की अहां कें बच्चा कें पलक बेर-बेर खिंचएयत छै या जेना लुढ़कएयत छै? आउ, जेवोन्स सिंड्रोम आ मिर्गी विद आईलिड मायोक्लोनिया के बारे में जानब !

की अहाँक छोटका अचानक तेजीसँ आँखि मिड़य लागल अछि? आकि आँखि पाछू घुमए लागल अछि आ माथ पाछू घुमि रहल बुझाइत अछि? कखनों-कखनों एकर साथ छोट दौरा सेहो भ सकएयत छै. एकटा अभिभावक के रूप मे ई सामान्य बात अछि जे एहि तरहक किछ देखला पर बहुत डर आ चिंतित होयब. आइ हम एकटा दुर्लभ प्रकार के मिर्गी के बात करब जाहि में ई लक्षण देखबा में अबैत अछि, मुदा एकर बारे में बेसी काल नहिं सुनैत छी. एकरा जेवोन्स सिंड्रोम, या मिर्गी विद आईलिड मायोक्लोनिया कहल जायत छै.

जेवोन्स सिंड्रोम की होइत अछि ?

सीधा-सीधा कहब, जेवोन्स सिंड्रोम मिर्गीक एकटा दुर्लभ रूप थिक . एकरऽ विशेषता छै कि अचानक, अचानक पलक झपकना या आँखऽ के झकझोरना । ई स्थिति प्रायः प्रकाशक पैटर्न मे बदलाव आ प्रकाशक प्रति संवेदनशीलताक कारण होइत अछि . ई स्थिति प्रायः बचपन मे शुरू होइत अछि .

अहां कें एतेक डर तखन भेल होयत जखन अहां कें बच्चा कें पहिल बेर दौरा पड़ल छल, आ हर बेर ओकरा दौरा पड़ल छल, ठीके? हुनका लोकनिक सुरक्षाक चिन्ता सदिखन रहैत छनि। भले ही अहां कें बच्चा अन्य बच्चाक कें तरह खेलनाय, सीखनाय आ खुश रहनाय चाहएयत छै, मुदा अहां दूनू कें लेल इ स्थिति कें बारे मे कनिक लाचार महसूस करनाय सामान्य छै.

मुदा नीक खबर इ छै की अइ दौरा कें नियंत्रित करएय कें लेल आ अहां आ अहां कें बच्चा कें मानसिक स्वास्थ्य पर एकर प्रभाव कें प्रबंधन करएय कें लेल इलाज उपलब्ध छै . जेवोन्स सिंड्रोम कोनों एहन स्थिति नहि छै जे बच्चा कें पैघ भेला पर दूर भ जायत छै, इ जीवन भर कें स्थिति छै. अइ कें लेल बच्चा कें जीवन भर उचित चिकित्सा उपचार आ निगरानी कें आवश्यकता होयत.

की जेवोन्स सिंड्रोम खतरनाक अछि ?

हं, जेवोन्स सिंड्रोम किछु मामला में खतरनाक भ सकैत अछि . दौरा कें प्रकृति आ गंभीरता बच्चा कें समग्र स्वास्थ्य पर बहुत प्रभाव डाल सकएय छै. चूँकि हमरा सब कें इ पता नहि छै की दौरा कहिया होयत छै, अइ कें लेल बच्चा अचानक गिरएय आ घायल भ जै कें संभावना बेसि छै . अइ कें लेल डॉक्टर सं इलाज लेनाय आ बच्चा कें सुरक्षित रखएय कें लेल निर्देशक कें पालन करनाय बहुत जरूरी छै.

ई स्थिति कतेक दुर्लभ अछि ?

जेवोन्स सिंड्रोम मिर्गी कें निदान वाला 1% सं 2% लोगक कें बीच प्रभावित करएयत छै . अनुमान छै कि दुनिया भर म॑ लगभग ५ करोड़ लोग मिर्गी स॑ पीड़ित छै । त कल्पना करू जे हुनका मे सं कतेक कम प्रतिशत के ई हालत छनि.

जेवोन्स सिंड्रोम के लक्षण की अछि ?

जेवोन्स सिंड्रोम केरऽ तीन मुख्य विशेषता छै : १.

1. पलकक मांसपेशी (`Eyelid Myoclonia`) कें अनैच्छिक, तेजी सं संकुचन कें कारण बच्चा कें आँखि लगातार बंद भ जायत छै या झपकैत छै.अइ समय मे बच्चा कें माथ आ कान पाछू गिर सकएय छै. इ अचानक चेतना कें नुकसान (एकटा `अनुपस्थिति दौरा`) कें साथ या बिना भ सकएयत छै. इ आमतौर पर किच्छू सेकंड कें लेल चलएयत छै. दिन मे कतेको बेर इ भ सकएयत छै, मुदा बेसि बेर भोर मे जागला पर देखल जायत छै .

. इ तखन होयत छै जखन बच्चा अपन आंख बंद करएयत छै आ मस्तिष्क मे असामान्य विद्युत पैटर्न कें अनुभव करएयत छै (`Eyelid closure-elicited electroencephalographic paroxysms`) । डॉक्टर ``ईईजी`` परीक्षण सं इ पैटर्न कें देख सकय छै.

3. प्रकाश संवेदनशीलता। चमकैत बत्ती दौरा पड़ि सकैत अछि। तेज रोशनी या बदलैत रोशनी कें पैटर्न (जैना, गाछक कें माध्यम सं सूर्य कें रोशनी चमकनाय) असुविधा पैदा कयर सकएय छै.

कल्पना करूं, जखन अहां कें बच्चा खेलएयत छै, तखन ओकर आँखि अचानक तेजी सं झपकएय लगएयत छै आ ओकर माथा पाछू भ जायत छै. किछु सेकेंड के बाद ओ सामान्य भ जाइत छथि । जँ दिन मे कतेको बेर एहन होइत तऽ कतेक खौंझाहट होयत?

एकर अलावा, बच्चा कें हाथ आ पैर मे अचानक झटका (`मायोक्लोनिक दौरा`) या पूरा शरीर कें बेकाबू झटका (`ग्रांड माल` या `टॉनिक-क्लोनिक दौरा`) भ सकएय छै. ओना ई सभ बेसी आम बात नहि अछि।

जेवोन्स सिंड्रोम कें ट्रिगर की छै?

ई लक्षण मुख्यतः चमकैत, चमकैत वा टिमटिमाइत बत्तीक कारण होइत अछि ।

• डिस्को लाइट जकाँ स्ट्रोब लाइट
• एकटा बल्ब जेकरा बदलय कें जरूरत छै (चालू, बंद)
• मेघक माध्यमे अचानक सूर्यक प्रकटीकरण
• पानिक सतह पर चमकैत बिजली
• गाछक बीचसँ गाड़ी चलैत काल बदलैत प्रकाशक पैटर्न

एहि सभ चीज सं दौरा पड़ि सकैत अछि. अइ कें लेल किच्छू प्रकाश स्रोत सं बचनाय या अहां कें बच्चा कें आंखक कें प्रकाश मे बदलाव सं बचानाय अइ लक्षणक कें आवृत्ति कें कम करएय मे मदद कयर सकएय छै.

जेवोन्स सिंड्रोम कें लक्षण कोन उम्र मे शुरू होयत छै?

ई लक्षण प्रायः बचपन मे शुरू होइत अछि . शुरूआत कें औसत उम्र 1 सं 15 साल कें बीच होयत छै , मुदा बेसि मामला 6 सं 8 साल कें बीच रिपोर्ट कैल जायत छै .

जेवोन्स सिंड्रोम के कारण की छै ?

जेवोंस सिंड्रोम केरऽ सही कारण अभी पूरा तरह स॑ नै समझलऽ गेलऽ छै , लेकिन शोध स॑ पता चलै छै कि एकरऽ आनुवंशिक उत्परिवर्तन होय ​​छै । ई पता चललै छै कि निम्नलिखित जीनऽ म॑ कुछ बदलाव के कारण ई दौरा विकार होय सकै छै:

• `सीएचडी2`
• `COL6A3`
• `केसीएनबी1`
• `एनएए10`
• `नेक्समिफ`
• `आरओआरबी`
• `सिन्गैप1`

एहि स्थिति के कारण बनय वाला किछ आनुवंशिक परिवर्तन के पहचान एखन धरि नहिं भ सकल अछि. प्रत्येक आनुवंशिक परिवर्तन कें पीढ़ी सं पीढ़ी (विरासत) कें तरीका अलग-अलग भ सकय छै. एहि बारे मे बेसि जानय लेल अहां जेनेटिक काउंसलर सं मदद ल सकय छी.

अइ स्थिति कें लेल केकरा बेसि खतरा छै?

जेवोन्स सिंड्रोम केकरो भ सकैत अछि। मुदा, जं अहां कें परिवार मे किनको मिर्गी कें बीमारी छै त एकर खतरा बेसि होयत छै . जेवोन्स सिंड्रोम कें निदान भेल लगभग 80% बच्चाक कें रक्त संबंधी छै जिनका सामान्य मिर्गी सेहो छै .

संगहि, ई स्थिति लड़काक अपेक्षा लड़कियो मे बेसी होइत छैक .

जेवोन्स सिंड्रोम कें संभावित जटिलता की छै?

जेवोंस सिंड्रोम कें निदान वाला पांच मे सं लगभग एक कें लगातार कई बेर अनुपस्थिति दौरा भ सकएयत छै, बिना बीच मे कोनों आराम कें. एकरा पलक मायोक्लोनिक स्टेटस एपिलेप्टिकस कहल जाइत छैक .

सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै कि स्टेटस एपिलेप्टिकस एकटा जानलेवा मेडिकल इमरजेंसी छै. एकरा लेल तत्काल चिकित्सकीय देखभाल के आवश्यकता अछि !

यदि अहां कें बच्चा कें दौरा 5 मिनट सं बेसि समय तइक चलएयत छै, या यदि ओकरा लगातार कई बेर दौरा पड़एयत छै आ बीच मे कोनों ब्रेक नहि छै, त तुरंत 911 पर फोन करूं या अहां कें बच्चा कें नजदीकी अस्पताल कें आपातकालीन विभाग मे ल जाऊं.

मिर्गी कें बच्चा कें मानसिक स्वास्थ्य पर सेहो काफी प्रभाव पड़एयत छै . दौरा पड़ला कें बाद बच्चा कें डर आ बेचैनी महसूस भ सकएय छै. जेवोंस सिंड्रोम के साथ चिंता आ अवसाद सेहो आम बात छै . अइ कें लेल बच्चा कें मानसिक भलाई कें देखभाल करनाय आ जरूरत पड़ला पर मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता सं मदद लेनाय जरूरी छै.

जेवोन्स सिंड्रोम के निदान कोना होइत अछि ?

एकटा डॉक्टर एहि परीक्षण आ कारक पर विचार कए जेवोन्स सिंड्रोमक निदान करैत छथि :

• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करके।
• बच्चा कें स्वास्थ्य स्थिति आ पारिवारिक स्वास्थ्य इतिहास (विशेष रूप सं मिर्गी) कें जानएय सं.
• ईईजी परीक्षण (इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम - ईईजी) कए कए ।

एहि जांच के दौरान डॉक्टर जेवोंस सिंड्रोम के तीन मुख्य लक्षण के खोज करताह जे पहिने कहल गेल अछि. सही निदान करय लेल ओ अन्य एहन स्थिति के सेहो खारिज क देत जेहि सं एहने लक्षण भ सकैत अछि.

जेवोन्स सिंड्रोम कें इलाज कोना कैल जायत छै?

जेवोंस सिंड्रोम कें इलाज दौरा रोधी दवाई सं कैल जायत छै.एकर अलावा, अहां कें डॉक्टर प्रकाश सं होएय वाला लक्षणक कें नियंत्रित करय कें लेल विशेष लेंस पहिरय कें सलाह द सकय छै.

एकरा लेल कोन तरहक दवाईक प्रयोग होइत अछि ?

अहां कें बच्चा कें डॉक्टर निम्नलिखित दौरा रोकएय वाला दवाइयक मे सं एकटा या एक सं बेसि दवाइयक (वर्णमाला क्रम मे सूचीबद्ध) लिख सकएय छै:

• बृवरासेटम `(ब्रिवरसेटम)`
• क्लोबाज़म
• इथोसुक्सिमाइड
• लैकोसामाइड
• लामोट्रिजिन
• लेवेटिरासेटम `(लेवेटिरासेटम)`
• पेरम्पैनेल `(परम्पैनेल)`
• टोपिरामैट
• वैलप्रोइक एसिड `(वैलप्रोइक एसिड)`

दौरा पड़य वाला दवाई के प्रति सबहक प्रतिक्रिया अलग-अलग होइत छैक . अहां कें बच्चा कें लेल सही दवाई या दवाईयक कें संयोजन खोजएय मे समय लग सकएय छै, आ अहां कें कई अलग-अलग दवाईयक कें आजमाएय कें आवश्यकता भ सकएय छै . इ एकटा निराशाजनक आ कखनों-कखनों दीर्घकालिक अनुभव भ सकएयत छै. अइ दौरान अहां कें नियमित रूप सं अपन बच्चा कें डॉक्टर सं देखएय कें होयत की अहां कें बच्चा कें शरीर दवाईयक कें प्रति कोन तरह कें प्रतिक्रिया द रहल छै.

डॉक्टर अहां कें बच्चा कें देल गेल कोनों दवाई कें संभावित दुष्प्रभावक कें बारे मे सेहो बतायत . यदि अहां कें डॉक्टर कें सिफारिश कैल गेल इलाज कें बारे मे कोनों सवाल छै, त पूछूं.

की बच्चा कें आहार मे बदलाव करएय सं अइ स्थिति कें इलाज कैल जा सकएय छै?

जेवोन्स सिंड्रोम कें लेल कोनों विशेष अनुशंसित आहार नहि छै . एखन एहि स्थिति के इलाज के रूप में कीटोजेनिक आहार के उपयोग के समर्थन करय वाला कोनो आंकड़ा नहिं अछि.

जेवोन्स सिंड्रोम कें बच्चा कें भविष्य की छै? (प्रोग्नोसिस) २.

अइ स्थिति सं पीड़ित बच्चा कें भविष्य प्रत्येक बच्चा कें विशिष्ट स्थिति कें आधार पर भिन्न होयत छै . अहां कें बच्चा कें डॉक्टर अइ बारे मे जानएय कें लेल सबसे अच्छा व्यक्ति छै.

जेवोंस सिंड्रोम केरऽ कोय इलाज नै छै , लेकिन आरू शोध होय रहलऽ छै । ओना त ’ ई जीवन भरि केर स्थिति थिक , मुदा दौरा पर नियंत्रण करबाक इलाज सेहो छैक .

की जेवोन्स सिंड्रोम बच्चा कें बुद्धि कें प्रभावित करएयत छै?

दौरा आ पलक झपकनाय बच्चा कें कक्षा मे सीखएय कें क्षमता मे बाधा पहुंचा सकएय छै . यदि ओ अपन आंख ठीक सं खुलल नहि राखि सकय छै त क्लास मे पूरा तरह सं भाग लेनाय मुश्किल भ सकय छै. जेवोंस सिंड्रोम कें बहुत सं बच्चाक कें स्कूल मे सीखएय मे किच्छू दिक्कत होयत छै आ ओकरा अतिरिक्त शैक्षिक सहायता कें आवश्यकता भ सकएय छै . मुदा, एहि स्थिति सं बच्चाक बुद्धि पर सीधा असर नहिं पड़ैत छैक .

यदि बच्चा कें विकास मे देरी छै, त इ एकटा संकेत भ सकएय छै की जेवोंस सिंड्रोम कें आनुवंशिक कारण छै.

की जेवोन्स सिंड्रोम जीवन काल कें प्रभावित करएयत छै?

जेवोन्स सिंड्रोम बच्चा कें जीवन काल कें सीधा प्रभावित नहि करएयत छै . सामान्य जीवन काल संभव अछि। मुदा, दौरा कें गंभीरता आ बच्चा कें शरीर इलाज कें प्रति कोना प्रतिक्रिया करएयत छै, बच्चा कें समग्र स्वास्थ्य कें प्रभावित कयर सकएय छै. डॉक्टर बच्चा कें जीवन भर स्थिति कें निगरानी आ प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें बच्चा कें पहिल बेर दौरा पड़एयत छै, त तुरंत आपातकालीन सेवाक कें फोन करूं या ओकरा अस्पताल पहुंचाऊं.

यदि अहां या अहां कें बच्चा कें जेवोन्स सिंड्रोम कें निदान भ गेल छै, यदि अहां कें दौरा या लक्षण छै जे बेसि खराब भ रहल लगएयत छै, या यदि अहां कें इलाज सं दुष्प्रभाव भ रहल छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं . अहां कें डॉक्टर अहां आ अहां कें बच्चा कें स्थिति कें प्रबंधन आ अहां कें सवालक कें जवाब देवय मे मदद कयर सकएय छै.

हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

• "डाक्टर/मैडम, हमर बच्चाक लेल कोन तरहक इलाज बेसी नीक?"
• "एहि उपचार सभक संभावित दुष्प्रभाव की अछि?"
• "की अहाँ प्रकाश संवेदनशीलता लेल कोनो विशेष प्रकारक चश्मा के प्रयोग करबाक सलाह दैत छी?"
• "हम अपन बच्चा के स्कूल मे कोना मदद क' सकैत छी?"

की सूरजमुखी सिंड्रोम जेवोन्स सिंड्रोम सं संबंधित अछि ?

सूरजमुखी सिंड्रोम आ जेवोन्स सिंड्रोम दू टा समान स्थिति थिक . सूरजमुखी सिंड्रोम सेहो एकटा प्रकारक मिर्गी अछि जे पलकक मायोक्लोनियाक संग होइत अछि । एहि मे व्यक्ति कोनो तेज प्रकाश स्रोत (जेना सूर्यक रोशनी) दिस घुमि सकैत अछि आ आँखिक सोझाँ हाथ लहरा सकैत अछि । अइ सं प्रकाश कें पैटर्न मे बदलाव भ सकएय छै आ दौरा पड़एय सकएय छै.

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

हम सब कखनो काल बिसरि जाइत छी जे हमर दैनिक जीवन लेल इजोत कतेक महत्वपूर्ण अछि। प्रकाश हमरा सब क॑ अन्हार म॑ देखै म॑ मदद करै छै आरू पौधा उगाबै म॑ मदद करै छै, उदाहरण लेली । मुदा, जेवोन्स सिंड्रोम कें रोगी कें लेल, प्रकाश दौरा कें ट्रिगर कयर सकएयत छै . एकटा डॉक्टर इ प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै की रोशनी अहां कें बच्चा कें कोना प्रभावित करएयत छै. ओ आँखि कें ढकएय कें लेल दवाई आ विशेष लेंस लिख सकएय छै.

याद:

• जेवोन्स सिंड्रोम एकटा दुर्लभ मुदा प्रबंधनीय मिर्गीक स्थिति थिक .
• मुख्य लक्षण अछि अचानक पलक झपकब, प्रकाशक प्रति संवेदनशीलता, आ फोटोफोबिया .
• ओना त इ जीवन भर कें स्थिति छै, मुदा एकरा दवाई आ जीवनशैली मे बदलाव सं नियंत्रित कैल जा सकएय छै .
• अपन बच्चा कें मानसिक स्वास्थ्य कें सेहो ध्यान राखूं . जरुरत पड़ला पर पेशेवर मदद लिअ।
• 5 मिनट स बेसी समय तक चलय वाला दौरा या दौरा के सिलसिला आपातकालीन स्थिति अछि ! तुरन्त चिकित्सकीय देखभाल कराओ।

आशा अछि जे ई जानकारी अहां सभ के एहि स्थिति के किछ समझय मे मदद केलक अछि. अहाँक बच्चा के जल्दी ठीक होय के कामना करैत छी !

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