षण देखएय सं पहिले ही इ बीमारी कें निदान भ जायत छै. कोना बुझल अछि? ``पल्स ऑक्सीमेट्री`` नामक एकटा परीक्षण जे हुनकर खून मे ऑक्सीजन के स्तर के मापैत अछि, पता चलैत अछि जे ऑक्सीजन के स्तर कम अछि | ऑक्सीजन कें स्तर कम होनाय गंभीर जन्मजात हृदय रोग कें संकेत भ सकएय छै, अइ कें लेल इ शिशुअक कें जांच कैल जायत छै, ताकि इ पता चलल जा सकएय की ठीक-ठीक की गलती छै.

एहि `(CoA)` स्थिति कें पुष्टि करय कें लेल डॉक्टर आमतौर पर `(Echocardiogram)`, हार्ट स्कैन, या `(echo)` कें उपयोग करय छै. ओ बच्चा कें महाधमनी कें आकार आ संरचना कें बारे मे बेसि जानएय कें लेल `(सीटी स्कैन)` या `(एमआरआई स्कैन)` जैना परीक्षणक कें सेहो कयर सकएय छै.

की ``महाधमनी के कोआर्कटेशन'' स जुड़ल अन्य हृदय रोग अछि ?

हँ, CoA कें शिशुअक कें हृदय कें अन्य स्थितियक कें निदान कैल जा सकएय छै. जेना, CoA वाला 45% सं 75% के बीच लोक के एकटा एहन स्थिति सेहो होइत छैक जकरा बाइकस्पिड महाधमनी वाल्व कहल जाइत छैक । एकरऽ मतलब छै कि जे वाल्व हृदय स॑ महाधमनी तलक खून पहुँचै छै, ओकरा म॑ तीन के बजाय केवल दू पत्रक होय छै जे सामान्य रूप स॑ ओकरा म॑ होना चाहियऽ ।

एतबे नहि, `(CoA)` के संग निम्नलिखित परिस्थिति सेहो भ सकैत अछि:

• हृदय में छेद होना - जेकरा `(अलिंद सेप्टल दोष)` या `(वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष)` कहलऽ जाय छै ।
• एकटा रक्त वाहिका जे भ्रूण कें जीवन कें दौरान मौजूद छल (`ductus arteriosus`) अपेक्षित सं बेसि समय तइक खुलल रहएयत छै - एकरा ``पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस`` कहल जायत छै.
• महाधमनी आर्क हाइपोप्लासिया या हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम |
• हृदय कपाट के कठोरता - अर्थात् महाधमनी कपाट के संकुचन या माइट्रल वाल्व के संकुचन |

कार्डियक सर्जन अहां कें बच्चा कें दिल मे इ सबटा चीजक कें देखएयत छै आ एकटा उपचार योजना बनायत छै जे ओकरा लेल विशिष्ट होयत छै. एकर मतलब छै की कईटा हृदय दोष वाला बच्चा कें इलाज केवल एकटा सीओए वाला बच्चा कें इलाज सं कनि बेसि जटिल भ सकएय छै.

एकर की-की इलाज छै?

इलाज कें विकल्प अहां कें बच्चा कें उम्र, महाधमनी कें संकुचन कें विस्तार आ ओकरा हृदय कें अन्य दोष छै या नहि पर निर्भर करएयत छै. शिशुआक आ छोट बच्चाक मे कोआगुलोपैथी कें इलाज कें लेल सर्जरी सब सं नीक तरीका छै. पैघ बच्चाक कें लेल, यदि संकुचन कम गंभीर छै, त कार्डियक कैथेटराइजेशन, जे सर्जरी सं कम आक्रामक प्रक्रिया छै, उचित भ सकएयत छै. एकर प्रयोग ओय बच्चाक आ वयस्कक मे सेहो कैल जायत छै, जिनका पूर्व इलाज कें बाद संकुचन कें दोबारा दोहराएल गेल छै.

शल्य-चिकित्सा

एहि `(CoA)` स्थिति कें ठीक करय कें लेल कईटा मुख्य प्रकार कें सर्जरी कैल जायत छै:

• अंत सं अंत सं एनास्टोमोसिस कें साथ रिसेक्शन : यदि कोआर्कटेशन अपेक्षाकृत छोट होय छै, त सर्जन बच्चा कें महाधमनी कें अवरुद्ध भाग कें रिसेक्शन कयर सकएय छै आ शेष छोर सं फेर सं जुड़ सकएय छै.
• विस्तारित अंत से अंत तक एनास्टोमोसिस के साथ रिसेक्शन: 1।यदि बच्चा कें महाधमनी मेहराब सेहो अवरुद्ध भ गेल छै, त सर्जन महाधमनी कें अवरुद्ध भाग कें काटि क उतरएय वाला महाधमनी कें निचला भाग कें महाधमनी मेहराब मे एकटा लम्बा चीरा सं जोड़ सकय छै. जखन बच्चा कें अनुप्रस्थ महाधमनी आर्क हाइपोप्लासिया आ महाधमनी संकुचन होयत छै तखन इ सब सं नीक विकल्प होयत छै.

जे बच्चाक जन्म कें बाद गंभीर लक्षण दिखाएयत छै, ओकरा सर्जरी सं पहिले दवाई देनाय कें आवश्यकता सेहो भ सकएय छै. उदाहरण लेल:

• बच्चा कें `(ductus arteriosus)` खुलल रखएय कें लेल `(Prostaglandin (PGE-1))` नामक दवाई देल जा सकएय छै. अइ सं बच्चा कें जरूरत कें ऑक्सीजन मिलतय आ ओकरा तब तइक स्थिर राखल जेतय, जखन तइक ओ सर्जरी कें लेल तैयार नहि भ जायत छै.
• अहां बच्चा कें ओ दवाई सेहो द सकएय छी, जे ओकर दिल कें खून पंप करएय मे मदद करएयत छै.

हृदय कैथेटरीकरण

यदि अहां कें बच्चा मे महाधमनी कें संकुचन कम भ गेल छै, या यदि सर्जरी कें बाद संकुचन दोबारा भ गेल छै, त डॉक्टर ऐहन उपचारक कें सुझाव द सकएय छै:

• गुब्बारा एंजियोप्लास्टी : सर्जन बच्चा कें महाधमनी कें संकुचित भाग कें चौड़ा करय कें लेल एकटा छोट गुब्बारा कें उपयोग करएयत छै.
• स्टेंट लगावय कें साथ बैलून एंजियोप्लास्टी : जखन सर्जन बच्चा कें महाधमनी कें चौड़ा करएयत छै, तखन ओ एकटा छोट ट्यूब सेहो डालएयत छै, जेकरा स्टेंट कहल जायत छै, ताकि ओकरा फेर सं अवरुद्ध नहि भ सकएय.

हम अपन बच्चा कें कहिया डाक्टर लग ल जेबाक चाही? (पुनर्परीक्षा) २.

अहां कें बच्चा कें मेडिकल टीम अहां कें बतायत की अहां कें बच्चा कें कहिया आननाय छै.अहां कें बच्चा कें पूरा जीवन मे ओकरा जन्मजात हृदय रोग विशेषज्ञ सं फॉलोअप करएय कें जरूरत होयत. ई विशेषज्ञ : १.

• बच्चा कें ब्लड प्रेशर कें नियमित रूप सं निगरानी करनाय.
• बच्चा कें हृदय कें कार्य कें जांच आ जटिलताक कें संकेतक कें लेल नियमित अंतराल पर स्कैन (इमेजिंग टेस्ट) करनाय.
• हृदय कें लेल स्वस्थ भोजन कें पैटर्न आ व्यायाम कें बारे मे सलाह देनाय.
• दवाई लिखनाय आ जरूरत कें हिसाब सं ओकर खुराक मे बदलाव करनाय.

एहि अवस्था मे कियो कतेक दिन धरि जीबि सकैत अछि?

उन्नत निदान आ उपचार विधि सं, महाधमनी कें कोआर्कटेशन सं पीड़ित लोग आब कम सं कम 60 साल कें उम्र तइक जी सकय छै. पहिने एहि स्थिति वाला लोक के औसत जीवन प्रत्याशा करीब 35 साल छल. त ई सचमुच नीक खबर अछि।

यदि अहां कें बच्चा कें महाधमनी कें Coarctation छै, त अहां सोच रहल होय कि इ कियाक भेल छै. हम सब सदिखन जन्मजात हृदय रोग के सही कारण के ठीक-ठीक नहिं बता सकैत छी. मुदा हमरा सब कें इ जरूर पता छै की जल्दी पता लगानाय आ ओकर इलाज सं बच्चा कें जीवन पर अइ स्थिति कें प्रभाव बहुत कम भ सकएय छै.

मेडिकल टीम हमेशा अहां कें बच्चा कें मदद करएय कें लेल मौजूद रहएयत छै. ओ अहां कें कोनों सवालक कें जवाब देवय कें लेल तैयार छै आ अहां कें इ समझएय मे मदद करएय कें लेल तैयार छै की इ (कोए) निदान अहां कें बच्चा कें कोना प्रभावित करतय. अहां कें अइ प्रकार कें दिल कें स्थिति सं पीड़ित बच्चाक कें अन्य माता-पिता सं बात करनाय सेहो मददगार भ सकएय छै.

ध्यान मे रखबाक महत्वपूर्ण बात (Take-Home Message)

आशा अछि जे आब अहाँ सब के ओहि स्थिति के किछु समझ आबि गेल होयत जकर चर्चा हम सब करैत आबि रहल छी जकर नाम अछि ``Coarctation of the Aorta'' । एहि ठाम किछु महत्वपूर्ण बात मोन राखब:

• ई जन्मजात हृदयक दोष थिक ; मुख्य धमनी मे रुकावट जे हृदय सँ शरीर मे खून पहुँचबैत अछि |
• लक्षण शैशवावस्था मे मौजूद भ सकएय छै या बाद मे विकसित भ सकएय छै. यदि अहां कें बच्चा मे बेसि नींद आनाय, सांस लेवय मे दिक्कत या स्तनपान करावा मे अनिच्छा देखएयत छै, त तुरंत चिकित्सकीय सलाह लूं.
• बीमारी कें जल्दी निदान आ इलाज सं बच्चा कें सामान्य, स्वस्थ जीवन जीएय कें बेसि संभावना मिलएयत छै.
• एहि स्थिति कें सर्जरी आ अन्य उपचार सं सफलतापूर्वक प्रबंधित कैल जा सकएय छै.
• इलाज कें बाद सेहो आजीवन विशेषज्ञ चिकित्सा निगरानी आवश्यक छै.

डरब नहि। मेडिकल साइंस आइ बहुत उन्नत अछि। कुशल डॉक्टर छै जे अहां कें बच्चा कें लेल बेहतरीन इलाज द सकएय छै. सब सं जरूरी बात इ छै की अहां अइ बात सं अवगत होय, अपन बच्चा कें बदलाव पर ध्यान दिअ, आ समय पर चिकित्सकीय सलाह लेनाय.

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